Développement pulmonaire ou hypoplasie

introduction

Introduction au non développement du poumon ou à l'hypoplasie

L'hypoplasie pulmonaire congénitale et l'hypoplasie pulmonaire sont causées par une altération du développement du bourgeon pulmonaire au cours du développement embryonnaire. Le taux d'incidence est faible et bon nombre d'entre eux ont été découverts à l'autopsie. Cette année, grâce au rayonnement, au scanner, à l'IRM et à d'autres technologies, le taux de diagnostic de cette maladie a été considérablement amélioré.

Connaissances de base

La proportion de maladie: 0.001%

Personnes sensibles: plus courantes dans la période embryonnaire

Mode d'infection: non infectieux

Complications: bronchite chronique, bronchiectasie

Agent pathogène

Hypoplasie ou développement non pulmonaire

(1) Causes de la maladie

Le développement du bourgeon pulmonaire à un certain stade du développement embryonnaire conduit à un non développement du poumon et à une hypoplasie pulmonaire, qui sont pour la plupart concomitants d'autres troubles du développement, plus fréquents avec une dysplasie trachéale, bronchique et pulmonaire et une absence, une dysplasie vertébrale, et Les organes abdominaux pénètrent dans la cavité pleurale par le thorax et le péritoine .Ces déformations entrent en concurrence avec les poumons pour lespace pleural.De 50 à 80% des nourrissons atteints de hernie diaphragmatique congénitale meurent dune insuffisance pulmonaire, principalement due à une hypoplasie pulmonaire congénitale.

(deux) pathogenèse

L'hypoplasie pulmonaire sans développement ou l'hypertension artérielle pulmonaire peut être divisée en les types pathologiques suivants:

1. La dysplasie pulmonaire est un trouble du développement du parenchyme pulmonaire, qui comprend les tissus pulmonaires non développés avec une hernie diaphragmatique congénitale, une artère pulmonaire absente et un poumon sphérique présentant une malformation bronchique.

2. L'absence d'un lobe ou d'une feuille est absente, généralement le lobe moyen droit et le lobe inférieur droit sont absents, le médiastin est déplacé vers le côté affecté et les poumons restants du côté affecté sont associés à d'autres malformations.

3. Une déficience pulmonaire unilatérale, due par exemple à un trouble du développement du bourgeon pulmonaire, peut être une atrésie bronchique, l'absence de tissu pulmonaire et de vaisseaux pulmonaires à l'extrémité distale, une autre partie des manifestations de bronchoconstriction et d'emphysème du tissu pulmonaire distal, dues au gaz La bronche latérale pénètre dans le tissu pulmonaire dépourvu de vaisseaux sanguins pulmonaires et la bronche principale est absente. Le poumon secondaire est absent. Le côté gauche est nettement supérieur au côté droit. La ventilation pulmonaire résiduelle ne pouvant pas être compensée, l'enfant est décédé en majorité pendant l'enfance. Quelques-uns vivent encore jusqu'à l'âge de 60 ans sans symptômes cliniques évidents.

4. Les déficiences pulmonaires pulmonaires, telles que les bourgeons pulmonaires embryonnaires, ne sont pas développées, l'incidence est rare, le ftus est plus compliqué avec le cur et d'autres malformations d'organes, la plupart meurent d'un avortement dans la cavité utérine, quelques-uns peuvent avoir des difficultés respiratoires après la naissance, ne peuvent pas maintenir la vie.

La prévention

Développement du poumon ou prévention de l'hypoplasie

Il nexiste aucune mesure préventive efficace contre cette maladie, mais la détection et le diagnostic précoces sont la clé de la prévention et du traitement de cette maladie.

Complication

Complications pulmonaires non liées au développement ou à l'hypoplasie Complications bronchite bronchectasie chronique

Les survivants ont souvent une croissance et un développement médiocres, laissant l'asthme chronique, la fibrose pulmonaire, la dysfonction pulmonaire, la cardiopathie pulmonaire et des complications neurologiques telles que le retard mental et la paralysie cérébrale.

Au cours de la période de développement du retard mental, la fonction intellectuelle générale est nettement inférieure à celle du même âge et le même montant est accompagné d'un groupe de maladies présentant des troubles du comportement adaptatifs. Le QI (QI) est inférieur à la moyenne de la population de 2,0 écart-type (le QI de la population est fixé à 100, la valeur du QI d'un écart-type est de 15) et le QI général inférieur à 70 (ou 75) signifie que l'intelligence est nettement inférieure à la moyenne.

Symptôme

Symptômes non liés au développement ou à l'hypoplasie des poumons Symptômes communs Déformation thoracique Respiration aiguë hémoptysie Respiration respiratoire Dyspnée vocale affaiblie

Les patients souffrant d'hypoplasie pulmonaire unilatérale souffrent souvent de dyspnée légère, de force physique et d'endurance médiocres, tandis que certains patients peuvent être hémoptysés en raison d'une circulation collatérale provenant de la circulation systémique, tandis que les patients souffrant d'infections des voies respiratoires ont de plus en plus de difficultés à respirer et à la cyanose. Une respiration épaisse, un retard de croissance, accompagné de déformations du cur, des os ou d'autres organes, peuvent présenter les mêmes symptômes, le thorax du patient est souvent dépourvu de déformation, de symétrie bilatérale ou de quasi-symétrie, de faibles mouvements respiratoires du côté affecté, des bruits de respiration faibles Ou disparaître, les percussions peuvent être réelles ou sonores, sans spécificité, souvent associées à une malformation thoracique, le patient présente moins de symptômes, le patient présente moins de symptômes cliniques et le patient ne fait que réduire les sons respiratoires du côté affecté. Il est extrêmement facile de rater l'examen sans passer par les rayons X. Si le type mentionné ci-dessus est accompagné d'une infection pulmonaire, le son de respiration peut être rugueux et arpégé.

Les infections respiratoires récurrentes d'origine inconnue doivent déterminer s'il existe ou non une hypoplasie pulmonaire congénitale. Le diagnostic doit être très prudent. L'examen radiographique est le premier choix. La bronchographie ou le scanner de perfusion pulmonaire ne peuvent en confirmer la cause.

Examiner

Examen du non développement du poumon ou de l'hypoplasie

1. La radiographie thoracique ne présente pas d'examen radiographique d'un côté du poumon, la densité de la cavité thoracique est uniforme et dense et il existe un manque de tissu pulmonaire gonflé et des traces d'ombre bronchique et de texture vasculaire. Le cur et le médiastin sont déplacés vers le côté affecté. La surface sacrale latérale n'est pas claire et les poumons normaux contralatéraux présentent différents degrés d'emphysème compensatoire, de sorte que l'expectoration transversale est abaissée, la surface sacrale est aplatie et que le poumon trop élargi peut former un médiastin si, dans le même temps, la colonne vertébrale est divisée en deux. Une malformation vertébrale est très utile pour le diagnostic.Une autre partie de l'hypoplasie pulmonaire peut montrer une aération du tissu pulmonaire sur la radiographie pulmonaire, mais la texture du poumon est clairsemée. Portez une attention particulière.

2. La bronchographie peut montrer l'absence de la bronche principale du côté affecté, la trachée semble être directement reliée à l'autre bronche principale, ou la bronche principale est dysplasique, ou le nombre de branches bronchiques est rare. On peut observer une angiographie pulmonaire dans le tronc de l'artère pulmonaire du côté affecté. La dysplasie ou le manque daide aide à établir le diagnostic.

3. Le scanner de perfusion artérielle pulmonaire du côté affecté a montré une réduction ou une réduction significative du flux sanguin pulmonaire.

Diagnostic

Diagnostic et identification du non développement du poumon ou de l'hypoplasie

1. La bronchiectasis montre une augmentation de la transparence du tissu pulmonaire dans la radiographie thoracique et la texture du poumon est clairsemée, ce qui peut facilement être confondu avec une dysplasie pulmonaire. La bronchographie peut confirmer le diagnostic.

2. Inflammation bronchique ordinaire et hypoplasie pulmonaire associées à une identification d'infection pulmonaire. L'examen par rayons X n'est pas facile à identifier, une angiographie pulmonaire réalisable.