Tumores de los paraganglios mediastínicos.

Introducción

Introducción a los tumores que se originan en los paraganglios mediastínicos.

Los tumores que se originan en los paraganglios pertenecen a los tumores del sistema APUD y se clasifican en dos tipos: tumores biológicamente activos y tumores biológicamente inactivos. Los tumores no biológicamente activos son paragangliomas no cromófobos (también conocidos como tumores quimiosensoriales) y feocromocitoma bioactivo, que pueden ser malignos.

Conocimiento basico

La proporción de enfermedad: 0.005%

Personas susceptibles: sin población específica

Modo de infección: no infeccioso

Complicaciones:

Patógeno

Causa tumoral del origen del ganglio accesorio mediastínico

(1) Causas de la enfermedad

El origen paraganglial del tumor se origina en los ganglios parasimpáticos denominados "sección secundaria". La sección secundaria es relativa al ganglio en el tronco simpático. Se localiza principalmente en el lado del tronco simpático, y ocasionalmente en las partes distantes, como los órganos internos. Según la reacción de sus células principales a las sales de cromo, existe una diferencia entre cromóforo y no cromato. Por lo tanto, el paraganglioma también tiene cromóforo y no cromato. El paraganglioma feocromático es la glándula suprarrenal. La calidad es el principal representante, los tumores que se producen a partir de ella, comúnmente conocidos como "feocromocitoma" (los feocromocitomas en lugar de los tumores ganglionares cromófobos a menudo se denominan "paraganglioma", también conocido en la literatura como "no cromófobo" Paraganglioma no cromafínico y tumores del receptor químico (quimiodectoma).

El paraganglioma feocromático mediastínico es raro, menos del 1% en todos los tumores mediastínicos, menos del 2% en todos los feocromocitomas, aunque la mayoría ocurre en el mediastino anterior, que se origina en la aorta o la arteria pulmonar principal. Los paraganglios, el tejido similar a una isla en las aurículas y el pericardio, el paraganglioma cardíaco a menudo ocurren en la aurícula izquierda, el ventrículo izquierdo, el surco atrioventricular izquierdo, también pueden ocurrir en la aurícula derecha, el ventrículo derecho y otros de la aorta. Simpático, paraganglia, ubicado principalmente en el mediastino posterior a lo largo de la caja torácica, el volumen del tumor es diferente, el diámetro es de 1 ~ 2 cm hasta 25 cm, la mayoría de ellos son benignos, solo alrededor del 10% es maligno, las muestras de resección quirúrgica generalmente son de 5 ~ 6 cm, solo Alrededor del 14% de la clínica puede verse afectada, el tamaño del tumor no es necesariamente proporcional a la gravedad de los síntomas, a veces cuanto menor es el volumen tiene síntomas obvios, mientras que los más grandes permanecen "fisiológicamente silenciosos", pero el descubrimiento accidental en el momento de la autopsia, la mayoría de los tumores Es esférico, ovalado o ligeramente lobulado, y la cápsula no es obvia en pequeño volumen. Para los más grandes, el tumor es mayormente sólido y la muestra fresca es de color rojo grisáceo, sangrado común, necrosis y quística. Estufa variable En la solución de formalina (o expuesta al aire) convertida gradualmente a marrón, en el caso de la solución de sal de cromo, el color se vuelve inmediatamente más profundo, y el proceso de oxidación de las catecolaminas se acelera en gran medida a la luz solar.

El feocromocitoma puede estar acompañado de otros tumores APUD al mismo tiempo o en sucesión, como el tumor de células C maligno de la tiroides ("carcinoma medular"), adenoma pituitario, adenoma paratiroideo, tumor de células de los islotes, carcinoide y neurofibromatosis, etc. Se convierte en uno de los componentes del adenoma de la glándula endocrina.

Paraganglioma no cromófobo ("tumor paratípico", "alelopatía") Este tumor es relativamente raro, Zhang Xun et al (1994) informaron que del 0,52% al 4,3% de los tumores mediastínicos en el mismo período; Zhang Helin (1995) informó El 10,74%, que puede estar relacionado con el alcance del ingreso hospitalario, se puede ver en el mediastino y el mediastino posterior del surco paraespinal, este último es más común, principalmente benigno, solo alrededor del 10% es maligno y el paraganglioma es en su mayoría "no funcional" "De vez en cuando, puede haber actividad funcional. Los productos neurosecretores son principalmente norepinefrina, y puede haber rastros de adrenalina. Pueden aparecer síntomas clínicos de feocromocitoma. El masaje de tumores puede aumentar la presión sanguínea, lado no funcional. La microscopía electrónica del ganglio, el método citoquímico puede mostrar gránulos neurosecretores, la determinación bioquímica puede cuantificar con precisión el contenido de norepinefrina y adrenalina (hasta 24.5 g / g de tejido tumoral), cuando el contenido alcanza 1.5 mg / g puede parecer típico Los síntomas del feocromocitoma.

La mayoría de los feocromocitomas es una categoría benigna en términos de características de crecimiento, sin embargo, debido a que las células tumorales a menudo secretan una gran cantidad de catecolaminas, los pacientes pueden morir de hipertensión y sus complicaciones, pero no se les puede llamar fatales. Los problemas malignos, benignos y malignos del feocromocitoma, como otros tumores de las glándulas endocrinas, no pueden identificarse por la morfología de las células tumorales solas. Un tipo es que las células tumorales tienen atipia evidente, fusiforme, singular y profundamente teñidas. O grandes células tumorales multinucleares con figuras más mitóticas, pero el comportamiento biológico no es infiltración ni metástasis, por el contrario, ocasionalmente está bien diferenciado morfológicamente, pero inesperadamente metastatizado o infiltrado localizado de células tumorales (invasión de la cápsula o vaso sanguíneo), pero no hay metástasis, la metástasis ocurre en los pulmones, huesos, ganglios linfáticos, cerebro, etc., las metástasis a veces se pueden manifestar después de años de resección del tumor primario, y ocasionalmente se ocultan los focos originales, y Casos en los que las metástasis primero desarrollan síntomas (como las metástasis intracraneales).

(dos) patogénesis

Manifestaciones patológicas:

1. Las células de paraganglioma cromosómico son en gran medida similares al tejido de su origen, de pequeño tamaño, feocromocitoma bien diferenciado, no envuelto, a veces difícil de distinguir de la hiperplasia medular, las células tumorales generalmente tienen polígonos irregulares El volumen es ligeramente más grande de lo normal, el citoplasma es rico, granular, a veces vacío, el límite no es muy claro, el núcleo es redondo u ovalado, a menudo sesgado, el núcleo puede estar suelto, pero el tinte profundo no es raro, a veces Se puede ver que el nucleolo es más grueso, las células tumorales y el núcleo pueden tener un cierto grado de anormalidad, y ocasionalmente se observa la mitosis. Las células tumorales se pueden dispersar y pueden ser pseudo-aciníferas, en forma de haces, trabeculares o pequeñas, con solo una pequeña cantidad de delgadez. El tejido conectivo intersticial, rico en vasos sanguíneos, a menudo dilatado en sinusoides, las células tumorales a menudo van acompañadas de algunas células redondas pequeñas, algunas pueden ser cromoblastos ingenuos o incluso células simpáticas, y algunas son linfocitos A veces, las células tumorales se pueden diferenciar aún más en células ganglionares más maduras, que son pequeñas colonias, que pueden estar asociadas con las fibras neuronales y la proliferación de células de la vaina nerviosa (Fig. 1). Ocasionalmente, una parte del tumor aparece como un neuroma de células ganglionares, un neuroblastoma ganglionar o un neuroblastoma, y también puede estar acompañado de un adenoma suprarrenal.

2. El paraganglioma no cromófobo mostró bultos elásticos ovoides, ligeramente lobulados, superficie lisa, a menudo estrechamente unida a la pared del vaso grande, y la cápsula a menudo está incompleta, especialmente en la arteria carótida. Nódulos paralelos, estos últimos a menudo tienen infiltración local, la cara es de color rojo grisáceo a rojo parduzco, los vasos sanguíneos son muy ricos, a veces se asemejan al hemangioma, la imagen de los tumores de las glándulas endocrinas se puede ver con un microscopio óptico, compuesto de células principales epiteliales dispuestas en un nido Está separado por un estroma vascular fibroso que se enriquece y se expande en un seno sinusoidal. La parte periférica del nido puede tener células de soporte (Fig. 2), y las fibras nerviosas a menudo son difíciles de detectar.

Las células principales son brillantes y oscuras. Cada una de las células brillantes es grande, poligonal, rica en citoplasma, transparente, que contiene partículas finas cromófilas. El método de impregnación de plata puede mostrar las partículas similares al cromo del tamaño de la punta y los vasos sanguíneos del nido de células principal. La rejilla de la membrana basal, el núcleo celular es pequeño, redondo u ovalado, el núcleo está vacío y brillante, el nucleolo es claro, la célula oscura es pequeña, el citoplasma está oscuro, el núcleo está profundamente manchado, el nucleolo no es obvio y la mitosis es rara.

Bajo el microscopio electrónico, las células brillantes contienen más gránulos neurosecretores, y la membrana límite es obvia. Hay un núcleo con alta densidad de electrones. Las células oscuras solo contienen una pequeña cantidad de partículas en algunas células. Esta última es voluminosa y no regular, y el paraganglioma de diferentes partes. Es indistinguible de la ultraestructura.

Las personas malignas, como muchos tumores de glándulas endocrinas, son difíciles de identificar a partir de las características morfológicas del tumor. La anormalidad de las células tumorales no es necesariamente un signo de malignidad. El centro de las células tumorales tiene más imágenes necróticas y mitóticas, infiltrando vasos sanguíneos y cápsulas. Ambos ayudan a especular que puede ser maligno.

Prevención

Prevención tumoral del origen de los paraganglios mediastínicos

No existe una medida preventiva efectiva para esta enfermedad, la detección temprana y el diagnóstico temprano son la clave para la prevención y el tratamiento de esta enfermedad.

Complicación

Complicaciones tumorales de origen paraganglia mediastínico Complicacion

Generalmente sin complicaciones.

Síntoma

Síntomas del origen de los paraganglios mediastínicos Síntomas comunes Ansiedad, náuseas, falta de tensión, tensión, pérdida de peso, palidez, mareos, presión arterial baja.

1. El paraganglioma no cromófobo es mayormente benigno, generalmente asintomático. La mayor parte del examen físico revela sombras mediastínicas. Los síntomas son causados principalmente por la compresión del tumor alrededor de los órganos.

2. El paraganglioma de cromotropía es más común en adultos jóvenes. Los síntomas principales son hipertensión y cambios metabólicos, que son fáciles de llamar la atención. La hipertensión puede tener tipos paroxísticos (estallidos) y persistentes. No hay diferencia en la hipertensión general. Los pacientes pueden tener palpitaciones, dificultad para respirar, depresión en el pecho, mareos, dolor de cabeza, sudoración, a veces náuseas, vómitos, dolor abdominal, visión borrosa. Algunos pacientes tienen estrés mental, ansiedad y miedo, palidez, Miembros fríos, temblores y otros síntomas, a veces la presión arterial puede aumentar 195 mmHg (26.0kPa) o más, el ataque generalmente dura de varios minutos a varias horas, a menudo acompañado de hipotensión ortostática, la hipertensión persistente puede eventualmente conducir a hipertensión maligna, solo Los síntomas pueden aliviarse después de la resección del tumor. Debido al aumento del metabolismo basal y la alteración de la tolerancia a la glucosa, los pacientes pueden tener fiebre, pérdida de peso, pérdida de peso e hipertiroidismo. En niños con dolor abdominal, estreñimiento, sudoración, visión borrosa también es prominente. El paciente suele ser asintomático.

Examinar

Examen de tumores que se originan en los paraganglios mediastínicos.

La medición de la elevación de las catecolaminas urinarias y sus metabolitos, el ácido vanílico alto (HVA) y el ácido vanilil mandélico (VMA) a menudo conduce a un diagnóstico.

1. La radiografía de tórax muestra signos de rayos X similares a los de otros tumores neurogénicos. El surco paravertebral mediastínico posterior tiene sombras de diferentes tamaños. También muestra que la masa está por encima de la aorta ascendente, solapando con la columna vertebral, y la densidad es uniforme. Bordes claros. Cuando los tumores y los aneurismas aórticos y los aneurismas braquiocefálicos son indistinguibles, la angiografía selectiva se puede usar para mostrar claramente la fuente de los vasos sanguíneos. En el 30% de los casos, se pueden ver rebabas tumorales en la angiografía de tórax. El diagnóstico y la ubicación del pre-tumor son útiles.

2. La tomografía computarizada mostró que el arco aórtico mediastínico anterior o la masa mediastínica posterior era mayormente sustancial, con una densidad uniforme de sombras y, a veces, las sombras visibles en forma de cordón estaban conectadas a la aorta. Fortalecer el desarrollo.

3. La gammagrafía con metiliodofenilhidrazona [131I-MIBG] tiene un efecto significativo sobre la localización del tumor, con una sensibilidad del 85% con la exploración MIBG.

4. La resonancia magnética tiene un cierto valor en el diagnóstico de masas paravertebrales como paraganglioma. El paraganglioma muestra una masa no homogénea con una sustancia fluida dentro. Esta última característica se debe a los ricos vasos sanguíneos y la velocidad del flujo sanguíneo. Rápido.

Diagnóstico

Diagnóstico y diagnóstico de tumores de origen paraganglia mediastínico.

Según la historia y las manifestaciones clínicas, combinadas con pruebas de laboratorio de rutina y radiografías, tomografías computarizadas y otros exámenes, el diagnóstico final aún requiere un examen patológico.

Generalmente no se confunde con otras enfermedades.