Exfoliation syndrom

Introduktion

Introduktion til eksfolieringssyndrom

Eksfolieringssyndrom (pseudoexfoliation) er et unormalt protein syntetiseret af forskellige okulære væv, som blokerer det trabekulære maskestykke og forårsager trabecular dysfunktion, og forhøjet intraokulært tryk fører til glaukom.

Grundlæggende viden

Andelen af ​​sygdom: 0,001%

Modtagelige mennesker: ingen specifikke mennesker

Infektionsmåde: ikke-smitsom

Komplikationer: grå stær Glaukom

patogen

Årsag til eksfolieringssyndrom

(1) Årsager til sygdommen

1. Selvom der er en rapport om patogenesen af ​​familiær XFS, er det genetiske mønster stadig uklart. Resultaterne af forholdet mellem XFS og kronisk åbenvinklet glaukom i den samme afstamning er forskellige.

2. Infektioner Nogle mennesker fandt, at forekomsten af ​​XFS hos 343 par var signifikant højere, end da de boede alene. Ringvold fandt, at der var 30-50 nm membranbundne mikropartikler i XFS-øjenprøver, hvilket antyder, at der kan være en virus, der forårsager sygdommen. I denne henseende er der behov for yderligere forskning. Forskning.

3. Klimaet har antydet, at sygdommen er relateret til soleksponering. XFS for australske beboere er tæt forbundet med ultraviolet lys. XFS ser ud til at være mere almindelig i pakistanske bjergbestande end i lavhøjde.

(to) patogenese

1. Patogenese Kilden til eksfoliering har følgende to teorier: Teorien om sedimentation er, at eksfolieringen er afledt af epitelcellerne under den forreste kapsel af linsen, som derefter aflejres på overfladen af ​​linsen, men efter fjernelse af grå stærkapselen, eksfolieringen Den eksisterer stadig, hvilket indikerer, at linsen ikke er dominerende i dannelsen af ​​eksfoliering. Det antydes også, at eksfolieringen kommer fra iris, fordi irisens forreste membran, pigmentepitellaget og blodkarvæggen har eksfolierer. Den lokale produktionsteori er, at eksfolieringen er afledt. Degenerationen af ​​linsekapslen eller den unormale metabolisme af linsepithelcellerne forekommer.Når alderen skrider frem, bevæger eksfolieringen af ​​linsepithelialet sig gradvist til overfladen gennem kapslen, og nogle mennesker har synspunktet af samtidig eksfoliering og sedimentering.

2. Patogenesen af ​​XFS kombineret med glaukom Generelt kan kun et lille antal patienter med XFS være forbundet med glaukom, hvoraf de fleste ikke ledsages af glaukom efter mange års opfølgende observation. XFS kombineret glaukom er ofte åben, med normal forkammerdybde, mulig Mekanismen er, at kombinationen af ​​eksfoliering og pigment blokerer for det trabeculære maskearbejde. Derudover forringes de trabeculære celler på grund af produktionen og akkumuleringen af ​​eksfolierende stoffer, men sidstnævnte er ikke den vigtigste årsag, fordi det nogle gange kan bruges på trabeculae af normale øjne. En bred vifte af pigmentering er fremkommet.Det er bekræftet, at der er peeling i det trabekulære maskearbejde, ødelæggelse af Schlemm-røret, tilstedeværelsen af ​​pigmentmolekyler i det trabeculære maskearbejde og patogenese af XFS kombineret med vinkellukning glaukom: XFS kombineret med vinkellukning glaukom er generelt meget meget Sjælden eller bare tilfældighed, mest rapporteret som sporadiske tilfælde, forekomsten er 1,5% til 3%, men den smalle vinkel i XFS er mere almindelig, Wishart et al. I 76 tilfælde af XFS gonioscopic undersøgelse, i 73 tilfælde af glaukom 32% af vinklerne på den forreste eller posterior occipital cerebral parese blev forøget. I alle tilfælde steg den trabekulære pigmentering. Når pigmentet åbenbart var asymmetrisk, var forekomsten af ​​glaukom mere almindelig. XFS's forreste kammer var mere kontrast. Reduceret, formentlig en årsag eller følge af sygdommen.

Forebyggelse

Forebyggelse af eksfolieringssyndrom

Forebyggelse: Der er i øjeblikket ingen relevant indholdsbeskrivelse.

Forekomsten af ​​eksfolieringssyndrom er globalt, men det er kendetegnet ved regional distribution. Forekomsten af ​​eksfolieringssyndrom er for nylig blevet rapporteret at være højere end før. I Norge, England, Island, Sverige, Danmark og Tyskland er der en racemæssig forskel i forekomsten af ​​eksfolieringssyndrom i områder med høj forekomst, men det varierer fra land til land. Mere almindeligt hos hvide og kinesiske er sjældne. Udbredelsen i USA ligner den i Vesteuropa. Eskimo-forekomsten er næsten nul, indianerne kan være så høje som 38%, Islands største forekomst er ca. 25%, Finland er mere end 20%, og Danmark er omkring 5% lavere. Eksfolieringssyndrom har en tendens til at stige med alderen, og begynderalderen er ofte 69 til 75 år gammel, sjældent mindre end 40 år gammel. Der rapporteres også om, at minimumsalderen er 22 år gammel. Kønsmæssige forskelle rapporteres forskelligt. Nogle mennesker tror, ​​at mandlige patienter med almindeligt eksfolieringssyndrom mest sandsynligt har glaukom. Andre studier har ikke fundet nogen kønsforskelle hos patienter med eksfolieringssyndrom med glaukom.

Forekomsten af ​​eksfolieringssyndrom med glaukom er også forskellig (0% til 93%). De fleste af åbenvinklet glaukom har ca. 20% vinkelluk glaukom. Forekomsten af ​​eksfolieringssyndrom i åbenvinklet glaukom er meget højere end i aldersmatchede ikke-glaukompopulationer i det centrale Norge, hvor 60% af glaukomepatienterne er berørt. 26% af dansk åbenvinklet glaukom er forbundet med eksfolieringssyndrom sammenlignet med 8,1% for australiere og 34% for Indien.

Komplikation

Komplikationer til eksfolieringssyndrom Komplikationer grå stær glaukom

Atomkatarakt og glaukomatisk synsnerveskade.

Symptom

Symptomer på eksfolieringssyndrom Almindelige symptomer Ciliær overbelastning, nystagmus, vane, hage, dislokation, pigmentering, forhøjet intraokulært tryk, høj hudskræning

1. Generelle kliniske manifestationer Forløbet af XFS er meget langsomt, op til 10 til 20 år.Der er mange meget små og vigtige ændringer i det forreste segment af øjet, som skal undersøges omhyggeligt under spalte lampen for at identificere:

(1) Konjunktiva: Under normale omstændigheder er der ingen åbenbar abnormitet i bindehinden. I progressive tilfælde kan fluoresceinangiografi vise regelmæssige marginale vaskulære defekter og neovaskulære områder, som kan karakteriseres ved anterior ciliær vaskulær overbelastning.

(2) hornhinde: der er diffuse klynger eller flassende fin affaldslignende peeling bag det endoteliale lag, lejlighedsvis Krukenberg fusiform deposition, og nogle hornhinden endotel ændrer sig let, herunder nedsat celletælling, morfologiske ændringer, Denne skade kan forekomme i begge øjne, uanset sværhedsgraden og varigheden af ​​den ledsagende glaukom.

(3) Iris og pupil: Der er grove granulære pigmenteringsområder på den forreste overflade af iris, få irisskælvninger, unormal irisangiografi, herunder reduceret antal blodkar, tab af normal radial form, neovaskulær plexus og fluorescenslækage og iris sfinkter Der er en særlig pigmentering, og den perifere del af iris er sjælden. Sfincteren i nærheden af ​​pupillaryområdet undersøges ved iris-transillumination og er kendetegnet ved uregelmæssige "møllignende" eller "hvirvel" -lignende pigmenteringsplaques. Nedenfor præsenterer pupillemargenen et diagnostisk gråhvidt affaldsstykke, hvoraf det meste kan ses uden ekspansion, hvilket er et let overset tegn hos tidlige XFS-patienter.

(4) Forkammer og forkammer: Når der ikke er nogen ekspansion, ses der lejlighedsvis en lille mængde pigment, der flyder i det forreste kammer. Efter ekspansionen øges de pigmenterede flåder åbenlyst, mens dybden af ​​det forreste kammer ikke adskiller sig fra det normale øje. Pigmentering, ujævn fordeling, undertiden en pigmentlinie kaldet Sampaolesis linje over Schwalbe linjen, men denne linje er ikke så indlysende som pigmentformidlingssyndromet, der kan være en lille mængde spredt tilstand af affald i hjørnet, i det forreste kammer Den pigmenterede svømmer er forårsaget af iris, der gnider af overfladen af ​​krystallen for at få den til at falde af. Dette er også en karakteristisk manifestation af XFS. Det trabeculære meshpigment har en tendens til at være ujævn, plettet og uklar. Dette er tidlige diagnoser. Egenskaber, trabecular netpigmentering og øget trykforøgelse er tæt forbundet, med XFS hos patienter med normal spændingsglaukom, denne pigmentering er sjælden.

(5) Linse: Efter ekspansionen er krystaloverfladen opdelt i 3 zoner: den gennemskinnelige centrale zone, den granulære perifere zone og den midterste gennemsigtige zone. Den centrale zone har en diameter på 1 til 2,5 mm, og grænsen er klar. Der er eksfolieringsrester, 18% til 20% af patienterne har intet centralt panel, og pilningen af ​​kanten rulles ofte fremad. Det gennemsigtige område i midten skyldes elevens fysiologiske aktivitet, der gnides af iris på overfladen af ​​linsen. Det omkringliggende område findes altid. Det kan være kornet i sin periferi, mens midten er tåget hvide og radiale striber. Det sidstnævnte ses ofte, og det omgivende kornede lag er den uforstyrrede peeling. I behandlingen af ​​dekomprimering kan det centrale panel muligvis Udviklet til en granulær form, forbundet med den midterste zone i den centrale zone og den omgivende zone, lejlighedsvis brolignende afskalning.

Det tidlige udseende af eksfoliering på linsen kan være et ensartet frostet glas eller græslignende udseende eller en uklar radial ikke-granulærlignende stribet ring fordelt i den midterste tredjedel af den bageste forreste kapsel af iris. Disse tegn bruger smalle bånd. Det er let at finde at fokusere på linsens overflade i en vinkel på 45 °. Med tiden udvides stripen og sikrer sig for at danne en kontinuerlig tandlinie. Scheimbflug-fotografering hjælper med tidligt at opdage XFS, og der kan også forekomme eksfoliering på den intraokulære linse. .

(6) Ciliærlegeme og suspensorisk ligament: ved hjælp af en cytoskopisk (cycloscope) undersøgelse kan der forekomme eksfolulationsakkumulering i breddegraden, suspensorisk ligament og ciliærprocessen i linsen. Det suspenderende ligament er ofte hårdt påvirket og kan dækkes fuldstændigt af eksfolieringen. Eller i stedet, på grund af øget skrøbelighed, sprængning, ufuldstændig dislokation eller fuldstændig dislokation af linsen i XFS-kataraktekstraktionen på grund af suspenderende ligamentlæsioner, øges postoperative komplikationer kraftigt.

(7) Glaslegemet: Der er eksfolieringsakkumulering på den forreste glasagtige membran, og der findes også affoliering på glaslegemet. Det er rapporteret, at affolieringen på glaslegemet fortsætter med at stige flere år efter fjernelsen af ​​den intracapsulære kapsel, hvilket yderligere illustrerer affolieringen. Det kommer også fra andet væv end linsekapslen.

2. Kliniske manifestationer af glaukom med XFS kan øge det intraokulære tryk med 30 mmHg efter dilatation, så jeg bør være opmærksom på måling af intraokulært tryk efter dilatation hos XFS-patienter. XFS kan kombineres med åbenvinkel og vinkellukning glaukom. Den førstnævnte er mere almindelig. Og skaden på synsnerven er ofte tungere end den primære åbenvinkel-glaukom, det vil sige synsfeltskadene og skader på synsskiverne er åbenlyse, men responsen på lægemiddelbehandling er dårlig, XFS kan være ledsaget af hornhindeødem og akut intraokulært tryk, ofte højt Ved 50 mmHg er vinklen på det forreste kammer åbent. Vinkluknings glaukom opstår, fordi svagheden i det spændende ledbånd får linsen til at bevæge sig lidt fremad, hvilket gør det nemt at låse pupillen. Specielt i liggende position forværres squaten, og pilocarpinen kan fremme XFS. Dannelsen af ​​glaukom med lukket vinkel.

3.XFS og øjenrelaterede sygdomme og systemiske forhold

(1) Katarakt: Forholdet mellem dannelse af XFS og katarakt bliver tættere og tættere, men de to etiologi er stadig uklar. Katarakten i XFS øges markant, og vice versa. I XFS er kapslen sprængt og glaslegemet er prolapseret. Det er en almindelig komplikation af ekstrakapsulær kataraktekstraktion, og der forekommer ofte forhøjet intraokulært tryk. Der kan være "vedhæftning" mellem linsekortex og kapsel. Den gennemsnitlige tykkelse på linsekapslen af ​​XFS er ikke signifikant forskellig fra den normale for mennesker.

(2) Iskæmi: XFS-iris er bredt involveret, lumen i blodkarene er indsnævret, perfusionen reduceres, og endda lumen kan være fuldstændigt okkluderet. De vaskulære endotelceller og pericytter er degenereret. Det konstateres, at 50% af patienterne med XFS har skylning og lemmer. Der er også abnormiteter i blodkarene, og udvidelsen af ​​den neovaskulære gren til den bageste iris kan resultere i et fald i mikrovolæmi. I en undersøgelse blev der udført enucleation for neovaskulær glaukom forårsaget af centrale retinal vene-okklusion (CRVO), med 35% associeret Eksfolierende glaukom.

(3) keratoma: Nogle gange hos mandlige patienter i XFS har hornhinden elliptisk degeneration (klimaskummende keratopati), mens kvindelige patienter ikke gør det. Der er også sådanne læsioner hos australske beboere, dette forhold kan være forårsaget af miljøfaktorer.

(4) Forholdet til hele kroppen: XFS betragtes nu som en systemisk sygdom. Afskødning kan forekomme i forskellige væv i øjet og bindevæv eller fibrøst septum i hjerte, lever, lunge osv., Og dets forhold til systemiske sygdomme er ikke I Qinghai har patienter med XFS med glaukom reduceret AH-sekretion og øget HB-sekretion sammenlignet med primær kronisk åbenvinklet glaukom Det har også vist sig, at 34,4% af XFS præoperativ vandig humor har antinukleære antistoffer i diabetisk retinopati. Specielt hos patienter med proliferativ retinopati er forekomsten af ​​XFS lav. Hos patienter med TLA har XFS en højere forekomst end normale personer, der antyder alderen, hvilket antyder, at hypoperfusion i XFS kan have en bestemt slags rolle.

Undersøge

Exfoliation syndrom

1 Konjunktiva og hornhinde: Under elektronmikroskopet har konjunktiva ved limbus og endotelceller nær kældermembranen i konjunktival vaskulatur typiske mikrofibergranulater, og det aftagne eksfolierede materiale kan ses i hornhindens endotelceller.

2 trabecular meshwork: trabecular mesh gap og Schlemm tube, der er peeling, ultrastruktur viser, at exfoliate akkumuleres i trabecular meshwork endotelceller og inden og uden for Schlemm tube, selv i vakuoler i endotelceller .

3 Iris: Der er eksfolieringsadhæsion i pupillens margen, og det eksfolierede materiale er spredt på matrixen til iris, krypturen, den forreste membran, muskelfibrene mellem sfinkteren og den åbne muskel, den bageste overflade på iris og de omgivende blodkar og affolieringen ved hjælp af elektronmikroskopi. Placeret under endotelceller med brud på kældermembranen og degeneration.

4 linse og suspensorisk ligament: typiske linseændringer kan opdeles i tre områder: A. Centralt område: se mikrofiberfolie under spredt elektronmikroskopi, spredte celleorganer og pigmentpartikler, under optisk mikroskop og elektronmikroskop, se Der er kun en meget løs fastgørelse mellem linsekapslen og det eksfolierede materiale, så det er let at blive slettet ved ekstern mekanisk kontakt; B. Mellemområde: lysmikroskopi og elektronmikroskopi, ingen eksfoliering findes i dette område, linsekapslen i dette område Membranen er også normal; C. Perifert partikelområde: under lysmikroskopet og elektronmikroskopet er der fin dendritisk eksfoliering på overfladen af ​​den forreste kapsel af linsen i dette område, som undertiden indeholder pigment, lejlighedsvis post-iris vedhæftning forårsaget af tilstedeværelsen af ​​eksfoliering, derudover før før Eksfolier er synlige i både den latitudinale zone og den suspenderende ligament i den bageste linse.

5 Ciliærlegeme: Ciliærprocessen er dækket med eksfoliering såsom ned, og eksfolieringen klæber fast til ciliære epitelceller.

Ingen speciel hjælpekontrol.

Diagnose

Diagnostisk identifikation af eksfolieringssyndrom

Diagnostiske kriterier

I henhold til den karakteristiske ydeevne for spaltelampeinspektionen er der nogle grå eller hvid flagerende eksfolieret affald og nogle eller alle pigmenteringsfoldningerne på pupillens kant. Efter udvidelsen, se de tre områder af overfladen, forreste kapseloverfældesedimentering. Der frigøres pigmenter i det forreste kammer og det bageste hornhindeendotel. Speciel pigmentering på iris sfinkter er sjælden i den perifere del af iris. Hjørneskopi (brug af Koeppe-spejl er mere egnet end Zeiss eller Goldmann vinkelspejl) ): Trabecular pigmentering øges, fordelingen er ujævn, konturen er uklar eller plettet, hvilket kan bruges som et træk ved tidlig diagnose. Pigmenteringen danner en Sampadesis-linje foran Schwalbe-linjen, iris angiografien ændrer sig unormalt, og den vaskulære form på bindehinden mangler. Det er nyttigt til diagnose, intraokulært tryk, synsfelt og fundusundersøgelse for at bestemme tilstedeværelsen eller fraværet af co-eksisterende glaukom. Undersøgelse af eksfolieringen af ​​linsen med Scheimbflug fotografisk teknik er nyttigt til tidlige XFS-fund.

Differentialdiagnose

1. Pigmentformidlingssyndrom forveksles lettest med eksfolieringssyndrom og er også en af ​​de vigtigste sygdomme i den differentielle diagnose af XFS. Pigmentformidlingssyndrom er en spontan sygdom, der hovedsageligt manifesteres i nærsynethed hos 30 til 40 år, hos mænd. Det er mere sandsynligt, at patienter er forbundet med glaukom, men kvinder er sjældne. Forholdet mellem de to er 2: 1 til 3: 1. Pigmentpartiklerne frigivet fra iris er små og diffunderer ikke på irisoverfladen, men akkumuleres i irisfoldningerne, ofte med Krukenberg. Fusiform pigmentering, transillumineringsundersøgelse har en spræk midt i iris, og det radiale pigment mangler. Pigmentbåndet på det trabeculære net er ofte tættere end XFS. Det er vanskeligt at identificere hos ældre, og pigmentbåndet er glattere. I det bageste bånd af det trabekulære maskearbejde er pigmentbåndet til XFS klart grus.

Nogle patienter med pigmentformidlingssyndrom kan udvikle XFS, bilateralt glaukom er også tilbøjeligt til at forekomme, fordi pigmentformidlingssyndromet er næsten bilateral symmetri, en med bilateralt pigmenteringssyndrom og højt monokulært tryk Ældre patienter skal mistænkes for at have XFS.

2. Irisbetændelse sekundær glaukom iritis er positiv for vandig humor, med cellefladation, ledsaget af pre-irisal vedhæftning eller posterior vedhæftning af iris, patienter er generelt yngre og kan kombineres med systemiske sygdomme, såsom unge seksuelle reumatoid led Betændelse, mens der ikke er nogen eksfoliering foran i øjet.

3. Andre typer linseaffoliering

(1) ægte linseeksfoliering (kapseldelaminering): sygdommen ses ved okulært traume, alvorlig uveitis og eksponering for operationer ved høj temperatur osv. Inspektion af spaltelamper viser, at den forreste kapsel af krystallen har et gennemsigtigt ark med krøllede kanter. Det adskiller sig fra eksfolieringen af ​​denne sygdom og ledsages ofte af glaukom.

Fremmedlegemer såsom kobber, jernøje-traumer kan også forekomme i linseaffolieringen, men meget sjælden, irrigeret trabecularnetpigmentering, men der kan ikke identificeres nogen peeling på den forreste linsekapsel, der er andre årsager til trabecular meshpigmentering F.eks. Er Fuchs heterokrom iridocyclitis, senile eller postoperative atrielle rollefaktorer, pigmenter forårsaget af intraokulære tumorer kombineret med deres andre kliniske manifestationer ikke identifikation.

(2) Primær familiær amyloidose: en systemisk sygdom med nogle okulære manifestationer, kan være forbundet med glaukom, ved iris og pupillmargen, den forreste kapsel af krystallen har grålig flaky eksfoliering og på hjørnet af irishornhinden Pigmentering kan i modsætning til XFS i ultrastruktur være en undertype af XFS.