Juvenil reumatoid arthritis

Introduktion

Introduktion til juvenil reumatoid arthritis

Juveniler heumatoidarthritis (JRA) er en gruppe sygdomme, der er kendetegnet ved kronisk arthritis.The International Rheumatology Alliance Pediatric Standing Committee Committee expert group har fikseret den uforklarlige fælles hævelse hos børn i mere end 6 uger. Det er juvenil idiopatisk arthritis (JIA), der erstatter to klassifikationskriterier for juvenil rheumatoid arthritis og juvenil kronisk arthritis.

Grundlæggende viden

Andelen af ​​sygdom: 0,03%

Modtagelige mennesker: børn

Infektionsmåde: ikke-smitsom

Komplikationer: perikarditis pleurisy anæmi diffus intravaskulær koagulation peritonitis tørt syndrom iridocyclitis glaukom katarakt ankyloserende spondylitis

patogen

Årsagen til juvenil reumatoid arthritis

(1) Årsager til sygdommen

1. Årsagen til årsagen til JRA er uklar. De data, der er samlet i årenes løb, er relateret til den unormale immunrespons, der er forårsaget af infektionsinducerende mennesker.

Infektionsfaktor (30%):

Cirka 35% af JRA-patienter har rubellavirus isoleret fra synoviale celler. Nogle patienter med systemisk JRA har bevis for Coxsackie- eller adenovirusinfektion.Forskerne fandt også, at et betydeligt antal JRA-patienter har parvovirus B19 (HPV-B19). Visningen af ​​infektionen, Hoffman et al., Bekræftede, at der er tegn på mycoplasma-infektion hos JRA-patienter, men det lykkedes ikke at bekræfte tilstedeværelsen af ​​mycoplasma-DNA i ledvæsken. Derfor antages det, at mycoplasma-infektion ikke er den direkte årsag til gigt. Nogle mennesker tror, ​​at nogle antistoffer stiger efter infektion. Høj er grundlaget for skade efter infektion. Infektion er kun en trigger for unormal immunrespons. Mange observationer har fundet, at aktiv gigt er forbundet med Chlamydia trachomatis, Yersinia, Salmonella, Shigella og Campylobacter jejuni-infektion. Dataene viser, at der er T-celler aktiveret af patogener i blodet eller ledets synovialvæske hos patienter med aktiv arthritis. Naturligvis kan kronisk arthritis kun forekomme efter infektion i modtagelige populationer.

Genetiske faktorer (15%):

Der er mange data til at bekræfte, at de vigtigste histokompatibilitetskompleksers (MHC) egenskaber bestemmer, om et individ har en unormal immunrespons under visse betingelser, hvilken type forekomst, og hvilken grad af immunrespons, der bestemmer, om individet forekommer. Immunskade, så folk er især interesseret i, om der er et specifikt MHC-sted for at afgøre, om autoimmune sygdomme forekommer. Nogle mennesker har bekræftet, at en enkelt oval tvilling og søskende deler sagen om JRA, hvilket antyder, at genetiske faktorer kan spille en rolle i modtagelige for JRA. Vigtig rolle, men genetiske studier opnåede ikke resultaterne af en enkelt genotype og JRA-forekomst, skønt HLA-A2, DR8, DR5 og DPw2 er mere almindelige i den oligoartikulære type, men påvisning af disse genetiske markører til diagnose af JRA-oligoartikulær type Køn, følsomhed er ikke ideel, det har vist sig, at HLA-DR4 er almindelig ved reumatoid faktor-positiv polyarthritis, men Barron og Bedford et al (1992) fandt også, at HLA-DR4 også er mere almindelig i systemisk JRA, og andre data er også Det indikerer, at HLA-A2 er forbundet med JRA i den tidlige barndom; HLA-DRB1 * 0405 er forbundet med voksenreumatoid arthritis og er positiv med RF. Ødelæggelse og andre nært beslægtede, er den nøjagtige rolle af genetiske faktorer i JRA endnu dybtgående undersøgelse.

Immunologiske faktorer (35%):

Der er mange undersøgelser af de generelle og lokale immunresponsabnormaliteter hos JRA-patienter. Forskellige dominerende T-cellekloner kan påvises i forskellige stadier af JRA-sygdom. De mest almindelige er CD4-positive T-celler, som kan stimuleres af forskellige antigener. Overdreven aktivering af celler og makrofager vil producere overdreven cytokiner såsom interleukin (IL-1, 6, 8), tumor nekrose faktor (TNF), granulocyt-enkelt koloni-stimulerende faktor (GM-CSF) osv. IL-1 kan inducere synoviale fibroblaster og artikulære chondrocytter til at syntetisere prostaglandin E2 og syntetisk protease, som formidler beskadigelse af ledvæv. Det konstateres, at IL-6 og IL-8-koncentrationer er positivt korreleret med reumatoid arthritisaktiviteter, IL- 1 og TNF kan også stimulere syntesen eller sekretionen af ​​andre cytokiner.

Autoantistoffer kan spille en rolle i patogenesen af ​​nogle JRA, 10% til 15% af børn med RF-positive, 80% af patienter med kronisk iridoinitis JRA kan måle ANA og AO-positive hos patienter med polyartikulære og oligoartikulære typer Som et resultat var kun ANA-patienter med systemisk og oligoartikulær type II sjældent positive.

2. Klinisk klassificering JRA-klassificeringsstandarder ændres konstant i forskellige lande. De fleste reumatologer mener, at gigt i barndommen er en heterogen sygdom. På nuværende tidspunkt findes der ingen ensartet klassificeringsstandard for denne type sygdom. I USA kaldes det "juvenil rheumatoid arthritis (JRA)" (Tabel 1), og i Europa kaldes det "juvenile kronisk arthritis" (JCA), der indeholder forskellige indhold. : Amerikanske klassificeringskriterier inkluderer systemisk gigt, polyarthritis (reumatoid-positiv gruppe, reumatoid faktor-negativ gruppe) og oligoarthritis og udvidet oligoarthritis, selvom det kaldes reumatoid arthritis, men kun 15% reumatoid faktor er positiv, så navnet er ikke nøjagtigt, og denne klassificering inkluderer ikke ankyloserende spondylitis i barndommen, og de europæiske klassifikationskriterier inkluderer et bredt udvalg ud over de ovennævnte adskillige arthritistyper, ankyloserende spondylitis. Inflammatorisk tarmartritis og anden gigt forårsaget af sygdomme i bindevæv er inkluderet Kronisk gigt i barndommen er en gruppe af sygdomme, dens begyndelse, varighed og resultat. Forskellig fra hinanden er den formodede årsag også inkonsekvent. For at lette den internationale samarbejdsgruppe at udføre forskning om immunologi, epidemiologi, resultater og behandlingsplanimplementering af sådanne sygdomme, ekspertgruppen International Rheumatology Alliance Pediatrisk Stående Komité (Klassificering) Taskforce of Pediatric Standing Committee for International League of Association for Rheumatology (ILAR) er blevet drøftet mange gange [Durhan, Chile, 1997, Durhan, Sydafrika, 1997, Edmonton, Canada], hævelse af uforklarlige led i barndommen Denne type arthritis, der varede i mere end 6 uger, blev ensartet defineret som juvenil idiopatisk arthritis.

(1) Klassificering af American Rheumatology Association: Klassificeringen af ​​American Rheumatology Association i de sidste 20 år, se Tabel 1 Klinisk klassificering af Juvenile Rheumatoid Arthritis (US) i henhold til de kliniske træk inden for 6 måneder efter starten af ​​JRA, JRA er opdelt i 3 typer: systemisk type, arthritis type, polyarthritis type, afhængigt af alder, køn, fælles inddragelse af nedre ekstremiteter, sacroiliitis, familiehistorie og HLA type, oligoarthritis type er opdelt i 2 typer Ifølge resultaterne af reumatoidfaktoren er polyarthritis-typen opdelt i reumatoid faktor negativ (type I) og reumatoid faktor positiv (type II) type 2, reumatoid faktor positiv type polyarthritis ligner meget voksen reumatoid arthritis Gigt-typen med ankelartrit ligner den tidlige manifestation af voksen ankyloserende spondylitis, mens systemisk type og oligoarthritis type I er sjældne hos voksne, så selvom de samlet kaldes JRA, er de faktisk ikke den samme sygdom. Det kan også være en klinisk type med de samme grundlæggende læsioner, men en præstation og yderligere videnskabelig klassificering vil hjælpe med at guide diagnose og behandling.

(2) Zhuhai foreslået klassificering i 1998: Den 5. pædiatriske immunologikonference (Zhuhai) anbefalede at opdele JRA i 4 typer, nemlig systemisk type, mindre ledtype, polyartikulær type og senebindende inflammatorisk arthritis type De oligo-artikulære tilfælde klassificeret af American College of Rheumatology er opdelt i to typer Følgende betingelser er opfyldt for børn med ankyloserende spondylitis (JAS): drenge; ældre børn (≥8 år gamle); led i nedre ekstremiteter Hovedsageligt betændelse, tidlig invasion af hofteleddet; HLA-B27-positiv; en familiehistorie med positiv ankyloserende spondylitis hos børn; betændelse i senebetoningen; ankelledgigt, hvis der ikke er diagnosticeret ankelartrit som tidlig ankyloserende spondylitis I betragtning af den amerikanske JRA-klassificeringsmetode, der almindeligvis bruges i hjemlige lærebøger, er den stadig opdelt i systemisk sygdomstype, arthritis-type og polyarthritis-type, og dens egenskaber er beskrevet i kliniske manifestationer.

(3) International Rheumatology Alliance 2001 Klassificeringsstandarder Diskussionsdokument: Diskussionsdokument om klassificeringsstandarder for juvenil idiopatisk gigt (Edmonton, Canada): Den samlede definition er for børn under 16 år, der har uforklarlig fælles hævelse i mere end 6 uger. , kaldet juvenil idiopatisk arthritis, klassificeret som følger:

1 definition af systemisk juvenil idiopatisk arthritis (systemisk JIA):

A. Feber i mindst 2 uger, ledsaget af gigt, ledsaget af et eller flere af følgende symptomer:

a. Kortvarig, ikke-fast erytematøs udslæt.

b. hævelse af lymfeknuder i hele kroppen.

c. Hepatosplenomegaly.

d. serositis.

B. Følgende bør udelukkes:

a. Børn med psoriasis.

b. Børn over 8 år med HLA-B27-positiv mandlig arthritis.

c. Slægtninge i første grad i familiehistorie har HLA-B27-relaterede sygdomme (ankyloserende spondylitis, gigt, der er forbundet med betændelse i fastgørelsespunktet, akut anterior uveitis eller ankelledgigt).

d. To gange testet for reumatoid faktor positiv, er intervallet mellem detektion mindst 3 måneder.

2 definition af oligoartikulær JIA:

A. 1 til 4 led involveret i de første 6 måneder af starten, inklusive to undertyper:

a. Vedvarende mindre ledtype JIA: Antallet af led involveret i hele sygdomsprocessen er ≤4.

b. Udvidelig mindre ledtype JIA: Antallet af led, der er berørt efter 6 måneders sygdom, er ≥5.

B bør udelukke følgende:

a. Børn med psoriasis.

b. Børn over 8 år med HLA-B27-positiv mandlig arthritis.

c. Slægtninge i første grad i familiehistorie har HLA-B27-relaterede sygdomme (ankyloserende spondylitis, gigt, der er forbundet med betændelse i fastgørelsespunktet, akut anterior uveitis eller ankelledgigt).

d. To gange testet for reumatoid faktor positiv, er intervallet mellem detektion mindst 3 måneder.

e. Systemisk JIA.

3 polyartikulær arthritis (polyarticularJIA) (negativ reumatoid faktor): Definition: Mere end 5 led involveret i de første 6 måneder af begyndelsen, reumatoid faktor negativ.

Følgende bør udelukkes:

A. Børn med psoriasis.

B. Børn over 8 år med HLA-B27-positiv mandlig gigt.

C. Slægtninge i første grad i familiehistorie har HLA-B27-relaterede sygdomme (ankyloserende spondylitis, gigt, der er forbundet med betændelsespunkt, akut anterior uveitis eller sacroiliitis).

D. 2 gange påvist reumatoid faktor positiv, detektionsinterval på mindst 3 måneder.

E. Systemisk JIA.

4 polyartikulær gigt (polyartikulær JIA) (reumatoid-positiv): Definition: Mere end 5 led involveret i de første 6 måneder af indtræden, reumatoid faktor positiv.

Følgende bør udelukkes:

A. Børn med psoriasis.

B. Børn over 8 år med HLA-B27-positiv mandlig gigt.

C. Slægtninge i første grad i familiehistorie har HLA-B27-relaterede sygdomme (ankyloserende spondylitis, gigt, der er forbundet med betændelsespunkt, akut anterior uveitis eller sacroiliitis).

D. Systemisk JIA.

5 Psoriasis juvenil idiopatisk arthritis (psoriatic JIA): Definition:

A. 1 eller flere arthritis kombineret med psoriasis.

B. Arthritis kombinerer følgende to ting: fingerbetændelse, negle depression eller negleudtagning; familiehistorie har psoriasispatienter.

C. Følgende bør udelukkes:

a. Børn over 8 år med HLA-B27-positiv mandlig arthritis.

b. Slægtninge i første grad i familiehistorie har HLA-B27-relaterede sygdomme (ankyloserende spondylitis, gigt, der er forbundet med betændelse i fastgørelsespunktet, akut anterior uveitis eller sacroiliitis).

c. 2 test for reumatoid faktor positiv, mindst 3 måneder mellem testene.

d. Systemisk JIA.

6 arthritis forbundet med betændelse i tilknytningspunktet (enthesitis relateret JIA): Definition:

A. Gigt kombineret med betændelse i fastgørelsespunktet.

B. Gigt eller betændelse i fastgørelsespunktet, med mindst 2 af følgende tilstande: Ømhed i ømhed eller inflammatorisk lumbosacral og rygsmerter, men ikke begrænset til cervikale rygsøjler; HLA-B27-positiv; mandlig arthritis over 8 år Børn; familie i første grad i familiehistorie har HLA-B27-relaterede sygdomme (ankyloserende spondylitis, gigt i forbindelse med betændelse i fastgørelsespunktet, akut anterior uveitis eller sacroiliitis).

C. Følgende bør udelukkes:

a. Psoriasispatienter.

b. 2 gange reumatoid faktor positiv, 2 intervaller på 3 måneder.

c. Systemisk JIA.

7 Ubestemt juvenil idiopatisk arthritis (udefineret JIA): Definition: Gigt, der ikke opfylder nogen af ​​ovenstående eller opfylder ovenstående to kategorier.

(to) patogenese

1. Patogenese Kort sagt kan patogenesen af ​​JRA være, at forskellige infektiøse mikroorganismer fungerer som fremmede antigener, aktiverer immunceller, udløser unormale immunresponser ved direkte handling eller sekretion af cytokiner og autoantistoffer, hvilket forårsager autoimmun vævsskade eller Denaturering, især nævnte bakterier, en speciel bestanddel af virussen som et superantigen, dens struktur har homologi med humant MHCII-antigen og kan behandles direkte med en speciel variabel region β-kæde uden antigenpræsenterende cellebearbejdning. (Vp) -struktur af T-cellereceptor (TCR) binder til aktivering af T-celler, VβT-celler er overaktiveret under stimulering af superantigen, hvilket resulterer i immunskade forårsaget af celler eller cytokiner, selv denaturerede vævskomponenter (endogene antigener) F.eks. Kan denatureret IgG eller denatureret kollagen også fungere som et antigen for at fremkalde et immunrespons mod dets egne vævskomponenter, hvilket yderligere forværrer immunskader.

2. Patologiske ændringer Typiske ændringer i JRA-læsioner er kronisk betændelse, der er kendetegnet ved lymfocyt- og plasmacelleinfiltration i synovialt væv. Der er ingen signifikant forskel mellem JRA-typer og patologi for voksenreumatoid arthritis. Tidlige læsioner viste ikke-specifikt ødem, hyperæmi, fibrinudstråling, lymfocyt- og plasmacelleinfiltration Efter gentagne episoder blev synovialvævet tykkere og fluffy til ledhulen, bundet til brusk og udvidet til brusk for at danne blodkar. Destruktion af ledbrusk; neutrofilproteaser spiller også en rolle i lysering af proteiner Lymfoide celler akkumuleres i synoviet under den patologiske proces, og lokalt aktiverede T-celler akkumuleres, hvilket forårsager en stor stigning i inflammatoriske cytokiner, gentagne, kontinuerlige Betændelsen eroderer det ledbrusk, hvilket får den artikulære overflade til at klæbe til fusionen og erstattes af fibrøst eller ledformet bindevæv, hvilket resulterer i ledstivhed, deformation, kan forekomme omkring de berørte led, senebetændelse, myosit, osteoporose, periostitis, syvt væv De midterste lymfeknuder er ikke-specifik follikulær hyperplasi og øget kimcentrum, som udskiller immunoglobulin og reumatoid faktor Forøgede plasmaceller.

Fibrøs serositis i pleuraen, pericardium og bukhinden, inflammatorisk celleinfiltration i kapillærerne i udslettet og granulomatøs infiltration af iris ciliarlegemet i øjenlæsioner.

Forebyggelse

Forebyggelse af unge reumatoid arthritis

Etiologien af ​​denne sygdom er uklar, og den er relateret til den unormale immunrespons, der er induceret af infektion. Den skal aktivt forebygge og behandle forskellige infektionssygdomme, være opmærksom på ernæring, forbedre fysisk kondition og udføre vaccinationsarbejde.

Komplikation

Komplikationer hos reumatoid arthritis hos unge Komplikationer pericarditis pleurisy anæmi diffus intravaskulær koagulation peritonitis tørt syndrom iridocyclitis glaukom katarakt ankyloserende spondylitis

Børn med Sys-JRA kan være forbundet med splenomegali, lymfadenopati, perikarditis, pleurisy, anæmi, spredt intravaskulær koagulation, mesenterisk lymfadenopati eller peritonitis, kramper osv. Gentagne episoder kan forårsage udviklingsforsinkelse.

Børn med reumatoid faktor-negativ polyartikulær type JRA kan være forbundet med vokal stumhed, laryngeal hvæsende vejrtrækning og vanskeligheder med at spise Reumatoid faktor-positiv multi-artikulær JRA kan være forbundet med reumatoid vaskulitis, med Sjogren's syndrom og Fetly syndrom.

Børn med oligoartikulær JRA kan trække sig sammen på grund af sammentrækning af vævene omkring leddene, hvilket resulterer i flexionsforstyrrelser, og benets længde kan være anderledes, hvilket kan være kompliceret af kronisk iridocyclitis, sekundær glaukom, grå stær, alvorlig synsnedsættelse eller blindhed. Kan være forbundet med ankyloserende spondylitis, inflammatorisk tarmsygdom og Reiter sygdom.

Symptom

Symptomer på juvenil rheumatoid arthritis Almindelige symptomer Reumatisk polymyalgi leukocytose inflammatorisk fælles hævelse periostitis afslapning varme lumbosacral smerte morgenstivhed peritonitis sepsis

1. Systemisk indtræden af ​​juvenil rheumatoid arthritis (Sys-JRA) er ca. 20% af patienterne med JRA med fremtrædende ekstra-artikulære symptomer og arthritiske symptomer. Systemiske symptomer inkluderer afslapningsvarme, udslæt, splenomegaly, hævede lymfeknuder, pericarditis, pleurisy, mavesmerter, leukocytose, anæmi og lejlighedsvis diffus intravaskulær koagulation.

(1) Feber er et fremtrædende træk ved systemisk sygdomstype. Kropstemperaturen stiger fra 1 til 2 gange om dagen og når 39 til 40 ° C. Kropstemperaturen kan sænkes til normal eller næsten normal hver dag. Det syge barn viser en alvorlig sygdom, når han har feber. Som sædvanligvis ændres tilstanden dramatisk, og feber kan vare i uger eller endda måneder.

(2) Udslæt er et andet kendetegn ved Sys-JRA. Det forekommer normalt i høj varme, forsvinder efter varmeudtrækning og er ofte indlysende om natten. Den næste morgen falder ned og efterlader ingen spor. Lokal opvarmning kan også forårsage udslæt. Udslettet er for det meste rødfarvet eller Ring erythema, findes i enhver del af kroppen inklusive hænder og fødder, lejlighedsvis kløe, synlige ridser.

(3) De fleste patienter har mild pericarditis og pleurisy-læsioner, selvom nogle patienter rapporterer smerter i brystet, og de fleste mennesker er ofte asymptomatiske, lejlighedsvis kan en stor mængde perikardieudstrømning have behov for dekompressionsbehandling, lever, milt, lymfeknudeudvidelse kan være meget åbenlyst, selv Ligner maligne sygdomme.

(4) De fleste af ændringerne i leverfunktionsundersøgelser er milde, og kronisk leversygdom forekommer ikke. Når leverfunktionen er unormal, er det nødvendigt at være opmærksom på, om det er forårsaget af hepatotoksiske lægemidler, især ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler og methotrexat. Et lille antal syge børn har hepatotoksicitetssymptomer såsom leversmerter, leverenzymer og unormal blodkoagulation efter højdosis salicylsyrepræparater.

(5) Diffus intravaskulær koaguleringssyndrom (DIC) -syndrom er en potentielt dødelig komplikation af systemisk JRA. Glucocorticoid bør anvendes så hurtigt som muligt. Det er rapporteret, at intramuskulær injektion af guldholdige præparater til systemisk JRA har fundet sted. Dette syndrom.

(6) Systemisk JRA kan forårsage alvorlige mavesmerter, som kan være forårsaget af mesenterisk lymfadenopati eller peritonitis. Central neuropati kan være kendetegnet ved kramper, unormal opførsel og undertiden EEG-abnormiteter. Gentagne episoder med langvarig sygdom kan forårsage udviklingsforsinkelse. Mekanismen er stadig uklar og kan være relateret til aktiv betændelse, der påvirker stofskiftet, utilstrækkeligt næringsindtag og glukokortikoidpåføring.

(7) Denne type ledpræstation kan være typisk arthritis eller kun myalgi, ledsmerter; syge børn er modtagelige for irritabilitet, nægter at stå eller bevæge sig, ligner systemisk skade, generelt mere smerter ved høj feber, og Når varmen er ved at trække sig tilbage, forbedres leddsymptomerne. Når de systemiske symptomer er fremtrædende, forsømmes ofte ledsymptomerne. De fleste af leddsymptomerne forbedres gradvist inden for et par uger. Nogle gange vises nogle tilfælde i de systemiske symptomer i flere uger, endda måneder eller mere. Der blev ikke observeret åbenlyse fælles symptomer, men statistikker viste, at de fleste af børnene havde fælles inddragelse.

Systemiske symptomer kan gentage sig, intervallet er vanskeligt at forudsige, men det er sjældent at tilbagefald efter puberteten, dødstypen er meget sjælden, prognosen afhænger af sværhedsgraden af ​​gigt, 10 til 20 års opfølgningsstatistik, ca. 25% Patienten skrider fremad, og ledfunktionen er deaktiveret.

2. Reumatoid faktor-negativ polyartikulær type JRA rheumatoid faktor-negativ multi-artikulær type JRA (seronegativ polyartikulær juvenil rheumatoid arthritis) JRA patienter 20% til 30% af de syge børn involverede flere led inden for et par måneder efter indtræden, ingen signifikant Systemisk ydeevne, og RF-detektion er negativ, mindst 4 læsioner og led, næsten alle led bortset fra rygmarven kan være involveret, selv de små led i håndfladerne, cervikale rygvirvler, hofteledets inddragelse er ikke ualmindeligt, ledssymptomerne er for det meste hævede , smerter, feber, ømhed, bevægelsesforstyrrelse, finger-til-tå-led involvering, viser typisk fusiform hævelse; involverer det temporomandibulære led, der manifesteres som vanskeligheder med at åbne munden, børn kan klage over øre, ældre med sygdommen, kan påvirke den lokale udvikling af lille kæbe deformitet Involvering af halsen (ringbrusk - brusk i brænderiet) kan forårsage dumhed, svælg i vejret og spiseforstyrrelser, nogle børn med morgenleds bevægelsesforstyrrelser er især tydelige, kaldet morgenstivhed, læsionerne er generelt ikke røde, ledhulen kan være Der er en stor mængde udstråling, og åbenbar periosteal betændelse gør ledsymptomerne meget fremtrædende.

Denne type ekstra-artikulære manifestationer har ingen systemisk JRA-fremtrædelse, men kan også have feber med lav kvalitet, generel utilpasse, irritation, væksthæmning, mild anæmi og sjældne reumatoidknuder under sygdomsaktivitet.

Prognosen af ​​denne type er relateret til sværhedsgraden af ​​gigt, varighed og grad af fælles ødelæggelse Aktiv ledgigt kan vare i flere måneder, flere år og kan dukke op igen efter næsten fuldstændig remission. Heldigvis er der 80% til 90% af tilfældene. Barnet lindrer eller har kun en svag kronisk sygdom. Lejlighedsvis udvikler enkelte børn kæbesygdom og forårsager oral aktivitetsforstyrrelse. Ansigtet er asymmetrisk og har behov for operation for at rette det.

3. Reumatoidfaktorpositiv polyarthritis type JRA seropositiv polyartikulær juvenil rheumatoid arthritis (JRA) er kendetegnet ved polyarthritis (> 4 led) med reumatoid faktor (RF) positiv, der tegner sig for JRA er 5% til 10%, og alderen er over 8 år. De fleste af dem er kvinder. RF er ofte højpris positivt under sygdomsaktivitet. Formen af ​​ledsygdomme svarer til RF-negativ polyarthritis og human reumatoid arthritis. Mindst 50% af patienterne udvikler svær arthritis, og responsen på de nuværende almindeligt anvendte medicin er dårlig.Denne type er let at finde subkutane reumatoidknuder, som er den samme som hos human reumatoid arthritis. Et par mennesker har også reumatoid arthritis. Ved vaskulitis har HLA-typen af ​​denne type børn en stor grad af konsistens med voksenreumatoid arthritis, for eksempel er den positive rate af HLA-DR4 høj. Denne type patienter har lejlighedsvis rapporter om Sjogren's syndrom og Fetly syndrom. Symptomer kan ses med lav feber, ubehag, vægttab og forsinket vækst.

4. Cirka 50% af patienterne med oligoarticular JRA (pauciarticular juvenile rheumatoid arthritis) er begrænset til et eller nogle få (≤ 4) led i de første 6 måneder af sygdommen eller endda hele sygdomsforløbet, og Almindelige ledlæsioner forekommer normalt i en asymmetrisk fordeling. De mindre end 4 led involveret i JRA blev defineret som oligoartikulær. Der var ingen forskel mellem arthritiske og oligoartikulære typer med hensyn til arthritis. Histologiske ændringer blev observeret. Baseret på synoviebetændelse kan klinisk mindre artikuleret yderligere opdeles i 2 typer:

(1) Mindre led type I JRA: Denne type er mere almindelig hos unge piger og tegner sig for 40% til 50% af patienterne i JRA.Det er mere almindeligt i knæ-, ankel- og albueleddsygdomme. Fingerledsskader forekommer ofte i en asymmetrisk form. Hofteledets inddragelse er sjælden, og der forekommer ingen arthritis. Varigheden af ​​gigt er lang, men graden er generelt mild. 80% af børnene har kun ≤ 4 led involveret i hele sygdomsforløbet, og ledfunktionen er altid god. Cirka 20% af børnene udvikler involvering i flere led efter flere år, og led ødelæggelse forekommer. Knoglevævet omkring det berørte led er hyperplasi efter stimulering, hvilket resulterer i, at benene er forskellige, hvis du ikke er opmærksom på behandlingen, kan det skyldes Vævet omkring leddet kollapser, og der opstår en flexionsforstyrrelse.

Den største komplikation af denne type er kronisk iridocyclitis. Lejlighedsvis forekommer iridocyclitis hos patienter med systemisk og RF-positiv polyarthritis. Iris skjuler ofte indtræden. I det tidlige stadium kan kun spaltelampeundersøgelse bruges til at diagnosticere Læsionen kan involvere ensidige eller bilaterale øjne. Hvis tilstanden ikke kontrolleres i tide, kan forkammerarr, sekundær glaukom, grå stær, alvorlig synsnedsættelse eller blindhed forekomme, selvom forekomsten af ​​svær iriditis ser ud til at være faldet i de senere år. Boone er blevet screenet for 12% af patienter med asymptomatisk iridocyclitis, så regelmæssig ophthalmisk opfølgning bør understreges, selvom Sailer har rapporteret, at 2 patienter med RF-positiv oligoarthritis har dårlig prognose og alvorlig fælles ødelæggelse. De fleste RF-negative oligoartikulære patienter har imidlertid en god prognose.

(2) Gigt af type II JRA: Denne type dreng er for det meste, alderen er over 8 år gammel, ca. 15% af det samlede antal børn med JARA er mindre arthritis type II. Denne type egenskaber inkluderer hofter, knæ, ankler osv. Større fælles involvering, let hofte-syndrom, senefestionslæsioner, HLA-B27 antigen-positiv og positiv familiehistorie; med udviklingen af ​​læsioner vil nogle patienter involvere rygsøjlen, ankyloserende spondylitis, mens andre patienter kun involverer Perifere led, så de indenlandske henstillinger til følgende lemmer i lemmerne, en positiv familiehistorie, HLA-B27 positive med lumbosacral smerte, men intet bevis for hofteartritis af kønsorganets type II sygdom blev først diagnosticeret som ankyloserende rygsøjle I det tidlige stadium af betændelse, for at hjælpe folk med at være årvågen og forhindre mistet diagnose, kan udover ankyloserende spondylitis i en tidlig fase have inflammatorisk tarmsygdom og Reiter-sygdom kliniske manifestationer af oligoartikulær type II.

Årsagen til, at ankyloserende spondylitis er vanskeligt at skelne fra type II type JRA i det tidlige stadium, er, at i den tidlige fase af ankyloserende spondylitis, selvom der er talje og ankelsmerter, kan almindelig undersøgelse ikke diagnosticere tidlig ankelartrit. I de senere år har magnetisk resonansafbildning (MRI) været anvendt. Med en mere følsom detektionshastighed kombineret med medicinsk historie, HLA-identifikation, lumbosacral smerte, betændelse i senehæft, familiehistorie og MR, kan der foretages differentiel diagnose af tidlig og mindre artikulær JRA ved ankyloserende spondylitis.

Forløbet af type II JR har en stor forskel. I løbet af flere år er ledsymptomerne lette og tunge, og de endelige resultater er forskellige. Nogle patienter har selvbegrænset iridocyclitis, men forekommer sjældent permanent. Seksuel synsnedsættelse, hvis ledssygdommen ikke er ankyloserende spondylitis, ledsages sjældent de andre manifestationer af Reiter sygdom og inflammatorisk tarmsygdom af andre systemiske symptomer.

Undersøge

Undersøgelse af juvenil rheumatoid arthritis

Diagnosen af ​​JRA er hovedsageligt afhængig af dets kliniske træk. Nøglen er at udelukke nogle sygdomme med gigt og ledssygdom. Ethvert element i laboratorieundersøgelsen har ikke værdien af ​​diagnose, men det kan hjælpe med at eliminere andre sygdomme.

1. Reumatoid faktor: Reumatoid faktor (RF) for human reumatoid arthritis påvist ved standard agglutinationstestmetode er næsten positiv, men den positive frekvens af RF-positive i JRA-patienter er ekstremt lav, kun de ældre piger er lette at se positive. Som et resultat, hvis sygdommen forekommer i barndommen, vil RF ikke være positiv, selvom læsionen fortsætter med at være aktiv, indtil de ældre, RF-positive patienter ofte ledsages af alvorlig ledssygdom og rheumatoidknoller, og systemiske og oligoartikulære patienter er negative til RF-test. Hvorfor har flertallet af JRA-patienter en negativ RF-agglutinationstest? Det er ikke klart, at omkring 75% af børn med negativ RA i generel RF-agglutinationstest i de senere år kan opdage okkult RF, men den patologiske virkning af okkult RF er langt fra nok. Gør det klart.

2. Antinukleære antistoffer: 20% til 30% af børn med juvenil rheumatoid arthritis har positivt antinukleær antistof (ANA), men forskellen i ANA-positiv hastighed blandt forskellige subtyper af JRA er stor.

Cirka 25% af patienter med RF-negativ polyarthritis type JRA er positive til ANA, og næsten 75% af patienter med RF-positiv polyarthritis JRA er positive til ANA Cirka 50% af patienter med arthritis type I er positive til ANA, mens de med mindre led type II og systemisk sygdom Patienter med type IRA har meget få ANA-positiver. Generelt er positive piger for det meste positive, især hos små børn med mindre ledtype. ANA kan være forbundet med kronisk iridocyclitis hos patienter med oligoartikulær JRA. ANA kan forudsige, om et barn vil udvikle sig. Risikoen for denne sygdom, manglen på information om den positive fordeling af nogle specifikke typer autoantistoffer i JRA: Nogle undersøgelser har fundet, at anti-reumatoid arthritis 54 kD og 36 kD autoantistoffer har en vis værdi i diagnosen reumatoid arthritis, men mislykkedes i JRA Det blev bekræftet, at en undersøgelse viste, at den positive anti-cardiolipin-antistof-positive hastighed var 59,3%, 28,6% og 9,1% i henholdsvis den systemiske, polyarthritis og arthritis-type JRA. Antistoftypen var hovedsageligt IgG, IgM-typen. Derfor kan denne test være fordelagtig til diagnose af systemisk begyndende JRA.

3. Neutrophil cytoplasmisk antistof (ANCA): Muderl et al. (1997) rapporterede, at den positive rate af anti-neutrofil cytoplasmatisk antistof (ANCA) i serum hos JRA-patienter var 35%, hvoraf polyarthritis-typen var 44% positiv. Arthritis-typen var 36% positiv, og den systemiske type var kun 16% positiv.

4. Synovialvæskeanalyse: Synovialvæskeanalyse kan ikke bekræfte JRA, men kan identificere septisk arthritis og krystallinsk gigt (gigt er sjældent hos børn), septisk arthritisvæske ser uklar grøn, gul med en masse hvide blodlegemer, Polymorphonuclear celler er fremherskende, og HalLiday et al. (1998) fandt, at nervevækstfaktor (NGF) i synovialvæsker var markant forøget hos patienter med reumatoid arthritis, hvorfor aktivering af inflammatoriske celler betragtes som en væsentlig årsag til ledskader.

5. Synovial histologi: Histologiske ændringer ligner meget andre reumatiske sygdomme Synovial biopsi kan undertiden udelukke kronisk septisk arthritis, tuberkuløs arthritis og andre sjældne sygdomme som sarkom og synoviale tumorer.

6. Reaktanter i akut fase: De fleste patienter med JRA har en forøget fase af akutte fase-reaktioner, hvor erythrocytsedimentationshastigheden er markant accelereret, men patienter med oligoartikulær type er ofte ekstraordinære, og resultaterne af erythrocytsedimentation er for det meste normale. Påvisningen af ​​reaktivt protein, erythrocytsedimentationshastighed osv.) Har ingen diagnostisk værdi, og dets begrænsede betydning kan skyldes opfølgning i løbet af sygdomsforløbet.

7. Blodrutine: JRA-patienter har ofte let anæmi. Lejlighedsvis er systemisk JRA tungere og tungere. Årsagen til anæmi er uklar. Det kan være relateret til hæmatopoietisk hæmning, jernmangel, medikamentinduceret gastrointestinal blødning, øget ødelæggelse af røde blodlegemer og øget perifer blodleukocytter. Især fremtrædende i hele kropstypen JRA.

8. Røntgenundersøgelse: Røntgenstråler og andre billeddannelsesteknikker kan hjælpe med at bestemme omfanget af ledskader hos patienter. Tidligt sygdomsstadium (ca. 1 års sygdom) Røntgenbillede viser kun hævelse af blødt væv, osteoporose omkring leddet og periostitis nær leddet. I det sene stadium kan ledbensødelæggelse ses. Når leddet er alvorligt beskadiget, kan tilstødende knoglevæv også blive eroderet. Især i RF-positive tilfælde er håndleddet mere almindeligt. Røntgen i brystet kan også vise, at den systemiske JRA har pleurisy eller pericarditis. Forårsaket af hjerteforstørrelse såvel som reumatisk lungesygdom.

9. Knogleradionuklidscanning og MR-ultralydbilleder: Det er nyttigt til diagnosticering af ledlæsioner. Knoglescanning kan hjælpe med at identificere infektioner eller finde ondartede tumorer. Ultralyd kan påvise udstrømning i ledhulen og synovial fortykning hos børn med gigt. MR kan Mere følsom over for ødelæggelse af brusk og knoglerosion end almindelig røntgenundersøgelse kan ledsynovitis forstås mere tydeligt efter injektion af sputumfarvestof.

Diagnose

Diagnose og diagnose af juvenil rheumatoid arthritis

Diagnostiske kriterier

1. Eksklusionsdiagnose: JRA-diagnose bruger eksklusionsdiagnose. For eksempel skal patienter med oligoarthritis være opmærksomme på septisk arthritis, tuberkuløs arthritis, osteomyelitis, Lyme arthritis og JRA-patienter med systemiske symptomer. Bør være opmærksom på systemisk lupus erythematosus, gigtfeber, infektiøs mononukleose, leukæmi og sepsis og andre sygdomme, patienter med talje, ankelsmerter bør være opmærksomme på børn med ankyloserende spondylitis, inflammatorisk tarmsygdom, Rut sygdom Isotopisk identifikation er især, at når individuelle JRA-patienter har en alvorlig lungesygdom, skal man være opmærksom på identifikation af bakteriel og viral lungebetændelse hos forskellige typer børn. Det er nødvendigt at observere mindst 6 ugers diagnose af JRA, især arthritisymptomer. Der skal være en kronisk, vedvarende funktion, der diagnosticeres med udelukkelse af andre sygdomme.

2. Hoveddiagnosegrundlaget: Diagnosen af ​​denne sygdom er hovedsageligt baseret på kliniske manifestationer. Eventuelle systemiske symptomer eller ledlæsioner, der varer mere end 6 uger, kan udelukke andre sygdomme, kan overveje denne sygdom.

3. Diagnostiske kriterier fra American College of Rheumatology: De diagnostiske kriterier revideret af American College of Rheumatology i 1989 er som følger (Cassidy etal):

(1) Begyndelsesalder: under 16 år.

(2) Gigt: Betændelse i et eller flere led, manifesteret som led i hævelse eller effusion og har følgende to eller flere tegn: begrænset ledaktivitet, smerter eller ømhed under aktivitet og forhøjet lokal temperatur i leddet.

(3) Sygdomsforløb: mere end 6 uger.

(4) Klinisk type: Den kliniske type blev bestemt baseret på de kliniske manifestationer af de første 6 måneder efter starten.

1 multi-joint type: 5 eller flere berørte samlinger.

2 mindre ledtype: 4 eller mindre berørte samlinger.

3 systemisk type: intermitterende feber, reumatoid udslæt, gigt, lever og milt og lymfadenopati og serositis.

(5) Eksklusiv andre sygdomme.

Differentialdiagnose

Patienter med systemiske symptomer som høj feber og udslæt bør differentieres fra systemiske infektioner (såsom sepsis, tuberkulose og virale infektioner), ondartede sygdomme (såsom leukæmi, lymfom og malign retikulose og andre ondartede tumorer). Involveret i det væsentligste, ud over reumatisk feber, septisk arthritis, led tuberkulose, traumatisk arthritis, osv., Bør også være forbundet med systemisk lupus erythematosus, blandet bindevævssygdom, inflammatorisk tarmsygdom (inflammatorisk tarmsygdom) Det adskiller sig fra psoriasis og vaskulitis syndrom (allergisk purpura, serum sygdom, Kawasaki sygdom) med gigt.