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hepatoblastoma

परिचय

हेपेटोब्लास्टोमा का परिचय

हेपेटोब्लास्टोमा बच्चों में सबसे आम यकृत ट्यूमर है, लगभग 62% प्राथमिक यकृत दुर्भावना वाले बच्चों के लिए जिम्मेदार है। यह रोग लिवर भ्रूण के प्राइमरी कोशिकाओं से निकलता है और उपकला-व्युत्पन्न यकृत घातक ट्यूमर से संबंधित होता है। यह रोग अत्यधिक घातक होता है और व्यापक रूप से रक्त और लसीका पथों के माध्यम से मेटास्टेसाइज किया जा सकता है। अधिकांश सामान्य मेटास्टैटिक साइटें फेफड़े, उदर गुहा, लिम्फ नोड्स और मस्तिष्क हैं।

मूल ज्ञान

बीमारी का अनुपात: 0.001%

अतिसंवेदनशील लोग: बच्चों के लिए अच्छा है

संक्रमण की विधि: गैर-संक्रामक

जटिलताओं: फांक तालु, विशाल जीभ, गर्भनाल हर्निया

रोगज़नक़

हेपाटोब्लास्टोमा एटियोलॉजी

रोग का कारण (75%):

इसका कारण भ्रूण के संयोजी ऊतक का असामान्य विकास हो सकता है, जो एक घातक ट्यूमर है जो यकृत की प्राइमरी कोशिकाओं में होता है। नवजात शिशु गर्भाशय में हो सकते हैं। यह गर्भावस्था के 7 महीनों में भ्रूण में बताया गया है। वयस्कों में भ्रूण हेपेटोसाइट्स हो सकता है। घातक ट्यूमर यकृत में कई वर्षों के बाद होते हैं।

रोगजनन (15%):

हेपाटोब्लास्टोमा ज्यादातर यकृत के दाएं लोब में होता है। लगभग आधे मामले दो पत्तियों पर आक्रमण करते हैं या केंद्रित होते हैं आम तौर पर, वे एकल-गोल परिपत्र सीमाएं होती हैं। ट्यूमर का व्यास 5 से 25 सेमी तक होता है। ट्यूमर की सामान्य उपस्थिति मेसेनचाइमल ऊतक घटकों जैसे हड्डी जैसे उपास्थि या रेशेदार ऊतक से संबंधित होती है। सामान्यतया, ट्यूमर खुरदरा गांठदार होता है या यकृत की सतह में छिद्रित होता है, सीमा स्पष्ट होती है, कैप्सूल का आधा हिस्सा ढंका होता है, और बनावट कठोर होती है। ट्यूमर का रंग भूरा भूरा होता है। खंड की बनावट एक समान और एक समान होती है, और रक्तस्राव, परिगलन और कैल्सीफिकेशन हो सकता है। सिरोसिस माइक्रोस्कोप से पता चलता है कि ट्यूमर में परिपक्वता के विभिन्न विकास के उपकला घटक और अंतरालीय परिवर्तनशीलता घटक शामिल हैं। इसे ट्यूमर कोशिकाओं के भेदभाव की डिग्री के अनुसार भ्रूण (अत्यधिक विभेदित) भ्रूण (कम विभेदित) और मिश्रित में विभाजित किया जा सकता है।

1. भ्रूण का प्रकार: भ्रूण की जिगर की कोशिकाएं एक बहुभुज कोशिका सीमा में सामान्य जिगर की कोशिकाओं से छोटी होती हैं। स्पष्ट कोशिका द्रव्य इओसिनोफिलिक ग्रैन्यूल होता है, और इसमें 1 से 4: 1 से 2 न्यूक्लियोप्लाज़म के लिए वैक्सीलर कोशिकाओं का अनुपात हो सकता है। नाभिक गोल या अंडाकार होता है। क्रोमैटिन आकार में भिन्न होता है, और एक एकल नाभिक नाभिक दुर्लभ है। कोशिकाओं को लिवर बंडलों और यकृत साइनस के बीच दो सेल मोटी अनियमित यकृत कोशिकाओं में व्यवस्थित किया जाता है। हेपेटोबलास्टोमा कोशिकाओं में परमाणु डीएनए सामग्री के विश्लेषण से पता चला कि भ्रूण का प्रकार ज्यादातर द्विगुणित था।

2. भ्रूण प्रकार: भ्रूण जिगर उपकला कोशिकाएं खराब सेल छोटे स्पिंडल सेल सीमा फजी साइटोप्लाज्मिक न्यूक्लियोप्लाज्म का अनुपात 1: 1 से 2 तक होता है, परमाणु क्रोमेटिन समृद्ध होता है, न्यूक्लियोली बड़े और स्पष्ट माइटोटिक आंकड़े देखने में आसान होते हैं। इस प्रकार की कोशिका आसंजन क्षमता खराब होती है, अक्सर गुलाब की पंखुड़ियों की तरह गुच्छेदार होती है या ढीली नाल की तरह जुड़ी होती है, जैसे हेपेटोब्लास्टोमा सेल न्यूक्लियर डीएनए सामग्री विश्लेषण से पता चलता है कि भ्रूण का प्रकार ज्यादातर ऐनुप्लॉयड ऐनुप्लॉयड ट्यूमर है, जो संवहनी आक्रमण से ग्रस्त है, खराब रोग का निदान सामान्य एक्स्ट्राफेटिक मेटास्टेसिस फेफड़े, पेट के लिम्फ नोड्स और मस्तिष्क है।

3. मिश्रित प्रकार: मिश्रित हेपाटोब्लास्टोमा में हड्डी जैसे ऊतक उपास्थि, ठीक-धारीदार मांसपेशियों, स्क्वैमस सेल फॉसी और केराटाइनाइज्ड मोतियों जैसे अन्य अंतरालीय घटक भी होते हैं।

निवारण

हेपेटोब्लास्टोमा की रोकथाम

कारण अभी भी अज्ञात है। सामान्य ट्यूमर की रोकथाम के तरीकों का संदर्भ लें, ट्यूमर के जोखिम कारकों को समझें, और ट्यूमर के जोखिम को कम करने के लिए संबंधित रोकथाम और उपचार रणनीतियों को तैयार करें। ट्यूमर को रोकने के लिए दो बुनियादी सुराग हैं। भले ही ट्यूमर शरीर में बनना शुरू हो गए हों, वे मदद कर सकते हैं। शरीर प्रतिरोध में सुधार करता है, और इन रणनीतियों में शामिल हैं:

1. हानिकारक पदार्थों (कारकों को बढ़ावा देने) से बचें जो हानिकारक पदार्थों के संपर्क से बचने या कम करने में हमारी मदद कर सकते हैं।

2. ट्यूमर के खिलाफ शरीर की प्रतिरक्षा में सुधार शरीर के प्रतिरक्षा प्रणाली और कैंसर को सुधारने और मजबूत करने में मदद कर सकता है।

उलझन

हेपेटोब्लास्टोमा जटिलताओं फांक तालु विशाल नाल हर्निया जटिलताओं जीभ

कभी-कभी, भारी ट्यूमर टूटना, लक्षण और तीव्र पेट के लक्षण पैदा करते हैं, और जन्मजात विकृतियों वाले बच्चों की एक छोटी संख्या, जैसे कि फांक तालु, विशाल जीभ, अर्क्युलर डिसप्लेसिया, सही अधिवृक्क ग्रंथि की कमी, गर्भनाल हर्निया, हृदय की दुर्बलता या किडनी। विकृति और इतने पर।

लक्षण

हेपेटोब्लास्टोमा के लक्षण सामान्य लक्षण भूख न लगना, दस्त, जलोदर, पीला, अरुचि, यकृत शिथिलता

नैदानिक ​​लक्षण गैर-विशिष्ट होते हैं, अक्सर भूख में कमी, एनोरेक्सिया, वजन में कमी या कोई वृद्धि नहीं होती है, उल्टी और / या दस्त के साथ ऊपरी पेट में दर्द होता है, पीलिया दुर्लभ है, हेपेटोब्लास्टोमा, बच्चों में पेट का उभार बच्चों का एक सामान्य लक्षण है ऊपरी पेट के द्रव्यमान का पता लगाने के लिए माता-पिता अक्सर शारीरिक परीक्षा को देखते हैं या पास करते हैं, और अधिकांश बीमार बच्चे उदर वृद्धि के कारण डॉक्टर को देखते हैं।

संकेत मुख्य रूप से पीला, पेट की सूजन, यकृत वृद्धि, दाएं ऊपरी पेट में शारीरिक परीक्षा में सूजन जिगर, कठोर बनावट, चिकनी सतह को छू सकता है, बड़ा श्रोणि गुहा तक पहुंच सकता है, कोमलता से ट्यूमर नोड्यूल को छू सकता है, देर से हो सकता है पीलिया, जलोदर, और अन्य लक्षणों में डिसप्लेसिया, चिड़चिड़ापन आदि शामिल हैं।

हेपेटोब्लास्टोमा वाले कुछ बच्चों में प्रारंभिक लक्षण के रूप में अनिश्चित यौवन होता है, घटना की दर 2.3% है, जो जननांग वृद्धि, कम स्वर और जघन बाल विकास के रूप में प्रकट होती है। इसका कारण यह है कि ट्यूमर कोशिकाएं मानव कोरियोनिक गोनाडोट्रोपिन (एचसीजी) को संश्लेषित कर सकती हैं। ।

की जांच

हेपाटोब्लास्टोमा परीक्षा

1. सामान्य प्रयोगशाला निरीक्षण

हेमोग्लोबिन में कमी हो सकती है, लाल रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स में कमी हो सकती है; जिगर समारोह में मामूली असामान्यता, एकेपी और आईडीएच में मामूली मामूली वृद्धि; एएफपी ज्यादातर रोगियों में काफी ऊंचा हो सकता है, एएफपी 80% से 90% सकारात्मक है, और 100% ऊंचा है। 100,000 एनजी / एमएल तक हो सकता है, सिस्टेथिओनिन के मूत्र उत्सर्जन वाले लगभग 50% बच्चे, सीरम और मूत्र मानव कोरियोनिक गोनाडोट्रोपिन (एचसीजी) के साथ पुरुष अनिश्चित बच्चे, ल्यूटिनाइजिंग हार्मोन और टेस्टोस्टेरोन का स्तर।

2. बायोप्सी

पर्क्यूटेनियस लिवर बायोप्सी निदान की पुष्टि कर सकता है।

इमेजिंग अध्ययन जिगर में बड़े अंतरिक्ष-कब्जे वाले घावों का पता लगा सकते हैं और हेपेटोबलास्टोमा के निदान के लिए मूल्यवान हैं।

3. बी अल्ट्रा

अल्ट्रासाउंड ने बढ़ाया विषम गूंज के साथ एक पृथक द्रव्यमान दिखाया, और यकृत आंशिक रूप से बढ़ गया और अपना सामान्य आकार खो दिया। जिगर ने बड़े पैमाने पर मजबूत गूंज दिखाई, आंतरिक शक्ति अलग थी, वितरण असमान था, और तरलीकृत जब कभी-कभी होता है, तो एक मिश्रित गूंज छवि होती थी। यह पाया जा सकता है कि ट्यूमर में पंचर या अनियमित कैल्सीफिकेशन हैं, और ट्यूमर का लिफाफा बरकरार है।

4. सीटी परीक्षा

सीटी ने कम सीटी वाले मूल्यों के साथ कम घनत्व वाले बड़े ट्यूमर दिखाए, लेकिन कई रक्त दाताओं और यकृत कैंसर के साथ पहचान करना मुश्किल था। प्रदर्शन इस प्रकार था:

(1) लीवर पैरेन्काइमा, सजातीय या विषम (अधिक विषमता के साथ) में एकल या कई कम घनत्व वाले द्रव्यमान को व्यापक, स्पष्ट या अस्पष्ट है, और स्कैनिंग घाव वृद्धि की वृद्धि को बढ़ाया जाता है, मुख्य रूप से घाव के चारों ओर।

(2) अधिकांश ट्यूमर बड़े होते हैं, और यकृत अक्सर बढ़े हुए और विकृत होते हैं। द्रव्यमान बड़े पैमाने पर या बड़े पैमाने पर और बहु-गांठदार होते हैं।

(3) ट्यूमर में अक्सर लीवर का एक पत्ता शामिल होता है, और इसमें दो पत्तियां या कई केंद्र भी शामिल हो सकते हैं।

(४) लगभग आधे मामलों में घाव में कैल्सीफिकेशन दिखाया गया।

5. एमआरआई परीक्षा

एमआरआई ने एक कमजोर और कमजोर संकेत क्षेत्र दिखाया, और हेपेटिक एंजियोग्राफी से हेपेटोब्लास्टोमा पर स्थानीयकरण प्रभाव पड़ा और सुझाव दिया कि क्या सर्जरी को हटाया जा सकता है।

6. अन्य

इसके अलावा, एंजियोग्राफी और रेडियोन्यूक्लाइड स्कैनिंग की जा सकती है।

निदान

हिपेटोब्लास्टोमा का निदान और पहचान

निदान

रोगियों की युवा उम्र के अनुसार, कुछ को जन्म के तुरंत बाद पेट में गड़बड़ी और एनोरेक्सिया हो सकता है, पेट में गड़बड़ी, वजन कम हो सकता है, पेट (पेट की दीवार, पेट की गुहा और रेट्रोपरिटोनियल स्पेस सहित) द्रव्यमान शारीरिक हो सकता है, जैसे भरा हुआ मूत्राशय, गर्भवती गर्भाशय। शुष्क मल, आदि। अधिक महत्वपूर्ण रोग है, कुछ उदर रोगों की नैदानिक ​​अभिव्यक्ति है। तथाकथित उदर द्रव्यमान अधिक या संबद्ध अनिश्चित यौवन को संदर्भित करता है। एएफपी-एन्हांस्ड इमेजिंग ने पुष्टि की कि सहायक परीक्षा के साथ संयुक्त इंट्राहेपेटिक अंतरिक्ष-कब्जे वाले द्रव्यमान निदान की पुष्टि करने के लिए एक नैदानिक ​​बायोप्सी कर सकते हैं।

विभेदक निदान

रोग को प्राथमिक यकृत कैंसर, यकृत हेमांगीओमा, हमर्टोमा और टेराटोमा से अलग किया जाना चाहिए, और अतिरंजित घावों से अलग करना चाहिए जैसे कि रेट्रोपरिटोनियल विल्म्स ट्यूमर और न्यूरोब्लास्टोमा, विशेष रूप से हेपेटोसेलुलर कार्सिनोमा, लेकिन उत्तरार्द्ध वयस्कों और हेपेटाइटिस के इतिहास वाले लोगों में अधिक आम है। उनके पास अक्सर बड़े जिगर होते हैं, यकृत का दर्द सिरोसिस से जुड़ा होता है, एएफपी सकारात्मक होता है, और सामग्री बढ़ जाती है। इसी समय, एएलपी, जीजीटी और एलडीएच भी बढ़ जाता है।

हेपेटिक सिस्ट

(1) बीमारी का कोर्स लंबा है और स्थिति धीरे-धीरे बढ़ती है।

(2) अक्सर कोई जिगर की बीमारी की पृष्ठभूमि नहीं होती है।

(३) सामान्य स्थिति अच्छी है।

(4) अल्ट्रासाउंड परीक्षा में सिस्टिक संरचना और द्रव का स्तर दिखाया गया।

2. हेपेटिक हेमांगीओमा

(1) बीमारी का कोर्स लंबा है और प्रगति धीमी है।

(२) जीर्ण यकृत रोग का प्रायः कोई इतिहास नहीं है।

(३) सामान्य स्थिति अच्छी है।

(४) महिलाएँ अधिक सामान्य हैं।

(5) 99mTc-RBC रेडियोन्यूक्लाइड स्कैनिंग एक "हॉट" ज़ोन है।

(6) इमेजिंग परीक्षा में कोई कैप्सूल नहीं है, और विपरीत एजेंट को इंजेक्शन दिया जाता है और परिधि से बढ़ाया जाता है।

(7) जिगर समारोह और एंजाइम, सामान्य स्पेक्ट्रम परीक्षा।

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