Medfødt tarmrotations abnormitet

Introduktion

Introduktion til medfødte tarmrotations abnormiteter

Abnormalitet i tarmen rotation henviser til den ufuldstændige eller unormale rotationsbevægelse af den overordnede mesenteriske arterie som aksen under udviklingen af ​​midgarm i den embryonale periode, som får tarmpositionen til at mutere, og den mesenteriske vedhæftning er ufuldstændig og derved forårsage tarmobstruktion eller svulst, hvilket er ca. 6 Én ud af 1.000 nyfødte babyer. De fleste af dem udvikler symptomer i den nyfødte periode, og nogle få får symptomer hos spædbørn eller børn. Forekomsten af ​​mænd er dobbelt så høj som hos kvinder.

Grundlæggende viden

Sygeforhold: 0,0001%

Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker

Infektionsmåde: ikke-smitsom

Komplikationer: Hirschsprungs sygdom Mesenterisk cyste

patogen

Årsager til medfødt abnormiteter i tarmrotationen

Hvis den normale rotation af tarmen opstår, kan der forekomme hindringer eller abnormiteter på et hvilket som helst trin, abnormiteter i tarmens anatomi kan forekomme, og forskellige typer tarmobstruktion kan forekomme, hvilket resulterer i forskellige komplicerede patologiske tilstande.

Den patologiske mekanisme for unormal tarmposition er:

1 embryonisk tarmrotationsforstyrrelse eller unormal rotation, inklusive navlestrengen er for stor, midttarmen roterer ikke, rotationen er ufuldstændig, den omvendte rotation;

2 tarmdysplasi;

3 Mesenteriet er ikke knyttet, hvilket viser den samlede rygs mesenteri;

4 på grund af tarmdysplasi eller mesenterisk insufficiens, fortsætter den proksimale kolon eller tyndtarmsfistel med at rotere for at danne navlebukken i tarmen og abdominal sprækkedeformitet.

Typerne af tarmrotations abnormiteter i den embryonale periode er:

(1) Midtarmens ubeskyttede midtdarm roterer ikke, når den trækkes tilbage i bughulen og forbliver i den oprindelige position. Tyndtarmen og tyktarmen hænges på den fælles mesenteri. Den mesenteriske rod er arrangeret i det sagittale plan foran rygsøjlen, ofte ledsaget af

(2) Intestinal rotation ufuldstændig tarmfistel drejes 90 ° og stoppes derefter. Tyndtarmen er ophængt på højre side af bughulen. Cecum og proksimale kolon er placeret på venstre side af bughulen. Tillægget er placeret i venstre nedre del af maven. Det er en almindelig unormal rotation og den nedre del af duodenum er ikke Den overordnede mesenteriske arterie skærer hinanden og er placeret på højre side af den mesenteriske rod. Der er ingen duodenal jejunum. Den terminale ileum kommer ind i blindtarmen fra højre til venstre. Den stigende kolon er foran rygsøjlen eller på venstre side. Duodenum, tyndtarmen og tyktarmen er hængende. På det almindelige frie mesenteri gør udviklingen af ​​selve tyktarmen den tværgående tyktarms på tværs, den proximale tyktarms leverkrumning strækker sig til højre i en akut vinkel, og tolvfingertarmen og den proximale tyktarmen samles.

(3) Unormal tarmrotation. Tarmfistel af type I drejes 180 ° og stoppes derefter. Den nederste del af tolvfingertarmen er bag den mesenteriske rod. Cecum og stigende kolon er placeret i midtlinjen af ​​maven. Der er en flassende peritoneal vedhæftning eller ledning, der spænder over de tolv fingre. Den forreste del af tarmen er fastgjort til den bageste væg i højre mave Når den proksimale kolon udvikler sig presses cecum mod tolvfingertarmen på højre side af rygsøjlen foran tolvfingertarmen.

(4) Intestinal rotationsabnormalitet type II, såsom omvendt rotation eller blandet rotation.

1. Efter at midterbenet er drejet 90 ° i retning mod uret, drejes det 90 ° til 180 ° i retning med uret, så den faldende del af tolvfingertarmen er placeret foran den overordnede mesenteriske arterie.

2. Den proksimale ende af tyktarmen bevæger sig til højre, og det hele eller en del er foran tolvfingertarmen og mesenteriet.

3. Når den proksimale kolon og dens mesangium forskydes til højre, indpakkes tyndtarmen og mesenteriske kar i den mesenteriske membran for at danne den mesenteriske brok, og den stigende mesenteriske membran udgør sac-væggen, og kapselens tyndtarme kan være blokeret.

4. Efter midgarmens rotation 180 ° med uret, løber den tværgående kolon bag peritoneum, tyndtarmen og det stigende kolon er normale, den tværgående kolon krydser bagud, og den nedre del af tolvfingertarmen er foran, da midter tarmen fortsætter med at rotere med uret 180 °, tarmens torsion dannes med den mesenteriske rod som aksen, cecum forskydes til venstre, og tolvfingertarmen er placeret til højre.

(5) Den samlede mesenteriske stigende mesenteriske membran er ikke fastgjort til den bageste væg i abdomen og er en kombineret abnormitet i rotationen af ​​mid-tarmen.Det kan også være en enkelt abnormitet ved normal tarmrotation.I øjeblikket er den nedre del af tarmen og tolvfingertarmen placeret bag den overlegne mesenteriske arterie. Duodenal krumningen er placeret på venstre side af maven. Når det totale mesenteri er til stede, danner den mesenteriske rod en finhåndet form. Den stikker ud fra den nedre del af bugspytkirtlen og er vifteformet. Den stigende kolon er tæt på den højre abdominalvæg, men der er ingen vedhæftning. Cecum er fri fra den tilstødende stigende kolon.

Forebyggelse

Medfødt forebyggelse af unormal tarmrotation

Resultaterne af opfølgningen viste, at den kirurgiske behandling var god. Selvom det lille mesenteri stadig var frit, var det muligt at tilbagefalde med tarmens torsion. Imidlertid har klinisk erfaring bevist, at der er sjældne tilbagefald, men sommetider intermitterende mavesmerter, stødig fordøjelse og absorptionsforstyrrelse, der forårsager anæmi, plasma Proteinet er lavt, og næringsstofabsorptionsforstyrrelsen efter fjernelse af den nekrotiske tarme afhænger af længden og funktionen af ​​det resterende tarmrør. De fleste af dødsfaldene har andre misdannelser.

Komplikation

Medfødt tarmrotation, unormale komplikationer Komplikationer medfødt megacolon mesenterisk cyste

Kombineret misdannelse: 30% til 62%, halvdelen af ​​duodenal atresia, anden jejunal atresia, medfødt megacolon, mesenterisk cyste og så videre.

Cirka 20% af tilfældene har hyperbilirubinæmi, årsagen er stadig uklar, kan skyldes dilatation af mave og tolvfingertarmen, komprimering af den fælles galdegang, kan skyldes portaltryk og mesenterisk venekomprimering, blod Strømningshastigheden reduceres, og den hepatiske arterielle blodgennemstrømning forøges kompenserende, så det ubehandlede indirekte bilirubin vender tilbage til cirkulationen. Samtidig påvirkes hepatocythypoxia og dannelsen af ​​enzymsystemet på grund af faldet i portalblodstrømmen.

Symptom

Medfødt tarmrotation unormale symptomer Almindelige symptomer Intestinal atresi dehydrering peritoneal irritation duodenal dilatation vægttab forstoppelse chok

Alle nyfødte har obstruktionssymptomer ved tarmtarm, opkast indeholder en stor mængde galden, og de, der har haft normal fosterudladning, bør overveje diagnosen unormal tarmrotation.Det kan bekræftes ved røntgenundersøgelse. Abdominal almindelig film kan vise mave og tolvfingertarmen. Forstørret, der er et flydende niveau, og tyndtarmen har kun en lille mængde gasudfyldning. Barium-klyster er det vigtigste diagnostiske grundlag. Cecumets placering kan verificeres. Det kan diagnosticeres i øverste mave eller venstre mave, men blindtarmen er fri, eller tinkturen fylder tarmen for at få cecumpositionen. Gå ned, så placering af blindtarmen er normal, og den unormale rotation af tarmen ikke kan udelukkes. Når tarmens rotation er dårlig, tolvfingertarmen eller stenose og den ringformede bugspytkirtlen har obstruktion i tarmene og identifikationen er vanskelig, er det ikke egnet til overdreven undersøgelse. Tidlig kirurgisk undersøgelse bør udføres.

I tilfælde af ufuldstændig duodenal obstruktion kan større spædbørn og børn sluges med en lille mængde fortyndet sputum eller lipiodol til undersøgelse.Det kan ses, at kontrastmidlet forbliver i tolvfingertarmen, kun en lille mængde kommer ind i jejunum, og lejlighedsvis de tolv fingre Tarm-jejunum er ikke vinkelret på den normale buede sti, som vist ved et komplekst billede af tarmen, hvilket antyder, at der er en midt-renal twist.

Fører til tre kliniske problemer:

1 tarm torsion;

2 duodenal obstruktion, akut og kronisk;

3 intra-abdominal brok, aldersgrænsen for alder er usikker, med flere nyfødte, der tegner sig for ca. 80% af tilfældene, nogle tilfælde begynder at vises hos børn eller voksne, og nogle få tilfælde har ingen kliniske symptomer ved røntgenundersøgelse eller andre operationer opdagelse.

Efter at babyen er født, udskilles normale fostre. Symptomer vises normalt den 3. til 5. dag Symptomerne er obstruktion i tarmtarm, såsom opkast, intermitterende opkast, galden i opkastet, ikke fylde i maven, ingen positive tegn, helt Ved hindring fortsætter opkast og hyppige ledsaget af dehydrering, vægttab og forstoppelse. Hvis tarmen vendes, er symptomerne mere alvorlige. Opkast kaffevæske, blodig afføring, feber og chok, maveforstyrrelse, peritoneal irritation, skal gøres tidligt. Diagnose, rettidig behandling.

Børn og små børn manifesterer sig ofte som kronisk tolvfingertarmen, symptomerne er intermitterende anfald, ofte lettet, manifesteret som vægttab, dårlig ernæringsudvikling, akut tarmobstruktion og presserende behandling.

Cirka 20% af tilfældene har hyperbilirubinæmi, årsagen er stadig uklar, kan skyldes dilatation af mave og tolvfingertarmen, komprimering af den fælles galdegang, kan skyldes portaltryk og mesenterisk venekomprimering, blod Strømningshastigheden reduceres, og den hepatiske arterielle blodgennemstrømning forøges kompenserende, så det ubehandlede indirekte bilirubin vender tilbage til cirkulationen. Samtidig påvirkes hepatocythypoxia og dannelsen af ​​enzymsystemet på grund af faldet i portalblodstrømmen.

Undersøge

Undersøgelse af medfødte tarmrotations abnormiteter

Røntgenpræstation:

1 almindelig film: gastroduodenal inflation, væskeniveauet er "dobbelt boble tegn", tyndtarmsinsufflation; med tarm torsion, er tegnene på obstruktion i højt tarm især synlige, abdominal peritoneal udstråling.

2 angiografisk undersøgelse: gastrisk dilatation, anden og tredje obstruktion af tolvfingertarmen, konisk eller knivskåret i forhindringsenden; unormal placering af duodenum jejunum; nær eller hele jejunum i højre øvre del af maven, såsom de tolv fingre Intestinal og alle højre mave kan diagnosticeres dårlig tarmrotation kombineret med tarm torsion, den distale del af tolvfingertarmen, den øverste del af jejunum spiral snoede "thix-lignende".

3 钡 klyster: colonic leverflektion, liter, tværgående kolon krøllet i venstre mave og midt øvre mave, cecum fri, placeret i højre øvre mave, midt øvre mave eller venstre mave.

Diagnose

Diagnose og diagnose af medfødt tarmrotations abnormitet

Diagnose

Kan diagnosticeres på baggrund af kliniske symptomer og laboratorieundersøgelser.

Differentialdiagnose

Medfødt intestinal atresi og stenose

Såsom analfinger-test og varm saltvand eller 1% hydrogenperoxidopløsning, der stadig ikke udleder normalt foster, kan yderligere udelukke fækal forstoppelse og medfødt megacolon. I fortiden blev Farber-testen brugt til at kontrollere de ikke-keratiniserede epitelceller i meconium. Fosterhåret bruges til at diagnosticere intestinal atresi, og det har en diagnostisk værdi for dannelse af intestinal atresia inden for 3 måneder.De midterste og sene fostre har imidlertid ingen diagnostisk betydning på grund af mekanisk eller vaskulær induceret tarmatresi. Den abdominale røntgenfilm er diagnosticeret. Stor værdi, høj tarmtarmslåsningsposition X skive øvre flanke kan ses 2 til 3 forstørret væskestand, andre tarme er ikke oppustet overhovedet, obstruktion med lav tarm kan ses for at forstørre det meste af tarmene og væskestand, sputum lavemåle kan ses lille kontraheret foster Type tyktarm, føtal kolonkarakteristika: 1 diameter er ca. 0,5 cm; 2 koloneposlignende folder er ikke indlysende; 3 kolon er lige og korte, gennem resultaterne af barium-klyster, bortset fra medfødt megacolon- og tarmmalrotation.

Medfødt megacolon

Forsinket levering af fostre, ufravigelig forstoppelse, oppustethed, børn med forskellige kliniske manifestationer på grund af forskellig længde på tarmrøret, jo længere sputum, jo ​​før forstoppelsessymptomerne bliver mere alvorlige, mere end 48 timer efter fødslen, ingen afføring udtømmes eller kun en lille mængde fæces udtømmes. I løbet af 2-3 dage kan der være symptomer på lav delvis eller endda fuldstændig tarmobstruktion. Opkast og oppustethed defecerer ikke. Hvis sputummet ikke er for langt, kan meconium og gas udskilles efter endetarmsundersøgelse eller varmt saltop klyster. Symptomer er lettet. Hvis segmentet ikke er for langt, er symptomerne på obstruktion ikke lette at lindre.Nogle gange er der behov for en nødsituationskirurgi. Forstoppelse og oppustethed lindres stadig, efter at symptomerne på tarmobstruktion er lettet. Anus-klysteret skal bruges ofte til at afføring.I alvorlige tilfælde er tarm ikke defækation, og mavefordøjelsen forværres gradvist. .

Røntgenfund af den flade films abdominale placering viste lav kolonobstruktion, den typiske side af bariumhvidbåndet og anterior og posterior position kan ses i det typiske sakrale segment og dilateret tarmsegment, dårlig sputumfunktion, der er stadig sputumretention efter 24 timer Hvis eliksiret ikke skylles ud i tide, kan vermiculiten dannes. I tilfælde af enteritis serreres tarmvæggen i den udvidede tarm. I den neonatale periode er dilatationen af ​​tarmen mere end en halv måned efter fødslen, og hvis den stadig er udiagnostiseret. Udfør derefter følgende kontroller.