Introducción

Introducción a la diabetes insípida.

Diabetesinsipindus se refiere a la secreción insuficiente de vasopresina (VP) (también conocida como hormona antidiurética) (ADH) (también conocida como diabetes insípida central o hipofisaria), o los riñones presurizan los vasos sanguíneos. Un grupo de síndromes causados por defectos en la reacción (también conocida como diabetes insípida renal), caracterizados por poliuria, polidipsia, orina de baja gravedad específica y orina hipotónica. La diabetes insípida es común en adultos jóvenes, con una proporción de hombres a mujeres de 2: 1. El NDI hereditario es más común en niños.

Conocimiento basico

La proporción de enfermedad: 0.0025%

Personas susceptibles: ocurren a cualquier edad, pero más común en adultos jóvenes, la incidencia de hombres y mujeres es similar.

Modo de infección: no infeccioso

Complicaciones: deshidratación del desequilibrio electrolítico

Patógeno

Causa de diabetes insípida

Diabetes insípida primaria (30%):

Aproximadamente 1/3 a 1/2. Por lo general, en niños con inicio, muy pocos (<20%) con disfunción de la hipófisis anterior. Este diagnóstico solo se puede determinar después de una cuidadosa búsqueda de causas secundarias que no existen. Cuando hay disfunción de la hipófisis anterior o hiperprolactinemia o examen radiográfico con evidencia de lesiones en la silla o en la silla, se debe buscar la causa tanto como sea posible. Cuanto más tiempo el seguimiento no puede encontrar el factor primario, Se confirma el diagnóstico de diabetes insípida primaria. Se ha informado que en pacientes con diabetes insípida primaria, las neuronas en el núcleo supraóptico y el núcleo paraventricular se reducen, y los anticuerpos contra el núcleo hipotalámico están presentes en la circulación.

Diabetes insípida secundaria (20%):

Ocurre en neoplasias hipotalámicas o hipofisarias o lesiones invasivas, que incluyen: cromoblastoma, craneofaringioma, tumor embrionario, tumor pineal, glioma, meningiomas, metástasis, leucemia, histiocitosis, Sarcoma, xantoma, sarcoidosis y enfermedades infecciosas cerebrales (tuberculosis, sífilis, enfermedad vascular).

Diabetes insípida hereditaria (10%):

La diabetes insípida hereditaria es muy rara y puede ser un defecto hereditario único o parte del síndrome DIDMOAD (que puede manifestarse como diabetes insípida, diabetes, atrofia óptica, sordera, también conocido como síndrome de Wolfram).

Daño físico (10%):

Es común en el cerebro, especialmente en las áreas pituitaria e hipotalámica, después del tratamiento con isótopos, después de una lesión cerebral grave.

Patogenia

1. Fisiología de la vasopresina.

(1) Síntesis y metabolismo de AVP

La vasopresina se sintetiza en el núcleo hipotalámico y en el núcleo paraventricular.El producto inicial es la preprohormona, que ingresa al Golgi para formar la prohormona, que se encapsula en la vesícula neurosecretora, y la vesícula a lo largo de la neurohipófisis. El flujo axonal a la neurohipófisis, a través de la acción de enzimas en el flujo de persuasión para producir un péptido activo, arginina Vasopresina (AVP) y un peso molecular (neurofisina) y un aminoácido 39 Los glucopéptidos, todos los cuales se liberan en la sangre periférica. El AVP es secretado por las neuronas hipotalámicas y desciende a lo largo de la glándula pituitaria neuronal del tálamo hasta el foso distal. Se almacena en la glándula pituitaria. En los últimos años, también se han encontrado fibras AVP en la banda lateral de la cresta media. AVP también se puede secretar en el sistema portal pituitario en la parte inferior del tercer ventrículo y la vasculatura del tronco encefálico.

AVP se une a los túbulos contorneados distales del riñón y combina las células endoteliales del conducto colector para promover el flujo de agua desde la luz hacia el intersticial, ayudando a mantener una presión osmótica constante y un volumen de líquido corporal. AVP tiene una concentración plasmática baja y no tiene efecto vasoactivo, pero Las altas concentraciones de AVP que actúan sobre los receptores V1 pueden causar vasoconstricción, y los AVP presentes en los axones del cerebro pueden estar involucrados en los procesos de aprendizaje y memoria. Las fibras de AVP en la elevación media pueden estar involucradas en la promoción de la liberación de ACTH.

La concentración de AVP en plasma y orina puede determinarse mediante inmunoensayo. En el caso de la ingesta aleatoria de líquido, la neurohipófisis contiene casi 6 unidades o 18 mmol (20 g) de AVP, y la concentración de AVP en sangre periférica es 2.3-7.4 pmol / L (2.5 ~). 8 ng / L), la concentración de AVP en sangre cambia con el día y la noche, tarde en la noche y temprano en la mañana, la más baja en la tarde, en el suministro de agua normal, las personas sanas liberan AVP 23 ~ 1400pmol (400 ~ 1500ng) de la glándula pituitaria las 24 horas, AVP23 ~ 80pmol de la orina (25-90 ng), después de 24 a 48 horas de prohibición de tomar agua, la liberación de AVP aumentó de 3 a 5 veces, los niveles en sangre y orina continuaron aumentando, AVP se inactivó principalmente en el hígado y los riñones, y cerca del 7% al 10% de AVP estaba activo. El formulario se descarga de la orina.

(B) la regulación de la liberación AVP

1. Receptores osmóticos: la liberación de AVP se ve afectada por diversos estímulos. En circunstancias normales, la liberación de AVP se debe principalmente a la regulación de los receptores de presión osmótica en el hipotálamo. El cambio de presión osmótica estimula la producción y liberación de AVP, cambios en la presión osmótica plasmática y AVP. El mecanismo de regulación de retroalimentación liberado mantiene la presión osmótica plasmática en un rango estrecho. Después de una carga normal de agua humana de 20 ml / kg, la presión osmótica plasmática promedio es de 281.7 mOsm / kg · H2O. Después de inyectar solución salina hipertónica en la persona cargada de agua, se inyecta el plasma. La presión osmótica fue de 287,3 / kg · H2O.

2. Regulación del volumen: la disminución del volumen sanguíneo estimula los receptores de tensión de la aurícula izquierda y las venas pulmonares, y estimula la liberación de AVP al reducir el impulso de supresión de tensión de los barorreceptores al hipotálamo. Además, está gritando, erecto, ambiente cálido. La vasodilatación resultante puede estimular este mecanismo para restaurar el volumen sanguíneo, y la reducción del volumen puede hacer que la concentración de AVP circulante alcance 10 veces la concentración de AVP causada por la alta presión osmótica.

3. Barorreceptores: la hipotensión estimula los barorreceptores carotídeos y aórticos, estimula la liberación de AVP, y la hipotensión causada por la pérdida de sangre es la estimulación más efectiva. En este momento, la concentración de AVP en plasma aumenta significativamente y, al mismo tiempo, puede producirse vasoconstricción hasta que se restablezca el volumen sanguíneo. Mantener la presión arterial.

4. Neuromodulación: muchos neurotransmisores y neuropéptidos en el hipotálamo tienen funciones para regular la liberación de AVP, como acetilcolina, angiotensina II, histamina, bradiquinina, -neuropéptido, etc., que pueden estimular la liberación de AVP. Con el aumento de la edad, la reactividad de la presión osmótica en plasma aumenta durante la AVP, y la concentración de AVP en plasma aumenta progresivamente. Estos cambios fisiológicos pueden aumentar el riesgo de retención de agua e hiponatremia en los ancianos.

5. Efectos del fármaco: los fármacos que estimulan la liberación de AVP incluyen nicotina, morfina, vincristina, ciclofosfamida, clofibrato, clorpropamida y ciertos antidepresivos tricíclicos. El etanol puede inhibir la neurohipofisaria La función produce efecto diurético, la fenitoína, la clorpromazina pueden inhibir la liberación de AVP y producir un efecto diurético.

(3) Respuesta de AVP al agua y la carga de agua: la prohibición de agua puede aumentar la presión osmótica para estimular la liberación de vasopresina.Después de la prohibición, la presión osmótica máxima cambia con la presión osmótica de la médula renal y otros factores intrarrenales. Después de 18-24 horas de agua, la presión osmótica plasmática rara vez supera los 292mOsm / kg · H2O, y la concentración plasmática de AVP aumenta a 14-23 pmol / L (15-25 ng / L). Después del influente, la liberación de AVP puede inhibirse, y las personas normales beben 20 ml. Después de una carga de agua de / kg, la presión osmótica del plasma cayó a un promedio de 281.7 mOsm / kg · H2O.

(4) Relación entre la liberación de AVP y el deseo: en circunstancias normales, la liberación de AVP y la sensación de sed son consistentes, ambos causados por un ligero aumento en la presión osmótica, cuando la presión osmótica en plasma aumenta a 292mOsm / kg · H2O Arriba, la sed es gradualmente obvia, hasta que la concentración de orina alcanza el límite, se estimula el agua, por lo tanto, en circunstancias normales, el sorgo leve causado por la deshidratación puede aumentar la sed y aumentar la ingesta de líquidos para restaurar y Mantenga una presión osmótica plasmática normal. Por el contrario, cuando se pierde la sed, la pérdida de líquido no se puede corregir a tiempo bebiendo agua. Aunque la liberación de AVP puede maximizar la concentración de orina, aún puede producirse hipernatremia.

(5) El papel de los glucocorticoides: las hormonas de la corteza suprarrenal y AVP tienen efectos antiinflamatorios sobre la excreción de agua. La cortisona puede aumentar el umbral de presión osmótica de la liberación de AVP causada por la infusión normal de solución salina hipertónica. El glucocorticoide puede prevenir la intoxicación por agua. Y cuando la insuficiencia suprarrenal disminuye, el cuerpo responde anormalmente a la carga de agua. Cuando la función suprarrenal disminuye, la disminución de la capacidad de liberación de orina puede deberse en parte al AVP excesivo en la circulación, pero los glucocorticoides pueden actuar directamente sobre la deficiencia de AVP. Los túbulos renales reducen la permeabilidad del agua y aumentan la excreción de agua libre en ausencia de AVP.

(VI) El mecanismo citológico de la acción AVP El mecanismo del efecto AVP en los túbulos renales pequeños:

1AVP se une al receptor V2 en la membrana tubular del túbulo renal opuesto a la luz.

2 El complejo hormona-receptor activa la adenilato ciclasa por una proteína estimulante que se une al guanilato.

Se aumenta la producción de monofosfato de adenosina 3-cíclico (AMPc).

El 4c-AMP se transfiere a la membrana celular de la superficie luminal para activar la proteína quinasa en la membrana.

5 proteínas quinasas conducen a la fosforilación de proteínas de membrana.

La máscara de 6 cavidades aumenta la permeabilidad del agua, lo que aumenta la reabsorción de agua. Muchos iones y medicamentos pueden afectar la acción de AVP. El calcio y el litio inhiben la reacción de adenilato ciclasa a AVP, y también inhiben la proteína quinasa dependiente de AMPc. En contraste, la clorpropamida aumenta la activación de adenilato ciclasa inducida por AVP.

2, la disfunción en cualquier parte de la producción y liberación de AVP conduce a la enfermedad

Al comparar el agua potable normal, la carga de agua y los cambios en la presión osmótica del plasma y la orina en condiciones libres de agua, la diabetes insípida central se puede clasificar en cuatro tipos:

Tipo 1: cuando la presión osmótica de la sangre aumenta significativamente cuando el agua está prohibida, la presión osmótica de la orina rara vez aumenta y no se libera AVP cuando se inyecta la solución salina hipertónica. Este tipo tiene deficiencia de AVP.

Tipo 2: la presión osmótica de la orina aumenta repentinamente cuando no hay agua, pero no hay un umbral de presión osmótica cuando se inyecta solución salina. Estos pacientes carecen del mecanismo de sensación de presión osmótica y pueden estimular la liberación de AVP solo cuando la deshidratación severa conduce a una baja capacidad escolar.

Tipo 3: a medida que aumenta la presión osmótica en plasma, la osmolalidad de la orina aumenta ligeramente, el umbral de liberación de AVP aumenta y estos pacientes tienen un mecanismo de liberación de AVP lento o la sensibilidad del receptor osmótico se reduce.

Tipo 4: las curvas de presión osmótica de sangre y orina se desplazan hacia el lado derecho normal. Este paciente comienza a liberar AVP cuando la presión osmótica plasmática es normal, pero la liberación es más baja de lo normal. Los pacientes con tipo 2 ~ 4 tienen náuseas, nicotina y acetilcolina. , clorpropamida, clofibrato tiene un buen efecto antidiurético, lo que sugiere que la síntesis y el almacenamiento de AVP están presentes, liberados bajo la estimulación adecuada, en casos raros, los pacientes con tipo 2 a 4 pueden ser asintomáticos La hipernatremia y la diabetes insípida son muy leves e incluso carecen de la base de la diabetes insípida.

Prevención

Prevención de diabetes insípida

Prevención

1, para evitar la estimulación mental a largo plazo, la estimulación mental a largo plazo (como intimidación, tristeza, ansiedad o refrigerio, etc.) puede causar disfunción cortical cerebral, que a su vez causa trastornos endocrinos, de modo que la secreción de hormona antidiurética es más suficiente, más orina, de modo que La enfermedad es más grave.

2, evite comer alimentos picantes y salados ricos en proteínas y grasas, tabaco y alcohol, ya que pueden aumentar la presión osmótica del plasma, lo que excita el centro de sed cerebral y facilita el calor, seca y yin, Agrava los síntomas como la polidipsia.

3, evite beber té y café, el té y el café contienen teofilina y cafeína, pueden excitar el sistema nervioso central, mejorar la contractilidad miocárdica, expandir los riñones y los vasos sanguíneos circundantes y el efecto diurético, de modo que la cantidad de orina aumentó, la condición empeoró.

Complicación

Complicaciones de la diabetes insípida Complicaciones, desequilibrio electrolítico, deshidratación.

Hay complicaciones como hidropesía ureteral renal y dilatación de la vejiga.

1, diabetes insípida combinada con hipopituitarismo:

La cirugía, el tumor y la inflamación en el hipotálamo o la hipófisis pueden causar diabetes insípida y disfunción hipofisaria, lesiones vasculares de necrosis hipofisaria posparto, y también pueden dañar el sistema hipofisario supra-núcleo y causar diabetes insípida y esterilla. Síndrome de Han, diabetes insípida y disfunción hipofisaria, síntomas de poliuria, osmolalidad urinaria es mayor; debido a glucocorticoides y antagonismo de vasopresina, entonces cuando la deficiencia de glucocorticoides, deficiencia de vasopresina La condición se aliviará Además, cuando se reducen los glucocorticoides y la tiroxina, se reduce la excreción de soluto urinario y se pueden aliviar los síntomas de poliuria.

2, diabetes insípida con síndrome de sensación de sed:

Este síndrome es una deficiencia de vasopresina, y la sensación de sed también disminuye o desaparece. El riñón del paciente no puede regular la excreción de agua normalmente. El paciente no tiene sed y no puede aumentar la cantidad de agua potable en ningún momento para las necesidades del cuerpo humano. Beba más, tenga deshidratación severa y alto contenido de sodio en la sangre, los fluidos corporales son hipertónicos, acompañados de signos hiperosmóticos, dolor de cabeza, mialgia, taquicardia, cambios de personalidad, irritabilidad, confusión, parálisis e incluso coma, con vasopresina. La dosificación no es fácil de ajustar durante el tratamiento y es fácil de sobredosificar y causar retención de agua. Es hipotónico o envenenante de agua. Se puede tratar con clorpropamida, 250 mg / día, se puede reducir el volumen de orina y se puede mejorar la función del centro de sed.

3, diabetes insípida combinada con embarazo:

La diabetes en pacientes con diabetes insípida con embarazo, la condición de diabetes insípida puede agravarse, porque la secreción de hormona de la corteza suprarrenal en mujeres embarazadas aumenta, puede antagonizar el efecto antidiurético de la vasopresina o inhibir la secreción de vasopresina, además, el embarazo Las hormonas de la corteza suprarrenal y las hormonas tiroideas aumentan, la excreción urinaria de solutos aumenta, de modo que la cantidad de orina aumenta, durante todo el embarazo, especialmente en el medio, la necesidad de vasopresina por parte del paciente aumentó, a menudo también empeora la condición de diabetes insípida. La diabetes insípida se alivia después del parto.

Síntoma

Síntomas de diabetes insípida Síntomas comunes Colapso urinario Colapso urinario renal Poliuria Piel seca Beber con frecuencia sed Insomnio Sed Deficiencia de la hormona cortical suprarrenal Fiebre alta

1, poliuria hipotónica

La poliuria es el síntoma más significativo en pacientes con DI, y los pacientes con CDI generalmente tienen una fecha más urgente y clara. La cantidad de orina supera los 2500 ml / do 50 ml / (kg.d)], acompañada de polidipsia y polidipsia. Hay un aumento significativo en la nocturia. El volumen de orina generalmente es superior a 4L / d, y muy pocos pueden exceder los 10L / d, pero también se ha informado que alcanza los 40L / d. La gravedad específica de la orina es de 1.0001 a 1.0005, y la presión osmótica de la orina es de 50 a 200 mOsm / L, que es significativamente menor que la presión osmótica del plasma. La poliuria a largo plazo puede conducir a un aumento en la capacidad de la vejiga, por lo que se reduce la cantidad de micción. Los pacientes con diabetes insípida parcial tienen síntomas más leves y el volumen de orina es 2.4-5L / d. Si la ingesta de agua conduce a una deshidratación severa, la gravedad específica de la orina puede alcanzar 1.010 ~ 1.016, y la presión osmótica de la orina puede exceder la presión osmótica del plasma en 290-600mOsm / L. Si la sed del paciente no está involucrada en el centro y el agua potable no está restringida, generalmente solo afecta el sueño, y la fuerza física es débil y no pone en peligro la vida. Si el hambre del paciente disminuye o desaparece, y no puede reponer el agua a tiempo, puede causar una pérdida severa de agua, presión osmótica en plasma y niveles séricos de sodio, y debilidad extrema, fiebre, síntomas mentales e incluso la muerte. Una vez que la diabetes insípida se asocia con hipopituitarismo, la diabetes insípida se puede aliviar y los síntomas pueden reaparecer o agravarse después de la terapia de reemplazo de glucocorticoides.

El NDI hereditario a menudo comienza en bebés y niños pequeños, y la mayoría tiene antecedentes familiares. Transmitidos principalmente por mujeres, los hombres están enfermos. Después del nacimiento, hay tanto poliuria como polidipsia. Si no se encuentra a tiempo, a menudo es causada por una grave escasez de agua, hipernatremia y coma de alta permeabilidad. Si puede sobrevivir, puede tener un crecimiento lento y reducir o desaparecer los síntomas después de la edad adulta. La deshidratación y la hiperosmolaridad repetidas en la infancia pueden conducir a retraso mental y deterioro del endotelio vascular, y calcificación difusa en el cerebro y los vasos sanguíneos.

2, las manifestaciones clínicas de la enfermedad primaria

Los pacientes con diabetes insípida secundaria también tienen síntomas y signos de enfermedad primaria. Los pacientes con CDI traumático pueden presentar diabetes insípida transitoria y diabetes insípida tridimensional. La diabetes insípida trifásica se puede dividir en fase aguda, fase intermedia y duración. La fase aguda se manifiesta como poliuria, que ocurre después de una lesión y generalmente dura de 4 a 5 días, principalmente debido al shock causado por el shock neuronal, la incapacidad de liberar AVP o la liberación de sustancias precursoras biológicamente inactivas. El período intermedio se caracteriza por un aumento en la oliguria y la presión osmótica urinaria, que es causada por el AVP que se desborda de las neuronas degeneradas, lo que resulta en un aumento repentino de AVP en la circulación. La duración fue poliuria persistente y el tiempo variable. Las neuronas de células grandes en el núcleo supraóptico y el núcleo paraventricular desaparecieron> 90% o el daño irreversible del tallo hipofisario fue> 85%.

Diabetes insípida (IDG) durante el embarazo: se refiere a un grupo de síndromes que aparecen principalmente en el tercer trimestre del embarazo con poliuria, orina de baja gravedad específica, polidipsia, polidipsia y desequilibrio electrolítico, principalmente transitorios. Entre los diversos factores que causan GDI, el papel de la vasopresina secretada por la placenta es el más importante, lo que aumenta la degradación de AVP y el equilibrio entre la degradación de AVP en el cuerpo humano y el aumento de la secreción de AVP compensatoria pituitaria. Indiscriminado, los niveles restantes de AVP no mantienen suficiente actividad antidiurética, causando diabetes insípida. El nivel de esta enzima disminuyó rápidamente después del parto, y su actividad no se detectó en plasma después de 4 semanas.

Examinar

Examen de diabetes insípida

1. Valoración de la relación entre la presión osmótica plasmática y la presión osmótica urinaria.

La relación normal entre la investigación de sangre y la osmolalidad: si un paciente con múltiples análisis de orina varias veces y la presión osmótica de sangre y orina cae en el lado derecho de la sombra, el paciente tiene diabetes insípida central o diabetes insípida renal. Si la respuesta a la vasopresina es menor de lo normal (vea la prueba sin agua a continuación) o la concentración de AVP en sangre u orina aumenta, se diagnostica diabetes insípida renal. La relación entre la presión osmótica de la sangre y la orina es muy útil, especialmente en Después de una neurocirugía o un traumatismo craneoencefálico, la relación entre los dos se puede utilizar para identificar rápidamente la diabetes insípida y el suministro de líquido extra-gastrointestinal. Para estos pacientes, la infusión intravenosa puede ralentizarse temporalmente, la medición repetida de la presión osmótica de la hematuria, la presión osmótica de la orina Es 50-200 mOsm / kg H2O, que es significativamente menor que la presión osmótica plasmática, y la presión osmótica plasmática puede ser superior a 300 mmol / L (el valor de referencia normal es 280-295 mmol / L).

2, prueba de agua

La comparación de la presión osmótica después de la deflación con la vasopresina es un método simple y factible para determinar la diabetes insípida e identificar la deficiencia de vasopresina y otras causas de poliuria. Debido a la presión osmótica de la orina, a menudo se usa en combinación con la presión osmótica 15-21.

Principio: la presión osmótica sanguínea de la persona normal aumenta después de que se prohíbe el agua y se reduce el volumen de sangre circulante. Ambos estimulan la liberación de AVP, de modo que se reduce el volumen de orina, aumenta la gravedad específica de la orina, aumenta la penetración de orina y la presión osmótica de la sangre no cambia mucho.

Método: El agua está prohibida durante 6 a 16 horas (generalmente 8 horas de prohibición de agua), dependiendo de la gravedad de la enfermedad. Antes de la prueba, el peso corporal, la presión arterial, la presión osmótica plasmática y la gravedad específica de la orina, el volumen de orina por hora, la gravedad específica de la orina y Presión osmótica urinaria, cuando el volumen de orina cambió poco dos veces, la presión osmótica urinaria cambia <30mOsm / kg · H2O, muestra que la secreción endógena de AVP ha alcanzado el valor máximo (media), en este momento se mide la presión osmótica plasmática, y luego inmediatamente subcutánea La inyección de vasopresina 5u, y luego se tomó orina para determinar el volumen de orina y la presión osmótica de la orina 1 a 2 veces.

Análisis de resultados: el peso normal de las personas, la presión arterial, la presión osmótica de la sangre después de beber agua no es mucho <295mOsm / kg · H2O, la presión osmótica puede ser mayor de 800mOsm / kg · H2O, después de la inyección de vasopresina, la presión osmótica de la orina no aumenta Más del 9%, la polidipsia mental es similar o similar a la de las personas normales. Los pacientes con diabetes insípida central tienen una pérdida de reposo> 3% después de la inhibición del agua. En casos graves, la presión arterial puede disminuir. Los síntomas como la irritabilidad pueden dividirse en partes parciales de acuerdo con la gravedad de la enfermedad. Diabetes insípida y diabetes insípida completa, el valor máximo del aplanamiento osmótico plasmático anterior no es superior a 300 mOsm / kg · H2O, la presión osmótica urinaria puede superar ligeramente la presión osmótica plasmática, la presión osmótica urinaria puede continuar aumentando después de la inyección de vasopresina, El valor de aplanamiento osmótico de la diabetes insípida completa es más de 300 mOsm / kg · H2O, la presión osmótica de la orina es más baja que la presión osmótica de la sangre y la presión osmótica de la orina aumenta en más del 9% después de la inyección de vasopresina, incluso se duplicó. La orina insípida no puede concentrarse y concentrarse después de prohibir el agua, y aún no hay reacción después de la inyección de vasopresina.

Características de la prueba: este método es simple y confiable, y se ha utilizado ampliamente. El efecto secundario es que la vasopresina aumenta la presión arterial, induce angina de pecho, dolor abdominal y contracción uterina.

3. Prueba de solución salina hipertónica

Esta prueba rara vez se usa en el diagnóstico de diabetes insípida. Es necesario demostrar que el umbral de presión osmótica para la liberación de AVP se puede usar en esta prueba y es valioso en el análisis de ciertas propiedades bajas en sodio e hipernatremia.

4, determinación de AVP en plasma

Diabetes insípida parcial y polidipsia psiquiátrica debido a poliuria a largo plazo, medular renal debido a elución (lavado) causada por un gradiente osmótico disminuido, que afecta la respuesta del riñón a la AVP endógena, no es fácil con diabetes insípida renal parcial Identificación, en este momento realice la prueba de agua para determinar la presión osmótica del plasma AVP, plasma y orina para ayudar al diagnóstico diferencial.

5. La causa del diagnóstico de diabetes insípida central

Una vez que se establece el diagnóstico de diabetes insípida central, es necesario aclarar aún más la causa del diagnóstico. Es necesario medir la visión, el campo visual, la película esfenoidal, la silla CT, la resonancia magnética, etc. para determinar la causa.

6, valor de la hormona antidiurética en plasma

Disminuido (el valor basal normal es de aproximadamente 1 ~ 1.5 pg / ml), especialmente cuando el agua está prohibida e instilada con solución salina hipertónica, no puede aumentar, lo que sugiere que la capacidad de reserva de vasopresina hipofisaria se reduce.

(1) El examen de rayos X de pacientes con diabetes insípida a veces puede encontrar agrandamiento de la silla turca, lesiones que ocupan espacio en la silla, calcificación y aumento de la presión intracraneal.

(2). El examen del cerebro con gas (ahora eliminado) y la TC de la cabeza también pueden verse anormalidades similares. Debido a que la estructura ósea del área de la silla de montar es más complicada, las radiografías ordinarias no pueden proporcionar información valiosa para el diagnóstico de diabetes insípida. La estructura vertebral de la cuenca y las pendientes occipitales limita la visualización de la TC en el área del sillín, especialmente las lesiones sutiles.

(3) Imágenes por resonancia magnética: la resonancia magnética de alta resolución puede encontrar las siguientes lesiones relacionadas con la diabetes insípida central: 1 volumen pituitario es pequeño. 2 El tallo pituitario está engrosado. 3 El tallo hipofisario se interrumpe. 4 pituitaria de borde superior lleno de luz convexa. 5 La señal alta de la glándula pituitaria desapareció, en la cual la señal alta de la glándula pituitaria desapareció y la función de la glándula pituitaria fue baja, y la secreción AVP del lóbulo posterior disminuyó. Era la característica de resonancia magnética de la diabetes insípida central. La resonancia magnética de la diabetes insípida central secundaria mostró tallo hipofisario. Se presume que el engrosamiento es causado por la infiltración de un tumor o una enfermedad sistémica.

(4) La sonda génica para el gen de la diabetes insípida renal en el cromosoma X se puede utilizar para el diagnóstico prenatal del embarazo posparto en la diabetes insípida renal hereditaria, con una fiabilidad del 96%.

(5) El examen del fondo de ojo puede encontrar anormalidades, como defectos del campo visual, hemianopsia, edema de disco óptico o arteriosclerosis de fondo de ojo.

Diagnóstico

Diagnóstico e identificación de diabetes insípida

Diagnóstico

El diagnóstico de diabetes insípida típica no es difícil. Cualquier persona que tenga polidipsia, polidipsia, poliuria y baja gravedad específica debe considerar esta enfermedad. Si es necesario, la prueba se puede realizar con vasopresina y presión osmótica en sangre y orina. Diagnóstico

Diagnóstico diferencial

La diabetes insípida debe diferenciarse de otros tipos de poliuria, algunos pueden identificarse por antecedentes médicos (como el uso reciente de litio o manitol, cirugía bajo anestesia con metoxiflurano o trasplante renal reciente), en otros pacientes, mediante examen físico o Un simple examen de laboratorio provocará un diagnóstico (p. Ej. Diabetes, enfermedad renal, anemia falciforme, hipercalcemia, hipocalemia, aldosteronismo primario).

La diabetes insípida renal congénita es una poliuria rara. Debido a la falta de respuesta al AVP, las mujeres son más leves que los hombres. La orina concentrada se puede concentrar cuando se prohíbe el agua. Es eficaz con una gran cantidad de desmopresina. En la familia que padece esta enfermedad, hay un gen anormal en el brazo corto del cromosoma de rayos X. La mayoría de los pacientes tienen receptores V2 anormales, algunos pacientes tienen defectos en el receptor y todos los pacientes tienen una función normal del receptor V1, cuando la diabetes insípida renal Cuando la diabetes insípida central no se puede identificar mediante la medición de la presión osmótica, la concentración de AVP en sangre u orina asociada con la presión osmótica en plasma aumenta y se puede confirmar el diagnóstico de diabetes insípida renal.

La polidipsia primaria o la polidipsia a veces pueden ser difíciles de distinguir de la diabetes insípida, o ambas formas pueden existir al mismo tiempo. El consumo excesivo de agua a largo plazo puede hacer que la poliuria hipotónica se confunda con la diabetes insípida. Grandes cantidades intermitentes de agua potable Incluso si la capacidad de diluir la orina es normal, puede conducir a la intoxicación por agua y la hiponatremia diluida. Este fenómeno es raro, pero la tendencia de estos pacientes a tener bajo contenido de sodio es a menudo inestable. A menudo, la poliuria nocturna, que es diferente de la polidipsia a largo plazo de la diabetes insípida de la orina, combinada con una presión osmótica plasmática baja y una presión osmótica baja, puede confirmar el diagnóstico de polidipsia primaria, prueba normal o a menudo normal sin agua. Cuando la osmolalidad es estable, la osmolalidad no aumenta o aumenta después de la inyección de vasopresina.La gran cantidad de agua a largo plazo inhibe la liberación de AVP y poliuria a largo plazo, lo que resulta en la pérdida del gradiente de presión osmótica medular renal, presión osmótica urinaria. En comparación con la presión osmótica de la sangre, puede ser más baja de lo normal, por lo que a veces es difícil identificar la polidipsia primaria y la diabetes insípida central incompleta, y algunos pacientes pueden tener ambos casos.

1, el diagnóstico de insipidación de diabetes está establecido, debe identificarse más como su naturaleza central o renal, para guiar el tratamiento, y debe identificarse con polidipsia mental.

2. Una vez establecido el diagnóstico de diabetes insípida, la diabetes insípida parcial y la diabetes insípida completa se pueden distinguir de acuerdo con las manifestaciones clínicas y los resultados del examen.

3, la diabetes insípida central también puede asociarse con el síndrome de sensación de sed.

4. La diabetes insípida central causada por la cirugía craneoencefálica puede ser temporal o persistente. La primera ocurre más de 1 a 4 días después de la cirugía. Después de varios días, los síntomas desaparecen y el volumen de orina vuelve a la normalidad. La liberación de AVP se inhibe temporalmente para el trauma quirúrgico y su síntesis no se ve afectada, lo que también puede ocurrir después de la encefalitis, que destruye el acceso del núcleo supraquiasmático al núcleo paraventricular al haz neurohipofisario. El tallo hipofisario se corta, se pierde la capacidad de sintetizar y liberar AVP y se forma diabetes insípida permanente. Se requiere una terapia de reemplazo a largo plazo de AVP.

5, la diabetes insípida debe diferenciarse de otras enfermedades médicas comunes causadas por poliuria, como diabetes, hipercalciuria, hipercalemia, poliuria hiperosmótica y poliuria hipotónica.

(1) Diabetes: a menudo bebe más, orina, más alimentos, síntomas de pérdida de peso, niveles elevados de azúcar en la sangre, azúcar en la orina positiva, fácil de identificar, hay que prestar atención a algunos casos de diabetes insípida, diabetes.

(2) hipercalciuria: se observa en hiperparatiroidismo, sarcoidosis, intoxicación por vitamina D, mieloma múltiple, metástasis óseas cancerosas y otras enfermedades, con síntomas primarios para identificar.

(3) hiperuricemia: vista en aldosteronismo primario, nefropatía por pérdida de potasio, acidosis tubular renal, síndrome de Fanconi, síndrome de Liddle, síndrome de Bartter.

(4) poliuria hiperosmótica: gravedad específica de la orina superior a 1.020, presión osmótica de la orina superior a 300 mOsm / kgH20, observada en: 1 aumento del azúcar en la orina. 2 La urea es elevada (nutrición alta en proteínas y alta energía). 3 sodio urinario elevado (como cuando hay insuficiencia suprarrenal).

(5) poliuria hipotónica: la gravedad específica de la orina es inferior a 1.006, presión osmótica de la orina <280mOsm / kgH20, observada en: 1 disfunción renal. 2 nefropatía por pérdida de potasio. 3 diabetes insípida renal. 4 uremia alta en calcio. 5 diabetes insípida central. 6 polidipsia espiritual y así sucesivamente.