Paraneoplastisk syndrom i nervesystemet

Introduktion

Introduktion til nervesystemets paraneoplastiske syndrom

Paraneoplastisk syndrom (PNS) forekommer hos patienter med visse ondartede tumorer I mangel af tumormetastase har det udviklet en sygdom, der påvirker fjerne organer og forårsager dysfunktion. De berørte fjerne organer er for eksempel i nervesystemet, også kendt som det neurologiske paraneoplastiske syndrom.

Grundlæggende viden

Andelen af ​​sygdom: 0,003%

Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker

Infektionsmåde: ikke-smitsom

Komplikationer:

patogen

Paraneoplastisk syndromets etiologi på nervesystemet

(1) Årsager til sygdommen

Etiologien af ​​paraneoplastisk syndrom er ikke godt forstået.Det blev tidligere antaget, at kræft kan udskille visse stoffer, der direkte beskadiger nervesystemet, såsom hormonlignende stoffer og cytokiner. Stoffet kan forårsage hypercalcæmi, svaghed og adfærds abnormaliteter.Den ektopiske ACTH produceret af tumoren kan ofte forårsage Cushings syndrom og adfærds abnormaliteter Interleukin-1 og tumor nekrose faktor kan forårsage muskelatrofi og svaghed. På nuværende tidspunkt er det mere sandsynligt, at årsagen til paraneoplastiske læsioner er autoimmune reaktioner forårsaget af systemiske eller potentielle tumorer.

(to) patogenese

At undersøge patogenesen hjælper med at belyse patogenesen af ​​autoimmune sygdomme og tumorimmunologi. Den aktuelle patogenese har følgende hypotese:

1. Antistof-medieret teori Wilkinson (1964) beskriver tilstedeværelsen af ​​autoantistoffer i serum hos patienter med neuromuskulær sygdom.Det er bekræftet, at myelomlignende polyneuropati, Lambert-Eaton-syndrom osv. Alle er relateret til antistofmedieret immunrespons. Immunisering af dyr med paraneoplastiske antigener eller passiv input af tumorantistoffer gentager dyremodeller, der er identiske med humane paraneoplastiske læsioner og kliniske manifestationer.

2. Cellulær immunmekanisme hos patienter med tumorvæv og CNS-patologiske sektioner kan findes, perivaskulære CD4 + T-celler og CD19 / 20 B-celler inflammatorisk infiltration, interstitiel CD8 T-celler, monocytter og makrofaginfiltration; Den perifere blodlymfocyt-fænotype af patienter med -Hu-antistof-positive PNS blev signifikant forøget sammenlignet med anti-Hu-antistoff-negative patienter og normale kontroller, og CD4 CD45 RO + hjælper-T-lymfocytter blev signifikant forøget. Disse celler secernerede IFN-y, hvilket antyder specificitet. Th1 hjælpercelle subtype-respons, Th2 subtype hyperplasi er ikke indlysende.

3. Genetiske faktorspecifikke HLA-I- eller II-genprodukter kan præsentere tumorantigener, men hvorvidt specifikke HLA-haplotyper kan forårsage paraneoplastisk syndrom er stadig uklart, humant HLA-B8, HLA-DQ og HLA-DR Det er tæt forbundet med autoimmune sygdomme, men indtil videre er der ikke fundet nogen specifikke HLA-serotyper i anti-Hu-autoantistofbærere. Korrelationen mellem PNS og genetiske faktorer skal bekræftes.

Forebyggelse

Paranoplastisk syndroms forebyggelse af nervesystemet

Tidlig detektion, tidlig behandling.

Komplikation

Paraneoplastisk syndromkomplikationer i nervesystemet komplikation

Paraneoplastisk syndrom kan påvirke mange væv og organer i kroppen, hvilket kan forårsage tilsvarende kliniske manifestationer, såsom arthritis, udslæt, endokrin dysfunktion og lignende.

Symptom

Symptomer på det para- neoplastiske syndrom i nervesystemet Almindelige symptomer, svaghed, refleks, ekstensor, svimmelhed, diplopi, strabismus myoclonus

1. Paraneoplastiske læsioner kan involvere en hvilken som helst del af nervesystemet, såsom hjerne, rygmarv, perifere nerver, nervemuskelled og muskler. Paraneoplastisk syndrom kan opdeles i mere end 10 slags, som er forskellige kliniske symptomer i henhold til den beskadigede del. Tegn, paraneoplastisk syndrom kan opdeles i:

(1) involverer centralnervesystemet: inklusive cerebellær degeneration (PCD), paraneoplastisk encephalomyelitis (PEM), paraneoplastisk strabismisk cerebral parese-myoclonus (POM) og myelitis.

(2) involverende perifere nerver: sjældne, mindre end 1% af kræftpatienter har PNS, der involverer perifere nerver, herunder subakut sensorisk neuronsygdom (SSN), subakut motorisk neuropati (SMN), sensorisk motorisk eller autonom neuron sygdom osv. .

(3) involverer nervemuskelled og muskler: såsom Lambert-Eaton myasthenisk syndrom (LEMS), dermatomyositis, polymyositis og nekrotiserende myopati.

2. Almindelige kliniske træk ved paraneoplastisk syndrom

(1) De fleste patienter med PNS-symptomer vises før tumoren, og den primære tumor kan findes flere år senere.

(2) Subakutt begyndelse, symptomerne udvikler sig til et højdepunkt på få dage til flere uger, og symptomerne og tegnene kan rettes på samme tid.Der er mange alvorlige dysfunktioner eller tab af arbejdsevne, når patienten besøger.

(3) De karakteristiske symptomer på PNS inkluderer cerebellær degeneration, marginal lob-encephalitis osv., Hvilket alle antyder paraneoplastisk, cerebellær degeneration hos patienter med svimmelhed, diplopi og ataksi, mild sputumrefleks.

(4) Antallet af cerebrospinalvæskeceller steg, protein- og IgG-niveauer steg, og elektrofysiologisk undersøgelse viste tilsvarende perifere nerve- eller muskelskader.

3. Fem vigtige antistoffer relateret til dette syndrom kan påvises i patienters serum og CSF.

(1) Anti-Hu-antistof (anti-neuron-antistof), der er forbundet med paraneoplastisk encephalomyelitis.

(2) Anti-Yo-antistof, som er et specifikt anti-Purkinje-celleantistof (APCA), som er forbundet med paraneoplastisk cerebellær degeneration og reproduktive eller gynækologiske tumorer.

(3) Anti-Ri-antistof (anti-neuronalt cytoskeletalt antistof), der er forbundet med paraneoplastisk strabismisk øjenmyoclonus - myoclonus og brystkræft.

(4) Cancerrelaterede retinopati (CAR) antistoffer.

(5) Antispændings-gatede calciumkanalantistoffer, der findes hos LEMS og patienter med stift syndrom (SMS), de første tre antistoffer har betydelig specificitet, kan bekræfte eksistensen af ​​kræft, så læger kan kontrollere de relevante organer.

Undersøge

Undersøgelse af det paraneoplastiske syndrom i nervesystemet

1. Immunologisk undersøgelse af serum og CSF.

2. Regelmæssig undersøgelse af hæmaturi.

3. Neurologisk CT, MR-undersøgelse.

4. Neuromuskulær elektrofysiologisk undersøgelse.

Diagnose

Diagnose og differentiering af nervesystemets paraneoplastiske syndrom

Paraneoplastisk syndrom er hovedsageligt baseret på patientens kliniske manifestationer og relaterede antistofprøver. Ingen primære tumorer er let fejlagtigt diagnosticeret. Patienter med vedvarende neurologiske symptomer er vanskelige at forklare, hvornår de skal mistænkes for PNS. Neurologer har dette syndrom. Årvågenhed er især vigtig.

Nogle patienter med PNS har karakteristiske manifestationer, såsom PCD, POM og Lambert-Eaton syndrom, som ofte er forbundet med tumorer. Hvis der ikke findes kræft i systemet, er der behov for regelmæssig gennemgang Cerebrospinalvæske og elektrofysiologisk undersøgelse er nyttige til diagnose, serum eller CSF-specifikke autoantistoffer kan bekræfte PNS og antyde potentielle tumoregenskaber.

Vær opmærksom på identifikationen af ​​primære sygdomme i nervesystemet.