HealthFrom

Primární biliární cirhóza

Úvod

Úvod do primární biliární cirhózy

Primární biliární cirhóza (PBC) je chronické intrahepatické cholestatické onemocnění.Sérum anti-mitochondriální protilátka (AMA) je specifickým markerem pro diagnostiku PBC. Jedinou randomizovanou kyselinou je ursodeoxycholová kyselina (UDCA). Bezpečné a účinné léčivo pro léčbu PBC, jak bylo prokázáno v klinických studiích. Ačkoli patogeneze PBC může souviset s autoimunitou, účinnost imunosupresivních látek nebyla potvrzena a nežádoucí účinky související s léčivem omezily její klinické použití. Stav PBC je progresivní a nakonec vede k cirhóze a selhání jater Transplantace jater je jedinou účinnou léčbou pro pacienty s PBC v konečném stádiu.

Základní znalosti

Podíl nemoci: 0,002%

Citlivé osoby: ženy středního věku

Způsob infekce: neinfekční

Komplikace: pruritus Osteoporóza

Patogen

Příčina primární biliární cirhózy

Aktuální příčina není jasná a může souviset s autoimunitou.

Prevence

Primární prevence biliární cirhózy

Prevence a léčba komplikací refrakterní cholestázy.

Komplikace

Komplikace primární biliární cirhózy Komplikace pruritus osteoporóza

Mnoho pacientů má zvýšený sérový bilirubin s autoimunitními poruchami. Může také způsobit svědění, osteoporózu, portální hypertenzi a onemocnění štítné žlázy.

Příznak

Příznaky primární biliární cirhózy Časté příznaky Hepatická atrofie Portální venózní stáza Hepatální stellate cell hyperplázie Biliární cirhóza Jaterní mírná steatóza Gallstones Skin skclera Žlutě zbarvené Ascites Výtok tuku Žlučník zvětšení

Historie a příznaky

Toto onemocnění se často vyskytuje společně s dalšími imunitními chorobami, jako jsou revmatoidní klouby, Sjogrenův syndrom, sklerodermie, chronická lymfocytární tyreoiditida atd., Častější u žen středního věku, zákeřný nástup, po pomalém časném projevu jsou mírné, Pacient je obecně v dobrém stavu a chuť k jídlu a tělesná hmotnost se významně nesnižují. Asi u 10% pacientů nemusí být příznaky, u pacientů s chronickou obstrukční žloutenkou neznámé příčiny, zejména u pacientů s steatorrhea, by měla být podrobně popsána příčina vzniku. A vývoj nemoci, ať už existují i ​​jiná imunitní onemocnění, věnujte pozornost identifikaci žloutenky se sekundární biliární cirhózou a dalším příčinám cirhózy.

Zkušenosti objev

Kůže, skvrnité zbarvení skléry, viditelné vícenásobné škrábance a deskvamace, játra, povrch splenomegálie je stále hladký, bez něhy.

Pomocná kontrola

Krevní lipidy, sérová žlučová kyselina v kombinaci s bilirubinem, AKP a GGT a dalšími mikrobiliárními enzymy byly významně zvýšené, normální nebo lehké, mírné, mírně zvýšené, antimitochondriální protilátky v krvi, zvýšené IgM, prodloužený protrombinový čas, Močový bilirubin je pozitivní, močová žluč je normální nebo snížená.

Zobrazovací ultrazvuk, ERCP, CT, PTC atd. K pochopení, zda existují intrahepatální a extrahepatální dilatace žlučovodů a nemoci, které způsobují extrahepatickou obstrukční žloutenku.

Přezkoumat

Vyšetření primární biliární cirhózy

Krevní lipidy, sérová žlučová kyselina v kombinaci s bilirubinem, AKP a GGT a dalšími mikrobiliárními enzymy byly významně zvýšené, normální nebo lehké, mírné, mírně zvýšené, antimitochondriální protilátky v krvi, zvýšené IgM, prodloužený protrombinový čas, Močový bilirubin je pozitivní, močová žluč je normální nebo snížená.

Zobrazovací ultrazvuk, ERCP, CT, PTC atd. K pochopení, zda existují intrahepatální a extrahepatální dilatace žlučovodů a nemoci, které způsobují extrahepatickou obstrukční žloutenku.

Diagnóza

Diagnostika a diagnostika primární biliární cirhózy

Mezi choroby, které mají být diagnostikovány, patří: extrahepatální biliární obstrukce, chronická aktivní hepatitida, primární sklerotizující cholangitida, cholestáza vyvolaná léky, extrahepatální biliární obstrukce, která může být vyléčena, by měla být vyloučena co nejdříve. Ultrazvuk a ERCP v některých případech Kontrola je také nutná. Biopsie jater může potvrdit diagnózu, ale často je nespecifická. V několika případech je nutná diagnostická laparotomie.

Pomohl vám tento článek?

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.