Primäre eingeschränkte Hautamyloidose

Einführung

Einführung in die primäre begrenzte Hautamyloidose

Primäre lokalisierte kutane Amyloidose bezieht sich auf Amyloidose, die von der Haut ausgeht und nicht von anderen Systemen beeinflusst wird und nicht sekundär zu anderen Hautkrankheiten ist.

Grundkenntnisse

Der Anteil der Krankheit: 0,0005%

Anfällige Personen: keine besonderen Personen

Art der Infektion: nicht ansteckend

Komplikationen: Ekzeme

Erreger

Primäre eingeschränkte Hautamyloidose

Ursache der Krankheit:

Die Ätiologie ist nicht klar. Die Amyloidose von Hautausschlägen und -flechten kann mit familiengenetischen Faktoren zusammenhängen. Es wird beobachtet, dass die Inzidenz in der Familienanamnese bis zu 28% beträgt und autosomal dominante genetische Merkmale aufweist Hohe Temperaturen, Feuchtigkeit usw. stellen ebenfalls die Ursache der Erkrankung dar. Langzeitiges Kratzen der Haut führt zu Hautverdickung, Hyperkeratose und abnormaler Pigmentierung, was zu einer sogenannten Reibungsmelanose führt, auf die Amyloidose folgen kann. Krank werden

Pathogenese

Die Amyloidose vom Ausschlagstyp ist eng mit der Amyloidose der moosigen Haut verwandt und tritt häufig gleichzeitig auf. Erstere können durch Kratzen in letztere umgewandelt und letztere nach der Behandlung in erstere umgewandelt werden. Es handelt sich um ein anderes Entwicklungsstadium desselben Typs. Die Bildung von Amyloidprotein wird derzeit als "Keratinkörper" angesehen, der durch Apoptose epidermaler Keratinozyten gebildet wird, und seine Morphologie ähnelt der von Lichen planus, der ein Tonikum enthält. Faser-, Immunfluoreszenz-Untersuchung ergab, dass Anti-Keratin-Autoantikörper-Ablagerungen um Amyloid, Haut-Heterochromie-artige Amyloidose autosomal rezessiv sind, solare ultraviolette Strahlung ist ein wichtiger prädisponierender Faktor, wovon UVB Am offensichtlichsten, aber es gibt andere spektroskopische und sogar durch Gammastrahlen induzierte Berichte über diese Krankheit: Die Amyloidose der knotigen Haut weist eine offensichtliche klonale Proliferation der Plasmazellen in der Amyloidmasse auf, und ihre Essenz ist tatsächlich das extramedulläre Plasmozytom. Lokale Infiltration einer großen Anzahl von Plasmazellen zur Bildung von Plasmazellen-Kachexie, Sekretion von überschüssigem Immunglobulin und Denaturierung zu Amyloid Weiß, die auch reaktive T-Lymphozyten Infiltration induzieren.

Verhütung

Vorbeugung gegen eingeschränkte Hautamyloidose

Es gibt keine wirksame vorbeugende Maßnahme für diese Krankheit. Früherkennung und Früherkennung sind der Schlüssel zur Vorbeugung und Behandlung dieser Krankheit.

Komplikation

Primäre begrenzte Hautamyloidkomplikation Komplikationen Neurodermitis

Die Krankheit hat keine Komplikationen.

Symptom

Primäre begrenzte Hautamyloidose-Symptome Häufige Symptome Juckende Haut, trocken, juckende, pigmentierte Amyloidablagerung bei makulopapulärem Hautausschlag, Hypertrophie

1. Fleckenartige und moosartige Hautamyloidose (MA) und lichenoide Amyloidose (LA) sind die häufigsten lokalisierten Hautamyloidosen Die beiden Typen sind auf die Haut beschränkt, und es gibt keinen Hinweis darauf, dass sie sich zu einer systemischen Amyloidose entwickeln. Der Ausschlag tritt bei Frauen mittleren Alters auf, hauptsächlich im Bereich des hinteren Schulterblatts, und kann auch Rumpf und Gliedmaßen betreffen Braune oder lila-braune Pigmentflecken, die durch punktförmige Pigmentflecken gebildet werden, die retikulär oder gewellt sind, diagnostischen Wert haben, Hautausschlag nicht jucken, jucken, keratotische Papeln und raue Oberfläche haben und vom moosigen Typ sind Man spricht von Amyloidmetamorphose, häufiger im mittleren Alter, beide Geschlechter können betroffen sein, der Ausschlag ist symmetrisch vor der Wade verteilt (Abbildungen 1-3), gefolgt von der Außenseite des Arms, der Taille, des Rückens und des Oberschenkels, beginnend mit einem nadelförmigen braunen Fleck nach Werden Sie zu einer spitzen Papel und nehmen Sie allmählich zu, flache Ausbuchtungen, halbkugelförmig, konisch oder polygonal, mit einem Durchmesser von etwa 2 mm, harter Textur, brauner, brauner oder ähnlicher normaler Haut, glatter und glänzender oder etwas schuppiger Oberfläche, Verhornung Grad und Rauheit, schwarzer Hornpfropfen an der Oberseite, hinterlässt nach dem Peeling eine Nabeldepression, früher Ausschlag verstreut, kann nach dem Film dicht eingebunden werden, verschmilzt aber oft nicht, der umlaufende Rand ist noch sichtbar, braune Pickel, Waden- und oberer Rückenausschlag verstreut auf der Haut Das Muster des Rosenkranzes ist charakteristisch, bewusst ist starker Juckreiz, dem Juckreiz kann ein bis zwei Monate lang ein Hautausschlag vorausgehen, langfristiges Kratzen kann die Schädigung der Haut vertiefen, oder der Hautausschlag geht in einen schuppigen Belag über und einige Die Ichthyose-ähnlichen, Ekzem-ähnlichen oder knotigen Juckreiz-ähnlichen Hautläsionen weisen häufig eine Pigmentierung oder Hypopigmentierung auf, und die Krankheit schreitet langsam voran. Sobald der Ausschlag schwer zu beheben ist, hat er keine signifikanten Auswirkungen auf den allgemeinen Gesundheitszustand.

2. Amyloidosis cutis dyschromica tritt bei Männern häufig auf und ist in zwei Typen unterteilt: präpubertäre und adulte Hautausschläge, die hauptsächlich in den Extremitäten verteilt sind, sich langsam entwickeln, Hautatrophie, Teleangiektasie und Pigmentierung aufweisen. Veränderungen der Hautheterochromie wie Hypopigmentierung können mit Blasen und Palmoplantarkeratose einhergehen.

3. Knotige kutane Amyloidose ist selten.Es gibt zwei Subtypen in den klinischen Manifestationen: große knotige Schwellung und knotige Atrophie.Der erstere ist durch intradermale oder subkutane Knotchen gekennzeichnet und die Oberfläche bedeckt normale Hautfarbe oder Bräunlich gelbe Haut, die Oberfläche der Knötchenoberfläche ist atrophiert, gelblich weiß, der Ausschlag kann einfach oder mehrfach sein, das Knötchengewebe ist sehr zerbrechlich und ein leichtes Trauma kann leicht Blasen und / oder Blutungen verursachen.

Untersuchen

Primär begrenzter Hautamyloidosetest

Es kann zu einem Anstieg der Erythrozytensedimentationsrate kommen, abnormes Globulin wie - oder Gammaglobulin.Der Nomland-Test besteht darin, bei verdächtigen Hautveränderungen 1,5% ige Kongorot-Lösung in die Haut zu injizieren.Nach 24 bis 48 Stunden bleibt nur Amyloid rot. Mikroskopische Untersuchung der Erkrankungspositivrate von bis zu 80%.

Histopathologie: Die Ablagerungen von Hautausschlag und moosiger Amyloidose beschränken sich auf die dermale Papille, die halbkugelförmig, konisch oder agglomeratförmig ist und Risse zwischen der Epidermis und der HE-Färbung aufweist. Die Textur kann eine geringe Menge an blau gefärbten Zelltrümmern, eine übermäßige epidermale Hyperplasie, eine unregelmäßige Verdickung der Körnerschicht und der spinösen Zellschicht, eine Atrophie der Epidermis über dem Amyloidprotein, eine Verflüssigung und eine Degeneration der Basalzellen, insbesondere in der Plaque, aufweisen. Amyloidablagerungen um die Blutgefäße der hautähnlichen Amyloidose, die eine unregelmäßige epidermale Hyperplasie, verlängerte epidermale Prozesse, scheidenähnliche Amyloidablagerungen um die Haarfollikel und eine epidermale Atrophie der knotigen Hautamyloidose aufweisen Dünne epidermale Exsudation verschwindet, große Amyloidablagerungen unter der Epidermis breiten sich von der Dermis bis zur Haut aus, die Blutgefäßwand kann durch Ablagerung von amyloiden Substanzen verdickt werden, Schweißdrüsen, Fettzellen können ebenfalls betroffen sein und chronisch entzündliche Zellinfiltration in der Dermis Es ist mit Methylviolett oder Kristallviolett gefärbt, und das Amyloidprotein kann durch heterochromatische Färbung in hellviolettes Rot gefärbt werden, das mit Kongorot gefärbte polarisierte Mikroskop ist grün und hat eine doppelte Faltung PAS-Färbung, Amyloid-resistente Amylase-positive, Immunfluoreszenz, Immunglobulinablagerung um Amyloid herum, wurde als Anti-Keratin-Autoantikörper- (AK auto Ab), DACM-Färbung bestätigt Die gezeigte Disulfidbindungsbande zeigt auch an, dass Amyloid von Keratin abgeleitet ist.

Diagnose

Diagnose und Differenzierung der primären eingeschränkten Hautamyloidose

Diagnose

1. Typische Hautausschläge, histopathologische Veränderungen und spezielle Färbungen zeigen, dass Amyloid die Hauptgrundlage für die Diagnose dieser Krankheit ist. Der positive Nomland-Test kann dabei helfen, die Diagnose zu bestätigen.

2. Differenzierung des TCM-Syndroms

(1) Rheumatoider Akkumulationstyp:

Die Hauptkarte: lokale Hauthypertrophie, die Bildung von lokalisierten flechtenartigen Veränderungen, kontinuierlicher Juckreiz, dünner oder weißer Zungenbelag, langsamer oder langsamer Puls.

Dialektisch: Rheuma, Hautsterben.

(2) Blutmangel und Trockenheitstyp:

Hauptkarte: Der Ausschlag ist leicht, rau und fett und das Gesicht ist nicht hell, die Zunge ist leicht und der Puls ist gut.

Dialektisch: Blutmangel und Trockenheit, Hautsterben.

(3) Milzmangel und nasser Stagnationstyp:

Die Hauptkarte: trockene Haut, eine kleine Papel an der Seite der unteren Extremitäten, dicht eingebundene Tabletten, moosartige Veränderungen, bewusst Juckreiz, trockener Stuhl oder Durchfall, schwere Gliedmaßen, schwache Zunge, fettige Zunge, fettige Zunge, Puls Langsam.

Syndrom: Milzfeuchtigkeit, Hautdystrophie.

Differentialdiagnose

Die Krankheit sollte von Neurodermitis, knotigem Juckreiz, hypertrophen Lichen planus, Maserngel und Lipoproteinose unterschieden werden.