Kranial stenose

Introduktion

Introduktion til kranisk smal

Kranial stenose er en for tidlig lukning af et eller flere kranier, der fører til hoveddeformitet, øget intrakranielt tryk, intelligente udviklingsforstyrrelser og okulære symptomer. Det er kendetegnet ved for tidlig lukning af enkelt eller flere skullesuturer. .

Grundlæggende viden

Andelen af ​​sygdom: 0,005%

Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker

Infektionsmåde: ikke-smitsom

Komplikationer: spalte læbe, ganespalte, spina bifida, medfødt hjertesygdom, akut lungeødem, meningitis, osteomyelitis, epilepsi

patogen

Årsag til kranial stenose

(1) Årsager til sygdommen

Indtil videre er årsagen til denne sygdom ukendt, og der er ingen tilfredsstillende forklaring. Nogle forskere har fundet, at sygdommen er familiær, så det antages, at sygdommen er relateret til arvelighed. Læsionerne koncentreres for det meste i koronalsuturen eller flere knoglesuturer. Årsagen til det ukendte er, at den kraniale ossifikation, der forekommer ved fødslen, kaldes primær smal kraniel sygdom, og den tidlige ossifikation af kranialsuturen sekundær med andre sygdomme i kroppen kaldes sekundær smal kraniel sygdom, såsom overdreven Tidlig kranial ossifikation af patienter med kretinisme ved hjælp af erstatningsterapi for skjoldbruskkirtelhormon.

Allerede i 1975 uddybte Cohen og Converse et al. I 1976 etiologien for den smalle kraniale sygdom. Sygdommen betragtes som en medfødt misdannelse, men generelt er årsagen stadig uklar, muligvis med det embryoniske midtembryo. Udviklingsforstyrrelser kan også være forårsaget af forekomsten af ​​heterotopiske ossificeringscentre i det osseøse membranvæv og kan også være relateret til manglen på visse matrixer i embryoet. Et par tilfælde har genetiske faktorer, og individuelle tilfælde kan skyldes D-vitaminmangel og hyperthyreoidisme. Til det punkt, at Park and Power har antydet, at den grundlæggende årsag til den mellemliggende stråle af kraniet er ufuldstændig, hvilket resulterer i en reduktion i kraniet og for tidligt bendannelse af suturvævet.

Udgangspunktet og osificering af den kraniale suturbensdannelse, den tilsvarende cranio-sacral humerus, virkningen af ​​kraniet og dura mater osv. Disse problemer er stadig ikke særlig klare, udviklingen af ​​kraniet er ledsaget af ændringen i ansigtsdeformitet Patogenesen af ​​kraniel sygdom spiller en førende rolle.

(to) patogenese

Kraniet består af flere kranier, såsom den forreste knogle, den parietale knogle, skinnebenet og sphenoidbenet. Hver kranium er adskilt på fødslen. Der er en fiberkommission mellem knoglen og knoglen. Det kaldes en sutur. Under normal udvikling er kraniet i gang med normal udvikling. De to skal smeltes sammen og gradvist vokse.Den harmoniske balance mellem de to udvikler sig, indtil volumenet af kranialhulen er grundlæggende fast i ungdomstiden, og derefter kombineres bendannelse af kraniet. Efter 30-årsalderen er kranisk sutur fuldstændigt oserificeret, hvis nogle faktorer påvirker det. Når ossifikationen af ​​den kraniale sutur udføres, kan læsionen forekomme Den for tidlige ossificering af en kraniel sutur eller flere kraniale suturer påvirker udviklingen af ​​kranialhulen, mens hjernevævet fortsætter med at vokse og udvikle sig, hvilket resulterer i en kompenserende stigning i kraniet. Forskellige kranedeformiteter dannes.

I det første leveår vokser hjernen med en høj hastighed, som dominerer udviklingen af ​​frontaloverfladen.Den nyfødte vokser hurtigst det første år efter fødslen, hjernevolumenet øges med 1 gang, længden stiger med 4 cm, og hjernevægten øges med 85% i den første halvdel af livet. I løbet af et år kan hovedomkretsen afslutte 50% af den samlede stigning, og i første halvdel af måneden er volumenet af de forreste barneblade nået 47%.

Efterhånden som hjernevævet vokser og vokser, vokser kraniet i overensstemmelse hermed.Hjernen er indpakket af dura mater, der er knyttet til cerebral parese ved bunden af ​​kraniet. Under udviklingsprocessen spiller babyens plastikskalle et stærkt tryk fra indersiden til ydersiden, som dominerer kraniet. Ved udvikling af spædbørn og små børn, hvis en eller flere kraniale suturer lukkes for tidligt, vil det påvirke væksten og ekspansionen af ​​kraniet, men hjernen vil fortsætte med at vokse, og den kompenserende udvidelse af den svage kranium vil være begrænset, det vil sige kraniet vises. Det indre tryk øges, hvilket alvorligt påvirker den normale udvikling af hjernevæv og forårsager forskellige hjernedysfunktioner.

Forebyggelse

Kranial stenose forebyggelse

Der er ingen effektiv forebyggende foranstaltning for denne sygdom: Tidlig detektion og tidlig diagnose er nøglen til forebyggelse.

Komplikation

Kranial stenose Komplikationer spalte læbe og gane, spina bifida, medfødt hjertesygdom, akut lungeødem, meningitis, osteomyelitis, epilepsi

Smal kraniel sygdom involverer ofte misdannelser i andre dele af kroppen.Det mest almindelige er symmetri og finger-til-tå deformitet samt spaltlæbe, ganespalte, ansigtets knogledeformitet, nasal knoglesammenbrud, spina bifida, sphenoid winglet overvækst, posterior næsebor atresi og nasal Pharyngeal obstruktion, øget hård gane, medfødt hjertesygdom og unormal kønsorgan.

Komplikationer ved kirurgisk behandling af smal kraniel sygdom kan opdeles i to kategorier: intraoperativ og postoperativ komplikation:

Intraoperative komplikationer

(1) blødning i sinusbrud: forekomsten er 5,1%, ofte den overordnede sagittale sinus (1,9%), tværgående sinus (1,3%) og kraniet sinus sinus (1,9%), den øverste sagittale sinusbrud kan forårsage et stort antal Tab af blod og dysfunktion i kredsløbssystemet, hvis det hurtigt kan udvindes med succes uden nogen følgevirkninger, kan sinusbrud ofte forårsaget af rivning af dura mater eller adskillelse af knogleklappen bruges til enkel suturreparation, hvis det er en kranietbarriere Venøs blødning kan stoppes ved knogevoks.

(2) Dural mater: hovedparten af ​​dura mater er forårsaget af indsættelse af dura mater i kraniet. Forekomsten er 70%. Det kan repareres ved hjælp af sutur, og dural laceration er sjælden. 4% behov Periosteal patching.

(3) subdural hæmatom: forekomsten er 1,3%, hvilket er forårsaget af kortikalt dural venøs brud under intraoperativ stripping af dura mater.Det er ofte et lille hæmatom i frontalben, som kan udelukkes ved dural åbning.

(4) cerebralt ødem: forårsaget af ventilationsforstyrrelser, der ofte påvirker eksponering af kranietbasen, cerebralt ødem forsvinder, efter at ventilationsforstyrrelsen er fjernet, og generelt ingen postoperative følger.

2. Postoperative komplikationer

(1) Epidural hæmatom: Forekomsten er 1,9%, og dens kliniske manifestationer er atypiske. Det er vanskeligt at stille en diagnose, hvis der er unormale symptomer og tegn i den tidlige postoperative periode, skal CT-scanning udføres uden tøven.

(2) Svigt i genoplivning: blodtab kan fortsætte under hele operationen, såsom stor blødning under operation, som er dødelig for spædbørn, ofte lider af dyspnø, akut lungeødem og død, forekomsten er 1,3%.

(3) Infektion: postoperative infektioner inkluderer sårinfektion, hjernehindebetændelse og osteomyelitis. Indsatsinfektion er kendetegnet ved snitrødhed og hævelse, ingen feber, og der er ingen større ændring i almindelighed. Efter lokal behandling og systemisk medicinering kan det generelt kontrolleres. Ved osteomyelitis, hvis den lokale dræning er ineffektiv, skal alle inficerede knogleklapper fjernes. Individuelle patienter kan udvikle meningitis, som ofte er livstruende.

(4) cerebrospinalvæske rhinorrhea: forekomsten er 1,9%, forekommer ofte efter craniocerebral stenose, ofte kompliceret af hjernehindebetændelse, kan heles ved lænde subarachnoid dræning.

(5) Spænding i hovedbunden er for høj: Spænding i hovedbunden er for høj kan forårsage spaltning af snit eller nekrose i hovedbunden, denne situation er sjælden, for høj hårbundsspænding kan også flytte knoglelågen, omfattende fri hovedbund kan reducere suturens spænding.

(6) Knogleresorption: absorption af knogleklapper er sjælden med en forekomst på 0,7%, men dette er en af ​​de mest bekymrende komplikationer ved cranioplasty. Når knogleklappen er absorberet, vil det uundgåeligt føre til kirurgisk svigt.

(7) Postoperativ epilepsi, synsskarphed og oculomotoriske lidelser: alle sjældne.

Symptom

Symptomer på kranialstenose Almindelige symptomer Skrå misdannelse Lang hoveddeformitet Ansigtets misdannelse Paranasal sinusdysplasi Kort hovedmisdannelse Øjenkugle fremtrædende Kranial sutur For tidlig lukning Guldfisk øje Gentagen øvre luftvejsinfektion Triangulær hoveddeformitet

Smal kraniel sygdom tegner sig for cirka 38% af hoved abnormaliteter. Dens kliniske manifestationer inkluderer hovedsageligt kranier deformiteter af forskellige former. På grund af den for tidlige lukning af kranial sutur, er væksten af ​​kraniet begrænset, hvilket forhindrer udviklingen af ​​hjernen, hvilket resulterer i intrakranielt tryk. Forøget, patienter kan have to fremtrædende øjne, lavere syn, øjenbevægelsesforstyrrelser, optisk skiveødem eller sekundær atrofi, synsnedsættelse eller blindhed osv., Nogle patienter kan have mental retardering, sent kan have hovedpine, kvalme, opkast og andre symptomer, nogle patienter Krampeanfald kan forekomme på grund af atrofi i hjernebarken.De kliniske manifestationer af smal kraniel sygdom kan opdeles i to kategorier: hoveddeformitet og sekundære symptomer.

1. Den spidse deformitet, også kendt som den tårnformede kranium, er mere almindelig, hvilket er forårsaget af den tidlige lukning af alle kraniale suturer. Fordi kraniet er lille, bortset fra modstanden i den forreste sakralsæk, er de andre retninger begrænset, så hovedet vokser opad i en tårnform. Bunden er under pres, øjenlågene bliver lave, øjenkuglerne er fremtrædende, og paranasal sinus er dårligt udviklet. Når hjernevævet strækker sig i lodret retning, øges den øverste og nedre diameter af kraniet, den anteroposterior diameter bliver kortere, og den forreste kraniale fossa kan forkortes til 1,5 cm. Lille, kort sakral fissur, markant stigning i cerebral gyrus, forstørret sadel, forsinket forreste kondyle og deformeret frontal eller posterior rotation af frontbenet, hvilket får frontal- og næsekanter til at danne en linje, frontalnæsen forsvinder, typisk Sagen er en kranial spids, og den bageste frontale rygsøjle er den vigtigste årsag til hoveddeformitet. Den midterste del af ansigtet kan være normalt. Det er værd at bemærke, at den spidse deformitet ikke viser nogen åbenlyst klinisk manifestation før 2 til 3 år gammel. Dette er på grund af mange tilfælde. Ved 1 år gammel er kraniet normalt og i en alder af 4 forekommer en typisk spids deformitet Ægte spidsdeformitet med hånd eller fod og finger / tå deformitet, kaldet Saethre-Chotzen syndrom, fedtbrusk hypoplasi Ved achondroplasia, optisk atrofi Bred, fladt hoved stor næse, tykke læber, er også deformeret spids klasse fælles hos spædbørn, det syge barn med arme og ben bliver kortere mental retardering, nedsat syn, hornhinden steatose.

2. Den scapulære hoveddeformitet, også kendt som den lange hoveddeformitet, er forårsaget af den tidlige lukning af den sagittale sutur.Det er den mest almindelige kraniale misdannelse i craniosynostosis og tegner sig for 40% til 70%. Den sagittale sutur er lukket for tidligt. Den laterale udvikling er begrænset, det vil sige, den ekspanderer fremad og bagud. Som et resultat er cranio-sacral kanalen langstrakt før og efter, og den venstre og højre stenose gør kraniet til en sadelformet deformitet. De occipitale og frontale poler er overdrevent bulede, og den frontale knogleposition kan være høj på grund af det smalle rum mellem anklerne. Dannelsen af ​​pæreformet pande, sagittal sulcus forårsaget af tidlig lukning af det sagittale sutur, mandligt flertal, han / hun-forhold på 4: 1, lejlighedsvis familiehistorie.

3. Triangulær hoveddeformitet Denne type er sjælden og tegner sig for 5% til 10%, hvilket er forårsaget af den tidlige lukning af den frontale sulcus, men nogle af den frontale sulcus er stadig åben, hvilket er kendetegnet ved forkanten af ​​det frontale skæll på frontalskjøten. Stikker ud, viser en akut vinkel, trekanten ses ovenfra, den forreste knogle er kort og smal, den forreste kraniale fossa bliver mindre og lavere, øjnene er for tæt, og panden er fortykket med osteofytter, ofte med andre misdannelser.

4. Skrå hoveddeformitet, også kendt som delvis hoveddeformitet, er en ensidig dysplasi af den forreste knogle forårsaget af ensidig koronal ossifikation, svarende til ca. 4%, bilateral vækst af kraniet er asymmetrisk, og den frontale frontale knogle er flad og trukket tilbage. Kanten er forhøjet og trukket tilbage, og læsionssiden påvirker udviklingen af ​​hjernevævet. Den forreste iliac crest findes stadig, men den er forspændt til den sunde side. Den for tidlige lukning af epifysen kan nås midt i panden. Asymmetrien i den frontale knogle påvirker hele den kraniale sakrale form og det sagittale sutur Den syge side er partisk, den forreste frontale knogle og den parietale knogle er overudvidet, og osificeringen af ​​den ensidige koronale sutur kan trænge dybt ind i vingepunktet og kraniet, og derfor ledsages den skrå hoveddeformitet næsten altid af ansigtsasymmetri deformitet og med alderen. Øget og øget, afstanden mellem øjnene bliver mindre, panden bliver smalere, auriklen og den ydre auditive kanal kan også være asymmetrisk, men ikke indlysende, nasal deformitet er mere fremtrædende, den skrå hoveddeformitet er mere kompliceret med mental retardering, ganespalte, okular fissur deformitet, urinering Systemmisdannelser og totale forhjernedeformiteter.

5. Kort deformitet i hovedet er forårsaget af for tidlig ossifikation af bilaterale koronale suturer. De bilaterale pande er flade og symmetriske efter at have været lukket. Derfor kaldes det også fladhoveddeformitet eller bred hoveddeformitet, svarende til 14,3%. Ossifikation af sækken, hvilket resulterer i anterior og posterior diameter udvikling af kraniet og kompensatorisk tværgående diameter udvidelse og kranial højde, så hovedet udvides, panden er bred, cranial fossa forstørres, øjenlågene er lavt, sputum er dårligt udviklet, øjenæble Naturligvis fremtrædende, ligesom "guldfiskøje."

Barnet kan have åbenlys deformitet inden for et par uger efter fødslen.Den øverste del af den forreste knogle er høj og bred, den nedre del er trukket tilbage, flad, undertiden konkav. Den øverste del af den høje og brede frontale knogle har ofte en sfærisk fremspring i overfladestrukturen. Den nederste del trækkes tilbage, næsebenet trækkes bagud, næsebroen er nedsænket, nasopharyngealhulen er lille, og undertiden deformeres kranietbunden og den hårde gane. Det syge barn har ofte gentagne luftvejsinfektioner, og den oserificerede kronesutur berører rosenkransen. Knoglenod.

6. Crouzon smal kraniel sygdom, også kendt som Crouzon kranium knogledysplasi eller Crouzon type craniofacial stenose, blev først rapporteret af Crouzon i 1912, de vigtigste træk ved denne sygdom er:

(1) Den enorme kraniehætte og kraniale sutur lukkes tidligt, og koronalsuturen og sildebenssuturen er mest almindelig. Den kraniale spids er udbulet på grund af den forreste tibiale osificering.

(2) Den normale mandible er relativt fremtrædende sammenlignet med den lille maxilla, og ansigtets næse og kæbe trækkes tilbage, hvilket får okklusionen til at vende om og danne en pseudo-maxillær deformitet til en vis grad.

(3) Næsen er overfremspringende, og den sakrale næse skubbes fremad. Den øverste kant af sækken skubbes frem på grund af den korte hoveddeformitet. Den nedre kant af iliac crest trækkes tilbage på grund af sammentrækningen af ​​kæben. Resultatet er en ekstrem øjenæblefremspring. Det øverste øjenlåg udvides til at danne frøseøjet af Crouzons sygdom, og patienten kan ledsages af okulær parese.

(4) De fleste af dem har arvelig og familiehistorie, også kendt som arvelige hoved- og ansigtets knogleudviklingsforstyrrelser.

(5) Sygdommen kan have øget intrakranielt tryk, synstab og mental retardering.

7.Apert kraniofacial stenose I 1906 rapporterede Apert først, at det er en arvelig sygdom, der er kendetegnet ved en deformitet af det spidse hoved og en deformitet af fingeren / tåen. Ansigtsdeformiteten er mere tydelig, især efter maxillaen. Sammentrækningen er mere åbenlys; den øvre grænse for tilbagetrækningen ledsages af en vandret rotation på toppen, så næseroden er dybt nedsænket under øjenbrynbuen, hvilket får okklusionen til at åbne, munden åbnes og midten af ​​overlæben ser ud til at blive trukket bagud. Øjenæsken er ikke fremtrædende, og der er ofte ekstraokulær strabismus. Ansigtsdeformiteten er åbenbar ved fødslen.

Undersøge

Undersøgelse af kranialstenose

1. De forreste og bageste skiver af røntgenskallen på det spidse hoved kan ses skråt i sidevæggen af ​​øjenlåget, den forreste kraniale fossa bliver smal, knogletætheden øges langs koronar sulcus, kalket er roligt, og der er ofte skårfingertryksnedskæringer, laterale skiver, frontalben. Efter rotationen har knoglerne bag den frontale knogle ingen røntgenstråleudskærmningsskygger, og den bageste kranialsæk er normal.

2. Kraniet på scaphoidskallen kan ses som en bådlignende deformitet i hovedet. Knogletætheden langs sagittalsuturen øges, kalket er roligt, og suturen ses ikke i alvorlige tilfælde. Koronarsutur, sildebensøm og skællende spalteudvidelse. Selv adskillelse, hvis der er en stigning i det intrakranielle tryk, kan det ses, at cerebral gyrus øges.

3. Den trekantede hoveddeformitet røntgenbillede viser, at den forreste knogle er kort og meget konveks. Den ortotopiske skive viser, at det typiske øjenlåg er for kort, og den indvendige væg i iliac-kammen er lodret.

4. Røntgenstrålingen af ​​den skrå hoveddeformitet er en skrå hoveddeformitet, det vil sige, den aksiale længde af øjenlåget er skævt opad og udad, og kraniet er synligt ved siden af ​​koronalleddet. Knogletætheden øges, det proximale vingepunkt er højere, og den syge side er foran kraniet. Fossaen blev også mindre, den forreste kraniale fossa blev stejlere, næsekeglen var skæv og sinussen var partisk mod læsionssiden.

5. Kort hoveddeformitet kan ses på begge sider af koronalleddet ved den øgede knogletæthed, kraniet er ændret til den forreste kraniale fossa forkortet og opført, de sphenoidvinger, der løftes op og tilbage skråt, vingepunkterne hævet og lavet Når redet uddybes, bliver øjenlågenes volumen mindre.

Diagnose

Diagnose og identifikation af kranialstenose

Diagnose

For patienter med typisk kraniel misdannelse er diagnosen ikke vanskelig, men når hovedet deformeres efter fødslen, diagnosticeres det ofte som fødsel. Hvis hoveddeformationen ikke forsvinder efter en bestemt fødselsperiode, skal hjernen undersøges ved røntgenfilm. Den største manifestation er, at tætheden af ​​kraniet er øget, kalket er roligt, og nogle gange øges cerebral gyrus, og afkalkningen efter sengetøjet og andre tegn på øget intrakranielt tryk ses.

Differentialdiagnose

Sygdommen skal differentieres fra lille hovedsygdom. Mikrocephali er en mikrocefali forårsaget af primær hjerneudviklingsforstyrrelse, og hovedet forøges ikke. Det er ikke craniosynostosis, der begrænser udviklingen af ​​hjernevæv. Suturen er også lukket, for den sekundære kraniale lukning har patienten ofte ikke øget intrakranielt tryk, mentale og mentale udviklingsforstyrrelser er mere indlysende, røntgenundersøgelse af suturens densitet kan være normal eller ingen spor i hjernens bagtryk og andre tegn på intrakraniel hypertension .