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हाइपरलाइपोप्रोटीनेमिया

परिचय

हाइपरलिपोप्रोटीनेमिया का परिचय

हाइपरलिपोप्रोटीनेमिया प्लाज्मा में कोलेस्ट्रॉल (टीसी) और / या ट्राइग्लिसराइड (टीजी) के ऊंचे स्तर को संदर्भित करता है, जो वास्तव में प्लाज्मा में कुछ या कुछ प्रकार के लिपोप्रोटीन के ऊंचे स्तर की अभिव्यक्ति है। यह वास्तव में प्लाज्मा में कुछ या कुछ प्रकार के लिपोप्रोटीन के ऊंचे स्तर की अभिव्यक्ति है। हाल के वर्षों में, यह धीरे-धीरे माना गया है कि प्लाज्मा एलडीएल-सी (कम घनत्व वाले लिपोप्रोटीन कोलेस्ट्रॉल) में कमी भी रक्त लिपिड चयापचय का एक विकार है। इसलिए, यह लिपिड डिस्लिपिडेमिया (डिस्लिपिडेमिया) का उपयोग करने का सुझाव दिया गया है, और विश्वास है कि यह नाम डिस्लिपिडेमिया की स्थिति को पूरी तरह से और सटीक रूप से प्रतिबिंबित कर सकता है।

मूल ज्ञान

बीमारी का अनुपात: 1.2%, 50 वर्ष से अधिक उम्र के बुजुर्गों में अधिक आम है

अतिसंवेदनशील लोग: कोई विशिष्ट जनसंख्या नहीं

संक्रमण की विधि: गैर-संक्रामक

जटिलताओं: एथेरोस्क्लेरोसिस, तीव्र अग्नाशयशोथ

रोगज़नक़

हाइपरलिपोप्रोटीनेमिया का कारण

रोग कारक (25%):

प्लाज्मा में एक या कुछ प्रकार के लिपोप्रोटीन में सीएम और / या वीएलडीएल के ऊंचे स्तर के सभी कारणों से हाइपरट्रिग्लिसराइडिया हो सकता है। कई चयापचय रोगों, कुछ बीमारियों, हार्मोन और दवाओं के कारण हाइपरट्रिग्लिसराइडिमिया हो सकता है।

पोषण संबंधी कारक (15%):

कई पोषण संबंधी कारक प्लाज्मा triacylglycerol के ऊंचे स्तर का कारण बन सकते हैं। मोनोसेकेराइड का एक बड़ा सेवन भी प्लाज्मा ट्राइग्लिसराइड्स के ऊंचे स्तर का कारण बन सकता है। यह सहवर्ती इंसुलिन प्रतिरोध से संबंधित हो सकता है; यह इस तथ्य के कारण भी हो सकता है कि मोनोसैकराइड्स VLDL की संरचना को बदल देते हैं और इसकी निकासी की दर को प्रभावित करते हैं।

आहार की संरचना में ऊंचा प्लाज्मा ट्राइग्लिसराइड के स्तर पर भी प्रभाव पड़ता है। हमारी आबादी के आहार में उच्च शर्करा और कम वसा की विशेषता है। सर्वेक्षण के अनुसार, चीनी में 76% ~ 79% कुल कैलोरी, वसा केवल 8.4% ~ 10.6% के लिए होती है, और हाइपरलिपिडिमिया की घटना 11% है। अंतर्जात उच्च ट्राइग्लिसराइड प्लाज्मा सबसे आम है। अल्कोहल पीने से प्लाज्मा ट्राईसिलेग्लिसरॉल के स्तर पर भी महत्वपूर्ण प्रभाव पड़ता है।

जीवनशैली (10%):

उन लोगों में प्लाज्मा ट्राइग्लिसराइड की एकाग्रता जो नीचे बैठने के आदी हैं, उन लोगों की तुलना में अधिक है जो शारीरिक व्यायाम पर जोर देते हैं। दीर्घकालिक और अल्पकालिक शारीरिक व्यायाम दोनों प्लाज्मा ट्राइग्लिसराइड के स्तर को कम कर सकते हैं। व्यायाम एलपीएल गतिविधि को बढ़ा सकता है, एचडीएल-सी (उच्च घनत्व वाले लिपोप्रोटीन कोलेस्ट्रॉल) के स्तर में वृद्धि कर सकता है, विशेष रूप से एचडीएल 2-सी स्तर, और यकृत लाइपेस (एचएल) गतिविधि को कम कर सकता है। व्यायाम के लिए लंबे समय तक पालन भी प्लाज्मा से बहिर्जात triacylglycerol निकासी बढ़ा सकते हैं।

धूम्रपान भी प्लाज्मा triacylglycerol के स्तर को बढ़ाता है। महामारी विज्ञान के अध्ययनों ने पुष्टि की है कि धूम्रपान सामान्य मानव की तुलना में प्लाज्मा ट्राइग्लिसराइड के स्तर में 9.1% की वृद्धि करता है।

जीन असामान्यता (5%):

आनुवंशिक असामान्यताओं के कारण प्लाज्मा ट्राईसिलेग्लिसरॉल के स्तर में वृद्धि 1CM और VLDL असेंबली में असामान्यताएं हैं। 2LPL और Apo CII (एपोलिपोप्रोटीन CII) जीन असामान्यताएं। 3 एपो ई (एपोलिपोप्रोटीन ई) जीन असामान्य है।

निवारण

हाइपरलिपोप्रोटीनेमिया की रोकथाम

रोकथाम: विभिन्न प्रकार के माध्यम से व्यापक और दोहराया स्वास्थ्य शिक्षा, वैज्ञानिक आहार को बढ़ावा देना, संतुलित आहार, नियमित शारीरिक व्यायाम, मोटापा की रोकथाम, धूम्रपान बंद करना, शराब, और हृदय रोगों, मोटापा और मधुमेह जैसी पुरानी बीमारियों की रोकथाम और उपचार के लिए स्वास्थ्य शिक्षा। संयुक्त, भीड़ में रक्त लिपिड को एक उपयुक्त स्तर पर रखा जाता है। इसके अलावा, नियमित स्वास्थ्य जांच भी असामान्य रक्तस्राव और समय पर उपचार का जल्द पता लगाने में मदद कर सकती है।

उलझन

हाइपरलिपोप्रोटीनेमिया जटिलताओं एथेरोस्क्लेरोसिस तीव्र अग्नाशयशोथ की जटिलताओं

हाइपरलिपोप्रोटीनेमिया की जटिलताएं एथेरोस्क्लेरोसिस, हाइपरट्रिग्लिसराइडिमिया, काइलोमाइक्रोनमिया, तीव्र अग्नाशयशोथ और जैसी हैं।

लक्षण

हाइपरलिपोप्रोटीनेमिया के लक्षण सामान्य लक्षण चमड़े के नीचे की गांठें पेट में दर्द पैपुलर उच्च रक्तचाप लिपिड बयान डिमेंशिया रुक-रुक कर घबराहट सदमे Anuria मुक्त मनोविकार

हाइपरलिपिडिमिया की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों में मुख्य रूप से दो पहलू शामिल हैं: एक तरफ, डर्मिस में लिपिड जमाव के कारण होने वाला पीला ट्यूमर, दूसरी ओर, संवहनी एंडोथेलियम में लिपिड जमाव के कारण एथेरोस्क्लेरोसिस, कोरोनरी हृदय रोग और परिधीय उत्पादन करता है; संवहनी रोग, आदि, अतिगलग्रंथिता में xanthomas की घटना बहुत अधिक नहीं है, एथेरोस्क्लेरोसिस की घटना और विकास में लंबा समय लगता है, इसलिए हाइपरलिपिडिमिया वाले अधिकांश रोगियों में कोई लक्षण और असामान्य लक्षण नहीं पाए जाते हैं रक्त जैव रासायनिक परीक्षण (रक्त कोलेस्ट्रॉल और triacylglycerol को मापने) के दौरान रोगी का हाइपरलिपिडिमिया अक्सर पाया जाता है।

1. प्लाज्मा (स्पष्ट) कुल कोलेस्ट्रॉल (टीसी), ट्राइग्लिसराइड (टीजी) और कम घनत्व वाले लिपोप्रोटीन कोलेस्ट्रॉल (एलडीएल) सांद्रता में वृद्धि का नैदानिक ​​निर्धारण, उच्च घनत्व वाले लिपोप्रोटीन कोलेस्ट्रॉल (एचसीएल) कम है।

2. पूरे शरीर में लिपिड का जमाव

(1) ज़ेंथोमा (ज़ैंथोमा): एक असामान्य स्थानीय त्वचा का उभार है, इसका रंग पीला, नारंगी या भूरा लाल हो सकता है, ज्यादातर नोड्यूल, पट्टिका या पपुल आकार, बनावट आम तौर पर नरम होती है, मुख्य रूप से चूंकि मैक्रोफेज (फोम कोशिकाएं), जो डर्मिस में जमा हुए फागोसिटिक लिपिड हैं, उन्हें येलो ट्यूमर भी कहा जाता है, पीले ट्यूमर की आकृति विज्ञान के अनुसार, घटना स्थलों को आमतौर पर निम्नलिखित छह प्रकारों में वर्गीकृत किया जाता है:

1 टेंडन ज़ैंथोमा (टेंडन ज़ैंथोमा): एक विशेष प्रकार का गांठदार पीला ट्यूमर होता है, जो टेंडन में होता है, जो अकिलीज़ टेंडन में सामान्य होता है, हाथ के पीछे या कण्डरा के पीछे, रेक्टेरियल फेमोरिस और डेल्टोइड टेंडन यह एक गोल या अंडाकार-आकार का कठोर उपचर्म नोड्यूल है, जो त्वचा का पालन करता है और इसकी स्पष्ट सीमा होती है। यह पीला ट्यूमर अक्सर पारिवारिक हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया की विशेषता है।

2 पामर xanthoma को कम करता है: एक रैखिक फ्लैट पीला ट्यूमर है जो हाथ की हथेली में होता है। यह एक नारंगी-पीला उभार है जो हथेली और उंगली की सिलवटों में वितरित किया जाता है। यह पीला ट्यूमर निदान परिवार के लिए है। यौन असामान्यता abn-लिपोप्रोटीनमिया का एक निश्चित मूल्य है।

3 टयूबरेथ ज़ेंथोमा (टयूबेंट ज़ैंथोमा): धीमी गति से विकास, शरीर के विस्तार में होता है, जैसे कोहनी, घुटने, घुटने और कूल्हों, टखनों, नितंबों, आदि, गोल नोड्स, जिनमें से आकार भिन्न होता है। सीमा स्पष्ट है, प्रारंभिक बनावट नरम है, और बाद के चरण में फाइब्रोसिस के कारण बनावट को कठोर किया जाता है। यह पीला ट्यूमर मुख्य रूप से पारिवारिक असामान्य lip-लिपोप्रोटीनमिया या पारिवारिक हाइपरकोलेस्टिमिया में पाया जाता है।

4 टयूबरेरी इरप्टिव ज़ेंथोमा (टयूबर्ड इरप्टिव ज़ेन्थोमा): चरम सीमा की कोहनी और नितंबों में होता है, त्वचा के घाव अक्सर समय की एक छोटी सी अवधि में दिखाई देते हैं, जो एक गांठदार भयंकर प्रवृत्ति दिखाते हैं, दाने जैसा पीला ट्यूमर अक्सर घेर लेते हैं गांठदार पीला ट्यूमर, ट्यूमर की त्वचा नारंगी-पीली होती है, अक्सर एक भड़काऊ बेसल के साथ होती है। यह पीला ट्यूमर मुख्य रूप से पारिवारिक असामान्य lip-लिपोप्रोटीनमिया में देखा जाता है।

5 एर्गप्टिव ज़ेंथोमा (एफ़प्टिव ज़ैंथोमा): एक सुई या माचिस के आकार के पपल्स के रूप में, एक भड़काऊ बेसल के साथ नारंगी या भूरे रंग के, कभी-कभी मौखिक श्लेष्मलता भी प्रभावित हो सकती है, मुख्य रूप से हाइपरट्रिग्लिसराइडिमिया में देखा जाता है।

6 फ्लैट पीले ट्यूमर (xanthelasma): पेरिओरिबिटल सप्ताह में देखा जाता है, जिसे पीलिया के रूप में भी जाना जाता है, एक अधिक सामान्य प्रकार का पीला ट्यूमर है, जो फ्लैट पेप्यूल या परतदार ट्यूमर की त्वचा की सतह की तुलना में नारंगी के आसपास आंखों में दिखाई देता है। स्पष्ट सीमा, नरम बनावट, सामान्यीकृत सतह, गर्दन, धड़ और अंग, सपाट पीले या भूरे पीले पपल्स, कई मिलीमीटर आकार में कई सेंटीमीटर। ये पीले ट्यूमर विभिन्न हाइपरलिपिडेमिया में आम हैं, लेकिन यह भी। सामान्य रक्त लिपिड में देखा जा सकता है।

विभिन्न प्रकार के हाइपरलिपिडिमिया में xanthomas के विभिन्न रूपों को देखा जा सकता है, और एक ही प्रकार के हाइपरलिपिडिमिया में, xanthomas के विभिन्न रूप हो सकते हैं। प्रभावी लिपिड-कम चिकित्सा के बाद, अधिकांश पीले ट्यूमर धीरे-धीरे गायब हो सकते हैं।

(2) लिपिड केराटोम: कॉर्नियलकारकस (कॉर्नियलसर्कस), जिसे वृद्ध अंगूठी भी कहा जाता है, यदि 40 वर्ष से कम उम्र के लोगों में पाया जाता है, अक्सर हाइपरलिपिडिमिया के साथ होता है, तो फैमिलियल हाइपरकोलेस्ट्रोलेसिया अधिक सामान्य है, लेकिन विशिष्टता बहुत नहीं है मजबूत।

(3) हाइपरलिपिडिमिया रेटिना लिपिमिया में परिवर्तन: ट्राइग्लिसराइड से भरपूर बड़े दानेदार लिपोप्रोटीन जमाव के कारण फंडस आर्टरीओल पर हल्के बिखरने के कारण, अक्सर गंभीर हाइपरट्रिग्लिसराइडिया के साथ काइलोमाइक्रोनमिया के लक्षण।

इसके अलावा, गंभीर हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया, विशेष रूप से होमोजीगस फैमिलियल हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया में प्रवासी पॉलीआर्थराइटिस हो सकता है, लेकिन यह दुर्लभ है, और गठिया ज्यादातर आत्म-सीमित है।

गंभीर हाइपरट्रिग्लिसराइडिमिया भी तीव्र अग्नाशयशोथ का कारण बन सकता है और ध्यान दिया जाना चाहिए।

3. एथेरोस्क्लोरोटिक घाव

(1) महाधमनी एथोरोस्क्लेरोसिस: घाव महाधमनी की पिछली दीवार और इसकी शाखा के खुलने में अधिक आम हैं, उदर महाधमनी सबसे भारी होने के साथ, वक्ष महाधमनी का पालन किया जाता है, और आरोही महाधमनी सबसे हल्की होती है। सभी पूर्वोक्त घाव दिखाई देते हैं। उपदंश महाधमनी के धमनीविस्फार के विपरीत, महाधमनी एएस के धमनीविस्फार मुख्य रूप से उदर महाधमनी में पाए जाते हैं, जो पेट में एक स्पंदनशील द्रव्यमान को छू सकता है, बड़बड़ाहट सुन सकता है, और महाधमनी की दीवार के कारण टूटने के कारण घातक रक्तस्राव हो सकता है। लोच कम हो जाती है, रोगी के सिस्टोलिक रक्तचाप में वृद्धि होती है, नाड़ी का दबाव चौड़ा होता है, और रेडियल धमनी का झुकाव पल्स के समान हो सकता है।

(2) कोरोनरी एथेरोस्क्लेरोसिस: कोरोनरी हृदय रोग देखें।

(3) कैरोटिड और सेरेब्रल एथेरोस्क्लेरोसिस: आंतरिक कैरोटिड धमनी, बेसिलर धमनी, मध्य सेरेब्रल धमनी और विलिस रिंग की शुरुआत में घाव सबसे आम हैं, रेशेदार पट्टिका और एथेरोमेटस पट्टिका अक्सर स्टेनोसिस का कारण बनती हैं, और आंतरिक जटिल घावों में स्टेनोसिस बढ़ जाता है और यहां तक ​​कि रोड़ा भी बन जाता है। विलिस रिंग में एन्यूरिज्म अधिक आम है। लंबे समय तक रक्त की आपूर्ति मस्तिष्क पैरेन्काइमल शोष का कारण बन सकती है, जो सेरेब्रल गाइरस के संकीर्ण होने, कॉर्टेक्स के पतले होने, मस्तिष्क के चौड़ा होने और मस्तिष्क के गहरीकरण की विशेषता है। चोट और स्मृति हानि, मानसिक कायापलट, और यहां तक ​​कि मनोभ्रंश, तेजी से रक्त की आपूर्ति में रुकावट से मस्तिष्क रोधगलन (मस्तिष्क को नरम करना), धमनी और छोटे धमनीविस्फार का टूटना मस्तिष्क रक्तस्राव और इसी नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ पैदा कर सकता है।

(4) वृक्क एथेरोस्क्लेरोसिस: घावों में अक्सर गुर्दे की धमनी के उद्घाटन और ट्रंक के समीपस्थ छोर शामिल होते हैं, इंटरलॉबुलर धमनी और चाप धमनी को भी शामिल कर सकते हैं, अक्सर स्टेनोसिस के कारण स्टेनोसिस के कारण होने वाले स्टेनोसिस के कारण होता है। उच्च रक्तचाप; घनास्त्रता के साथ पट्टिका के कारण गुर्दे के ऊतकों के रोधगलन का कारण भी हो सकता है, जिससे गुर्दे के क्षेत्र में दर्द होता है, कोई पेशाब और बुखार नहीं होता है, रोधगलन के बाद एक बड़ा निशान छोड़ देता है, कई निशान गुर्दे को सिकुड़ने का कारण बन सकते हैं, जिन्हें एएस-सॉलिड कहा जाता है अनुबंधित गुर्दा।

(५) चरम की एथेरोस्क्लेरोसिस: निचले छोर की धमनियां भारी होती हैं। जब बड़ी धमनियों के लुमेन स्पष्ट रूप से संकीर्ण होते हैं, तो अपर्याप्त रक्त की आपूर्ति (जैसे चलना) के कारण ऑक्सीजन की खपत बढ़ सकती है, जिससे दर्द हो सकता है, आराम के बाद सुधार हो सकता है, और फिर फिर से जा सकते हैं। एक गंभीर दर्द है, तथाकथित आंतरायिक गड़बड़ी। जब धमनी लुमेन पूरी तरह से संपार्श्विक परिसंचरण को अवरुद्ध करता है और क्षतिपूर्ति नहीं कर सकता है, तो यह पैर की उंगलियों में शुष्क गैंग्रीन का कारण बनता है।

(6) मेसेंटेरिक एथेरोस्क्लेरोसिस: स्टेनोसिस या यहां तक ​​कि मेसेंटेरिक धमनी में रुकावट के कारण, रोगी को पेट में गंभीर दर्द, पेट में गड़बड़ी और बुखार होता है, जैसे आंतों में खराबी, मल में खून आना, लकवाग्रस्त ileus और सदमे और अन्य लक्षण हो सकते हैं।

हाइपरलिपिडिमिया सामान्य रक्त लिपिड की ऊपरी सीमा से अधिक है। कई वर्गीकरण विधियां हैं, मुख्य रूप से चार।

की जांच

हाइपरलिपोप्रोटीनेमिया की जांच

1. रक्त लिपिड परीक्षण आइटम

सीरम टीसी, सीरम एचडीएल-सी, सीरम टीजी, सीरम एलडीएल-सी में वृद्धि हुई [फ्राइडेवल फार्मूला द्वारा गणना: एलडीएल-सी (एमएमओएल / एल) = टीसी-एचडीएल-सी-टीजी / 2.2 या एलडीएल-सी (मिलीग्राम / डीएल) = टीसी-एचडी एलसी-टीजी / 5 टीजी <4.5 मिमीोल / एल तक सीमित है, और टीजी> 4.5 मिमीोल / एल को प्रत्यक्ष पता लगाने की आवश्यकता है]।

2. समीक्षा

यदि पहली बार असामान्यता का पता चला है, तो 14 घंटे तक उपवास करने के बाद रक्त लिपिड स्तर की समीक्षा करना उचित है। 1 से 2 सप्ताह के भीतर सीरम कोलेस्ट्रॉल का स्तर 10% हो सकता है। प्रयोगशाला भिन्नता 3% होने की अनुमति है, और हाइपरलिपिमिया की उपस्थिति का न्याय किया जाता है। बीमारी या रोकथाम और उपचार पर निर्णय से पहले रक्त नमूना परीक्षा के कम से कम 2 रिकॉर्ड होने चाहिए।

निदान

हाइपरलिपोप्रोटीनीमिया का निदान और पहचान

नैदानिक ​​मानदंड

1. हाइपरलिपिडिमिया का वर्गीकरण

(1) हाइपरलिपोप्रोटीनेमिया फेनोटाइप का वर्गीकरण:

वर्तमान में, फ्रेडरिकसन के काम पर आधारित अंतर्राष्ट्रीय रूप से स्वीकृत वर्गीकरण प्रणाली को विभिन्न प्लाज्मा लिपोप्रिन ऊंचाइयों की डिग्री के आधार पर संशोधित किया गया है। इस वर्गीकरण में एटियोलॉजी शामिल नहीं है, इसलिए इसे फेनोटाइपिक वर्गीकरण कहा जाता है। हाइपरलिपोप्रोटीनेमिया को 5 प्रकारों में विभाजित किया जा सकता है (उपप्रकारों सहित, जिसे 6 प्रकारों में विभाजित किया जा सकता है)।

(2) नैदानिक ​​वर्गीकरण:

1 हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया: ऊंचा सीरम टीसी स्तर।

2 हाइपरट्रिग्लिसराइडिमिया: ऊंचा सीरम टीजी स्तर।

3 मिश्रित हाइपरलिपिडिमिया: सीरम टीसी और टीजी का स्तर बढ़ा।

4 कम घनत्व वाले लिपोप्रोटीनमिया: सीरम एचडीएल-सी का स्तर कम हो जाता है।

(3) कारणों का वर्गीकरण:

1 प्राथमिक हाइपरलिपिडिमिया।

2 माध्यमिक हाइपरलिपिडिमिया: मधुमेह, हाइपोथायरायडिज्म, नेफ्रोटिक सिंड्रोम के कारण होने वाली आम बीमारियां।

(4) जीन वर्गीकरण: आणविक जैव प्रौद्योगिकी के विकास के साथ, हाइपरलिपिडिमिया वाले कुछ रोगियों में एकल या एकाधिक आनुवंशिक जीन में दोष पाए जाते हैं, कई में पारिवारिक जीन एकत्रीकरण होता है, और स्पष्ट आनुवंशिक प्रवृत्ति होती है, जिसे चिकित्सकीय रूप से पारिवारिक कहा जाता है। हाइपरलिपिडिमिया (फेमिलियल हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया सहित; पारिवारिक एपोलिपोप्रोटीन B100 की कमी; पारिवारिक मिश्रित हाइपरलिपिडेमिया; पारिवारिक असामान्य β-लिपोप्रोटीनमिया, आदि)।

2. लिपिड-कम करने वाले विषयों की जांच लिपिड परीक्षण के अधीन होनी चाहिए: राष्ट्रीय कोलेस्ट्रॉल शिक्षा कार्यक्रम (NCEP) वयस्क उपचार समूह गाइड III (ATPIII) जनसंख्या में लिपिड प्रोफाइल के लिए स्क्रीनिंग की सिफारिश करता है, जिसमें कुल टीसी, एलडीएल-सी उपवास शामिल है। , एचडीएल-सी, टीजी, मानव और भौतिक संसाधनों की सीमाओं के कारण, जनसंख्या में रक्त लिपिड सर्वेक्षण लेना मुश्किल है। निम्नलिखित विषय हैं जिन्हें रक्त लिपिड के लिए परीक्षण किया जाना चाहिए:

(1) कोरोनरी हृदय रोग, सेरेब्रोवास्कुलर रोग या परिधीय एथेरोस्क्लेरोसिस के रोगी।

(2) उच्च रक्तचाप, मधुमेह, मोटापा और धूम्रपान के इतिहास वाले।

(3) कोरोनरी हृदय रोग या एथेरोस्क्लेरोसिस के पारिवारिक इतिहास वाले लोग, विशेष रूप से तत्काल या प्रारंभिक मृत्यु वाले।

(४) जिन लोगों को xanthoma या पीलिया है।

(५) जिन लोगों में पारिवारिक हाइपरलिपिडिमिया होता है, उन्हें निम्न रक्त लिपिड परीक्षा के विषयों के रूप में माना जा सकता है: १४० वर्ष की आयु के पुरुष; २ महिलाओं में रजोनिवृत्ति के बाद।

3. परिणामों का निर्णय वर्तमान में, दुनिया में कोई समान सामान्य मूल्य नहीं है। चीन में टीसी और टीजी का रक्त लिपिड स्तर यूरोप और अमेरिका की तुलना में कम है, और उनके सामान्य मूल्य यूरोप और अमेरिका के लोगों से अलग हैं।

4. जिन लोगों को लिपिड-कम उपचार प्राप्त करना चाहिए

(1) डिसिप्लिडिमिया वाले लोगों को कोरोनरी हृदय रोग को रोकने के दृष्टिकोण से वसा को समायोजित करने की आवश्यकता होती है।

(2) हाइपरलिपिडिमिया के कारणों के अनुसार, इसे प्राथमिक हाइपरलिपिडिमिया और माध्यमिक हाइपरलिपिडिमिया में विभाजित किया जा सकता है। माध्यमिक हाइपरलिपिडिमिया प्रणालीगत रोगों के कारण होने वाले डिस्लिपिडेमिया को संदर्भित करता है। प्रणालीगत रोग जो ऊंचा रक्त लिपिड पैदा कर सकते हैं, उनमें हाइपोथायरायडिज्म, मधुमेह, नेफ्रोटिक सिंड्रोम, गुर्दे की विफलता, यकृत रोग, प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष, ग्लाइकोजन भंडारण रोग, आदि शामिल हैं। प्राथमिक हाइपरलिपिडिमिया नहीं पाया जाता है। प्रणालीगत बीमारियों के कारण डिस्लिपिडेमिया होता है, जो अक्सर आनुवांशिक कारकों या अधिग्रहीत पर्यावरणीय कारकों के कारण होता है, जिसके परिणामस्वरूप खराब जीवन शैली होती है। दोनों प्रकार के डिस्लिपिडेमिया के लिए लिपिड विनियमन की आवश्यकता होती है, लेकिन माध्यमिक डिस्लिपिडेमिया के लिए न केवल लिपिड विनियमन की आवश्यकता होती है, बल्कि प्राथमिक रोग का भी उपचार होता है।

(3) कोरोनरी हृदय रोग और कोरोनरी हृदय रोग के लिए समान जोखिम कारक लिपिड-लोअरिंग थेरेपी के प्रमुख लक्ष्य हैं। कोरोनरी हृदय रोग के समान जोखिम वाले स्थिति को कोरोनरी हृदय रोग और अन्य खतरनाक रोग कहा जाता है। कोरोनरी हृदय रोग और अन्य खतरनाक बीमारियों के 3 मामले हैं:

1 एथेरोस्क्लेरोसिस (परिधीय धमनी रोग, पेट महाधमनी धमनीविस्फार और रोगसूचक कैरोटिड धमनी रोग, आदि) के अन्य नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ हैं।

2 मधुमेह।

3 कई जोखिम कारक हैं और कोरोनरी हृदय रोग का जोखिम 10 वर्षों में> 20% होने की संभावना है। यह विशेष रूप से जोर दिया गया है कि एटीपी आठ मधुमेह को कोरोनरी हृदय रोग जैसे जोखिम विकार के रूप में मानता है, और आवश्यकता है कि एलडीएल-सी का इलाज कोरोनरी हृदय रोग के लिए मधुमेह के रूप में किया जाना चाहिए। ।

विभेदक निदान

1. पारिवारिक हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया (FH)

यह एक ऑटोसोमल प्रमुख वंशानुगत बीमारी है। इस बीमारी का रोगजनन कोशिका झिल्ली की सतह पर एलडीएल रिसेप्टर्स की अनुपस्थिति या असामान्यता है, जिससे शरीर में एलडीएल चयापचय होता है, जिसके परिणामस्वरूप प्लाज्मा कोलेस्ट्रॉल (टीसी) स्तर और कम घनत्व वाले लिपोप्रोटीन-कोलेस्ट्रॉल ( LDL-C) का स्तर ऊंचा हो जाता है, और अक्सर एक्सथोमा की कई साइटें होती हैं और प्रारंभिक शुरुआत कोरोनरी हृदय रोग होती हैं।

पुरुष विषमलैंगिक एफएच रोगियों में, कोरोनरी हृदय रोग 30 से 40 साल की उम्र में हो सकता है, पुरुषों को 23% रोगियों को 50 वर्ष की आयु से पहले कोरोनरी हृदय रोग से मरने की उम्मीद है, और 50% से अधिक पुरुष रोगियों में 60 साल की उम्र में महत्वपूर्ण कोरोनरी हृदय रोग के लक्षण हैं हालाँकि, विषमलैंगिक एफएच रोगियों के साथ महिलाओं में कोरोनरी हृदय रोग के लिए भी अतिसंवेदनशील होते हैं, लेकिन कोरोनरी हृदय रोग की आयु पुरुष रोगियों की तुलना में लगभग 10 साल बाद होती है।

होमोजीगस एफएच मरीज अपने माता-पिता से प्राप्त एक असामान्य एलडीएल रिसेप्टर जीन के कारण होता है, और रोगी में कोई या लगभग कोई कार्यात्मक एलडीएल रिसेप्टर नहीं होता है, जिसके परिणामस्वरूप सामान्य लोगों की तुलना में 6-8 गुना अधिक प्लाज्मा कोलेस्ट्रॉल का स्तर होता है। प्रारंभिक एथेरोस्क्लेरोसिस, नैदानिक ​​संकेत और 10 वर्ष की आयु में कोरोनरी हृदय रोग के लक्षण, यदि प्रभावी उपचार नहीं किया जाता है, तो इन रोगियों को 30 साल तक जीना मुश्किल है।

एफएच के नियमित निदान के लिए एक व्यावहारिक तरीका प्लाज्मा कोलेस्ट्रॉल और ट्राइग्लिसराइड सांद्रता को सही ढंग से मापना है। यदि यह सरल हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया है और प्लाज्मा कोलेस्ट्रॉल एकाग्रता 9.1 मिमीओल / एल (350 मिलीग्राम / डीएल) से अधिक है, तो एफएच के निदान में लगभग कोई कठिनाई नहीं है। अन्य अभिव्यक्तियाँ एफएच के निदान का समर्थन करती हैं, जिसमें रोगियों या उनके पहले डिग्री के रिश्तेदारों में टेंडन ज़ैंथोमा की उपस्थिति और पहली पीढ़ी के रिश्तेदारों में हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया की उपस्थिति शामिल है। कोलेस्टरोलिमिया वाले रोगियों में, विषमलैंगिक एफएच के लिए, प्लाज्मा कोलेस्ट्रॉल की एकाग्रता 6.5 से 9.1 मिमीोल / एल (250 से 350 मिलीग्राम / डीएल) है, और यदि अन्य विशेषताओं में से एक भी मौजूद है, तो एफएच का निदान किया जा सकता है।

2. पारिवारिक एपोलिपोप्रोटीन B100 की कमी

पारिवारिक दोषपूर्ण एपोलिपोप्रोटीन B100 (FDB) ग्लूटामाइन (Gln) (Arg3500 → Gln) द्वारा Apo B100 में 3500 पर आर्जिनिन (Arg) के प्रतिस्थापन के कारण होता है। एपीओ बी 100 के एलपीओ रिसेप्टर्स को बांधता है। मानव प्लाज्मा में एलडीएल कणों में केवल एक अणु होता है। एपो बी 100 हेटरोज़ीगोट एफडीबी में शरीर में दो एलडीएल कण होने चाहिए। एक एलडीएल ग्रेन्युल में सामान्य बीओ 100 और दूसरा एलडीएल ग्रेन्युल होता है। तब, उत्परिवर्तित एपो बी 100 के साथ, एफबीडी हेटेरोजाइट्स के प्लाज्मा से दोषपूर्ण एपो बी 100 में समृद्ध एलडीएल की आत्मीयता सामान्य का केवल 10% थी।

उपलब्ध डेटा सामान्य आबादी में एफडीबी की आवृत्ति का निर्धारण नहीं करता है, क्योंकि रिपोर्ट किए गए एफडीबी के अधिकांश मामले हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया के रोगियों के अध्ययन में पाए गए हैं। सामान्य आबादी में एफडीबी की घटना का अनुमान है 1 / /०० ~ १ / ५००।

एफडीबी के साथ रोगियों में असामान्य डिस्लिपिडेमिया हेटेरोज़ीगस एफएच के समान प्रतीत होता है, जो मुख्य रूप से प्लाज्मा कुल कोलेस्ट्रॉल और एलडीएल कोलेस्ट्रॉल सांद्रता में मध्यम या गंभीर ऊंचाई के कारण होता है।

3. पारिवारिक मिश्रित हाइपरलिपिडिमिया

फैमिलियल मिश्रित हाइपरलिपिडिमिया (FCH) को पहली बार 1973 में एक स्वतंत्र बीमारी के रूप में मान्यता दी गई थी। 60 वर्ष से कम आयु के लोगों में कोरोनरी हृदय रोग के साथ इस प्रकार का डिस्लिपिडेमिया सबसे आम (11.3% के लिए लेखांकन) है। सामान्य आबादी में एफसीएच की घटना 1% से 2% है। अन्य अध्ययनों से पता चला है कि एफसीएच 40 वर्ष से ऊपर की अज्ञात उम्र के इस्केमिक स्ट्रोक वाले रोगियों में सबसे आम प्रकार का डिस्लिपिडेमिया है।

एफसीएच के डिस्लिपिडेमिया को ऊंचा प्लाज्मा कोलेस्ट्रॉल और ट्राइग्लिसराइड की विशेषता है, और इसकी जैव रासायनिक असामान्यता टाइप IIb हाइपरलिपोप्रोटीनमिया के समान है। इसलिए, कुछ लोगों ने FCH बनाने में टाइप IIb हाइपरलिप्रोपोटिनमिया के साथ FCH की तुलना की है। निदान में, हमें पहले माध्यमिक हाइपरलिपिडिमिया के बहिष्करण पर ध्यान देना चाहिए।

एफसीएच की सबसे प्रमुख विशेषता यह है कि एक ही परिवार में, एफसीएच में वर्तमान चयापचय संबंधी असामान्यताओं और आनुवंशिक दोषों के कारण 60 वर्ष से कम उम्र के हाइपरलिपोप्रोटीनमिया और रोधगलन के सकारात्मक पारिवारिक इतिहास वाले विभिन्न प्रकार के रोगी हैं। जीन अभी भी स्पष्ट नहीं हैं, और नैदानिक ​​महत्व वाले कोई आनुवंशिक मार्कर नहीं पाए जाते हैं। इसलिए, परिवार के इतिहास को समझने के लिए एफसीएच का निदान स्थापित करना आवश्यक है। एफसीएच की नैदानिक ​​और जैव रासायनिक विशेषताओं और निदान के प्रमुख बिंदु इस प्रकार सूचीबद्ध हैं: पहली पीढ़ी के रिश्तेदारों में उच्च लिपोप्रोटीन बीमारी के साथ कई प्रकार के रोगी थे; 2 शुरुआत में कोरोनरी हृदय रोग का सकारात्मक पारिवारिक इतिहास; 3 में प्लाज्मा एपो बी का स्तर बढ़ा; 4 पहली पीढ़ी के रिश्तेदारों में कोई पीला ट्यूमर नहीं पाया गया। 20 वर्ष से कम आयु के रोगियों में हाइपरलिपिडिमिया नहीं है; 6 प्रकट IIa, IIb, IV या V हाइपरलिपिडिमिया के रूप में; 7LDL-कोलेस्ट्रॉल / Apo B अनुपात कम है; 8HDL2-कोलेस्ट्रॉल का स्तर कम हो जाता है, आमतौर पर तब तक माना जाता है जब तक कि पहला पहला न हो; एफसीएच का निदान करने के लिए 2 और 3 अंक पर्याप्त हैं।

4. पारिवारिक असामान्य lip-लिपोप्रोटीनमिया

फेमिलियल डिस्बिटालिपोप्रोटीनिमिया (एफडी), जिसे टाइप III हाइपरलिपोप्रोटीनमिया के रूप में भी जाना जाता है, मरीज के प्लाज्मा लिपोप्रोटीन को अल्ट्रासेन्ट्रिफिकेशन द्वारा अलग करता है और एग्रोसे इलेक्ट्रोफोरेसिस करता है। प्रोटीन (VLDL) वैद्युतकणसंचलन अक्सर सामान्य पूर्व-स्थिति के बजाय instead स्थिति में चला जाता है, इसलिए VLDL को β-VLDL कहा जाता है। इन β-VLDL के संरचनात्मक विश्लेषण से पता चलता है कि कोलेस्ट्रॉल सामग्री to- के कारण बहुत समृद्ध है। VLDL टाइप III हाइपरलिपोप्रोटीनमिया का सबसे प्रमुख लक्षण है, और इसमें स्पष्ट पारिवारिक एकत्रीकरण है, इसलिए इसे पारिवारिक असामान्य β-लिपोप्रोटीनमिया कहा जाता है।

रक्त के लिपिड का परिवर्तन प्लाज्मा कोलेस्ट्रॉल और ट्राइग्लिसराइड सांद्रता में एक साथ वृद्धि के साथ होता है। प्लाज्मा कोलेस्ट्रॉल की एकाग्रता आमतौर पर 7.77 mmol / L (300 mg / dl) से अधिक होती है, जो कि 26.0 mmol / L, और प्लाज्मा triacylglycerol एकाग्रता में अधिक हो सकती है। मिलीग्राम / डीएल इकाई प्लाज्मा कोलेस्ट्रॉल के स्तर की तुलना में लगभग बराबर या अधिक है। आमतौर पर यह माना जाता है कि अगर प्लाज्मा कोलेस्ट्रॉल और ट्राईसिलेग्लिसरॉल की सांद्रता एक साथ बढ़ जाती है, और दोनों समान हैं, तो टाइप III हाइपरलिपोप्सीनमिया की संभावना पर विचार किया जाना चाहिए।

प्लाज्मा the-वीएलडीएल को टाइप III हाइपरलिपोप्रोटीनमिया के निदान के लिए सबसे महत्वपूर्ण आधार माना जाता है। प्लाज्मा में वीएलडीएल कोलेस्ट्रॉल एस्टर में समृद्ध है (25% से अधिक, सामान्य लगभग 15% है) β-VLDL की विशेषताओं में से एक है। वीएलडीएल में कोलेस्ट्रॉल-युक्त एस्टर की डिग्री को आमतौर पर दो अनुपातों को मापने के द्वारा मापा जा सकता है: 1 वीएलडीएल-कोलेस्ट्रॉल / प्लाज्मा ट्राईसिलेग्लिसरॉल अनुपात, जो कि टाइप हाइपरलिपोप्रोटीनमिया के निदान के लिए ≥0.3 (मिलीग्राम / मिलीग्राम) है। और अनुपात suggests0.28 (mg / mg) से पता चलता है कि यह टाइप III हाइपरलिपोप्रोटीनमिया, 2VLDL-कोलेस्ट्रॉल / VIDL-triacylglycerol अनुपात, III प्रकार के हाइपरलिप्लोप्रोटीनमिया के निदान के लिए अनुपात ≥1.0 (mmol) हो सकता है। बहुत मूल्यवान है।

टाइप III हाइपरलिपोप्रोटीनमिया के निदान के लिए सबसे विश्वसनीय जैव रासायनिक मार्कर एपो ई फेनोटाइप या एपो ई जीनोटाइप का निर्धारण है। ApoE2 उपरोक्त विशेषताओं में से किसी एक के रूप में एक ही समय में मौजूद है, और टाइप III हाइपरलिपोप्रोटीनमिया के निदान को स्थापित किया जा सकता है। Apo E फेनोटाइप या जीनोटाइप अन्य कारकों के कारण नहीं बदलता है।

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