Rhabdomyomer i hjertet

Introduktion

Introduktion til hjertets rabdomdom

Rhabdomyomaofheart er den næst mest almindelige godartede hjertetumor efter myxomer og den mest almindelige primære hjertetumor hos børn.Det er mere almindeligt hos nyfødte og spædbørn. Nogle kalder det hjertehamartoma, Purkinje-celletumor og histiocytoid kardiomyopati. Det tegner sig for ca. 8% af den samlede hjertetumor. 90% af børn under 15 år og 78% er under 1 år. Når tumoren blokerer for hjertekammeret, kan babyen dø lige efter fødslen.

Grundlæggende viden

Andelen af ​​sygdom: 0,0006%

Modtagelige mennesker: børn

Infektionsmåde: ikke-smitsom

Komplikationer: kongestiv hjertesvigt, arteriel emboli

patogen

Årsager til rhabdomyosarkom i hjertet

(1) Årsager til sygdommen

Sygdommen betragtes som et hamartom snarere end en ægte tumor, muligvis afledt af føtal hjertemyoblaster, og er den mest almindelige primære hjertetumor hos spædbørn og børn.

(to) patogenese

1. Patogenese På nuværende tidspunkt er patogenesen af ​​rhabdomyomer dårligt forstået. Hos nyfødte og spædbørn tegner rhabdomyomer sig for 60% af hjertetumorer. Nogle tilfælde er blevet diagnosticeret i livmoderen. På grund af dannelsen af ​​flere kimlag anses det for at være En hamartoma, snarere end en ægte ny organisme, kan være afledt af myoblasterne i det embryonale hjerte.

2. Patologiske rabdomyomer er spredte nodulære grå eller gul-hvide masser, ca. 5 mm til 2,5 cm i størrelse, uden en ægte tumorkapsel, men er godartede læsioner, 90% af tilfældene er flere og nogle få er isoleret. Histologisk er en tumorcelle som en "edderkoppecelle" sammensat af en cytoplasma fyldt med glycogen og et cellefilament, der strækker sig til celleens periferi.

3. Patofysiologi Rhabdomyosarcoma trænger normalt ind i myokardievævet, stikker ud i hjertekammeret, hvilket forårsager obstruktion af hjertekammeret eller forhindring af den tilsvarende del af ventilen, hvilket påvirker funktionen af ​​venstre og højre ventrikler, hvilket kan forekomme på grund af involveringen af ​​den primære masse i ledningsvævet. En ændring i hjerterytmen eller forekommer i hjertekammeret og forårsager hjerteventilobstruktion.

Forebyggelse

Forebyggelse af hjerte-rabdomyoom

Mekanismen for hjerte rhabdomyomer er ikke godt forstået. Der er ikke nogen specifik forebyggende metode på nuværende tidspunkt, men forståelsen af ​​sygdommen, tidlig diagnose og tidlig behandling kan lindre symptomerne på obstruktion, beskytte funktionen af ​​ventrikel og ventil og forhindre skader på skadesledningens system. Forbedre delvis prognosen for denne sygdom.

Komplikation

Komplikationer i hjertets rabdomyosarkom Komplikationer, kongestiv hjertesvigt, arteriel emboli

Komplikationer såsom kongestiv hjertesvigt, arteriel emboli og bakteriel endokarditis kan forekomme.

Symptom

Symptomer på rhabdomyosarcoma i hjertet Almindelige symptomer Hjertesympati Arytmi Hjerteforstørrelse Løvfaldende atrioventrikulær blokering Obstruktion af perikardieudtrækning

De kliniske manifestationer af patienter med rhabdomyosarkom i hjertet afhænger af tumorens størrelse, antal og placering.De indledende almindelige tegn er hjertemusling, der er tilbøjelige til blodstrømningsobstruktion og arytmi. Små tumorer er generelt asymptomatiske, og større tumorer kan blokere hjertekammeret eller Ventilen forårsager betydelig hæmodynamisk skade. Hindringen af ​​tricuspid-ventilen kan frembringe en højre-til-venstre-shunt af foramen ovale, hvilket kan forårsage cyanose; involverer ledningssystemet kan producere alvorlige arytmier, inklusive komplet atrioventrikulær blok og medikamenter. Ukontrollerbar ventrikulær takykardi.

Specifikke manifestationer af arytmi (ventrikulær eller ventrikulær arytmi) og atrioventrikulær blok; hjerteforstørrelse, valvular insufficiens (kan ligne mitral stenose, mitral atresi), aortastenose, lungeventil eller Aorta subvalvular stenose, perikardieudstrømning og endda pludselig død, ikke-specifikke manifestationer, herunder hjertestørrelse, venstre ventrikulær eller højre ventrikelsvigt og dobbeltkammersvigt, S3 og S4 galopp, systolisk eller diastolisk mumling, undertiden kombineret med bakterier Endokarditis, pludselig død kan forekomme på grund af arteriel emboli.

Undersøge

Undersøgelse af rhabdomyomer i hjertet

Vigtigste hjerteekokardiografi og hjertekateterisering.

Hjerteakkokardiografi: Rhabdomyosarcoma er i det væsentlige en solid tumor i myokardiet, der invaderer mange områder af myocardium, der spænder i diameter fra et par millimeter til et par centimeter. Selvom det er forskellig i størrelse, udviser den den ekkogene masse, kan store rhabdomyomer forårsage Hindring af indstrømning eller udstrømningskanal i venstre og højre hjertekamre, men ingen rapporter om perikardieudstrømning.

Diagnose

Diagnosticering og diagnose af hjertebaroddomosarkom

Diagnostiske kriterier

I føtalperioden, hvis ødemer eller arytmi forekommer, kan diagnosen fastlægges ved todimensionel ekkokardiografi. Hvis nyfødt eller spædbarn forekommer, såsom svær kongestiv hjertesvigt eller ventrikulær takykardi, bør sygdommen stærkt mistænkes og overgås ultralyd. Ikke-invasive billeddannelsesteknikker, såsom magnetisk resonans eller computertomografi, udføres.For patienter med obstruktion eller arytmi kan hjertekateterisering opnå hæmodynamiske eller elektrofysiologiske data.

Differentialdiagnose

Identifikation af sygdomme, såsom hjertemyxom, myokardfibrom og hjertemangioma.

1. Hjertemyxom er den mest almindelige type af primær godartet tumor i hjertet. 80% forekommer i det venstre atrium, og det højre atrium og venstre ventrikel ses også. Forekomsten af ​​kvinder er lidt mere, og tumoren er for det meste enkelt, polypoid, sfærisk eller delt. Blade, blød og sprød, glat overflade, der strækker sig i størrelse fra kirsebær til fersken, med forskellige længder af tumorpedikler, pedikel ældre har mobilitet, kan blokere blodgennemstrømningen forårsaget af symptomer, overfladedele i forskellige størrelser er lette Kaste forårsaget af kaste, todimensionel B-ultralyd og magnetisk resonansafbildning, ud over vurderingen af ​​tumorens morfologiske egenskaber, kan de histologiske egenskaber ved myxom ofte afgive en foreløbig dom.

2. Myocardial fibroma forekommer ofte i ventrikulær septum eller ventrikulær væg. Tumoren er hård og ikke overtrukket. Diameteren er normalt 3 til 7 cm. De fleste af fibroiderne invaderer ledningsvævet. Patienten døde pludselig af arytmi. Der er nodulær sklerose (mental hypoplasi, kramper, sprogdefekter), som kan identificeres.

3. Hjertemangioma er en sjælden hjertetumor, der er karakteriseret ved symptomer på hjertestrukturel kompression eller hindring af udstrømningskanalen CT-forbedret scanning eller MRI kan bestemme diagnosen af ​​denne stærkt vaskulariserede tumor.