Behcet sygdom

Introduktion

Introduktion til Behcets sygdom

Behcet er et kronisk skadeligt syndrom med flere systemer. Det er kendetegnet ved kønsår og tilbagevendende uveitis ud over tilbagevendende orale mavesår.

Grundlæggende viden

Andelen af ​​sygdom: 0,0035%

Modtagelige mennesker: ingen specifikke mennesker

Infektionsmåde: ikke-smitsom

Komplikationer: nethindevene okklusion netthindevaskulitis

patogen

Årsag til Behcets sygdom

Årsagen til Behcets sygdom er endnu ikke klar. Nogle mennesker tror, ​​at det er forårsaget af virusinfektion eller allergisk reaktion på infektiøse faktorer, men det er ikke fuldt ud bevist. For nylig har der været mange undersøgelser inden for immunologi, og det har vist sig, at nogle patienter har forhøjede serumimmunoglobuliner og immunkomplekser og har forskellige antistoffer, såsom anti-orale slimhindeantistoffer og anti-arterielle vægantistoffer. Derfor tror nogle mennesker, at denne sygdom kan være nogle faktorer, herunder en autoimmun sygdom induceret af virussen.

Forebyggelse

Behcet sygdomsforebyggelse

Det er vigtigt at kontrollere udviklingen af ​​fundus-læsioner til behandling af denne sygdom og for at forebygge blindhed. I behandlingen af ​​kortikosteroider og antimetabolitter skal man sørge for at undgå alvorlige bivirkninger såsom myelosuppression og corticosteroid seponering.

Komplikation

Behcet sygdom komplikationer Komplikationer retinal vene okklusion retinal vasculitis

Den vigtigste årsag til blindhed er komplikationer af fundus, såsom kompliceret netvokulation af nethinden. Man har troet, at denne sygdom skal være ledsaget af forkammer-empyem, som sjældent ses i klinisk praksis.Det er mere almindeligt i fundus og ofte ledsaget af nethinde. Vaskulær betændelse kan forårsage makulært ødem og endda forårsage retinal vaskulær okklusion, hvilket alvorligt kan påvirke synet.

Symptom

Symptomer på Behcets sygdom Almindelige symptomer Overbelastning blokerer for sår acne-lignende udslæt

Baseret på kliniske tegn:

1, de vigtigste tegn: gentagen oral, kønsår, hudlidelser og forskellige typer uveitis.

2, sekundære tegn: gigt, mave-tarmsygdomme, vaskulitis og neurologiske sygdomme.

Kliniske manifestationer:

1, generel sygdom, træthed, lav feber, appetitløshed, kønsorganer, oral mavesår gentagne gange, hudknudderytieændringer.

2, øjenpræstation: ca. 80% af patienterne med begge øjne på samme tid eller successiv uveitis, sygdomsforløbet i 10 til 20 år, typen er:

1 let iridocyclitis.

2 akut iridocyclitis, choroiditis.

3 akut total uveitis, som er kendetegnet ved tilbagevendende granulomatøs betændelse, fin KP, anterior kammer empyema, kompliceret grå stær, sekundær glaukom, fundus manifestationer af makulær sæk, ødemer, degeneration, central arterie eller venøs obstruktion Netthindens ødemer, udstråling, blødning, synsnervenippelstopning, atrofi og endelig kan føre til permanent synstab.

Undersøge

Behcet-sygdomskontrol

[Laboratorieinspektion]

1. Hudirritationstest Underarm flexorinjektion af normal saltvand 0,1 ml, rød induration med 48 h diameter eller små pustler, små papler var positive, hvilket antyder, at neutrofil kemotaxis forbedres, den positive rate er ca. 40%.

2. C-reaktivt protein (CRP) bestemmelse af CRP steg inden og efter begyndelsen af ​​okulær betændelse, især inden begyndelsen af ​​det mest åbenlyse; øget CRP og øget neutrofilantal, 1 uges positivt øjenangreb Hastigheden er 86,1%, så det vurderes, at bestemmelsen af ​​CRP har en bestemt værdi til at forudsige begyndelsen af ​​okulær betændelse.

3. Erythrocytesedimenteringshastighed og klassificering af hvide blodlegemer Når sygdommen opstår, accelereres erytrocytsedimentationshastigheden markant. Neutrofilforholdet blev også markant forøget.

4. Patologisk undersøgelse De grundlæggende patologiske ændringer i alle berørte organer var vaskulitis. De fleste er exudative, nogle få er proliferative eller begge dele. Akutte ekssudative læsioner manifesteret som luminal overbelastning, trombose, fibrinlignende degeneration af væggen og det omgivende væv og neutrofil infiltration og spild af røde blodlegemer. Neutrofile kerner bryder ofte ned i kernestøv. Der er åbenlyst ødem, celluloseudstråling og abscessdannelse. Der er ingen undtagelser fra den proliferative patologi.

5. Serumfibrrinolysesystem og immunogenetik (lille kromosomarm 6) kan undersøges om nødvendigt eller nødvendigt.

[Andre inspektioner]

1. Røntgenundersøgelse af bariummåltidundersøgelse af fordøjelseskanalen, patienter med et forløb på mindre end 7 år, ofte kombineret med mave, duodenal pære og tyndtarmsår. Sårperforering kan forekomme i individuelle tilfælde. Tyndtarmen kan have forskellige grader af funktionelle ændringer.Det kan ses, at tarmens lumen udvides, tyndtarmslimhinden er fortykket, og der er et segmenteringsfenomen. Nogle gange er den jejunale tarmvæg lige og pølslignende.

Patienter med fremskreden sygdom over 10 år kan have en bred polypoid fyldningsfejl i maven, tyndtarmen og tyktarmen, hvilket er åbenlyst i tyndtarmen og tyktarmen og kan have proliferative ulige knuder i ileocecal og stigende kolon. Nodulær påfyldningsfejl, slimhindevægtsforstyrrelse, patologisk diagnose af ulcerøs gyrus, colitis.

Lungeydelse er mindre almindelig. Hvis lunge-vaskulær infarkt eller blødning, ofte i lungefeltet eller hilarisk område, er der en lignende densitet af lungebetændelse, lungemetastaser, rund eller oval skygge, kan hjerteskygge øges. Cerebral angiografi i gas kan have mild forstørrelse af ventrikler. Myelinadhæsioner findes i myelografi.

Angiografi kan påvise ændringer i segmentstenen i forskellige dele af nyrearterien, mesenterisk arterie og cerebrale arterier.

2. Patienter med EKG kan have ændringer i ST-segment og T-bølger, hvoraf de fleste har sinus-tachycardi.

3. Når EEG er involveret i nervesystemet, viser de fleste diffuse, langsomme bølger, men der er også mange bølgeformændringer uden karakteristiske bølgeformer. Diffuse langsomme bølger kan forekomme hos patienter med symptomer på hjernestamme, og milde til moderate langsomme bølger kan forekomme hos patienter uden hjernestammesymptomer.

4. Akupunkturreaktion Dette er den eneste specifikke test med stærk specificitet i denne sygdom. Dens praksis er at bruge en steril intradermal nål til at trænge ind i huden i midten af ​​bøjningen af ​​underarmen og derefter trække sig tilbage. Efter 48 timer skal du observere hudreaktionen ved nålepenetrationen. Hvis der er rød papule eller rød papule med hvid herpes, betragtes det som Positivt resultat. På samme tid, hvor en multi-site akupunktur test blev udført, dukkede nogle positive resultater op, men nogle var negative. Akupunktur positive reaktioner forekommer ofte hos patienter, der gennemgår venipunktur eller intramuskulære injektioner. Den positive frekvens af venipunktur var højere end den for intradermal punktering.

Der var ingen signifikant sammenhæng mellem den positive reaktion af akupunktur og sygdommens placering, men den var positivt korreleret med sygdommens aktivitet. Det positive resultat af akupunkturtesten syntes hos mere end 60% af BD-patienter i Kina, mens den positive rate i Middelhavskysten nåede 80%. Den positive sats for denne test i europæiske og amerikanske lande er lav. Denne test har færre falske positiver, og dens specificitet er 90%.

5. Andre relaterede undersøgelser I henhold til patientens kliniske manifestationer, relaterede undersøgelser af det berørte system, herunder billeddannelse såsom magnetisk resonans, angiografi, ultralyd kardiovaskulær undersøgelse, endoskopi, cerebrospinalvæske osv.

Diagnose

Diagnose og diagnose af Behcet sygdom

Det skal differentieres fra uveitis med nethindevaskulitis; det er forbundet med purulent anterior uveitis i forkammeret, som for det meste er monokulær, med anterior eller posterior uveitis og ikke kombinerer De fleste af sygdommene, såsom mund- eller sygdomsår, er monokulære med anteriær eller posterior uveitis, og ingen systemiske manifestationer, såsom mund- eller kønsår.