HealthFrom

फोकल सेगमेंट ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस

परिचय

फोकल खंडीय ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस का परिचय

फोकल सेगमेंट ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस (एफएसजीएस) बच्चों और वयस्कों में नेफ्रोटिक सिंड्रोम (एनएस) के साथ होने वाला एक सामान्य प्राथमिक ग्लोमेरुलर रोग है। हिस्टोपैथोलॉजिकल विशेषताएं ग्लोमेरुलर सेग्मल निशान हैं, जिनके साथ या बिना। ग्लोमेरुलर केशिकाओं में फोम कोशिकाओं के गठन और आसंजन के साथ। फोकलिटी का अर्थ है कि ग्लोमेरुलस का केवल एक हिस्सा शामिल है (प्रभावित ग्लोमेरुलस <50%); खंड का अर्थ है कि ग्लोमेरुलस का हिस्सा शामिल है; गोलाकार काठिन्य कांच के पूरे ग्लोमेरुलर चरण को संदर्भित करता है परिवर्तन या निशान गठन।

मूल ज्ञान

बीमारी का अनुपात: घटना दर लगभग 0.004% है - 0.005%

अतिसंवेदनशील लोग: ज्यादातर बच्चों और किशोरों में

संक्रमण की विधि: गैर-संक्रामक

जटिलताओं: कुपोषण नेफ्रोटिक सिंड्रोम नेफ्रोटिक सिंड्रोम हाइपरलिपिडिमिया एडिमा

रोगज़नक़

फोकल सेगमेंट ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस का कारण

(1) रोग के कारण

FSGS में विभिन्न प्रकार के रोगजनक कारक हैं, जैसे कि विषाक्तता क्षति, हास्य संबंधी प्रतिरक्षा और हेमोडायनामिक परिवर्तन, जो केशिका दीवार की क्षति, मैक्रोमोलेक्युलर प्रोटीन का उत्पादन और प्रतिधारण, और सी 1q और सी 3 के साथ संयुक्त इम्युनोग्लोबुलिन बयान का कारण बन सकता है। यह बेसमेंट झिल्ली से पोडोसाइट्स और टुकड़ी के अध: पतन का कारण बनता है। यह पाया गया है कि प्राथमिक एफएसजीएस में पोडोसाइट्स का फेनोटाइप बदल जाता है, लेकिन यह स्पष्ट नहीं है कि उपकला कोशिकाओं के इन घावों में केशिका पतन और स्केलेरोसिस कैसे होता है। एफएसजीएस उपकला कोशिका के घावों के बाहर निकलने के बाद ऊतक की मरम्मत की अभिव्यक्ति हो सकती है। गुर्दे के प्रत्यारोपण के बाद फोकल स्क्लेरोजिंग घावों की तेजी से पुनरावृत्ति एफएसजीएस के रोगजनन में प्रणालीगत कारकों की उपस्थिति का संकेत देती है।

अवशिष्ट नेफ्रॉन के हेमोडायनामिक्स में परिवर्तन, जिससे ग्लोमेर्युलर केशिका-मुआवजा उच्च रक्तचाप, हाइपरपरफ्यूजन और हाइपरफिल्टरेशन होता है, जिसके परिणामस्वरूप उपकला कोशिकाओं और एंडोथेलियल कोशिकाओं को नुकसान होता है, मेसेंजियल कोशिकाओं के असामान्य कार्य, प्रगतिशील फोकल के लिए अग्रणी। सेगमेंटल स्केलेरोसिस, इस रोग प्रक्रिया को बड़ी संख्या में प्रोटीन के सेवन से बढ़ाया जा सकता है, प्रोटीन का सेवन और रक्तचाप को कम करने वाले उपचार को सीमित किया जा सकता है, एंडोथेलियल सेल क्षति प्लेटलेट एकत्रीकरण और माइक्रोथ्रोमबस गठन का कारण बनता है, और घावों के विकास को बढ़ाता है; कई एफएसजीएस होते हैं इस रोगजनन से संबंधित, जैसे कि नेफ्रैटिस के बाद "क्रोनिक" स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण, क्रोनिक ट्रांसप्लांट किए गए गुर्दे की अस्वीकृति, भाटा नेफ्रोपैथी और एनाल्जेसिक नेफ्रोपैथी, इसके अलावा, मायलिन ग्लोमेरुली का ग्लोमेरुलर निस्पंदन भी देखा गया था। दर कॉर्टिकल क्षेत्र में ग्लोमेरुलस की तुलना में अधिक है, और हेमोडायनामिक परिवर्तन भी एफएसजीएस के रोगजनन हैं।

दवा का उपयोग और एड्स दोनों विशिष्ट FSGS नेफ्रोटिक सिन्ड्रोम और प्रगतिशील गुर्दे की विफलता का कारण बन सकते हैं, जो कि अधिकांश प्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस का अंतिम परिणाम हो सकता है। हालांकि, ज्यादातर मामले विशेष हैं, पहली बार। गुर्दे की बायोप्सी के समय, हिस्टोपैथोलॉजिकल प्रकार को FSGS पाया गया था।

एफएसजीएस के अलावा, सेगमेंटल स्केलेरोसिस प्रोलिफ़ेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस (जैसे संक्रमण के बाद ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस) का अंतिम परिणाम हो सकता है या हाइपरफिल्टरेशन नेफ्रोटिक सिंड्रोम से जुड़ा हो सकता है, और कुछ मरीज़ एक फोकल सेक्शन से गुजरते हैं। सेग्मेंट हाइपरप्लासिया के बाद, सेग्मल नेक्रोसिस और स्कारिंग का गठन होता है, जो माध्यमिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस में आम है।

(दो) रोगजनन

इस बीमारी का रोगजनन अभी भी अनिर्णायक है, केवल टिप्पणियों और अनुमानों की एक श्रृंखला के साथ:

1. मैक्रोमोलेक्यूल का अवशोषण अधिक अवशोषण

अध्ययन में पाया गया कि परीक्षण जानवर में बहिर्जात प्रोटीन का अंतःशिरा इंजेक्शन इस बीमारी के समान परिवर्तन का कारण बन सकता है, यह सुझाव देता है कि लंबे समय तक प्रोटीन की बड़ी मात्रा उपकला कोशिकाओं को नुकसान पहुंचा सकती है, और मेसेंजियल कोशिकाओं की अत्यधिक वृद्धि ग्लोमेर्युलर फॉसी में विकसित हो सकती है। , खंड सख्त।

2. ग्लोमेरुलस में हेमोडायनामिक परिवर्तन

इस बीमारी की घटना में, ग्लोमेरुलर केशिका वाहिकाविस्फार की भूमिका बहुत महत्वपूर्ण है। शोध यह साबित करता है कि पशु मॉडल में कुछ या अधिकांश नेफरेक्टोमी किया जाता है, और शेष गुर्दे का ऊतक फोकल और कठोर होता है लगभग आधे साल, यह सुझाव देते हुए कि रोग हो सकता है। हेमोडायनामिक परिवर्तनों के साथ जुड़ा हुआ है, तंत्र शेष गुर्दे के ऊतकों में प्रतिपूरक केशिका उच्च रक्तचाप हो सकता है, साथ ही गेंद में, छोटे धमनी का पतला होना, ग्लोमेर्युलर केशिका वाहिकाविस्फार प्रणालीगत परिसंचरण के लिए पूरी तरह से खुला होता है, जिससे ग्लोमेरुलर हाइपरपरफ्यूज़न होता है। उच्च संचारण दाब, प्रोटीन और अन्य घुलनशील अणुओं का निस्पंदन बढ़ा, जिससे केशिका थूक उपकला, एंडोथेलियल सेल क्षति और मेसेंजियल सेल की शिथिलता, जैसे कि आहार नियंत्रण या एंजियोटेंसिन-परिवर्तित एंजाइम अवरोधक का प्रशासन, ग्लोमेरुली बनाना। केशिका आंतरिक उच्च रक्तचाप से राहत मिलती है, और फोकल और खंडीय काठिन्य के विकास को धीमा कर दिया जाता है, जो ग्लोमेरुलर केशिका वाहिकाविस्फार की भूमिका का अधिक संकेत है।

3. हाइपरलिपिडिमिया

इस बीमारी की घटना और विकास को हाइपरलिपिडिमिया के साथ सकारात्मक रूप से सहसंबंधित किया गया है। अध्ययन में पाया गया कि

1 भोजन में वसा जोड़ने से टेस्ट जानवरों में ग्लोमेरुलर स्केलेरोसिस हो सकता है, और ग्लोमेरुलर घावों की डिग्री रक्त लिपिड में वृद्धि की डिग्री के अनुरूप है।

2 जन्मजात मोटे चूहों स्वाभाविक रूप से विकास की प्रक्रिया में हो सकते हैं, सेग्मेंटल ग्लोमेरुलर स्केलेरोसिस।

3 लिपिड कम करने वाली दवाओं के साथ उपचार के बाद, रक्त लिपिड की कमी के साथ ग्लोमेरुलर क्षति भी कम हो जाती है।

रक्त कोलेस्ट्रॉल, ट्राइग्लिसराइड वृद्धि और हृदय अतिवृद्धि के साथ 4 मानव मोटापा, गुर्दे प्राथमिक फोकल खंडों ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस घावों के समान दिखाई दे सकते हैं, आहार को नियंत्रित करके वजन कम करने के लिए ऐसी स्थिति, वजन कम करने के लिए मूत्र के बाद। प्रोटीन कम हो जाता है और नेफ्रोटिक सिंड्रोम से राहत मिलती है।

हाइपरलिपिडिमिया ग्लोमेर्युलर फोकल का कारण बनता है, खंडीय काठिन्य का तंत्र हो सकता है कि मेसेंजियल कोशिकाओं में कम घनत्व वाले लिपोप्रोटीन (एलडीएल) लेने की क्षमता होती है, मेसेंजियल कोशिकाओं पर ऑक्सीकृत एलडीएल रिसेप्टर्स, इसलिए ग्लोमेरुली यह ऑक्सीडाइज़्ड एलडीएल ले सकता है, जो सबसे शक्तिशाली लिपोप्रोटीन है जो एथेरोस्क्लेरोसिस का कारण बनता है। एलडीएल मेसेंजियल सेल प्रसार और कोशिका मृत्यु को उत्तेजित करता है, जो कि ग्लोमेर्युलर स्केलेरोसिस के लिए अग्रणी है, जैसे कि उपरोक्त ग्लोमेरुलर रक्त प्रवाह। सीखने और उच्च निस्पंदन में परिवर्तन से ग्लोमेर्युलर फोकल, सेगमेंटल स्क्लेरोसिस और प्रोटीन्यूरिया हो सकता है। इसके अलावा, ग्लोमेरुलस में लिपिड जमाव भी ग्लोमेरुलस में एक फोकल, सेग्डल स्क्लेरोसिस, मोनोन्यूक्लियर विशाल है। फागोसाइट्स या मेसैन्जियल कोशिकाएं फोम कोशिकाओं को बनाने के लिए जमा एलडीएल को खा जाती हैं, जो धमनीकाठिन्य के विकास में महत्वपूर्ण भूमिका निभाती हैं, इसलिए वे ग्लोमेरुलर फोकल, सेगनल स्क्लेरोसिस और धमनीकाठिन्य का समर्थन करते हैं। एक सामान्य रोगजनन है, हालांकि छोटे घावों या झिल्लीदार नेफ्रोपैथी में रक्त लिपिड इस बीमारी से अधिक है, लेकिन ग्लोमेरुलर फोम सेल घुसपैठ इस बीमारी के रूप में गंभीर नहीं है, ग्लोमेरुलर वसा का बयान ग्लोमेरुलर केशिकाओं भी हो सकता है endothelial सेलुलर क्षति, साथ ही प्लेटलेट, मैक्रोफेज, मोनोसाइट एग्रेशन, साइटोकिन्स की उत्तेजना जैसे कि आईएल -1, टीजीएफβ, आदि, मेसेंज़ियल कोशिकाओं को प्रसार के लिए पैदा कर सकते हैं, बाह्य मैट्रिक्स घटकों और ग्लोमेर्युलर केशिकाओं को बढ़ा सकते हैं। लुमेन में जमावट।

4. ग्लोमेरुलस में मोनोन्यूक्लियर मैक्रोफेज की घुसपैठ

मोनोन्यूक्लियर मैक्रोफेज विभिन्न प्रकार के साइटोकिन्स का उत्पादन करते हैं जो मेसेंजियल सेल प्रसार को उत्तेजित करते हैं जिससे ग्लोमेर्युलर स्केलेरोसिस होता है, और इस बीमारी में मोनोन्यूक्लियर मैक्रोफेज और हिस्टोकोम्पैटिबिलिटी एंटीजन (MHC -positive 1a कोशिकाओं की संख्या बढ़ जाती है)। कोशिकाओं की संख्या फोकल और खंडीय काठिन्य की डिग्री के अनुरूप है। यह सेल और सेल आसंजन कारक (ICAM) मैक्रोफेज को सक्रिय करता है, जो ग्लोमेरुलर मैक्रोफेज को सक्रिय करता है और, एक ही समय में, वृक्कीय इंटरस्टिशियल परमाणु मैक्रोफेज ने भी काफी घुसपैठ की, और घुसपैठ की डिग्री प्रोटीनुरिया और गुर्दे की शिथिलता की डिग्री के अनुरूप थी। इसके अलावा, ग्लोमेरुलस में उपरोक्त घाव भी कोलेस्ट्रॉल सामग्री और मोटापे के विकास से संबंधित थे। इंटरस्टीशियल सूची का इलाज प्रेडनिसोन के साथ किया गया था। परमाणु मैक्रोफेज घुसपैठ को कम किया जाता है, और गुर्दे के कार्य में सुधार होता है, लेकिन ग्लोमेर्युलर सेल घुसपैठ और सख्त करना मुश्किल होता है, और प्रोटीनूरिया में सुधार नहीं होगा।

5. ग्लोमेरुलर केशिका वैसोस्पास्म

सक्रिय प्लेटलेट्स प्लेटलेट-एक्टिवेटिंग फैक्टर (पीएएफ), प्लेटलेट-व्युत्पन्न वृद्धि कारक (पीडीजीएफ), आदि जारी कर सकते हैं। ये कारक मेसेंजियल घावों पर कार्य करते हैं, और प्रयोगों ने एंटीकोआगुलेंट ड्रग्स जैसे कि कैपरिन, वॉर्फरिन या थ्रोम्बोक्सेन अवरोधकों के उपयोग का प्रदर्शन किया है। ग्लोमेरुलर फोकल, सेगमेंटल स्केलेरोसिस को कम कर सकते हैं और गुर्दे के रक्त प्रवाह और ग्लोमेरुलर निस्पंदन दर को प्रभावित किए बिना प्रोटीनमेह को कम कर सकते हैं।

6. प्लाज्मा कारक प्रभाव

गुर्दे के प्रत्यारोपण के बाद रोग का तेजी से पुनरावृत्ति हो सकता है, और पुनरावृत्ति की दर 35% से 50% तक पहुंच सकती है। इसलिए, यह माना जा सकता है कि कुछ प्लाज्मा कारक रोग का कारण हो सकता है। हाल के वर्षों में, कुछ रोगियों को इस बीमारी के लिए इम्युनोसोर्ब थेरेपी के साथ इलाज किया गया है, जो मूत्र प्रोटीन को कम कर सकता है और रोक सकता है। सोखने के बाद, मूत्र प्रोटीन फिर से बढ़ जाता है, और सोखना फिर से मूत्र प्रोटीन को कम कर सकता है, यह सुझाव देता है कि रोगी के रक्त में एक पदार्थ होता है जो ग्लोमेरुलर केशिका की पारगम्यता को बढ़ाता है।

7. आंतों के उपकला कोशिका के घाव

इस बीमारी की घटना और विकास में, न केवल मेसेंजियल मैट्रिक्स प्रसार एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है, बल्कि उपकला कोशिकाओं का घाव भी रोग का प्रारंभिक बिंदु हो सकता है। रोग संबंधी अवलोकन नोट करता है कि बीमारी की शुरुआत में रोग के दोनों उपकला उपकला कोशिका अतिवृद्धि है। (नॉन-प्रोलिफरेशन), साइटोप्लाज्मिक कमजोर पड़ने, केशिका थूक हाइपरट्रॉफी के साथ, ताकि निस्पंदन क्षेत्र बढ़ता है और छनना खराब लीक होता है, छद्म कोशिकाओं का निर्माण होता है, छद्म कोशिका के साथ ग्लोमेर्युलर कैप्सूल का केशिका वाहिकाविस्फार का पालन करता है। एक सेगमेंट सख्त शुरू करने वाले स्थान का गठन करना, जिस पर कठोर को विकसित करना है।

8. आनुवंशिक कारक

हालांकि भाई-बहनों के रिश्तेदारों में इस बीमारी की कई रिपोर्टें नहीं हैं, यह बताया गया है कि प्रत्यारोपण के बाद सभी समान MHC प्रतिजनों के साथ रोगियों की पुनरावृत्ति दर 82% है, और अपूर्ण रिश्तेदारों की पुनरावृत्ति दर 53% है, जबकि अन्य सहायक आपूर्ति गुर्दे की पुनरावृत्ति दर 35% थी, जो वंशानुगत कारकों का अत्यधिक विचारोत्तेजक था, और प्रायोगिक जानवरों में एक महत्वपूर्ण वंशावली प्रवृत्ति भी थी।

निवारण

फोकल सेगमेंट ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस की रोकथाम

रोग का नैदानिक ​​पाठ्यक्रम बहुत भिन्न होता है, और रोग का पाठ्यक्रम भिन्न होता है। इसलिए, रोकथाम अपने स्वास्थ्य से शुरू होनी चाहिए, आमतौर पर थकान, उचित आहार, वैज्ञानिक व्यायाम से बचें, शारीरिक फिटनेस में वृद्धि, शरीर की प्रतिरक्षा में सुधार, रोग होने से रोकें, जटिलताओं वाले रोगियों को सक्रिय रूप से और प्रभावी ढंग से प्राथमिक बीमारी और जटिलताओं को रोकना और उनका इलाज करना चाहिए। उदाहरण के लिए, यदि कोई संक्रमण पाया जाता है, तो एंटीबायोटिक्स जो रोगजनक बैक्टीरिया के लिए संवेदनशील होते हैं, शक्तिशाली होते हैं और जिनमें कोई नेफ्रोटोक्सिटी नहीं होती है, उन्हें समय पर चुना जाना चाहिए, और स्पष्ट संक्रमण वाले लोगों की पहचान की जानी चाहिए। जितनी जल्दी हो सके हटा दिया जाना चाहिए, जब प्लाज्मा एल्बुमिन एकाग्रता 20g / L से कम हो, तो यह सुझाव देते हुए कि हाइपरकोएग्युलेबल अवस्था पहले से ही मौजूद है, अर्थात, निवारक एंटीकायगुलेंट थेरेपी शुरू की जानी चाहिए। घनास्त्रता के लिए, एम्बिज्म जितनी जल्दी हो सके होना चाहिए (6h के भीतर, सबसे अच्छा प्रभाव, लेकिन। यह अभी भी 3 दिनों के भीतर प्रभावी होने की उम्मीद है। यूरिकोकेन या स्ट्रेप्टोकिनेज के साथ प्रणालीगत या स्थानीय थ्रोम्बोलिसिस, थक्कारोधी चिकित्सा के साथ संयुक्त, और तीव्र गुर्दे की विफलता, जैसे कि अनुचित उपचार जीवन के लिए खतरा हो सकता है, समय पर उपचार, ज्यादातर रोगियों को ठीक होने की उम्मीद है।

उलझन

फोकल सेगमेंट ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस जटिलताओं जटिलताओं, कुपोषण, नेफ्रोटिक सिंड्रोम, नेफ्रोटिक सिंड्रोम, हाइपरलिपिडिमिया, एडिमा

1. संक्रमण

प्रोटीन की कमी, कुपोषण, प्रतिरक्षा में गड़बड़ी और ग्लूकोकार्टिकोइड थेरेपी के उपयोग के साथ, संक्रमण नेफ्रोटिक सिंड्रोम की एक सामान्य जटिलता है। ग्लूकोकार्टोइकोड्स के आवेदन के कारण, संक्रमण के नैदानिक ​​संकेत अक्सर स्पष्ट होते हैं, हालांकि कई एंटीबायोटिक उपलब्ध हैं। इसे चुना जा सकता है, लेकिन यदि उपचार समय पर या अधूरा नहीं है, तो संक्रमण अभी भी रिलैप्स और खराब प्रभावकारिता का मुख्य कारण है, और यहां तक ​​कि रोगी की मृत्यु भी हो जाती है, जिसे अत्यधिक मूल्यवान होना चाहिए।

2. घनास्त्रता, आलिंगन जटिलताओं

रक्त की सांद्रता और हाइपरलिपिडिमिया के कारण रक्त की चिपचिपाहट बढ़ जाती है, इसके अलावा, कुछ प्रोटीनों के नुकसान के कारण और प्रतिपूरक सिंथेटिक प्रोटीन में वृद्धि होती है, जिससे रक्त के थक्कों का असंतुलन होता है, थक्कारोधी और फाइब्रिनोलिसिस प्रणाली, थ्रोबस और एम्बोलिज्म होने का खतरा होता है। जटिलताओं।

3. तीव्र गुर्दे की विफलता

नेफ्रोटिक सिन्ड्रोम के मरीजों में अपर्याप्त रक्त की मात्रा के कारण वृक्कीय रक्त प्रवाह कम हो सकता है, प्री-रीनल एजोटेमिया को प्रेरित कर सकता है, और वृक्क इंटरस्टीशियल एडिमा के कारण वृक्क नलिकाएं संकुचित हो जाती हैं और वृक्क नलिकाएं और वृक्क नलिकाएं बड़े पैमाने पर वृक्क नलिका रुकावट। उच्च दबाव, अप्रत्यक्ष रूप से ग्लोमेर्युलर निस्पंदन दर में अचानक कमी का कारण बनता है, जिससे तीव्र गुर्दे की विफलता होती है।

4. प्रोटीन और वसा चयापचय संबंधी विकार

लंबे समय तक हाइपोप्रोटीनेमिया से कुपोषण, बाल विकास और विकास मंदता हो सकती है; इम्युनोग्लोबुलिन की कमी कम प्रतिरक्षा और संक्रमण का कारण बनती है; धातु-बंधन प्रोटीन हानि ट्रेस तत्वों (लोहा, तांबा, जस्ता, आदि) की कमी; अंतःस्रावी संयोजन कर सकती है। अपर्याप्त प्रोटीन अंतःस्रावी विकारों को प्रेरित कर सकता है; दवा-बाध्यकारी प्रोटीन की कमी कुछ दवाओं के फार्माकोकाइनेटिक्स (प्लाज्मा मुक्त दवा एकाग्रता में वृद्धि, उत्सर्जन में तेजी ला सकती है) को प्रभावित कर सकती है, दवा की प्रभावकारिता को प्रभावित कर सकती है, हाइपरलिपिडिमिया में रक्त की चिपचिपाहट बढ़ा सकती है, घनास्त्रता को बढ़ावा दे सकती है, स्वलीनता को बढ़ावा दे सकती है जटिलताओं से हृदय संबंधी जटिलताएं भी बढ़ेंगी, ग्लोमेरुलर स्केलेरोसिस और ट्यूबलर-इंटरस्टीशियल घावों को बढ़ावा मिलेगा, और गुर्दे की बीमारी की पुरानी प्रगति को बढ़ावा देगा।

लक्षण

फोकल सेगमेंट ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस के लक्षण सामान्य लक्षण प्रोटीन एचआईवी संक्रमण हेमटुरिया एडिमा ग्लोमेरुलर स्केलेरोसिस गुर्दे की विफलता नेफ्रोटिक सिंड्रोम मूत्र प्रोटीन नोड्यूल उच्च रक्तचाप

यह बीमारी ज्यादातर बच्चों और किशोरों में होती है। महिलाएं पुरुषों की तुलना में थोड़ी अधिक होती हैं। कुछ रोगियों में शुरुआत से पहले ऊपरी श्वसन पथ के संक्रमण या एलर्जी होती है। सबसे आम नैदानिक ​​लक्षण नेफ्रोटिक सिंड्रोम हैं। लगभग 2/3 रोगियों में प्रोटीन की एक बड़ी मात्रा होती है और गंभीर होती है। एडिमा, मूत्र प्रोटीन 1 ~ 30 ग्राम / डी हो सकता है, लगभग 50% रोगियों में हेमट्यूरिया होता है, सूक्ष्म हेमट्यूरिया आम होता है, कभी-कभी सकल हेमट्यूरिया, 30% से 50% वयस्कों में हल्का लगातार उच्च रक्तचाप या प्रदर्शन क्रोनिक नेफ्रिटिक सिंड्रोम के लिए, रोगी के 24 वें मूत्र प्रोटीन <3.5 ग्राम / डी, एडिमा स्पष्ट नहीं है, अक्सर हेमट्यूरिया, उच्च रक्तचाप और वृक्क अपर्याप्तता, और 50% से अधिक वृक्क सिंड्रोम की अभिव्यक्ति हो सकती है, स्पष्ट "तीन उच्च और एक निम्न" हैं नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ, बिना किसी स्पष्ट लक्षण वाले रोगियों की एक छोटी संख्या, कभी-कभी नियमित मूत्र परीक्षण प्रोटीनमेह में पाया जाता है, इस प्रकार का स्पर्शोन्मुख प्रोटीनमेह लंबे समय तक रह सकता है, रोग का निदान अच्छा है, रोगियों की एक छोटी संख्या भी धीरे-धीरे अंत-चरण गुर्दे की विफलता में विकसित हो सकती है, अधिकांश प्रोटीनमेह गैर-चयनात्मक है, लेकिन यह प्रारंभिक चरण में अत्यधिक या मध्यम रूप से चयनात्मक हो सकता है, सीरम सी 3 एकाग्रता सामान्य है, आईजीजी स्तर कम हो जाता है, और समीपस्थ वृक्क ट्यूबलर फ़ंक्शन अक्सर बिगड़ा हुआ होता है। ऊपरी श्वसन पथ संक्रमण या एलर्जी उपरोक्त लक्षणों को बना सकती है। प्लस ।

इस रोग के विभिन्न रोग संबंधी प्रकारों की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ थोड़ी भिन्न होती हैं। ग्लोमेर्युलर हाइपरट्रॉफी, कम मूत्र प्रोटीन के साथ विशिष्ट FSGS; कोशिका प्रकार FSGS में अक्सर बड़ी मात्रा में प्रोटीन्यूरिया (> 10 ग्राम / डी) होता है, और गुर्दे की कमी का खतरा होता है। यह बताया गया है कि सेल प्रकार FSGS के 60% रोगियों में सीरम क्रिएटिनिन> 2mg / dl होता है, जबकि विशिष्ट FSGS वाले केवल 10% रोगियों में सीरम क्रिएटिनिन होता है। कोलैप्स्ड एफएसजीएस में महत्वपूर्ण प्रोटीन भी होता है, अक्सर> 10g / d, और वृक्क अपर्याप्तता दूसरों की तुलना में बेहतर होती है। प्रकार अधिक गंभीर है, और उच्च रक्तचाप अपेक्षाकृत कम है। प्रकार तीव्र रूप से बीमार है और तेजी से प्रगति करता है। यह आमतौर पर अंत-चरण वृक्क विफलता (ईएसआरएफ) शुरू होने के 1 से 2 साल बाद प्रवेश करता है।

बच्चों की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ वयस्कों के समान हैं, ज्यादातर नेफ्रोटिक सिंड्रोम, और उच्च रक्तचाप और गुर्दे की कमी की घटना वयस्कों की तुलना में कम है। अधिकांश (40% -60%) एफएसजीएस कालानुक्रमिक रूप से विकसित होते हैं और अंततः गुर्दे की विफलता की ओर अग्रसर होते हैं। रोगियों की एक छोटी संख्या (10% से 15%) तेजी से आगे बढ़ी और पहले गुर्दे की विफलता थी।

की जांच

फोकल खंडीय ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस की जांच

मूत्र की नियमित जांच

माइक्रोस्कोपिक हेमट्यूरिया, प्रोटीनटूरिया, अक्सर सड़न रोकनेवाला ल्यूकोसाइट मूत्र, ग्लूकुरिया और गुर्दे ट्यूबलर रोग में एमिनो एसिड मूत्र और फॉस्फेट मूत्र होता है, अन्य प्रकार की एनएस की तुलना में घटना दर अधिक होती है।

2. रक्त परीक्षण

महत्वपूर्ण हाइपोएल्ब्यूमिनमिया है, प्लाज्मा एल्बुमिन आमतौर पर 25 ग्राम / एल से कम है, कुछ 10 जी / एल से कम हो सकता है, ग्लोमेरुलर निस्पंदन दर (जीएफआर) में कमी आई, रक्त यूरिया नाइट्रोजन, क्रिएटिनिन में वृद्धि हुई, ज्यादातर रोगियों में उच्च वसा है रक्त, सीरम C3 सामान्य है, IgG स्तर कम है, C1q ज्यादातर सामान्य है, 10% से 30% रोगियों में सकारात्मक परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों हैं, रक्त की मात्रा कम हो जाती है, हेमटोक्रिट को बढ़ाया जा सकता है, श्वेत रक्त कोशिकाओं और वर्गीकरण को सामान्य किया जाता है, और प्लेटलेट्स को थोड़ा बढ़ाया जाता है जल प्रतिधारण रक्त सोडियम सांद्रता, लंबे समय तक सोडियम या अधिग्रहीत अधिवृक्क अपर्याप्तता में कमी का कारण बन सकता है, जिससे रक्त सोडियम एकाग्रता में कमी भी हो सकती है। हाइपरलिपिडेमिया स्यूडोहिपोनेटेमिया पैदा कर सकता है, जो इन विट्रो में पोटेशियम आयनों को छोड़ सकता है। इसलिए, स्पोंडिलोसिस भी pseudohyperkalemia पैदा कर सकता है।

3. गुर्दे की बायोप्सी प्रकाश माइक्रोस्कोपी

विशिष्ट FSGS घावों को ग्लोमेरुलस के फोकल खंडीय घावों की विशेषता होती है। घावों में ग्लास जैसे स्केलेरोसिस के ग्लोमेर्युलर और ग्लोमेर्युलर सेगमेंट की एक छोटी संख्या शामिल होती है। घाव अक्सर ग्लोमेरुली से गहरे या निकट-मज्जा प्रांतस्था से शुरू होते हैं। वृक्क प्रांतस्था में विस्तारित, रोगग्रस्त ग्लोमेरुलस सेग्मल स्केलेरोसिस है, अप्रभावित ग्लोमेरुलस सामान्य है या मेसेंजियल मैट्रिक्स बढ़ जाता है, पारदर्शी पदार्थ क्षतिग्रस्त केशिका वाहिका के एंडोथेलियल कोशिकाओं के नीचे जमा होता है, और कठोर क्षेत्र में फोम कोशिकाएं बनती हैं। सामान्य स्थानीयकृत उपकला कोशिका हाइपरप्लासिया, शुरुआती घावों में केवल तहखाने की झिल्ली से अलग होने वाली स्थानीय उपकला कोशिकाएं हो सकती हैं, उपकला कोशिकाएं सूजी हुई होती हैं, रिक्तिका अध: पतन, साइटोप्लाज्म बेसोफिलिक होता है, और कठोर केशिका वाहिकाविस्फार कैप्सूल दीवार का पालन कर सकते हैं, प्रत्येक ग्लोमेर्युलर सेग्मेंटल क्षति की सीमा अलग है। जब बीमारी बढ़ती है, तो यह वैश्विक सख्त हो सकती है। पूरी तरह से विकसित घावों वाले मामलों को "गैर-विशिष्ट" जीर्ण स्केलेरोजिंग ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के लिए गलत किया जा सकता है, जो कि प्रतिरक्षाविज्ञानी द्वारा अलग-अलग निदान किया जा सकता है। घावों को अक्सर फोकल मोटा होना और तहखाने झिल्ली के शोष के रूप में प्रकट होता है। उदाहरण के लिए, फोकल ट्यूबलर क्षति और हल्के ग्लोमेरुलर परिवर्तन सह-अस्तित्व। अत्यधिक संदिग्ध FSGS, वृक्क ऊतक में फोकल। ग्लोमेर्युलर स्केलेरोसिस की उपस्थिति अक्सर उन्नत FSGS की अभिव्यक्ति होती है, गंभीर ट्यूबलोइन्टरस्टीटल घावों के साथ, बच्चों में 30% तक, वयस्कों में विशिष्ट हार्मोन-संवेदनशील छोटे घाव, स्केलेरोटिक गुर्दे की एक छोटी संख्या छोटी गेंदों को एफएसजीएस से अलग किया जाना चाहिए। प्राथमिक एफएसजीएस के अलावा, एफएसजीएस में कई रोगों के गुर्दे के ऊतकों में परिवर्तन देखा जा सकता है, और एफएसजीएस प्राथमिक ग्लोमेरुलर रोगों के साथ भी ओवरलैप कर सकता है।

4. इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी

प्रोटीन की बड़ी मात्रा के साथ मामलों में, ग्लोमेरुली के अधिकांश या सभी ने फैलाना या खंडीय पैर प्रक्रियाओं को दिखाया, और केशिका की दीवार में फोम कोशिकाओं की प्रारंभिक उपस्थिति और / या मेसेंजियल क्षेत्र में मेसेंजियल मैट्रिक्स और आंशिक केशिका पतन में वृद्धि हुई। सबेंडोथेलियल और मेसांगियल क्षेत्रों में इलेक्ट्रॉन घने जमा होते हैं, मेसेंजियल सेल प्रसार, बड़े माइक्रोस्कोप जैसे कांच के समान प्रकाश माइक्रोस्कोपी और इम्यूनोफ्लोरेसेंस के तहत परिवर्तन आईजीएम और सी 3 बयान, पेरासेल्युलर मेसेंज़ियल क्षेत्र और एंडोथेलियल कोशिकाएं ठीक कण इलेक्ट्रॉन घने जमा भी नीचे देखे जाते हैं।

5. इम्यूनोफ्लोरेसेंस

कठोर या परिगलित क्षेत्र में, C3 या IgM और C1q अनियमित, दानेदार या गांठदार पाए जा सकते हैं, और घाव का ग्लोमेरुलस ऋणात्मक होता है। कभी-कभी, मेसैंगियल क्षेत्र IgM और C3 वितरण, और IgG और IgA दुर्लभ होते हैं।

निदान

निदान और फोकल खंडीय ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस का निदान

नैदानिक ​​मानदंड

इस बीमारी के निदान के लिए कोई विश्वसनीय संकेतक नहीं है। एफएसजीएस के निदान में, गुर्दे की बायोप्सी पर भरोसा किया जाना चाहिए और सभी संभावित माध्यमिक कारकों को बाहर रखा जाना चाहिए, जैसे एचआईवी संक्रमण, नशीली दवाओं के दुरुपयोग, और चिकित्सा इतिहास और शारीरिक परीक्षा को सावधानीपूर्वक पूछा जाता है। विभेदक निदान के साथ मदद करें।

उदाहरण के लिए, नेफ्रोटिक सिंड्रोम या सरल प्रोटीनमेह वाले रोगी समीपस्थ ट्यूबलर डिसफंक्शन के साथ जुड़े हुए हैं; उच्च रक्तचाप, सूक्ष्म हेमट्यूरिया, गैर-चयनात्मक प्रोटीनूरिया के साथ लगातार नेफ्रोटिक सिंड्रोम; जो रोगी हार्मोन के प्रति संवेदनशील नहीं हैं; संदिग्ध एफएसजीएस, एक किडनी बायोप्सी निदान के लिए सहायक है।

विशिष्ट फोकल खंडीय ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस (FSGS) फोकल घावों की विशेषता है जो एक समीपस्थ मज्जा के साथ शुरू होने वाले ग्लोमेरुली (फोकल) और स्थानीयकृत ग्लोमेरुली (खंड) की एक छोटी संख्या को प्रभावित करते हैं। गेंद शामिल है, प्रकाश केवल कई केशिका त्रिक क्षेत्रों को प्रभावित करता है, और गंभीर सबसे ग्लोमेरुली को प्रभावित करते हैं। घाव कोशिकाओं या कोशिकाओं (मोटी फोम कोशिकाओं, पारदर्शी बूंदों), गंभीर मामलों के बिना समान और स्पष्ट कोशिकाएं हैं। गुब्बारा आसंजन, आंत के उपकला कोशिका प्रसार को "हैट जैसी" संरचना और यहां तक ​​कि "नाभि" घावों के रूप में देखें, दूसरा फोकल ग्लोमेरुलर स्केलेरोसिस, वृक्क ट्यूबलर उपकला कोशिकाएं अक्सर शोष, आसपास मैट्रिक्स ने सेल घुसपैठ और फाइब्रोसिस दिखाया। इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी से पता चला कि ग्लोमेरुली या सभी ग्लोमेरुलर पैर प्रक्रियाओं में से अधिकांश का उपयोग किया गया था, उपकला कोशिकाओं और उनके पैर की प्रक्रियाओं को तहखाने झिल्ली से अलग किया गया था, और इलेक्ट्रॉन घने भंडार एंडोथेलियल कोशिकाओं और मेसेंजियल कोशिकाओं में जमा किए गए थे। इम्यूनोफ्लोरेसेंस। कठोर क्षेत्र में, आईजीएम और सी 3 अनियमित पाए गए, ढेलेदार, गांठदार जमा, बिना घाव वाले ग्लोमेरुली नकारात्मक थे या फैलाने वाले आईजीएम, सी 3 बयान, आईजीए, आईजीजी दुर्लभ थे।

रोग को न्यूनतम पैथोलॉजिकल नेफ्रोपैथी के रूप में आसानी से गलत माना जाता है, इसलिए नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों, गुर्दे की हिस्टोलॉजी, हार्मोन थेरेपी की प्रतिक्रिया, और क्या सहज छूट या दवा-प्रेरित छूट को संयोजित करना आवश्यक है, जो एफएसजीएस और एमसीडी के विभेदक निदान के लिए सहायक है। एफएसजीएस के अलावा, फोकल सेगमेंटल स्केलेरोसिस को विभिन्न गुर्दे की बीमारियों के क्रॉनिक विकास में भी देखा जा सकता है, जैसे कि ऑब्सट्रक्टिव नेफ्रोपैथी, रिफ्लक्स नेफ्रोपैथी, एड्स के रोगी और डायसेटाइल मॉर्फिन नशेड़ी; इसलिए मोटे लोगों को सही निदान करने के लिए व्यापक निदान करना पड़ता है।

विभेदक निदान

गैर-ढहने वाला फोकल खंडीय ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस

वर्तमान में, सीजी और एफएसजीएस के बीच संबंध अभी भी विवादास्पद है। कुछ विद्वानों का मानना ​​है कि सीजी एक स्वतंत्र बीमारी है। अधिकांश विद्वानों का मानना ​​है कि सीजी एक गंभीर प्रकार का गैर-ढहने वाला फोकल खंडीय ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस (एनसी-एफएसजीएस) है। अंतर यह है कि नैदानिक ​​सीजी रोगियों में 10g / d से अधिक मूत्र प्रोटीन वाले लोगों की संख्या NC-FSGS की तुलना में काफी अधिक है, गुर्दे की अपर्याप्तता का अनुपात अधिक है और गुर्दे का कार्य तेजी से बिगड़ता है। पैथोलॉजिकल अंतर:

1CG ग्लोमेरुलर केशिकाओं का पतन है, मैट्रिक्स स्पष्ट रूप से पतला होता है, और घाव खंड शायद ही कभी ग्लोमेरुलर कैप्सूल का पालन करता है, जबकि NC-FSGS इसके विपरीत है।

2CG उपकला कोशिकाएं हाइपरट्रॉफाइड होती हैं और इन्ट्रासेल्युलर कणिकाएं होती हैं।

3CG का घाव खंड शायद ही कभी छोटी गेंद के संवहनी ध्रुव में स्थित होता है, और यह परिवर्तन NC-FSGS में आम है।

NCC-FSGS की तुलना में 4CG ट्यूबलोइन्टरस्टीटल सूजन, शोष और फाइब्रोसिस अधिक स्पष्ट थे। इम्यूनोलॉजी ने पुष्टि की कि CG glomerular नलिकाओं NC-FSGS से अधिक लम्बी हो गई हैं। हालांकि, CG घावों में ज्यादातर फोकल घाव थे। वितरण, जिसे अभी भी अज्ञातहेतुक फोकल खंडीय ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस के रूप में वर्गीकृत किया गया है, लेकिन एक विशेष उपप्रकार के रूप में, इसके नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ और रूपात्मक परिवर्तन अज्ञातहेतुक FSGS से अलग हैं।

2. मानव इम्यूनोडिफ़िशिएंसी वायरस-संबंधी नेफ्रोपैथी (एड्स)

मानव इम्युनोडेफिशिएंसी वायरस-संबंधी नेफ्रोपैथी (एचआईवी-एएन) एड्स रोगियों की एक किडनी जटिलता है। यह एचआईवी संक्रमण के प्रारंभिक चरण में अधिक आम है। अन्य गंभीर संक्रमणों से पहले, इसकी नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ, प्रकाश माइक्रोस्कोपी, इम्यूनोफोरेसेंस और पैथोलॉजिकल विशेषताएं और इडियोपैथिक पतन। ग्लोमेरुलोपैथी का प्रदर्शन समान है, इसे भेद करना मुश्किल है। आईसीजी और एचआईवी-एएन पैथोलॉजी के बीच अंतर इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपिक उपस्थिति में है। इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोप के तहत, एचआईवी-एएन और ग्लोस्टुलर एंडोथेलियल कोशिकाओं के ग्लोमेरुलर एंडोथेलियल कोशिकाओं में बड़ी संख्या में ट्यूब नेटवर्क समावेश (टीआरआई) होता है। ), टीआरआई मुख्य रूप से एंडोप्लाज्मिक रेटिकुलम एक्सपेंशन पूल, न्यूक्लियस पूल और गोल्गी पूल में, 80% से 90% एचआईवी-एएन रोगियों में ग्लोमेर्युलर एंडोथेलियल सेल्स में टीआरआई होता है, जबकि केवल 10% सीजी मरीज टीआरआई में, एचआईवी अतिसंवेदनशील कारकों (जैसे अंतःशिरा नशीली दवाओं के दुरुपयोग, समलैंगिकता, एचआईवी-ग्रस्त क्षेत्रों और उच्च जोखिम वाली आबादी), एचआईवी के शुरुआती परीक्षण और एंटी-एचआईवी एंटीबॉडी का पता लगाने के साथ, एचआईवी के अन्य नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों (जैसे, स्पर्शोन्मुख संक्रमण, लगातार लिम्फ नोड्स) के साथ मरीजों को सूजन, द्वितीयक ट्यूमर सीजी और एचआईवी-एएन की पहचान कर सकते हैं।

3. फोकल और खंडीय प्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस

देर से घाव भी रोग के रोग संबंधी परिवर्तनों के समान हो सकते हैं। यह घाव आईजीए नेफ्रोपैथी, फोकल प्रोलिफेरेटिव ल्यूपस नेफ्रैटिस और पुरपुरिक नेफ्रैटिस, छोटे वास्कुलिटिस आदि में भी अधिक आम है, और इसके रोग परिवर्तन फोकल सेगनल एंडोथेलियल कोशिकाएं और हैं। अर्धवृत्ताकार गठन के केंद्र और वितरण के साथ मेसांगियल सेल हाइपरप्लासिया, इसके संबंधित नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों और विशेषता इम्यूनोफ्लोरेसेंस के अनुसार पहचाना जा सकता है।

4. फोकल ग्लोमेरुलर फाइब्रोसिस

यह इस रोग के विकृति विज्ञान से एक अलग अवधारणा है। यह कम आम है। घाव का ग्लोमेरुलर संकुचन कोलेजन फाइबर से सना हुआ है, और चांदी और पीएएस का धुंधला नकारात्मक है।

5. न्यूनतम घाव नेफ्रोपैथी

वर्तमान में, अधिकांश विद्वानों का मानना ​​है कि एमसीडी और एफएसजीएस दो अलग-अलग प्रकार के गुर्दे के घाव हैं। एफएसजीएस के शुरुआती चरण में, घाव ज्यादातर त्वचा और मज्जा के जंक्शन तक ही सीमित होते हैं। इसलिए, गुर्दे की बायोप्सी अक्सर एमसीडी के साथ भ्रमित होती है क्योंकि इसे पहना नहीं जा सकता। इसलिए, दोनों पर ध्यान दिया जाना चाहिए। ग्लूकोकॉर्टीकॉइड-असंवेदनशील और पुराने जैसे पहचान, प्रारंभिक FSGS हो सकता है, बार-बार गुर्दे की बायोप्सी यदि आवश्यक हो, तो धारावाहिक धारा निदान दर में सुधार कर सकती है, एमसीडी प्रकाश माइक्रोस्कोपी शायद ही कभी रूपात्मक परिवर्तन, गुर्दे नलिकाएं उपकला कोशिकाओं में डबल-मुड़ी हुई वसा की बूंदों को देखा गया था, समीपस्थ अवक्षेपित नलिकाओं के उपकला कोशिकाओं में वेक्यूलर-जैसे परिवर्तन देखे गए थे, उपकला कोशिकाओं को इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोप के तहत सूजा हुआ था, लोबेला में लोब का गठन किया गया था, फिल्टर छिद्रों का थक्का जमना, सूक्ष्म कोशिकाओं का उपकेंद्रों का विघटन। प्रोटीन अवशोषण बूँदें और लाइसोसोम बढ़े, इम्यूनोफ्लोरेसेंस ज्यादातर नकारात्मक था, कभी-कभी आईजीजी और / या आईजीएम, आईजीए, सी 3 बयान।

इसके अलावा, 40 साल से अधिक उम्र की सामान्य आबादी में, सबसैप्सुलर कॉर्टेक्स में सिरोथिक ग्लोमेरुली हो सकता है, जिसे इस बीमारी से अलग किया जाना चाहिए।

क्या इस लेख से आपको सहायता मिली?

इस साइट की सामग्री सामान्य सूचनात्मक उपयोग की है और इसका उद्देश्य चिकित्सा सलाह, संभावित निदान या अनुशंसित उपचारों का गठन करना नहीं है।