Funktionel hypothalamisk amenoré

Introduktion

Introduktion til funktionel hypothalamisk amenoré

Hypothalamus er et vigtigt organ for reproduktion.Hypothalamus regulerer hypofysenes funktion gennem nerveledning og hypofyseportalsystemet, så hypofysen udskiller tilsvarende hormoner. Disse hormoner virker på æggestokkene og producerer steroidhormoner for at sikre normal opretholdelse af reproduktionsfunktionen. På den ene side stimuleres hypothalamus funktion af centrale nerveceller til at regulere sekretionen af ​​hypofysehormoner, og på den anden side reguleres den af ​​den negative feedback af hormoner, der udskilles af hypofysen. Neuroendokrine celler i den buede kerne i den centrale hypothalamiske kerne frigiver GnRH på en pulserende måde Mental stress, anstrengende træning og hypothalamiske tumorer kan forårsage unormal GnRH-sekretion, hvilket kan føre til anovulation og amenorré.

Grundlæggende viden

Andelen af ​​sygdom: 0,004% - 0,005%

Modtagelige mennesker: kvinder

Infektionsmåde: ikke-smitsom

Komplikationer: underernæring

patogen

Funktionel hypothalamisk amenoré

(1) Årsager til sygdommen

Henviser til forstyrrelsen i hypothalamus eller hypothalamus på grund af hypothalamisk hormon GnRH-mangel eller sekretionsforstyrrelse, hvilket resulterer i amenoré, herunder dysfunktion af hypothalamisk-hypofyseenhed, centralnervesystem-hypothalamisk dysfunktion og andre endokrine abnormaliteter forårsaget af hypothalamisk Amenorré på grund af passende feedbackjustering.

(to) patogenese

1. Hypothalamisk-hypofyseenhed dysfunktion

Det kan være en medfødt hypothalamisk-hypofyse funktionsdefekt eller en hypothalamisk hormon GnRH-syntese og sekretionsforstyrrelse sekundær til skade, tumor, betændelse og stråling Den mest almindelige dysfunktion i hypothalamisk-hypofyseenhed i klinisk praksis. Den resulterende amenorré er hyperprolactinemia, hvilket skyldes manglen på prolactininhiberende faktor (hovedsageligt dopamin) i hypothalamus, hvilket får hypofysen til at udskille overdreven prolactin.Detudover hindrer enhver anden grund hæmningen af ​​prolactinsekretion af dopamin. Hyperprolactinæmi kan forekomme, såsom tumorkomprimering af hypofysestænglen vil blokere hæmningen af ​​prolactinsekretion af dopamin; nogle lægemidler kan øge sekretionen af ​​prolactin på grund af forbruget af dopaminlagring eller blokere dopaminreceptorer, såsom Metoclopramid, chlorpromazin og andre medikamenter, andre hypofyse-adenomer, hypothyreoidisme, sugende brystvorter og bryststimulering kan også forårsage øget prolaktinsekretion, forhøjede prolactinniveauer kan også virke på hypothalamus, hæmme GnRH Syntese og frigivelse; virker på hypofysen, reducerer hypofysenes følsomhed over for GnRH; virker på æggestokken, forstyrrer syntesen af ​​ovarie-steroidhormoner, ud over amenoré, er også laktation ofte Det er ofte en af ​​de vigtige manifestationer af hyperprolactinæmi, men mange patienter kan ikke finde amning af sig selv. Cirka halvdelen af ​​dem findes i fysiske undersøgelser på grund af amenoré eller uregelmæssig menstruation. Laboratorietest vil finde forhøjede niveauer af serumprolactin. 30 ng / ml, FSH, LH er ækvivalent med eller lavere end den normale tidlige follikelfase, østrogenniveauer er lave, undtagen for hypofysetumorer, billeddannelse skal udføres i sellaregionen, og om nødvendigt skal det synlige felt kontrolleres for at advare tumoren for undertrykkelse af synsnerven. Synsfeltfejl.

2. Central-hypothalamisk dysfunktion

Psykiske faktorer, ændringer i det ydre eller det indre miljø kan føre til amenoré gennem centralnervesystemet gennem de neuroendokrine baner i hjernebarken, thalamus og hypothalamus eller gennem det limbiske system til at påvirke hypothalamisk funktion. Hos unge kvinder er de mere almindelige typiske tilfælde Såsom mental stimulering, følelsesmæssig stress eller pludselig amenorré efter ændring af miljøet, FSH, LH og E2 niveauer kan være inden for det normale interval, fordi rytmen af ​​GnRH-pulsudskillelse forstyrres, hvilket resulterer i anovulation, hvilket resulterer i amenoré på grund af bevidst vægttab, forfølgelsen af ​​slank krop Anorexia nervosa er almindelig hos unge piger, de går fra slankekure til anorexi eller quirks spisevaner, alvorligt vægttab, amenoré og endda dysfunktion i flere organer såsom skjoldbruskkirtlen, binyrerne, gonader og bugspytkirtel og endda vand- og elektrolytforstyrrelser. Ekstrem underernæring er livstruende. De fleste af disse patienter kan anmodes om en historie relateret til mentale og psykologiske faktorer. Generelt er FSH-, LH- og E2-niveauer lave. Derudover er pseudop graviditet også en central hypothalamisk dysfunktion forårsaget af mentale og psykologiske faktorer. Infertile kvinder, der er ivrige efter at se.

3. Andre hormonforstyrrelser forårsager upassende regulering af feedback

(1) For meget androgen: Overdreven androgen kan afledes fra æggestokkene og / eller binyrerne. Det mest almindelige kliniske fænomen blandt unge kvinder er polycystisk ovariesyndrom. Det vigtigste patofysiologiske træk er overdreven androgen. Og kontinuerlig anovulation, manifesteret som amenoré eller menstruationsforstyrrelser, behårede og fede, og en række symptomer og tegn på ovarie-polycystisk forstørrelse, overdreven androgen hovedsageligt fra æggestokken, delvis fra binyrerne, øget androgen omkring Intra-vævskonvertering til østrogen øger denne kontinuerlige ikke-cykliske østrogenkonversion hypofysen for følsomhed over for GnRH, hvilket fører til øget LH-sekretion og tab af periodicitet, mens FSH er relativt utilstrækkelig blodcirkulation hos patienter med polycystisk ovariesyndrom Niveauet af androgen i kosten er ca. 50% til 100% højere end hos normale kvinder. Hvis androgenet er unormalt forhøjet, skal det adskilles fra andre tilstande, såsom udskillelse af ovarier eller binyrer, androgen tumor, medfødt adrenal hyperplasi forårsaget af enzymmangel. Og andre seksuelle udviklingsafvik.

Medfødt adrenal hyperplasi er en anden almindelig androgen tilstand hos piger, det skyldes manglen på et enzym i binyrebarken under syntese af steroider for at producere overdreven androgen, hvilket gør den hypothalamisk-hypofyse-gonadale akse Ud over uregelmæssig menstruation eller amenoré har patienten ofte forskellige grader af maskulinisering og endda kønsmisdannelser.

(2) unormalt skjoldbruskkirtelhormon: skjoldbruskkirtelhormon deltager i metabolismen af ​​forskellige stoffer i kroppen. Derfor kan overdreven eller for lidt skjoldbruskkirtelhormon direkte påvirke det reproduktive hormon og den reproduktive funktion. F.eks. Kan nogle patienter med hyperthyreoidisme have mindre menstruation eller amenoré.

(3) sekretoriske kønshormonstumorer: mere almindelig i tumorer i æggestokkene og binyrerne, overdreven sekretion af kønshormoner af tumoren kan hæmme sekretionsreguleringen af ​​hypothalamus og hypofyse ved hjælp af feedbackmekanisme, ødelægge dens periodicitet, hvilket fører til ingen ægløsning eller amenoré ifølge blodkvinden Den unormale stigning i hormon- eller androgenniveauer kan bestemme arten af ​​det hormon, der udskilles af tumoren. Omhyggelig bækkenundersøgelse, billeddannelsesundersøgelse af de tilsvarende dele, såsom bækken- og binyreb-ultralyd, CT-scanning, MR osv. Kan hjælpe diagnosen af ​​tumoren.

(4) Træning og amenoré: atleter, ballerinaer osv. På grund af aktiviteter i store mængder, for lidt fedt i kroppen, trænings amenoré, energiforbrug og mental stress i træning og konkurrence kan påvirke neuroendokrine og metaboliske funktioner. Unormal udskillelse af GnRH i thalamus fører til amenoré.

(5) medikamentinduceret amenoré: nogle medikamenter kan påvirke hypothalamisk funktion og forårsage amenoré, især thiazidsedativer, høje doser kan ofte forårsage amning af amning, menstruation kan gendannes efter stop af stoffet, et par kvinder indsprøjter langtidsvirkende injektionsmidler eller Langvarige orale højdosis-antikonceptionsmidler fører til sekundær amenoré, som er forårsaget af lægemidlets vedvarende hæmning af hypothalamus-hypofyseaksen.

(6) Fedme: Fedme er undertiden ledsaget af andre endokrine abnormiteter. Her henviser det til enkel fedme.Ligemets vægt er tæt knyttet til hypothalamus-hypofyse-gonadal akse. Adiposevæv er det sted, hvor østrogen akkumuleres og er den vigtigste del af androgenkonversion til østrogen. Overdreven fedtvæv fører til en stigning i østrogen Dette ikke-periodiske østrogen producerer en kontinuerlig inhibering af det hypothalamiske hypofyse gennem en feedbackmekanisme, hvilket resulterer i anovulation eller amenoré.

Forebyggelse

Funktionel hypothalamisk amenorréforebyggelse

1. Ignorer ikke sult og andre for at trøste, forfølge slanke, nægte at spise og forårsage hypokalæmi, arytmi, sekundær amenoré.

2. Undgå langvarig deltagelse i intens fysisk træning og træning med overbelastning.

Komplikation

Funktionelle hypothalamiske amenorrékomplikationer Komplikationer underernæring

Det er kendetegnet ved sekundær amenoré med vægttab, vægttab, underernæring og endda flere systemkomplikationer, som er livstruende.

Symptom

Funktionelle hypothalamiske amenorésymptomer Almindelige symptomer Mangel på appetit Anorexia nervosa menopause overgangsperiode og absolut ... Graviditet sekundær amenoré prepubertal amenoré

Psykisk amenoré

Disse patienter har ofte en historie med mental stimulering, kun menstruationsfortynding og amenoré, kan have infertilitet og vægttab, de relevante tests viser højere blodcortisolniveauer, men ingen relevante kliniske symptomer; gonadotropin-frigivende hormonstimuleringstest viser hypofyse Reaktiv eller eksogen GnRH reagerer ikke.

2. pseudopregnancy (pseudocyese)

Patienter er ivrige efter at få fødsel og depression, amenoré, mælkeudskillelse, kvalme og opkast, tab af appetit og andre tidlige graviditetslignende reaktioner, er en typisk neuroendokrin sygdom, når patienten mener, at graviditet kan ses BBT kontinuerlig højtemperatur fase, blod PRL og LH Sekretionspulsamplitude øges, og E2- og P-niveauerne opretholdes i lutealfasen, men patienten ved, at han ikke er gravid, og de ovennævnte hormonniveauer kan reduceres drastisk, og menstruationen kan komme.

3. Anorexia nervosa (anorexia nervosa)

Kliniske manifestationer: almindelig hos unge eller unge kvinder i alderen 15 til 30 år fra den øverste middelklasse, besat af vægttab, overdreven begrænsning af kosten, induceret opkast eller endda næsten ingen mad, vægttab er åbenlyst, mindst 25% lavere end den oprindelige vægt 40% eller mindre, patienter med anoreksi, ildfast mad eller andre symptomer på diætfunktion, kan ledsages af opkast eller abdominal forstyrrelse, mavesmerter, kvalme, hikke og andre abdominale symptomer, kan være kompliceret af spiserør eller sår, pancreatitis osv., Ofte ledsaget af hud Tør, gul, hårtab, blødt, lavt blodtryk, hypotermi, forstoppelse, diarré, kulderystelser, bradykardi, følelsesmæssig spænding, introversion, depression, bulimi eller andre neurologiske symptomer, patienter Seksuelt vægttab, vægttab, amenoré er den vigtigste manifestation (primær eller sekundær), med forskellige grader af seksuel regression, seksuel dysfunktion, menstruationsforstyrrelser eller komplet amenoré, ud over ovennævnte ydelse kan der også være urinveje, Det endokrine system, knoglesystemet, blodsystemet og metabolske komplikationer og endelig alvorlig cachexi.

4. øvelsesrelateret amenoré (øvelsesrelateret amenoré)

Denne sygdom er almindelig hos kvindelige atleter. På grund af langvarig deltagelse i intens fysisk træning eller konkurrence, er den hypothalamiske hypofyse funktion unormal, hvilket medfører forsinket menarche eller normale menstruationsforstyrrelser og amenoré. Forekomsten af ​​amenoré hos langdistanceløbere Satsen kan være så høj som 59%, mens ballerinaer er op til 79%.

Undersøge

Funktionel hypothalamisk amenoré

Undersøgelse af æggestokkens funktion:

Vaginal eksfoliativ celleundersøgelse

Det er en almindeligt anvendt metode til at forstå niveauet af østrogen. Når du har nedsænket saltvand i en bomuldspind, skal du tage de affolierede celler på sidevæggen af ​​den øverste vagina og anvende det på diaset. Efter fiksering og farvning skal du observere procentdelen af ​​celler i tabel-, mellem- og bundlag. Jo højere procentdel af celler, jo højere er østrogenniveauet.

2. Livmoderhalsslim

Hvis det konstateres, at cervikalslim hos amenorréepatienter er gennemsigtigt, kan det tynde slim med god trækkraft efter tørring på glasstykket ses under mikroskopet, hvilket indikerer, at patientens æggestokk har funktionen til at udskille østrogen.

3. Lægemiddeltest

Dette er en klinisk almindeligt anvendt diagnostisk test for amenoré, især i eksperimentelt udstyr, der mangler hormonanalyser. Lægemiddelforsøg er vigtige for vurdering af ovariefunktion og endometriefunktion.

(1) Progesteron-test: anvendelse af progesteron til amenorréepatienter, intramuskulær injektion 20 mg / d, i 3 til 5 dage, eller medroxyprogesteron 5 ~ 10 mg / d, selv i 5 til 7 dage, efter at have standset 3 til 7 Dage (normalt ikke længere end 2 uger), tilbagetrækning af lægemiddelabstinktion er positiv, hvilket tyder på, at endometrium har funktion, kan udelukke uterin amenoré, æggestokken har funktionen til at udskille østrogen, endometriet påvirkes af et vist niveau af østrogen Efter reaktionen på progesteron, udgød blødning, hvilket indikerer, at amenorré ikke er en mangel på østrogen, men på grund af en række progesteronmangel forårsaget af anovulation; hvis progesteron-testen er negativ, er der ingen blødning efter stop af stoffet, hvilket antyder følgende muligheder: For det første er æggestokkens funktion lav, der er ingen ordentlig østrogen i endometriet; den anden er normal ovariefunktion, men endometriefejlen eller skader, kan ikke reagere på østrogen, dvs. udelukker ikke uterin amenoré; den tredje er ikke udelukket graviditet.

(2) Østrogentest: amenorrépatienter med negativ progesteron-test oral administration af diethylstilbestrol 1 mg / d eller ethinyløstradiol 10 μg / d eller andet biologisk østrogen i 20 dage, de sidste 3 til 5 dage plus progesteron 20 mg / d, intramuskulær injektion, 3 til 7 dage efter, at lægemidlet er stoppet for at observere, om der er tilbagetrækning af blod, hvis der stadig ikke er nogen blødning, hvilket antyder, at læsionen kan være i livmoderen, det vil sige uterin amenoré, med ovennævnte test tilbagetrækning af blod, hvilket indikerer endometrium til kvindelig Progesterons rolle er reaktiv, og normale ændringer i vækst og kaste kan forekomme Årsagen til amenoré skal være i æggestokken eller højere, og niveauet af kønshormoner bør undersøges yderligere for at bekræfte diagnosen.

4. Bestemmelse af kønshormonniveauer

Bestemmelsen af ​​hypofysehormon er især vigtig for diagnosen amenorré. Patienter med amenoré og lavt østrogen bør yderligere måle niveauerne af blod FSH, LH og prolactin (PRL). Hvis FSH og LH er forhøjet, antyder det ovarie amenorrhea; Hvis FSH, LH er lav, kan årsagen være i hypofyse eller hypothalamus; FSH, LH er ækvivalent med den normale follikulære fase, amenorré skyldes hypothalam sekretionsdysfunktion; hvis LH er forhøjet og FSH er relativt utilstrækkeligt, polycystisk ovariesyndrom Diagnosen skal overvejes; hvis den unormale PRL er forhøjet, skyldes amenorré af hyperprolactinæmi, og årsagen til hyperprolactinemia bør undersøges nærmere, især muligheden for hypofyse tumorer.

Når FSH- og LH-niveauer er lave, kan hypofysestimuleringstesten yderligere skelne læsionen i hypofysen eller i hypothalamus. Hypofysestimuleringstesten skal opløse 100 μg LHRH i saltvand 5 ml, intravenøst ​​og injicere den inden for 30 sekunder før og efter injektion. Ved 30, 60, 120 minutter blev blod taget for LH. Hvis LH-værdien steg til mere end 3 gange før injektion 30 til 60 minutter efter injektion, var hypofysefunktionen god, og det hypothalamiske hormon LHRH svarede normalt. Årsagen til amenoré var i den nedre del af thalamus eller højere. Hvis LH ikke forøges eller forøges efter injektion, er det ikke åbenlyst, hvilket indikerer, at hypofysen ikke reagerer, og årsagen til amenoré kan være i hypofysen.

5. Måling af basal kropstemperatur

Indirekte forståelse af ægløsningens funktion (se gynækologisk endokrin undersøgelsesmetode), luteal sekretion af progesteron efter ægløsning, progesteron har effekten af ​​stigende kropstemperatur, den normale menstruationscyklus under follikelfasen, kropstemperaturen er relativt stabil, generelt svinger under 36,5 ° C, efter ægløsning Kropstemperaturen stiger med 0,3 til 0,5 ° C og opretholdes i 12 til 16 dage. Den falder til follikelfasen dagen før menstruation eller på dagen for menstruationskramper. Den basale kropstemperatur, der er lav i den første halvcyklus og stiger i anden halvcyklus kaldes bifasisk kropstemperatur, hvilket generelt indikerer ægløsning. Eller dannelse af corpus luteum, kropstemperaturen uden denne ændring kaldes enfaset kropstemperatur, hvilket indikerer ingen ægløsning, basalkropstemperaturen hos amenorréepatienter er for det meste enfaset, men uterin amenoré er normal på grund af dens ovariefunktion, derfor kan den vise bifasisk basal kropstemperatur.

Bekkenb-ultralyd kan hjælpe med at diagnosticere, hvorvidt der er en medfødt livmormangel eller deformitet.Billedundersøgelsen i sælarområdet kan diagnosticere tilstedeværelsen af ​​hypofysetumorer, diagnostisk curettage, uterus lipiodolangiografi og endoskopi for at forstå livmoderhulen og endometrium. Hvis derudover skal udelukkes andre endokrine abnormaliteter eller udviklingsafvik, bør andre hormonniveauer såsom skjoldbruskkirtel, binyrebøsning, biokemisk, patofysiologisk undersøgelse og kromosomundersøgelse undersøges.

Diagnose

Funktionel diagnose af funktionel hypothalamisk amenoré

Diagnostiske kriterier

Diagnoseprocessen er processen med at finde årsagen til amenoré, som bestemmer, hvor amenoréen forekommer.

1. Historie

Hovedsageligt menstruationshistorie, menarkealder, menstruationscyklus osv., Om man vurderer om primær amenoré eller sekundær amenoré er nyttigt til at analysere årsagen til amenoré, for at forstå, om der er medfødte defekter eller andre sygdomme, medicinhistorie og respons på lægemiddelbehandling Osv. Spørg også, om der er nogen disponible faktorer, der forårsager amenoré, såsom mentale faktorer, miljøændringer eller andre sygdomme.

2. Fysisk undersøgelse

Bør være opmærksom på den generelle tilstand, om udviklingen er normal, om der er deformitet, om højden og vægten er inden for det normale interval, lemmerne, andelen af ​​bagagerummet, intelligens, ernæring og sundhed, kontroller udviklingen af ​​de anden seksuelle egenskaber såsom brystudvikling, hårfordeling, tilstedeværelse eller fravær Mælkeudskillelse osv., Gynækologisk undersøgelse skal være opmærksom på udviklingen af ​​indre og ydre kønsorganer, med eller uden defekter, deformiteter og tumorer.

3. Undersøgelse af æggestokkens funktion.

4. Bekkenb-ultralydjodolieangiografi og endoskopi.

5. Billedundersøgelse af sadelområdet, patologisk undersøgelse og kromosomundersøgelse.

Differentialdiagnose <br /> Hypothalamisk funktionel amenorré forekommer mest hos mentale medarbejdere, langdistanceløbere, ballerinaer eller pludselig mental stimuli. Det kan forekomme efter ekstrem træthed eller anstrengende træning. Unge ugifte kvinder er mere almindelige, før og efter puberteten. Godt hår, manifesteret som sekundær amenoré med vægttab, vægttab, underernæring og så videre.

For det første skal hypothalamiske og organiske læsioner i hypofysen udelukkes Årsagen til sygdommen, udviklingen af ​​sygdommen, kliniske manifestationer og hjælpundersøgelser kombineret med bestemmelse af hormoner og analyse, typiske hypothalamiske funktionelle amenoréepatienter, blod FSH, LH delvis Lav eller næsten normal, ovariedysfunktion eller en bestemt funktion, atypisk hypothalamisk funktionel amenorépatienter, højt blod-LSH og lavt TSH, svarende til PCOS, et lille antal patienter med FSH, høj LH tæt på for tidligt ovariesvigt.

Ultralydundersøgelse viste, at størrelsen på den dobbelte æggestokk var normal, og at der var små vesikler i æggestokken, men mindre end 10 kan diameteren 2 til 8 mm fordeles over æggestokken, det interstitielle ekko forbedres ikke og kan differentieres fra PCOS.

1. Diagnose og differentiel diagnose af mental amenoré Disse patienter har ofte en historie med mental stimulering, kun menstruationsfortynding og amenorré, kan have infertilitet og vægttab, de relevante tests viser højere blodcortisolniveauer, men ingen relevante kliniske symptomer; Gonadotropinfrigivende hormonstimuleringstest indikerer, at hypofysen er reaktiv eller reagerer ikke på eksogen GnRH.

2. Anorexia nervosa, også kendt som Anorexia nervosa syndrom, raket-induceret fordøjelsesophørssyndrom, er en neuroendokrin lidelse, der har været i Vesten i næsten 20 år. Den nationale forekomst er høj, hvilket er almindeligt hos unge kvinder i alderen 15 til 24 år, generelt mindre end 25 år gamle. Udbredelsen af ​​sygdommen hos voksne kvinder er 1% til 2%, og forholdet mellem mand og kvinde er 1:20. Tendensen med stigende år for år.

Følgende differentielle diagnoser skal også udføres før diagnosen: primære endokrine sygdomme såsom hypopituitarisme, Addison sygdom, hyperthyreoidisme og diabetes, gastrointestinale sygdomme, kroniske infektioner såsom tuberkulose, neoplastiske sygdomme såsom lymfe Tumor; andre sygdomme såsom AIDS, cerebrale vaskulære misdannelser og hypothalamiske tumorer.