先天性喉软骨畸形

简介

先天性喉软骨畸形简介

先天性喉软骨畸形一般分为3中类型:1、会厌畸形于胚胎第5周时,第3、4鳃弓未能自两侧向中线生长融合,发生会厌分叉或两裂(先天性双会厌)。会厌分叉呈蛇舌形。2、甲状软骨异常胚胎第8周时,来自第4鳃弓的两翼板自下而上在中线融合形成甲状软骨。若发育不全,可发生先天性甲状软骨裂,部分缺如或软骨软化。致使吸气时软骨塌隐,引起喉鸣和阻塞性呼吸困难,可行气管切开术。3、环状软骨异常胚胎第8周时,环状软骨在腹侧和背侧逐渐在中线接合。若接合不良、留有裂隙,形成先天性喉裂。亦有因环状软骨先天性增生,形成先天性喉狭窄、喉闭锁。

基本知识

患病比例:0.002%

易感人群:多见于儿童

传染方式:无传染性

并发症:新生儿窒息

病因

先天性喉软骨畸形病因

先天性喉软骨畸形主要为会厌软骨、甲状软骨和环状软骨畸形。会厌软骨畸形在先天性喉软骨畸形中较多见。如果在胚胎第5周,两侧第3、4鳃弓未能在中间融合,就会形成会厌裂或称之为先天性双会厌。甲状软骨异常在人胎胚第8周时,两侧第4鳃弓的翼板在中线自下而上发生融合,形成甲状软骨。如发育不全,可引起先天性甲状软骨裂,部分缺失或软骨软化。先天性喉软骨畸形异常在人胎胚第8周时,环状软骨的左右部分在中线融合。如融合不良,会留有裂隙,形成先天性喉裂。也有环状软骨先天性增生,引起先天性喉狭窄,或喉闭锁,出生后发生呼吸困难,甚至窒息。

 

预防

先天性喉软骨畸形预防

婚前检查是预防先天性畸形儿出生的第一道防线。

大部分先天性畸形儿一旦出生,一般是无法治疗的,所以预防患儿出生就显得非常重要。如何预防呢?主要通过婚前体检和产前诊断两个环节。

羊水检查在产前诊断中占有非常重要地位,可诊断上千种疾病。

并发症

先天性喉软骨畸形并发症 并发症 新生儿窒息

喉发育不良,有一裂隙存在,名为先天性喉裂,属于先天性喉软骨畸形,其中软骨畸形有很多并发症,如下:

1、会厌畸形:双会厌多甚柔软,吸气时易被推向喉入口,引起呼吸困难。会厌过大的患者,因其会厌柔软而向后倾,吸气时被吸至喉入口,引起呼吸困难。厌过小者,一般无症状。

2、甲状软骨异常:吸气时软骨塌隐,引起喉鸣和阻塞性呼吸困难。

3、环状软骨异常:出生后引起呼吸困难或窒息。

症状

先天性喉软骨畸形症状 常见症状 呼吸困难 喉鸣声 窒息

1、会厌畸形:双会厌多甚柔软,吸气时易被推向喉入口,引起呼吸困难。会厌过大的患者,因其会厌柔软而向后倾,吸气时被吸至喉入口,引起呼吸困难。厌过小者,一般无症状。

2、甲状软骨异常:吸气时软骨塌隐,引起喉鸣和阻塞性呼吸困难。

3、环状软骨异常:出生后引起呼吸困难或窒息。

检查

先天性喉软骨畸形的检查

直接喉镜检查在急性较重患者因其可加速气道阻塞的发生,故不可轻易为之。

间接喉镜检查和纤维喉镜检查常见喉粘膜水肿、血肿、出血、撕裂、喉软骨裸露及假性通道等。声门狭窄变形、声带活动受限或固定。

颈部正侧位片、体层片可显示喉骨折部位、气管损伤情况。胸部X线片可显示是否有气胸及气肿。

颈部CT扫描对诊断舌骨、甲状软骨及环状软骨骨折、移位及喉结构变形极有价值。

颈部MRI对喉部、颈部软组织、血管损伤情况的判断具有重要价值。

诊断鉴别

先天性喉软骨畸形诊断鉴别

诊断

根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断。

鉴别诊断

喉在胚胎期发育异常所致的喉畸形,在临床少见,一旦发生后果严重。先天性喉畸形种类多,包括喉软骨畸形,小喉,喉蹼或喉隔,声门下狭窄,喉闭锁,喉裂,喉鸣,声带发育不良和喉下垂。

1.先天性喉软骨畸形:畸形表现为,会厌部分或完全裂开,会厌过大或过小;杓状软骨异位,单侧或双侧向前移位;甲状软骨部分缺如;环状软骨先天性接合不良。以上畸形可引起进食呛咳,呼吸困难等症状,轻者也可以没有症状,仅为检查时发现。

2.先天性小喉;新生儿声门短而窄,前后径不足5mm,后端横径小于3mm,喉体窄小,称为先天性小喉。喉略小者,可以无症状,但在合并呼吸道感染时,容易出现喉梗阻症状。

3.先天性喉蹼或喉隔:先天性喉发育不全,在喉腔间有一膜状物,根据膜状物的大小及形状称为喉隔或喉蹼。发生原因可能与遗传有关。主要症状为发声低弱,嘶哑或失声。呼吸困难,吸气时出现三凹征,甚至窒息死亡。症状随喉蹼的大小而异。

4.先天性声门下狭窄:由于先天发育畸形,声门下腔狭窄,直径小于4.5mm,易引起喉阻塞。严重者新生儿出现窒息,一般表现为患儿呼吸有困难伴响声,但哭声正常。颈侧位摄片显示声门下腔狭小。

5.先天性喉闭锁:喉发育过程在胚胎期受阻,喉腔未形成,因膜性或软骨性闭锁,喉腔不能通气。表现为新生儿出生后有呼吸动作,但无空气吸入,亦无哭声;出生时皮肤颜色正常,脐带结断后出现紫绀。喉镜检查可见喉有闭锁。

6.先天性喉裂:喉发育不良,致喉腔后部出现裂隙。主要症状为喉鸣,吞咽困难,呛咳。常伴有唇、腭裂,耳畸形或食管闭锁等。喉镜检查,可见杓间区有裂隙。

7.先天性喉鸣:先天性喉鸣不同于婴幼儿因其他疾病引起的喉鸣,是由先天性喉入口畸形、喉软骨软化及脑干呼吸中枢发育迟缓而致的呼吸不能协调,喉节律失调。患儿出生时及出生后就会在吸气时发生喉鸣,同时伴锁骨上窝等处凹陷。在哭闹和用力时喉鸣加重,安静及入睡后减轻。哭声正常,不伴嘶哑。大多数先天性喉鸣患儿两岁后随喉腔变大变硬而自行缓解,预后良好。

8.先天性声带发育不良:新生儿声带发育不良或缺如,室带甚活动或发育过度,代替声带发音者,称为声带发育不良,亦称室带发音困难。症状表现为出生初哭时无声,以后发声嘶哑、粗糙出现双声。喉镜检查可见室带两侧靠近,挑开室带,则可见声带发育不良或缺如。

9.先天性喉下垂:先天喉部位置下降异常,气管第一环位于胸骨上缘水平者,称喉下垂。颈部触诊时喉体下垂,甲状软骨上切迹位置低。患者发音低沉,发高音困难。

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