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कावासाकी रोग

परिचय

कावासाकी रोग का परिचय

Muco-cuta-meouslymphnodesyndrome (MCLS), जिसे कावासाकिडिसिस के रूप में भी जाना जाता है, एक तीव्र ज्वरनाशक दाने पीडियाट्रिक रोग है जिसमें प्रणालीगत वास्कुलिटिस मुख्य विकृति बन जाता है। 1967 में, जापानी कावासाकी फुसुके डॉक्टर ने पहली बार बताया कि इस बीमारी में गंभीर हृदय रोग हो सकता है, जिसने लोगों का ध्यान आकर्षित किया है। हाल के वर्षों में, घटनाओं में वृद्धि हुई है। 1990 में बीजिंग चिल्ड्रन्स हॉस्पिटल में अस्पताल में भर्ती बीमारियों के मामलों में, कावासाकी रोग के 67 मामले और आमवाती बुखार के 27 मामले सामने आए हैं। अन्य प्रांतों और शहरों के 11 अस्पतालों में एक ही सामग्री के बीच, कावासाकी रोग गठिया के दो भाग हैं। जाहिर है, चीन में बच्चों में अधिग्रहित हृदय रोग के मुख्य कारणों में से एक कावासाकी रोग ने आमवाती बुखार को बदल दिया है।

मूल ज्ञान

बीमारी का अनुपात: 0.04% -0.05% (उपरोक्त 12 वर्ष से कम उम्र के बच्चों की घटना है)

अतिसंवेदनशील लोग: 6 से 18 महीने के बच्चे के लिए अच्छा है

संक्रमण की विधि: गैर-संक्रामक

जटिलताओं: कोरोनरी एन्यूरिज्म पेट दर्द मायोकार्डिटिस

रोगज़नक़

कावासाकी बीमारी का कारण

कारण स्पष्ट नहीं है, बीमारी एक निश्चित महामारी और जमींदार है, बुखार, दाने आदि की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ, संभवतः संक्रमण से संबंधित, आमतौर पर माना जाता है कि रोगजनकों की एक किस्म है, जिसमें एपस्टीन-बार वायरस, रेट्रोवायरस (रेट्रोवायरस) या स्ट्रेप्टोकोकी शामिल हैं। प्रोपोनिबैक्टीरियम संक्रमण, 1986 में रिपोर्ट किया गया, परिधीय रक्त लिम्फोसाइट संस्कृति सुपरनैटैंट ने रिवर्स ट्रांसक्रिपटेस की गतिविधि में वृद्धि की, यह सुझाव दिया कि रोग रेट्रोवायरस के कारण हो सकता है, लेकिन अधिकांश अध्ययनों ने लगातार परिणाम नहीं प्राप्त किए हैं, और पहले मायकोप्लाज्मा प्रस्तावित किया है, रिकेट्सिया, डस्ट माइट इस बीमारी का रोगज़नक़ है, और इसकी पुष्टि नहीं हुई है। कुछ लोग सोचते हैं कि पर्यावरण प्रदूषण या रासायनिक एलर्जी बीमारी का कारण हो सकती है।

हाल के अध्ययनों से पता चला है कि रोग के तीव्र चरण में स्पष्ट प्रतिरक्षा विकार हैं, जो रोगजनन में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। तीव्र चरण में, परिधीय रक्त टी सेल उपसमुच्चय का असंतुलन होता है, सीडी 4 में वृद्धि होती है, सीडी 8 में कमी होती है, सीडी 4 या सीडी 8 अनुपात में वृद्धि होती है, और यह परिवर्तन घाव 3 ~ ~ में होता है। सबसे स्पष्ट 5 सप्ताह, 8 सप्ताह के बाद सामान्य में लौटें, सीडी 4 / सीडी 8 अनुपात में वृद्धि हुई है, शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली सक्रिय है, सीडी 4 स्रावित लिम्फोसाइट्स बढ़े हैं, बी सेल पॉलीक्लोनल जल सक्रियण, प्रसार और प्लाज्मा कोशिकाओं में भेदभाव को बढ़ावा देने, सीरम आईजीएम के लिए अग्रणी , IgA, IgG, IgE को ऊंचा किया जाता है, सक्रिय टी कोशिकाएं इंटरल्यूकिन्स (1L-1, 4, 5, 6), r-इंटरफेरॉन (IFN-r), ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर (TNF), इन लिम्फोसाइटों की उच्च सांद्रता का स्राव करती हैं। फैक्टर, एक्टिन एंडोथेलियल सेल अभिव्यक्ति को प्रेरित कर सकता है और नए एंटीजन का उत्पादन कर सकता है। दूसरी तरफ, यह बी ऑटो स्राव को बढ़ावा देता है, जो एंडोथेलियल कोशिकाओं के साइटोटॉक्सिसिटी की ओर जाता है, एंडोथेलियल सेल क्षति के कारण संवहनी सूजन, 1L-11L-6 बढ़े हुए टीएनएफ हेपेटोसाइट्स को तीव्र प्रतिक्रियाशील प्रोटीन, जैसे सी-रिएक्टिव प्रोटीन, αr-antitrypsin, और haptoglobin को संश्लेषित करने के लिए प्रेरित कर सकते हैं, जो इस बीमारी में तीव्र बुखार का कारण बनते हैं। (सीआईसी) में वृद्धि हुई, 50 से 70% मामले बीमारी के पहले सप्ताह में उपलब्ध नहीं थे, और तीसरे से चौथे सप्ताह में चरम पर पहुंच गया। इस बीमारी में सीआईसी की कार्रवाई का तंत्र अभी भी स्पष्ट नहीं है, लेकिन घाव में कोई प्रतिरक्षा जटिल जमाव नहीं है। सीरम सी 3 में कमी नहीं होती है, लेकिन बढ़ जाती है, जो सामान्य प्रतिरक्षा जटिल बीमारी के अनुरूप नहीं है। उपरोक्त प्रतिरक्षा विकार का ट्रिगर कारण अज्ञात है। आज, यह माना जाता है कि कावासाकी रोग एक प्रतिरक्षा-मध्यस्थता प्रणाली है जो विभिन्न संक्रामक एजेंटों के लिए अतिसंवेदनशील मेजबान है। वाहिकाशोथ।

निवारण

कावासाकी रोग की रोकथाम

बच्चे को नर्सरी स्कूल या किंडरगार्टन में जाने के लिए किस हद तक अच्छा है, इसका कोई विशेष नियम नहीं है। जब तक कि शिशु को कोई विशेष असुविधा न हो, तब तक वह सामान्य जीवन में वापस आ सकता है। आम तौर पर, कावासाकी बीमारी भविष्य में दोबारा नहीं आएगी, लेकिन दिल की बीमारी सीक्वेल से प्रभावित होती है। यह कई वर्षों के बाद दिखाई देगा, इसलिए हृदय की नियमित जांच होना आवश्यक है।

इस बीमारी से ग्रसित शिशु और बच्चे बीमार हो सकते हैं, लेकिन 80 से 85% रोगी 5 साल से कम उम्र के होते हैं, और 6 से 18 महीने के शिशुओं में होते हैं। अधिक लड़के, पुरुष और महिलाएं 1.3 से 1.5: 1 के होते हैं, जिनमें कोई स्पष्टता नहीं होती है। या अधिक गर्मियों में, 1990 तक जापान में कावासाकी बीमारी के लगभग 100,000 मामले थे, और 1979, 1982 और 1986 में तीन महामारियां हुईं। 4 साल की उम्र के भीतर बच्चों की व्यापकता 172-194 / 100,000 थी। हालाँकि दुनिया में रिपोर्ट की संख्या उतनी अच्छी नहीं है, जितनी जापान में, यह स्वीडन, नीदरलैंड, संयुक्त राज्य अमेरिका, कनाडा, यूनाइटेड किंगडम, दक्षिण कोरिया, दक्षिण अफ्रीका, ऑस्ट्रेलिया, सिंगापुर, इत्यादि के लिए उत्तर में है, और चीन ने सबसे पहले 1978 में बीजिंग, शंघाई, हांग्जो और रोंग के बाद से किया है। और ताइवान और अन्य स्थानों ने 1989 में, "प्रैक्टिकल पीडियाट्रिक्स" व्यापक 220 मामलों, पूरे देश में स्रोत, 1983-1986 राष्ट्रीय प्रमुख बच्चों के अस्पतालों और मेडिकल स्कूलों से संबद्ध अस्पतालों के संचार सर्वेक्षण, कुल 965 अस्पताल में भर्ती हुए मामलों, 1987: 1991 में कई मामलों की सूचना दी। वर्ष के दूसरे सर्वेक्षण में, अस्पताल में भर्ती होने वाले मामलों की संख्या 1969 तक बढ़ गई, और वार्षिक वृद्धि की प्रवृत्ति, 4 साल के भीतर 78.1% रोगियों, पुरुष: 1.6: 1 महिलाओं के लिए, अमेरिकी मामलों में अधिक जापानी, जापान ने सिबलिंग की सूचना दी 1 ~ 2%, आनुवंशिक झुकाव का सुझाव ।

बच्चों के विशाल बहुमत में एक अच्छा रोग का निदान है, आत्म-सीमित है, और उचित उपचार धीरे-धीरे ठीक हो सकता है, जो शिशु-प्रकार के गांठदार धमनियों से बहुत अलग है, लेकिन कावासाकी रोग वाले 15 से 30% रोगी कोरोनरी विकसित कर सकते हैं धमनीविस्फार, धमनीविस्फार, थ्रोम्बोम्बोलिज़्म या मायोकार्डिटिस के कारण, सभी मामलों में 1-2% के लिए जिम्मेदार है, यहां तक ​​कि वसूली की अवधि में अचानक मौत हो सकती है, इस्केमिक हृदय रोग की संख्या बहुत छोटी है, लगभग 2% पुनरावृत्ति हाल के वर्षों में मृत्यु दर 0.5% से 1.0% तक गिर गई है। जापान में कावासाकी बीमारी के 104 मामलों में मृत्यु का कारण, 57% रोधगलन, 12% दिल की विफलता, 6.7% हृदय की विफलता के साथ रोधगलन, 5% कोरोनरी एन्यूरिज्म टूटना, अतालता 1 %, अन्य रोगियों में समवर्ती संक्रमण है, बीजिंग चिल्ड्रन हॉस्पिटल ने 1986 से कावासाकी रोग के 188 मामलों की जांच के लिए दो आयामी इकोकार्डियोग्राफी लागू किया, कोरोनरी धमनी रोग के 60 मामलों का पता लगाया गया, जिसमें विस्तार के 44 मामले, धमनीविस्फार के 16 मामले, 3 महीने के लिए अनुवर्ती शामिल हैं। ~ 5 साल, औसतन 22.6 महीने, सामान्य रिकवरी के 40 मामले, बाद के 6 मामले, सामान्य रिकवरी का समय 4.4 average 2.9 महीने और 15.7 average 17.2 महीने, मौत के 2 मामले, कई उदार कोरोनरी एन्यूरिज्म का 1 मामला (आंतरिक व्यास 7 मिमी) तीव्र पूर्वकाल रोधगलन , और अन्य मामलों खुर थे कई Juliu, 28 दिनों के लिए सही कोरोनरी धमनी के दौरान होता है।

उलझन

कावासाकी रोग जटिलताओं जटिलताओं कोरोनरी एन्यूरिज्म पेट दर्द मायोकार्डिटिस

हृदय रोग के कारण, यह बीमारी के लक्षण और जटिलताओं का कारण बनता है जो मृत्यु का कारण बन सकता है। इस खंड में, रोग का इतिहास विस्तृत रूप से पता लगाया जाएगा, और समय पर और उचित उपचार किया जाएगा।

1, कावासाकी रोग अवलोकन के जापान के 1009 मामलों के अनुसार कोरोनरी धमनी घाव, यह सुझाव देते हुए कि क्षणिक कोरोनरी धमनी विस्तार 46% के लिए जिम्मेदार है, कोरोनरी धमनीविस्फार 21% के लिए जिम्मेदार है, दो आयामी इकोकार्डियोग्राफी के उपयोग ने पाया कि कोरोनरी धमनी का विस्तार शुरुआत के तीसरे दिन हो सकता है। दिखाई दिया, उनमें से ज्यादातर 3 से 6 महीने के भीतर गायब हो गए, कोरोनरी एन्यूरिज्म को शुरुआत के 6 वें दिन मापा जा सकता है, उच्चतम दर 2 वें से 3 वें सप्ताह में पता चला था, और 4 सप्ताह के बाद नए घाव शायद ही कभी दिखाई दिए। कोरोनरी एन्यूरिज्म की घटना। 15 से 30% के लिए, नैदानिक ​​मायोकार्डिटिस की उपस्थिति कोरोनरी भागीदारी की भविष्यवाणी नहीं करती है, और कुछ जोखिम कारक जो कोरोनरी एन्यूरिज्म से स्पष्ट रूप से जुड़े हुए हैं उनमें 1 वर्ष की आयु के भीतर उम्र शामिल है, लड़कों, 14 दिनों के लिए लगातार बुखार, एनीमिया, 30 पर सफेद रक्त कोशिकाओं की कुल संख्या। × 109 / एल से ऊपर, एरिथ्रोसाइट अवसादन दर 100 मिमी / घंटा से अधिक है, सी-प्रतिक्रियाशील प्रोटीन काफी ऊंचा हो जाता है, प्लाज्मा एल्बुमिन कम हो जाता है और शरीर के एन्यूरिज्म का उत्पादन होता है। अधिकांश कोरोनरी एन्यूरिज्म आत्म-सीमित होते हैं, और उनमें से ज्यादातर 1 से 2 साल के भीतर अनायास ही हल हो जाते हैं।

इस बीमारी के कोरोनरी धमनी के घाव ट्रंक के समीपस्थ अंत में सबसे आम हैं, बाएं पूर्वकाल अवरोही धमनी, उसके बाद बाईं खतना धमनी, और दुर्लभ पृथक डिस्टल धमनीविस्फार, जो आमतौर पर कोरोनरी धमनी रोग की गंभीरता को चार डिग्री में विभाजित करता है:

1 सामान्य (0 डिग्री): कोरोनरी धमनियों का विस्तार नहीं,

2 हल्के (I डिग्री): ट्यूमर का विस्तार स्पष्ट और सीमित है, आंतरिक व्यास <4 मिमी,

3 मध्यम (II डिग्री): एकल, एकाधिक या व्यापक हो सकता है, आंतरिक व्यास 4 ~ 7 मिमी है,

4 गंभीर (III डिग्री): विशालकाय ट्यूमर का आंतरिक व्यास ,8 मिमी है, ज्यादातर व्यापक है, जिसमें 1 से अधिक शाखाएं शामिल हैं, घटना की दर लगभग 5% है, रोग का निदान खराब है, इसलिए कोरोनरी धमनी रोग वाले रोगियों को नियमित रूप से इकोकार्डियोग्राम की समीक्षा करने के लिए बारीकी से देखा जाना चाहिए, आमतौर पर रोग की जाँच सप्ताह में एक बार 4 सप्ताह तक की जाती है, और फिर फरवरी में, आधे वर्ष की समीक्षा की जाती है, और फिर रोग की डिग्री के अनुसार कम से कम एक वर्ष में एक बार समीक्षा की जाती है। कोरोनरी एंजियोग्राफी को रोगसूचक रोगियों और गंभीर कोरोनरी धमनी भागीदारी वाले रोगियों पर किया जाना चाहिए। एंजियोग्राफी कोरोनरी धमनी का सही मूल्यांकन कर सकती है। धमनी लुमेन की रुकावट के कारण धमनी स्टेनोसिस और रोड़ा डिग्री और डिस्टल घावों में क्षणिक मायोकार्डियल इस्किमिया और वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन जैसी गंभीर जटिलताएं हो सकती हैं। कोरोनरी एंजियोग्राफी के संकेत निम्न हैं:

1 में मायोकार्डियल इस्किमिया लक्षण हैं,

2 लगातार हृदय वाल्व रोग,

3X-लाइन प्लेन फिल्म कोरोनरी आर्टरी कैल्सीफिकेशन को दर्शाती है,

4 इकोकार्डियोग्राफी लगातार कोरोनरी एन्यूरिज्म को दर्शाता है।

2, पित्ताशय की थैली का उपदंश चरण में होता है, गंभीर पेट दर्द, पेट में गड़बड़ी और पीलिया हो सकता है, सही ऊपरी पेट में पाया जा सकता है, पेट का अल्ट्रासाउंड यह पुष्टि कर सकता है कि अधिकांश प्राकृतिक वसूली, कभी-कभी आंतों की रुकावट या आंतों से खून बह रहा है ।

3, गठिया या जोड़ों का दर्द एक्यूट या सबक्यूट चरण में होता है, दोनों बड़े और छोटे जोड़ों को प्रभावित किया जा सकता है, लगभग 20% मामलों में, स्थिति में सुधार और चंगा हुआ है।

4, तंत्रिका तंत्र में परिवर्तन के तीव्र चरण में सड़न रोकनेवाला मस्तिष्कशोथ, चेहरे की तंत्रिका पक्षाघात, श्रवण हानि, तीव्र एन्सेफैलोपैथी और ज्वर के दौरे, आदि शामिल हैं, जो वास्कुलिटिस के कारण होते हैं, नैदानिक ​​रूप से सामान्य, तेजी से वसूली, अच्छा रोग का निदान, जिनमें से बाँझपन। सेरेब्रोस्पाइनल मेनिन्जाइटिस सबसे आम है, घटना की दर लगभग 25% है, ज्यादातर रोग के पहले 2 सप्ताह में होती है, कुछ बच्चों में वृद्धि हुई इंट्राक्रैनील दबाव, सामने के उभार का प्रदर्शन, छोटी गर्दन वाले बच्चों की संख्या, सुस्ती, द्विनेत्री टकटकी, कोमा और अन्य चेतना हो सकती है। बाधाएं, मस्तिष्कमेरु द्रव लिम्फोसाइट्स थोड़ा बढ़ गया, चीनी, क्लोराइड सामान्य, प्रोटीन एकाउंटेंट सबसे सामान्य, नैदानिक ​​लक्षण कुछ दिनों में गायब हो गए, गंभीर रोगियों में चेहरे की तंत्रिका पक्षाघात, अक्सर परिधीय पक्षाघात, वाहिका संबंधी प्रतिक्रियाओं के कारण हो सकता है चेहरे की तंत्रिका, या आसन्न संवहनी घावों, जैसे कि एन्यूरिज्म गठन, धमनी फैलाव, आदि, चेहरे की तंत्रिका के क्षणिक संपीड़न के कारण, वसूली के दौरान स्टेनोसिस या मध्य सेरेब्रल धमनी के रोड़ा के कारण अंग की ऐंठन के कारण, यह सीक्वेल, अपेक्षाकृत दुर्लभ रूप से छोड़ना आसान है।

5, छाती के एक्स-रे में फुफ्फुसीय वाहिकाशोथ की अन्य जटिलताओं ने फेफड़े के पैटर्न या परतदार छाया में वृद्धि देखी, कभी-कभी फुफ्फुसीय रोधगलन, तीव्र चरण में मूत्रमार्गशोथ हो सकता है, मूत्र तलछट ल्यूकोसाइटोसिस और हल्के प्रोटीनमेह, आईरिस बरौनी देखा जा सकता है स्पॉन्डिलाइटिस कम आम है, लगभग 2% रोगियों में शरीर के एन्यूरिज्म होते हैं, थूक के साथ, रेडियल धमनी अधिक सामान्य, कभी-कभी उंगली गैंग्रीन।

लक्षण

कावासाकी रोग के लक्षण आम लक्षण त्रिक और पृष्ठीय शोफ होंठ फांक तालु तिकोकार्डिया नाखून दिखाई अनुप्रस्थ नाली कताई लगातार बुखार ऊपरी छोर शोफ सिस्टोलिक बड़बड़ाहट विशेषता पैर की अंगुली अंत छील maculopapular नाड़ी त्वरण का बड़ा टुकड़ा

मुख्य लक्षण सामान्य लगातार बुखार, 5 से 11 दिन या उससे अधिक (2 सप्ताह से 1 महीने), शरीर का तापमान अक्सर 39 डिग्री सेल्सियस से ऊपर पहुंच जाता है, एंटीबायोटिक उपचार अप्रभावी है, आम द्विपक्षीय नेत्रश्लेष्मला हाइपरमिया, होंठों का फड़कना, तालु तालु या खून बह रहा है, देखें यांग्मी जैसा जीभ, हाथ में कठोर एडिमा, हथेली में निस्तब्धता और पैर के एकमात्र, प्रारंभिक पैर की अंगुली-छोर बड़े पैमाने पर छीलने के 10 दिन बाद, नाखून बिस्तर की त्वचा के जंक्शन पर दिखाई देते हैं, साथ ही तीव्र गैर-सुपाच्य क्षणिक ग्रीवा लिम्फ नोड सूजन, पूर्व गर्दन सबसे प्रमुख हिस्सा लगभग 1.5 सेमी व्यास का होता है, जो ज्यादातर एक तरफ दिखाई देता है, थोड़ा कोमल होता है, बुखार के बाद 3 दिनों के भीतर होता है, कुछ दिनों के बाद स्व-उपचार होता है, और जल्द ही बुखार (लगभग 1-4 दिन), दाने या बहुरूपिया एरिथेमा एक त्वचा पर चकत्ते, कभी-कभी एक दाद-दाने जैसी चकत्ते, ट्रंक में अधिक आम है, लेकिन कोई दाद और क्रस्टिंग नहीं है, और लगभग एक सप्ताह में कम हो जाता है।

अन्य लक्षणों में हृदय की क्षति, मायोकार्डिटिस, पेरिकार्डिटिस और एंडोकार्डिटिस के लक्षण शामिल हैं, रोगी की नाड़ी का त्वरण, गुदा के दौरान क्षिप्रहृदयता, सरपट दौड़ना, कम दिल की कुंदता, सिस्टोलिक बड़बड़ाहट अधिक सामान्य हो सकती है। इकोकार्डियोग्राफी और कोरोनरी एंजियोग्राफी के लिए वाल्वुलर अपर्याप्तता और दिल की विफलता, कोरोनरी एन्यूरिज्म, पेरिकार्डियल इफ्यूजन, बाएं वेंट्रिकुलर इज़ाफ़ा और माइट्रल रिगर्जेशन, एक्स-रे चेस्ट एक्स-रे इज़ाफ़ा, यहां तक ​​कि ज्यादातर रोगियों में पाया जा सकता है। जोड़ों का दर्द या सूजन, खांसी, बहती, पेट दर्द, हल्के पीलिया या सड़न रोकनेवाला मस्तिष्क मैनिंजाइटिस, पेरिनेम के तीव्र चरण में लगभग 20% मामलों में देखा जाता है, 1 से 3 साल में पेरिअनल त्वचा का फूलना और सूनापन पूर्व-टीकाकृत बीसीजी के मूल भाग का उपयोग एरिथेमा या क्रस्टिंग को पुन: उत्पन्न करने के लिए किया गया था, और कील वसूली अवधि में दिखाई दे रही थी।

रोग की लंबाई अलग है। रोग का पहला चरण तीव्र बुखार है। रोग का सामान्य कोर्स 1 से 11 दिनों का होता है। मुख्य लक्षण बुखार के बाद दिखाई देते हैं, और गंभीर मायोकार्डिटिस हो सकता है। दूसरा चरण सबस्यूट चरण है, आम तौर पर रोग पाठ्यक्रम 11 ~ है। 21 दिन, शरीर के अधिकांश तापमान में कमी आई, लक्षण कम हो गए, पैर की अंगुली पर झिल्लीदार छीलने लगे, गंभीर मामलों में गर्मी जारी रही, कोरोनरी एन्यूरिज्म हुआ, जिससे मायोकार्डिअल इन्फ्रक्शन हो सकता है, एन्यूरिज्म टूटना, अधिकांश रोगियों ने चौथे सप्ताह में तीसरी अवधि में प्रवेश किया रिकवरी की अवधि आम तौर पर 21 से 60 दिनों तक होती है, और नैदानिक ​​लक्षण कम हो जाते हैं। यदि कोई स्पष्ट कोरोनरी धमनी रोग नहीं है, तो यह धीरे-धीरे ठीक हो जाएगा। कोरोनरी एन्यूरिज्म अभी भी स्थायी है, और मायोकार्डियल रोधगलन या इस्केमिक हृदय रोग हो सकता है। कुछ गंभीर कोरोनरी घाव धमनीविस्फार के रोगी जीर्ण अवस्था में प्रवेश करते हैं, कई वर्षों तक लंबे समय तक रह सकते हैं, बाईं कोरोनरी धमनी स्टेनोसिस, एनजाइना पेक्टोरिस, कार्डियक अपर्याप्तता, इस्केमिक हृदय रोग, मायोकार्डियल रोधगलन के कारण जीवन के लिए खतरा हो सकता है।

1990 में जापानी MCLS अनुसंधान समिति द्वारा 217 मौत के मामलों के सारांश के अनुसार, पैथोलॉजिकल आकारिकी के संदर्भ में, इस बीमारी के वैस्कुलिटिस को चार चरणों में विभाजित किया जा सकता है:

चरण I: लगभग 1 से 2 सप्ताह, द्वारा विशेषता:

1 छोटी धमनियों, venules और microvessels और उनके चारों ओर सूजन;

मध्यम और महाधमनी और उसके आसपास के 2 सूजन;

3 लिम्फोसाइट्स और अन्य सफेद रक्त कोशिकाएं घुसपैठ और स्थानीय शोफ।

द्वितीय चरण: लगभग 2 से 4 सप्ताह, द्वारा विशेषता:

1 छोटी रक्त वाहिकाओं की सूजन कम हो जाती है;

2 मध्यम धमनियों की मुख्य सूजन बनने के लिए, अधिक सामान्य कोरोनरी एन्यूरिज्म और घनास्त्रता;

3 प्रमुख धमनियां दुर्लभ संवहनी सूजन हैं;

4 मोनोसाइट घुसपैठ या नेक्रोटिक परिवर्तन।

चरण III: लगभग 4 से 7 सप्ताह, द्वारा विशेषता:

1 छोटी रक्त वाहिकाएं और सूक्ष्म संवहनी सूजन थम गई;

2 मध्यम धमनियों में ग्रैन्युलोमा विकसित होता है।

चरण IV: लगभग 7 सप्ताह या उससे अधिक समय तक, रक्त वाहिकाओं की अधिकांश तीव्र सूजन गायब हो गई, मध्य धमनियों के घनास्त्रता द्वारा प्रतिस्थापित, रुकावट, इंटिमा का मोटा होना और धमनीविस्फार और निशान का गठन। के रूप में इस प्रकार है:

अंग के बाहर 1 मध्यम या बड़ी धमनी, कोरोनरी धमनी पर अधिक आक्रमण, इलियाक धमनी, रेडियल धमनी और गर्दन, छाती, पेट की अन्य धमनियों;

अंग के 2 आंतरिक अंग, हृदय, गुर्दे, फेफड़े, जठरांत्र, त्वचा, यकृत, प्लीहा, जननग्रन्थि, लार ग्रंथियों और मस्तिष्क और शरीर के अन्य अंगों को शामिल करते हैं।

वैस्कुलिटिस के अलावा, पैथोलॉजी में विभिन्न प्रकार के अंगों को शामिल किया जाता है, विशेष रूप से इंटरस्टीशियल मायोकार्डिटिस, पेरिकार्डिटिस और एंडोकार्डिटिस, जो चालन प्रणाली को प्रभावित कर सकते हैं, अक्सर चरण I के घावों में मृत्यु का कारण बनते हैं, II के लिए, IV इस्केमिक हृदय रोग की अवधि में, मायोकार्डियल रोधगलन मृत्यु का कारण बन सकता है, साथ ही एन्यूरिज्म टूटना और मायोकार्डिटिस भी स्टेज II और III में मृत्यु का एक महत्वपूर्ण कारण है।

MCLS की संवहनी विकृति शिशु के गांठदार पॉलीटेराइटिस से बहुत मिलती-जुलती है। कोरोनरी या पल्मोनरी एन्यूरिज्म और थ्रॉम्बोसिस के अलावा, महाधमनी, इलेक्ट्रा धमनी या फुफ्फुसीय धमनी के अंतर में। फ्लोरोसेंट एंटीबॉडी को मायोकार्डियम और तिल्ली में देखा जा सकता है। लिम्फ नोड्स की धमनी दीवार, गर्भाशय ग्रीवा लिम्फ नोड्स और त्वचा में वास्कुलिटिस में इम्युनोग्लोबुलिन आईजीजी जमा होते हैं, साथ में छोटे पोत फाइब्रोटिक नेक्रोसिस, उच्च थाइमस शोष, हृदय के बढ़े हुए वजन, वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी और यकृत में हल्के यकृत स्टेनोसिस होते हैं। साथ ही लिम्फ नोड भीड़ और कूपिक वृद्धि, लेकिन ग्लोमेरुलस का कोई महत्वपूर्ण घाव नहीं है।

जापानी एमसीएलएस रिसर्च कमेटी (1984) ने प्रस्ताव दिया कि इस बीमारी के नैदानिक ​​मानदंडों को निम्नलिखित छह प्रमुख नैदानिक ​​लक्षणों में से कम से कम पांच को संतुष्ट करके निर्धारित किया जाना चाहिए:

5 दिनों या उससे अधिक के लिए 1 अस्पष्टीकृत बुखार;

2 द्विपक्षीय नेत्रश्लेष्मला हाइपरमिया;

3 मौखिक और ग्रसनी श्लेष्मा फैलाना हाइपरमिया, होंठ लालिमा और chapped, और एक बेबेरी तेल है; 4 पैर और पैर की कठिन शुरुआत और सूजन और लालिमा की शुरुआत, और फिल्म की शुरुआत के अंत में उंगली की वसूली; 5 ट्रंक एरिथेमा मल्टीफ़ॉर्म, लेकिन कोई ब्लिस्टरिंग और क्रस्टिंग नहीं; गर्भाशय ग्रीवा लिम्फ नोड्स की 6 गैर-दमनकारी सूजन, जिसका व्यास 1.5 सेमी या उससे अधिक है, लेकिन अगर कोरोनरी एन्यूरिज्म या फैलाव का पता लगाने के लिए दो आयामी इकोकार्डियोग्राफी या कोरोनरी एंजियोग्राफी, तो चार मुख्य लक्षण सकारात्मक हैं निदान किया जा सकता है।

की जांच

कावासाकी रोग की जाँच

तीव्र चरण में, श्वेत रक्त कोशिकाओं की कुल संख्या और ग्रैनुलोसाइट्स का प्रतिशत बढ़ गया, और नाभिक के बाईं ओर स्थानांतरित कर दिया गया था। आधे से अधिक रोगियों में हल्के एनीमिया, और एरिथ्रोसाइट अवसादन दर में उल्लेखनीय रूप से वृद्धि हुई थी। पहले घंटे में 100 मिमी तक वृद्धि हुई थी, और सीरम प्रोटीन तैराकी ने ग्लोब्युलिन, विशेष रूप से 2% में वृद्धि देखी। उल्लेखनीय रूप से वृद्धि हुई, एल्ब्यूमिन में कमी आई, आईजीजी, आईजीए, आईजीए में वृद्धि हुई, दूसरे सप्ताह में प्लेटलेट्स में वृद्धि हुई, रक्त हाइपरकोएग्युलेबल था, एंटी-स्ट्रेप्टोलिसिन ओ टिटर सामान्य था, रुमेटीड कारक और एंटी-न्यूक्लियस नकारात्मक थे, सी प्रतिक्रिया प्रोटीन में वृद्धि हुई है, सीरम पूरक सामान्य या थोड़ा अधिक है, मूत्र तलछट ल्यूकोसाइटोसिस और / या प्रोटीनमेह के साथ देखा जा सकता है, और इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम विभिन्न परिवर्तनों में देखा जा सकता है। एसटी खंड और टी लहर असामान्यताएं अधिक सामान्य हैं, और पीआर, क्यूआर अंतराल लंबे समय तक, असामान्यता भी प्रदर्शित हो सकती है। क्यू वेव और हार्ट रिदम डिसऑर्डर, कार्डियक जांच के लिए दो आयामी इकोकार्डियोग्राफी और कई बीमारियों में लंबे समय तक फॉलो-अप करने से कार्डियोवस्कुलर घावों की एक किस्म जैसे कि पेरिकार्डियल इफ्यूजन, लेफ्ट वेंट्रिकल इज़ाफ़ा, माइट्रल रिगर्जेटेशन और कोरोनरी डिलेटेशन या एन्यूरिज्म फॉर्मेशन पाया जा सकता है। रोग के तीव्र और उपकेंद्र चरणों में सप्ताह में एक बार जांच करना सबसे अच्छा है। कोरोनरी एन्यूरिज्म की निगरानी के लिए यह सबसे विश्वसनीय गैर-इनवेसिव विधि है। सड़न रोकनेवाला मैनिंजाइटिस के मामलों में, मस्तिष्कमेरु द्रव में लिम्फोसाइट्स 50 ~ 70 / mm3 के रूप में उच्च हो सकते हैं, कुछ मामलों में, सीरम बिलीरुबिन या अलैनिन थोड़ा अधिक होता है, जीवाणु संस्कृति और वायरस अलगाव नकारात्मक परिणाम हैं।

निदान

कावासाकी रोग का निदान और पहचान

यह विभिन्न दाने संक्रामक रोगों, वायरल संक्रमण, तीव्र लिम्फैडेनाइटिस, रुमेटीइड रोगों और अन्य संयोजी ऊतक रोगों, वायरल मायोकार्डिटिस, रुमेटीयड कार्डिटिस से विभेदित होना चाहिए।

इस बीमारी और स्कार्लेट ज्वर के बीच का अंतर है:

शुरुआत के बाद तीसरे दिन 1 दाने शुरू होता है;

2 दाने आकृति विज्ञान खसरा और बहुरूपी पर्विल के करीब है;

3 अच्छे बालों की उम्र शिशुओं और छोटे बच्चों की अवधि है;

4 पेनिसिलिन का कोई प्रभाव नहीं है।

इस बीमारी और किशोर संधिशोथ के बीच का अंतर है:

1 बुखार की अवधि कम है और चकत्ते कम है;

2 हाथ और पैर सूज गए हैं, अक्सर निस्तब्धता दिखाते हैं;

3 प्रकार के संधिशोथ कारक नकारात्मक थे।

एक्सयूडेटिव पॉलीमोर्फिक एरीथेमा से अंतर है:

1 आंख, होंठ, कोई शुद्ध स्राव और स्यूडोमेम्ब्रेन गठन;

2 चकत्ते में फफोले और निशान शामिल नहीं हैं।

ठेठ गांठदार धमनीशोथ (कुसमाउल-मैयर प्रकार) के लक्षणों के साथ कई समानताएं हैं, लेकिन एमसीएलएस की घटना अधिक है, रोग का कोर्स छोटा है, और रोग का निदान बेहतर है। अंतर इस प्रकार है: 1 बाद वाला vasculitis दिखाता है। महत्वपूर्ण फाइब्रिनोइड परिगलन, और MCLS इस परिगलन परिवर्तन या केवल मामूली परिवर्तन में दुर्लभ है; फुफ्फुसीय धमनी में 2 विशिष्ट गांठदार धमनी दुर्लभ है।

प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष के साथ अंतर है:

1 दाने चेहरे पर ध्यान देने योग्य नहीं है;

2 सफेद रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स की कुल संख्या में आम तौर पर वृद्धि होती है;

3 एंटी-न्यूक्लियर एंटीबॉडी नकारात्मक हैं,

4 अच्छी उम्र शिशुओं और लड़कों में अधिक आम है।

शिशु प्रकार के नोडुलर पॉलीआर्थराइटिस और रैश वायरस के संक्रमण के अंतर हैं:

1 होंठ निस्तब्धता, chapped, खून बह रहा है, दिखा रहा है बेबेरी जीभ;

2 हाथ और पैर की सख्त सूजन, अक्सर निस्तब्धता और पैर के अंगूठे की देर से दिखाई देने वाली झिल्लीदार छीलना

3 नेत्र संयुग्मन शोफ या स्राव;

4 श्वेत रक्त कोशिकाओं की कुल संख्या और ग्रैन्यूलोसाइट्स का प्रतिशत बढ़ा, नाभिक की बाईं पारी के साथ;

6 ईएसआर और सी-प्रतिक्रियाशील प्रोटीन में काफी वृद्धि हुई थी।

तीव्र लिम्फैडेनाइटिस के साथ अंतर है:

1 गर्दन लिम्फ नोड इज़ाफ़ा और कोमलता कोमलता, स्थानीय त्वचा और लालिमा के बिना चमड़े के नीचे के ऊतक; 2 कोई दबाव घाव नहीं है।

वायरल मायोकार्डिटिस के साथ अंतर है:

1 कोरोनरी धमनी घाव प्रमुख हैं;

2 विशेषता हाथ और पैर में परिवर्तन;

3 उच्च बुखार पीछे हटना जारी है।

आमवाती कार्डिटिस के साथ अंतर है:

1 कोरोनरी धमनी घाव प्रमुख हैं;

2 कोई सार्थक दिल नहीं बड़बड़ाना;

3 शुरुआत की उम्र मुख्य रूप से शिशुओं और छोटे बच्चों की है।

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