Forbigående hypogammaglobulinæmi

Introduktion

Introduktion til kortvarig hypogammaglobulinæmi i spædbarnet

Forbigående hypogammaglobulinæmi fra spædbarnet, også kendt som neonatal forbigående hypogamma-globulinæmi, er en primær humoral immundefekt sygdom. De fleste patienter med denne sygdom behøver ikke at anvende γ-globulinpræparater. Hvis babyen vokser normalt, er serum-IgG større end 2,0 g / l, og det bevises, at der er dannelse af antistof, er der ikke behov for nogen særlig behandling.

Grundlæggende viden

Andelen af ​​sygdom: 0,002%

Modtagelige mennesker: børn

Infektionsmåde: ikke-smitsom

Komplikationer: luftvejsinfektioner

patogen

Årsagen til kortvarig hypogammaglobulinæmi i spædbarnet

Årsag til sygdommen:

Hos normale babyer 3 måneder efter fødslen kataboliseres langsomt 90% af y-globulin opnået fra moderen i blodet og forsvinder gradvist. IgM-antistoffer syntetiseres fra fødslen, og niveauet stiger hurtigt og når normalt ved 1 år gammelt. På 75% af det humane niveau syntetiseres IgA i den tredje uge efter fødslen og når 75% af det normale niveau ved udgangen af ​​2 år. IgG syntetiseres i slutningen af ​​den anden måned efter fødslen og når det normale niveau ved udgangen af ​​det første år. I tilfældet blev tiden, hvor spædbarnet γ-globulin begyndte at syntetisere, unormalt forsinket, og årsagen til sygdommen var ukendt, og der var ingen åbenlyst genetisk tendens.

patogenese:

Patogenesen er uklar. Nogle forskere har påpeget, at det modersmæssige antistof direkte er rettet mod den Gm arvelige antigene determinant på overfladen af ​​spædbarnsimmunoglobulin, hvilket således forsinker immunoglobulinsyntesen hos spædbørn.

Forebyggelse

Forebyggelse af forbigående hypogammaglobulinæmi i spædbarnet

Styrke pleje og ernæring for at forbedre patientens modstand og immunitet og forhindre infektion.

Komplikation

Komplikationer af forbigående hypogammaglobulinæmi i spædbarnet Komplikationer, luftvejsinfektioner

Generelt ingen særlige komplikationer.

Symptom

Symptomer på forbigående hypogammaglobulinæmi i spædbarnet Almindelige symptomer Pre-aurikulær lymfadenopati Gentagen øvre luftvejsinfektion bakteriel infektion

Forekomsten af ​​mænd og kvinder i denne sygdom er den samme. Patienten vil begynde at producere IgG 9 til 15 måneder efter fødslen og når normal niveau fra 2 til 4 år gammel. Denne defekt kan gendannes efter 18 til 30 måneder efter fødslen. Det kaldes kortvarig lavglobulinæmi.

I perioden med lavere serum-IgG kan symptomer, der ligner medfødt ingen gamma-globulinæmi, forekomme klinisk, og infektioner såsom hud, åndedrætsorganer og meninges forårsaget af gram-positive bakterier forekommer ofte.

9 til 15 måneder efter fødslen, hyppige hud-, åndedræts- og meningealinfektioner forårsaget af gram-positive bakterier, immunologisk undersøgelse af serum-y-globulinindhold er lavere end normalt, histopatologisk undersøgelse af lymfeknuder er lille eller intet kimcentrum, plasmaceller er også Meget få.

Undersøge

Undersøgelse af forbigående hypogammaglobulinæmi i spædbarnet

Immunologisk undersøgelse: Antallet af B-celler i det perifere blod er normalt, i hvilket serum-y-globulinindholdet er lavere end normalt.

Histopatologisk undersøgelse: lymfeknuder er små eller ingen kimcentre, og der er få plasmaceller.

Diagnose

Diagnose og identifikation af forbigående hypogammaglobulinæmi i spædbarnet

Diagnose kan være baseret på symptomer, årsager og relaterede tests.