Sinus histiocytose med gigantisk lymfadenopati

Introduktion

Introduktion til sinus histiocytose med kæmpe lymfadenopati

Sinushistiocytose med massiv lymfeknødesygdom (SHML), også kendt som Rosai-Dorfman syndrom, hvis årsag er ukendt, forekommer hos børn og unge, er en sjælden godartet og selvbegrænsende sygdom.

Grundlæggende viden

Sygeforhold: 0,0001%

Modtagelige mennesker: godt for børn og unge

Infektionsmåde: ikke-smitsom

Komplikationer: anæmi

patogen

Sinus histiocytose med årsagen til kæmpe lymfadenopati

(1) Årsager til sygdommen

Årsagen er ukendt og kan være relateret til Epstein-Barr-virus, herpesvirusinfektion og cellulær immunskade.

(to) patogenese

Patogenesen af ​​denne sygdom er stadig uklar. De patologiske træk er, at lymfeknude sinus er fyldt med fagocytiske vævsceller, som kan fagocytoseutrofiler, lymfocytter, plasmaceller, røde blodlegemer og nukleare rester. Lymfocytterne, der er opslugt, kan undertiden være corolla eller Bunten er arrangeret i en klynge, og formen er ganske speciel. Derudover infiltreres en lille mængde lymfocytter og plasmaceller i sinus. Jo længere sygdomsforløbet, fibrose i lymfeknudehylsteret og kapslens omgivelse, immunhistokemisk farvning kan vise fagocytiske celler. Ekspression af pan-makrofagantigen, fagocytoseassocieret antigen, S-100-protein og monocytantigen-syrephosphatase og ikke-specifik esterase-farvning positiv, hvilket antyder, at de patologiske celler af denne sygdom er afledt af cirkulerende monocytter, som er funktionelt aktive. makrofager.

Forebyggelse

Sinus histiocytose med forebyggelse af gigantisk lymfadenopati

Der er ingen effektiv forebyggende foranstaltning for denne sygdom: Tidlig detektion og tidlig diagnose er nøglen til forebyggelse og behandling af denne sygdom.

Komplikation

Sinus histiocytose med komplikationer af gigantisk lymfadenopati Komplikationer anæmi

Ofte ledsaget af feber, anæmi, omkring 25% af patienterne kan være forbundet med hud, øvre luftvej, knogler, kønsorganer, parotidkirtler, øje, lever, hjerte, læsioner i centralnervesystemet.

Symptom

Sinus histiocytose med symptomer på gigantisk lymfadenopati Almindelige symptomer Lymfeknudeudvidelse Vævscelleproliferation Immunologisk hæmolytisk ESR

1. Smertefri progressiv overfladisk lymfadenopati: sygdommen involverer hovedsageligt cervikale lymfeknuder, efterfulgt af axillære og inguinale lymfeknuder. Lymfeknuderne er kendetegnet ved smertefrihed, progressiv udvidelse og klæber ofte til hinanden for at danne en enorm masse. Læsionen kan lokaliseres på en begrænset måde eller kan være multiple overfladiske lymfadenopati eller kan involvere dybe lymfeknuder, som kan være hævede på samme tid eller i rækkefølge. Et andet fremtrædende træk er, at de forstørrede lymfeknuder er selvbegrænsende og hævede. Lymfeknuderne kan opløses spontant efter flere uger til flere måneders gradvis forstørrelse. De fleste af dem forsvinder helt efter 9 til 18 måneder og efterlader ikke spor på patologien. Lymfeknuderne hos nogle få patienter kan fortsat være hævede og lejlighedsvis dødelige. rapporteret.

2. Kan være forbundet med autoimmun hæmolytisk anæmi, glomerulonephritis hos børn.

Den smertefri kæmpe lymfeknudemasse, der har to egenskaber ved selvbegrænsende regression, er en vigtig ledetråd til diagnose, men den endelige bekræftelse afhænger stadig af de patologiske undersøgelsesresultater, der skal bekræftes.

Undersøge

Sinus histiocytose med gigantisk lymfadenopati

1. Perifert blod: nedsat hæmoglobin, forhøjede eller normale centrale granulocytter.

2. ESR stiger, og immunoglobuliner kan også stige.

I henhold til symptomerne kan tegn, kliniske manifestationer vælge elektrokardiogram, B-ultralyd, røntgen, CT, knogleslid og andre tests.

Diagnose

Diagnose og differentiering af sinushistiocytose med kæmpe lymfadenopati

Diagnostiske kriterier

1. Forstørrelse af lymfeknuder: SHML involverer hovedsageligt cervikale lymfeknuder, efterfulgt af axillære og inguinale lymfeknuder. Lymfeknuderne er smertefri og forstørres gradvist. De smelter ofte sammen og bliver store blokke. Læsionerne kan eksistere isoleret eller i overfladiske. Eller dybe lymfeknuder, samtidig eller sekventiel forstørrelse, der ligner meget NHL og Castlemans sygdom og skal bemærkes.

2. Kroniske tegn på betændelse: kliniske manifestationer af feber, anæmi, forhøjede neutrofiler, øget erytrocytsedimentationsrate og polyklonal hyperglobulinæmi og andre tegn på inflammation.

3. Ekstranodale læsioner: Cirka 1/4 af patienterne kan være forbundet med ekstranodale læsioner, normalt hud, øvre luftvej, knogler og kønsorganer, men involverer også parotidkirtlen, øje, lever, hjerte og centralnervesystem osv. sjældne.

4. Diagnostiske trin: Diagnostikproceduren svarer til lymfom Når kliniske tegn på kronisk betændelse som feber, anæmi osv. Ledsaget af smertefri cervikale lymfeknuder, skal sygdommen overvejes, men på grund af kliniske manifestationer. Det ligner meget ondartet lymfom, Castlemans sygdom og AILD.Den endelige diagnose afhænger af histopatologisk undersøgelse.Det er det eneste grundlag for diagnose og hovedgrundlaget for identifikation.

Differentialdiagnose

Sygdommene, der skal differentieres fra SHML, er: malign lymfom, Castlemans sygdom, vaskulær immunoblastisk lymfadenopati (AILD) og forskellige histiocytose, herunder malign histiocytose, hæmofagocytisk syndrom osv., Tidligere beskrevet, identifikation Diagnose afhænger af patologisk biopsi, klinisk lignende, men sygdomsforløbet er selvbegrænsende, normalt uden behandling, kortikosteroider, kemoterapi og strålebehandling er ineffektive, i modsætning til andre neoplastiske sygdomme, børn med unormale immunforstyrrelser, såsom Wiskott-Aldrich Syndrom, autoimmun hæmolytisk anæmi, glomerulonephritis kan være forbundet med SHML.

Hjalp denne artikel dig?

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.