Hepatopulmonært syndrom

Introduktion

Introduktion til hepatopulmonal syndrom

Hepatopulmonært syndrom (HPS) er hypoxæmi forårsaget af unormal pulmonal vasodilation og arteriel iltning forårsaget af forskellige akutte og kroniske leversygdomme. Fordi hepatopulmonært syndrom er en triade af pulmonal vasodilatation og utilstrækkelig arteriel iltning forårsaget af primær leversygdom.

Grundlæggende viden

Andelen af ​​patienter: forekomsten af ​​denne sygdom hos patienter med leversygdom er ca. 0,02% -0,1%

Modtagelig population: hyppigere ved alvorlig leversygdom

Infektionsmåde: ikke-smitsom

Komplikationer: edderkoppemider, ascites

patogen

Årsager til hepatopulmonal syndrom

Årsag:

Årsagen til leversygdom forårsaget af hypoxæmi: alle former for akutte og kroniske leversygdomme kan være forbundet med lungevaskulære abnormaliteter og arteriel hypoxæmi, den vigtigste er levercirrose forårsaget af kronisk leversygdom, især kryptogen cirrhose, alkohol Levercirrose, hepatitis cirrhosis og primær galdecirrose, også set ved kronisk hepatitis, akut alvorlig hepatitis, kolestase, sputum-antitrypsinmangel, Wilsons sygdom, tyrosinæmi og ikke-cirrhotisk portalvene Højt tryk, såsom idiopatisk portalhypertension, schistosomiasiscirrose osv., Ekstrahepatisk portveneobstruktion kan også kompliceres ved arteriel hypoxæmi Observation af disse patienter antyder, at portalhypertension kan være den vigtigste patogenese af hepatopulmonal syndrom, Binay et al. Undersøgelsen fandt, at hepatopulmonært syndrom mest sandsynligt forekommer med progressiv leversvigt med høj kraftcirkulation, og det blev ikke fundet at være forbundet med sværhedsgraden af ​​cirrose.

Patofysiologi

Essensen af ​​hepatopulmonal syndrom er hypoxæmi forårsaget af pulmonal vasodilation og unormal arteriel iltning ved leversygdom. Arteriel hypoxæmi skyldes utilstrækkelig røde blodlegemer i blodet, der strømmer gennem lungerne. Oxygenering eller en del af blodet strømmer ikke gennem alveolerne for at forårsage iltning. Da HPS har udelukket primær hjerte-lungesygdom, er de unormale veje, som røde blodlegemer kan passere: gennem pleurale og hilariske bronchiale kar uden at nå Alveolar; i mediastinum strømmer blod direkte ind i lungevene på grund af det højere tryk i portalsystemet og derved forbigår lungecirkulationen; gennem de udvidede alveolære kapillærer eller pulmonale arteriovenøse fistler direkte i lungevene, alveolar telangiectasia for hypoxæmi Dannelsen kan være mere vigtig. De eksisterende forskningsdata viser, at forekomsten af ​​hepatopulmonal syndrom i det mindste er relateret til systemisk hyperdynamisk tilstand, portalhypertension, leverencefalopati, hepatorenal syndrom og pulmonal hypertension, så årsagen er også systemisk metabolisme. Og forårsaget af hæmodynamiske lidelser, men også involveret i dannelsen af ​​systemisk metabolisme og hæmodynamiske lidelser, er vigtig Patofysiologiske betydning.

(1) Den grundlæggende patologiske ændring af hepatopulmonal syndrom er pulmonal vasodilation, der udtrykkes som:

1 en stor mængde ekspansion før kapillær.

2 Dannelsen og åbningen af ​​den arteriovenøse trafikgren ved lungens base.

3 pleural "spider sputum" dannet, tidligere telangiectasia.

Ved obduktion har det vist sig, at de grundlæggende patologiske ændringer i lungerne hos patienter med kronisk leversygdom såsom cirrhose er omfattende i lungerne.

Forebyggelse

Forebyggelse af hepatopulmonal syndrom

Aktiv og effektiv behandling af primær leversygdom er grundlaget for forebyggelse af denne sygdom.

Komplikation

Komplikationer i lever- og lungesyndromet Komplikationer edderkop ascites

Patienter kan forekomme: leverpalme, hepatosplenomegali, edderkoppemider, ascites; på grund af hypoxæmi skiftede patienten fra rygsøjle til stående med hjertebanken, tæthed i brystet, åndenød.

Symptom

Lever- og lungesyndromsymptomer Almindelige symptomer Gulsot dyspnø hypoxæmi Klubbing (tå) Purpura leverpalmar ascites edderkopperbrok kort ryg åndedræt

Da hepatopulmonalt syndrom er en triade af lungevaskodilation og utilstrækkelig arteriel oxygenation forårsaget af primær leversygdom, er dets kliniske manifestationer hovedsageligt leversygdom og lungelæsioner.

1. Kliniske manifestationer af primær leversygdom Lever- og lungesyndrom kan forekomme i forskellige leversygdomme, men kronisk leversygdom er den mest almindelige, især cirrose forårsaget af forskellige årsager, såsom kryptogen cirrhose, alkoholisk skrumpelever, hepatitis cirrhosis efter levercirrhose og galdecirrhose ser de fleste patienter (ca. 80%) de kliniske manifestationer af forskellige leversygdomme, og på denne måde mangler luftvejssymptomer, de kliniske manifestationer af forskellige leversygdomme på grund af årsagen, sygdomsforløbet og Graden af ​​hepatocytdysfunktion og komplikationer er forskellig, og de mest almindelige kliniske manifestationer inkluderer leverpalme, edderkoppemider, gulsot, hepatosplenomegali, ascites, gastrointestinal blødning, leverdysfunktion osv., Men med lever og lunge Der er ingen signifikant sammenhæng mellem syndromerne. Nogle patienter med stabil leversygdom kan også have kliniske manifestationer af gradvis tilbagegang af lungefunktionen. Der er data, der viser, at hos patienter med kronisk leversygdom vises edderkoppemider hos patienter med skrumplever, hvilket antyder, at der kan være pulmonale vaskulære senge. Unormale ændringer, og endda nogle mennesker synes, at med edderkop corpus callosum, systemisk og lungevaskodilation er indlysende, er gasudvekslingsforstyrrelser alvorlige, hvilket antyder, at det kan være lungevasodilation Epidermis-mærket.

2. Kliniske manifestationer af lungedysfunktion Da patienter med denne sygdom ikke har nogen primær hjerte-lungesygdom, udvikler de fleste (80% til 90%) patienter gradvist respirations manifestationer på grundlag af forskellige leversygdomme, såsom cyanose, åndedrætsbesvær og symptomer. Finger (tå), ortostatisk hypoxi, platypnea osv. Blandt dem er progressiv dyspnø det mest almindelige lungesymptom på hepatopulmonal syndrom. Binay et al. Mener, at cyanose er det eneste pålidelige kliniske tegn, rygsænding, oprejst Seksuel hypoxi er den mest karakteristiske manifestation af iboende cerebral undersøgelse. Der er intet åbenlyst positivt tegn i lungeundersøgelse. Et lille antal patienter (ca. 16% til 20%) kan behandles med træningsdyspnø i mangel af kliniske manifestationer af forskellige leversygdomme. Klinisk opmærksomhed bør rettes mod forebyggelse af fejldiagnostik. Indenlandske Gaozhi et al rapporterede, at to patienter med hepatopulmonalt syndrom blev behandlet med cyanose, hjertebank efter aktivitet og åndenød De kliniske manifestationer af skrumpelever (såsom leverpalme og edderkop) blev også fundet. Hæmorroider, hepatosplenomegali, ascites) er befordrende for diagnosen af ​​denne sygdom, såsom leversygdomspatienter med andre lungesygdomme (såsom kronisk bronkitis, emfysem og lungebetændelse, pleural effusion osv.) Kan eksistere sammen med hepatopulmonal syndrom, derefter Kan være Det skal bemærkes åbenlyse åndedrætssymptomer.Der er datastudier, der viser, at patienter med hepatopulmonalt syndrom har brug for et gennemsnit på 2 til 7 år fra den første dyspnø til en endelig diagnose, og ca. 18% af patienterne er allerede vist, når diagnosen af ​​leversygdom er klar. Problemer med at trække vejret.

(1) Ortostatisk hypoxi (orthodeoxidation): PaO2 faldt med> 10%, når patienten skiftede fra ryggraden til stående stilling.

(2) platypnea: palpitnea, tæthed i brystet, åndenød og symptomer på forbedring hos patienter med rygsøjleposition. Ifølge Krowka var ca. 80% til 90% af hepatopulmonal syndrom Ovennævnte to manifestationer skyldes det faktum, at pulmonal vasodilation hos patienter med hepatopulmonal syndrom hovedsageligt er fordelt i mellem- og nedre lungefelter. Når patienten er fra liggende stilling til stående position, øges blodgennemstrømningen i de midterste og nedre lunger på grund af tyngdekraften, som forværres. Forårsaket af hypoxæmi, skønt de to ovenstående præstationer ikke er specifikke for hepatopulmonal syndrom, tyder det på, at patienter har åbenlyse abnormiteter i lungevaskulaturen. F.eks. Har patienter med forskellige leversygdomme disse to manifestationer, og yderligere undersøgelse bør udføres for at bekræfte .

Undersøge

Undersøgelse af lever- og lungesyndrom

Blodgasanalyse: hypoxæmi er den grundlæggende patofysiologiske ændring af hepatopulmonær syndrom, så blodgasanalyse er nødvendig for diagnosen af ​​denne sygdom Hos patienter med leversygdom uden primær hjertesygdom, hvis der er åbenbar hypoxæmi, indikerer det sygdommen. Diagnosen er hovedsageligt som følger: partielt tryk af arterielt ilt (PaO2) <9,33 kPa (70 mmHg), iltmætning i blodet (SaO2) <94%, alveolær-arterielt blodoxygengradient (> 4,53 kPa eller 34 mmHg), patient Respiratorisk alkalose på grund af hypoxi: såsom nedsat arterielt blodkuldioxidpartielt tryk (PaO2), forhøjet pH-værdi, betragtes i øjeblikket som en forudsætning for at PaO2 falder, men nogle mennesker tror, ​​at alveolær-arteriel blodoxygengradient kan være mere følsom .

1. Måling af lungefunktion: kan måle vital kapacitet, maksimal ventilation, funktionel restkapacitet, samlet lungevolumen, åndedrætsreservvolumen, R / T, 1s tvungen ekspirationsvolumen, lungekulmonoxid diffusion osv. Uden åbenlys bryst, ascites Selvom lungevolumen og ekspirationsvolumen hos patienter med hepatopulmonal syndrom stort set kan være normal, er der stadig en betydelig ændring i diffusionsmængden. Selv hvis hæmoglobinet korrigeres, er det stadig unormalt. Generelt udvikler leversygdommen sig til det avancerede stadium og har lungedysfunktion, som kan udtrykkes som lunge Nedsat luftmængde, øget luftvejsresistens, nedsat gasdiffusionsfunktion osv., Bør kontrolleres, når lungefunktionstest finder en stigning i udåndingsresistens, såsom sputum-antitrypsin og fænotype for at skelne mellem cirrose og emfysem. den eksisterer.

2. Røntgenundersøgelse : den generelle patients røntgenbillede af brystet har muligvis ingen åbenbar abnormitet, og nogle patienter kan have dobbelt sub-lungefelt interstitiel skyggeforbedring, hovedsageligt som følger:

(1) Den interstitielle struktur i lungerne øges og forbedres.

(2) diffuse små miliære skygger domineret af følgende lungefelter.

(3) pulmonal arterieudvidelse.

Nogle mennesker tror, ​​at basalknudler eller retikulære knuder er manifestationerne af vasodilatation i lungerne, men denne skade er vanskelig at finde ved obduktion.Den typiske manifestation af røntgenundersøgelse er 1,3 til 1,6 mm ved lungens base. Knude- eller retikulær nodulær skygge i mellemstor størrelse, 5% til 13,8% hos patienter med kronisk leversygdom og 46% til 100% hos patienter med HPS, men denne ydelse betragtes ikke Det er specifikt og kan også være til stede ved lungefibrose eller granulomatøse sygdomme, som kan skelnes ved lungefunktionsundersøgelser, angiografi eller CT-undersøgelse.

3. CT: kan vise distal vasodilatation, og der er et stort antal unormale perifere grene, og kan udelukke andre årsager til hypoxæmi, såsom emfysem eller lungefibrose, men ovenstående ændringer er ikke specifikke, eksisterende mennesker Det antydes, at rekonstruktion af lungevaskulære billeder ved tredimensionel rekonstruktionsspiral CT kan være et hot spot i fremtiden.Det har den samme nøjagtighed som selektiv lungeangiografi til at skelne de synlige arteriovenøse anomalier.

4. Kontrastforøget todimensionel ekkokardiografi : Todimensionel ekkokardiografi med kontrastforøget kontrast er den foretrukne metode til ikke-invasiv undersøgelse af vaskulær dilatation i lungen Denne metode blev først anvendt til patienter med cirrose af Hind og Wong et al. Påvisning af pulmonal vasodilation, princippet er: omrøring af fysiologisk saltvand og indocyaningrønt farvestof kan frembringe 60 ~ 90μm mikrobobler, efter injektion fra perifere vene mikrobobler fra højre hjerte gennem de udvidede lungekar, der er afsat i venstre atrium under normale omstændigheder Boblen inhaleres i alveolerne, når den passerer gennem kapillærbedet (8 til 15 μm i diameter) eller opløses i blodet og kan ikke forekomme i det venstre atrium. Denne metode er afhængig af det tidspunkt, hvor mikroboblen vises i det venstre atrium for at skelne mellem intracardiac shunt og intrapulmonal. Omledning, intracardiac shunt fra højre til venstre kan forekomme mikrobobler i venstre atrium umiddelbart efter mikrobobler vises i højre atrium. Hvis der er anterior telangiectasia i lungen, vises mikrobobler efter 4 til 6 hjertecyklusser i det højre atrium. I det venstre atrium er metoden at give patienten en intravenøs injektion af indocyaningrønt. Når mikroboblerne vises i det højre atrium, kan et todimensionelt ekkokardiogram frembringe et øjeblikkeligt ekko eller en skylignende skygge i det højre atrium. Ovenstående ændringer i ultralydsændringerne i det venstre atrium efter 3 til 6 hjertecyklusser, hvilket antyder, at der er pulmonal vasodilation, og det negative resultat kan dybest set udelukke diagnosen hepatopulmonal syndrom.Denne metode er mere end partielt tryk i arteriel ilt og lungescanning. Følsom er den mest velegnede screeningsmetode på nuværende tidspunkt, men manglen er, at det er umuligt at bestemme den specifikke del af det syge blodkar, og graden af ​​shunt kan ikke evalueres. For nylig er det lettere at påvise mikroboblen ved transesofageal todimensionel ekkokardiografi, og den kan bestemmes Distributionen i bronchierne, der bruges til at lokalisere vasodilateringen i lungen, forekommer i den øvre eller nedre lunge.

5. Lungeangiografi: Det er en traumatisk diagnostisk teknik, selvom den har visse risici, betragtes den stadig som guldstandarden til bestemmelse af lungevaskulære ændringer og lokalisering.Det kan ikke kun skelne hepatopulmonalt syndrom hypoxæmi og lungeemboli. Hypoxæmi kan også danne grundlag for valget af kirurgisk behandling for patienter med hepatopulmonalt syndrom. Hvis den lungevaskulære skade er relativt isoleret, kan selektiv lungeemboli eller lobektomi overvejes. Pulmonal vaskulær sygdom kan have følgende tre typer. Ydeevne: Type I-edderkoppelignende diffus dilatation, mere almindelig i det tidlige stadium af hepatopulmonært syndrom, dette trin har en god reaktion på rent ilt; type II-kavernøs arteriedilatation, hovedsageligt placeret i bunden af ​​lungen, mere almindelig i midtstadiet af hepatopulmonal syndrom, denne periode Reaktionen på rent ilt er begrænset; type III direkte lungebevægelse, venøs trafik, kan ses i niveauet af hilar eller ved basen af ​​lungen, med isoleret skorpion eller squamous skygger, svarende til arteriovenøs misdannelse, klinisk svær hypoxi, cyanose Der er naturligvis ingen reaktion på ren iltabsorption. Hjemme Gao Zhi et al. Mener, at følsomheden ved pulmonal angiografi ikke er så god som for kontrastforbedret todimensionel ekkokardiografi og følgende lungescanninger. Nogle mennesker vil også have pulmonal angiografi. Typerne opsummeres som følger: type I diffus før-kapillær dilatation, angiografi viser et edderkopplignende eller svampet billede (inhalering af 100% ilt kan forårsage, at PaO2 stiger), type II intermitterende lokal arteriel misdannelse eller dannelse af trafikgren, angiografi Det vises som et isoleret sakral eller klumpet billede (inhalation af 100% ilt har ringe virkning på PaO2). Ulempen er, at lungeangiografi ikke viser små perifere arteriovenøse misdannelser og kan give falske negative resultater.

6,99 m 锝 -mærket gigantisk koaguleringsalbumin-lungescanning (99mTc-MAA) : Princippet for denne metode er det samme som for mikroboble-kontrastforstærket todimensionel ekkokardiografi, der bruger makrogelalbumin med en partikeldiameter større end 20 um under normale forhold Kan ikke passere gennem kapillærnetværket, alle lungescannende stoffer er koncentreret i vaskulaturen i lungerne, men pulmonal vasodilation og pulmonal arteriovenøs shunt kan passere gennem og deponere i lever, hjerne og nyre væv ved hjælp af denne metode Radionuklidescanning kan semi-kvantitativt detektere lungevasodilation og intrapulmonal shunt og kan spore ændringer i tilstanden. Abrams et al. Mener, at HPS kan evaluere hypoxi hos patienter med skrumplever med HPS med primær lungesygdom. Omfanget af blodpåvirkningen hjælper med at bestemme, om levertransplantation er en behandling, fordi hypoxæmi forårsaget af svær primær lungesygdom er en kontraindikation for levertransplantation, men negative resultater udelukker ikke fuldstændigt HPS.

7. Intravenøs katetermanometri: pulmonal vene-trykgradient (HVPG), gennemsnitligt pulmonal arterie-tryk (PAP) og pulmonal kapillær opsamlingstryk (PCWP) kan måles ved lever- og pulmonal venekateterisering for at forstå tilstedeværelsen eller fraværet af pulmonal hypertension, Binay En undersøgelse af 3 patienter med hepatopulmonær syndrom viste pulmonal vaskulær resistens (PAR), og PCWP-værdier var lavere end dem med negativ ekkokardiografisk ekkokardiografi.

8. Patologiske ændringer: Det er den mest pålidelige indikator for diagnose af HPS.De grundlæggende patologiske ændringer er lungevasodilation, der er kendetegnet ved diffus massiv anterior telangiectasia eller dannelse af diskontinuerlig arteriovenøs trafikgren, fulminant leversvigt og slutstadie kronisk leversygdom. Patienter har vist pulmonal vasodilation, en type strukturændring er den forreste telangiectasia ved siden af ​​den normale lungegasudvekslingsenhed, og den anden er en stor arteriovenøs gren væk fra lungegasudvekslingsenheden. Den vaskulære støbning kan vise Unormale blodkar og deres forhold og veje kan kun skelne store shunts og hemangiomas fra de store undersøgelser og vævets lysmikroskopi.Det er lettere at finde anatomisk unormale veje (inklusive ændringer i små blodkar), applikationer som Fritts Radionuklidet Kr85 opløses i et vandopløseligt farvestof intravenøst, og forholdet mellem det arterielle blod kr85 og farvestoffet kan analyseres for at estimere shunt.Methacrylatet kan bruges til mere detaljeret vaskulær støbningsundersøgelse.

9. Andre undersøgelser : Biokemiske prøver i blodet viser ofte leverdysfunktion, men graden er ikke proportional med udviklingen af ​​hepatopulmonal syndrom, leverfunktionsundersøgelser, proteinklassificering, virologiske markører og andre undersøgelser af leversygdomme, se relevant indhold og andet muligt Gastroskop osv. For at finde tilstedeværelsen af ​​portalhypertension.

Diagnose

Diagnose og differentiel diagnose af lever- og lungesyndrom

Diagnostiske kriterier

På nuværende tidspunkt er der ingen ensartet standard for diagnosticering af HPS.Diagnosen skal være baseret på kliniske manifestationer, og billeddannelsesbeviset for lungevasodilation bør diagnosticeres.

1.Rodriguer-Roisin er lig med de diagnostiske kriterier for HPS i 1992.

(1) Der er kronisk leversygdom, og der er ingen alvorlig leverdysfunktion.

(2) Ingen hjerte-lungesygdom, røntgenundersøgelse af brystet er normal eller ledsaget af nodulære skygger på lungens basis.

(3) Unormal lungegasudveksling, forøget alveolær-arteriel iltgradient (≥20 kPa), kan have hypoxæmi.

(4) Kontrastforøget todimensionel ekkokardiografi og / eller pulmonal perfusionsscanning Pulmonal angiografi viser tilstedeværelsen af ​​pulmonal vasodilation og / eller intrapulmonal vaskulær kortslutning, og de kliniske manifestationer såsom ortostatisk hypoxi og åndenød er vigtige referenceindikatorer. .

2. Chang SW er lig med de diagnostiske kriterier for sygdommen i 1996.

(1) Leverdysfunktion.

(2) Hypoxæmi, alveolær gas-arteriel ilt-partielt trykforskel [P (Aa) O2] ≥2,67 kPa eller ortostatisk hypoxi i hvileposition åndedrætsluft.

(3) Vaskulær dilatation i lungerne.

3. Krowka er lig med 1997. Når patienter har portalhypertension, edderkoppemider og clubbing, foreslår de kraftigt diagnosen af ​​denne sygdom. Relevante undersøgelser er nødvendige for at bekræfte diagnosen Kriterierne for diagnose er:

(1) 99mTc-MAA-scanning, kontrastforbedret todimensionel ekkokardiografi, pulmonær angiografi osv. Bekræftede tilstedeværelsen af ​​intrapulmonal telangiectasia.

(2) Kronisk leversygdom og hypoxæmi PaO2 <9,3 kPa (70 mmHg).

Den indenlandske Gaozhi er lig med 1998. Diagnosen af ​​denne sygdom er baseret på patientens hepatosplenomegali, ascites, leverpalme, edderkoppemider, anstrengende åndedrætsbesvær, ryggraden vejrtrækning og ortostatisk hypoxi. Brystradiografien viser interstitiel af lungebasen. Og øget vaskulær konsistens, kan være ujævn eller nodulær, retikulær nodulær skygge, CT viser basal pulmonal vasodilation, pulmonal vaskulær forgrening, blodgasanalyse har ikke nødvendigvis svær hypoxæmi, men alveolær arteriel Forøget iltgradient ≥ 20 kPa, 82% af lungefunktionstestene har en omfattende analyse af diffusionsforstyrrelser, ud over behovet for tværstrømsundersøgelse, såsom 99mTc-MAA-scanning, kontrastforbedret todimensionel ekkokardiografi, pulmonal angiografi, etc. Sidstnævnte er imidlertid ikke så følsom som de førstnævnte to, fordi lille blodkarudvidelse i lungen ikke nødvendigvis kommer til udtryk i angiografi.

Binay et al. Mener, at patienter med cirrhose ikke har cyanose, klubbing og edderkoppemider, arteriel blodgasanalyse, PaO2 og lungefunktionsundersøgelser er normale, og patienter med positiv ekkokardiografisk ekkokardiografi har udviklet pulmonal vasodilation. For det "subkliniske" hepatopulmonale syndrom skal det gives klinisk opmærksomhed.

Differentialdiagnose

Først og fremmest er det nødvendigt at udelukke de oprindelige hjerte-lungesygdomme hos patienter med leversygdomme, såsom kronisk obstruktiv emfysem, lungeinfektion, interstitiel lungebetændelse, silicose osv., Og behov for at udelukke cirrose med pulmonal hypertension, pleural effusion, sekundær infektion, interstitial Lungeødem, atelektase, hyperventilationssyndrom osv., Patienter med hepatopulmonært syndrom kan også samtidig med de ovennævnte sygdomme, men har også brug for omhyggelig og omhyggelig undersøgelse for at lette identifikationen.