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बाल रक्तस्राव रोग

परिचय

रक्तस्राव विकारों वाले बच्चों का परिचय

रक्तस्रावी बीमारी उन बीमारियों के लिए एक सामान्य शब्द है जिसमें रक्तस्राव सामान्य हेमोस्टैटिक फ़ंक्शन का मुख्य अभिव्यक्ति है नैदानिक ​​रूप से, सहज रक्तस्राव या मामूली चोट के बाद रक्तस्राव न केवल विशेषता है।

मूल ज्ञान

बीमारी का अनुपात: 0.030%

अतिसंवेदनशील लोग: बच्चे

संक्रमण की विधि: गैर-संक्रामक

जटिलताओं: एनीमिया, दिल की विफलता, सदमे, जठरांत्र संबंधी रक्तस्राव

रोगज़नक़

बाल चिकित्सा रक्तस्राव विकारों के कारण

(1) रोग के कारण

रक्तस्रावी रोग कई प्रकार के होते हैं। रोगजनन के अनुसार, उन्हें पांच श्रेणियों में विभाजित किया जा सकता है: संवहनी कारकों के कारण 1 रक्तस्रावी रोग; प्लेटलेट कारकों के कारण होने वाले 2 रक्तस्रावी रोग; 3 रक्त जमावट कारकों में कमी, रक्तस्रावी कमी या असामान्यता के कारण; रोग, 4 रक्तस्रावी रोग अति रोधगलन के कारण; 5 रक्तस्रावी रोग यौगिक कारकों के कारण।

1. संवहनी कारकों के कारण रक्तस्रावी बीमारी

(1) वंशानुगत: वंशानुगत telangiectasia, संवहनी छद्महेमोफिलिया, पारिवारिक सरल पुरपुरा, फुफ्फुसीय रक्तस्रावी।

(२) उपापचयी: मधुमेह, मूत्रमार्ग।

(3) संक्रमण: वायरस (जैसे कि महामारी रक्तस्रावी बुखार), बैक्टीरिया (जैसे कि महामारी मेनिनजाइटिस, बैक्टीरिया सेप्सिस, आदि), स्पाइरोक्रेट्स (जैसे लेप्टोस्पायरोसिस)।

(4) विषाक्तता: जानवरों के विष (जैसे मधुमक्खी का जहर, सांप का जहर)।

(5) दवा गुण: सल्फोनामाइड, बार्बिटल।

(६) एलर्जी: एलर्जी पुरपुरा, स्व-डीएनए एलर्जी, ऑटोलॉगस हीमोग्लोबिन एलर्जी।

(7) विटामिन की कमी: विटामिन सी की कमी, विटामिन पी की कमी।

(8) संयोजी ऊतक रोग: प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, गांठदार पॉलीटेरिटिस, एहलर्स-डानलोस सिंड्रोम।

(9) असामान्य प्रोटीन एनीमिया: हाइपरग्लोबुलिनम पुरपुरा, प्राथमिक α2-macroglobulinemia, cryoglobulinemia purpura, उच्च प्रोटीन सी रोग। उच्च प्रोटीन एस रोग।

(१०) अमाइलॉइडिसिस के कारण होने वाला एस्टर।

(११) सरलता: सरल पुरपुरा, यांत्रिक पुरपुरा।

2. प्लेटलेट कारकों के कारण होने वाला रक्तस्रावी रोग

(1) असामान्य प्लेटलेट काउंट: 1 थ्रोम्बोसाइटोपेनिया: अज्ञातहेतुक (प्रतिरक्षा), माध्यमिक (प्रतिरक्षा, गैर-प्रतिरक्षा), जन्मजात (प्रतिरक्षा, गैर-प्रतिरक्षा), 2 थ्रोम्बोसाइटोसिस: प्राथमिक, माध्यमिक।

(2) प्लेटलेट की शिथिलता: 1 वंशानुगत: थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, हल्के थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, प्लेटलेट फैक्टर की कमी, 2 अधिग्रहित: मूत्रमार्ग, यकृत रोग, ड्रग्स (एस्पिरिन, डिपाइरिडोल, आदि), मायलोप्रोलिफेरेटिव रोग, घातक। ट्यूमर।

3. कमी या असामान्यता के कारण रक्तस्रावी कारक, रक्तस्रावी रोग

(1) थ्रोम्बोप्लास्टिन उत्पादन विकार: जमावट कारक VII की कमी (वंशानुगत, अधिगृहीत), जमावट कारक IX की कमी (वंशानुगत, अधिग्रहित), जमावट कारक XI की कमी (वंशानुगत, अधिग्रहित), जमावट कारक बारहवीं कमी (वंशानुगत, अधिग्रहीत)।

(2) थ्रोम्बिन पीढ़ी विकार: प्रोथ्रोम्बिन की कमी (वंशानुगत, अधिग्रहित), जमावट कारक V कमी (वंशानुगत, अधिग्रहीत), जमावट कारक XII की कमी (वंशानुगत, अधिग्रहित), जमावट कारक X कमी (वंशानुगत, अधिग्रहीत)।

(3) फाइब्रिन गठन विकार: फाइब्रिनोजेन की कमी (वंशानुगत, अधिग्रहित), असामान्य फाइब्रिनोजेनिया (वंशानुगत, अधिग्रहीत), जमावट कारक XIII की कमी (वंशानुगत, अधिग्रहित)।

4. अत्यधिक रक्तस्राव के कारण होने वाला रक्तस्रावी रोग

(1) रक्त परिसंचरण में एंटीकोआगुलेंट पदार्थ: 1 एंटी-फाइब्रिनोजेन; 2 एंटी-वी कारक; 3 एंटी-फैक्टर आठ; 4 एंटी-फैक्टर IX; 5 एंटी-फैक्टर XI; 6 एंटी-फैक्टर XII; 7 एंटी-फैक्टर XIII; लाइव एंजाइम; 9 एंटी-थ्रोम्बिन-तृतीय (एटी-तृतीय); 10 हेपरिन और हेपरिन-जैसे थक्कारोधी,

(2) फाइब्रिनोलिटिक रक्तस्रावी रोग: 1 प्राथमिक: यकृत रोग में देखा जाता है, आदि, 2 माध्यमिक: प्रोस्टेट सर्जरी के बाद प्रसार intravascular जमावट में देखा।

5. जटिल कारकों के कारण होने वाले रक्तस्रावी रोग इंट्रावास्कुलर जमावट, यकृत रोग, वंशानुगत संयुक्त जमावट कारक की कमी को फैलाते हैं।

(दो) रोगजनन

शारीरिक स्थितियों के तहत, हेमोस्टेसिस में शामिल तीन तत्व रक्त वाहिका की दीवार, प्लेटलेट्स और रक्त जमावट कारक, संवहनी कारकों के कारण होने वाले रक्तस्रावी रोग हैं, जिनमें असामान्य रक्त वाहिकाओं और असामान्य कारकों, रक्तस्रावी रोगों, एलर्जी पुरपुरा, विटामिन सी की कमी और आनुवंशिकता शामिल हैं। केशिका टेलेंजेक्टेसिया असामान्य रक्त वाहिकाओं के कारण होता है; अतिवृद्धि और अन्य असामान्यताएं असामान्यताओं के कारण होती हैं, प्लेटलेट काउंट में परिवर्तन और आसंजन, एकत्रीकरण, रिलीज प्रतिक्रिया और अन्य शिथिलता से रक्तस्राव, मुहावरा हो सकता है थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, ड्रग-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया सभी रक्तस्रावी रोग हैं जो असामान्य प्लेटलेट काउंट्स, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, विशाल प्लेटलेट रोग, और प्लेटलेट शिथिलता के कारण रक्तस्रावी रोगों के कारण होते हैं। रक्तस्राव विकारों के कारण कम या असामान्यताओं की कमी, जिसमें जन्मजात जमावट कारक और अधिग्रहित जमावट कारक असामान्यताएं शामिल हैं, जैसे हीमोफिलिया ए (कारक आठवीं की कमी) और हीमोफिलिया बी (कारक IX की कमी) क्रोमोसोमल रिसेसिव वंशानुगत रक्तस्रावी बीमारी, विटामिन के की कमी, और यकृत की बीमारी के कारण होने वाली रक्तस्राव को ज्यादातर अधिग्रहित किया जाता है असामान्य रूप से क्लॉटिंग कारकों के कारण, अत्यधिक एंटीकोआग्यूलेशन भी रक्तस्राव विकारों का कारण बन सकता है, फैलाना इंट्रोवास्कुलर जमावट, यकृत रोग, वंशानुगत संयुक्त जमावट कारक की कमी, कारकों के संयोजन के कारण होने वाला एक रक्तस्रावी रोग है।

निवारण

बाल रक्तस्राव की रोकथाम

1. आनुवंशिक रोगों की रोकथाम पर ध्यान दें।

2. सक्रिय रूप से विभिन्न संक्रामक रोगों की रोकथाम और उपचार करें और टीकाकरण में एक अच्छा काम करें। आत्म-सुरक्षा के तरीकों का मार्गदर्शन करें, जैसे कि दवा के दौरान संक्रमित रोगियों से संपर्क न करना, सार्वजनिक स्थानों पर मास्क पहनना, मामूली कपड़े पहनना, संक्रमण से बचने या पुनरावृत्ति से बचने के लिए जितना संभव हो सके संक्रमण से बचें।

3. अपने आहार पर ध्यान दें। भोजन के चयन में, अधिक विटामिन सी युक्त फल और सब्जियां खाने की सलाह दी जाती है, और मछली और हड्डियों जैसे मोटे खाद्य पदार्थों से बचने के लिए खाना पकाने के तरीकों पर ध्यान दें, ताकि गलती से पाचन तंत्र के श्लेष्म झिल्ली को छेदने से बचें और खून बह रहा हो।

4. एक्स-रे, दवाओं और विभिन्न जहरों के कारण होने वाले रक्तस्राव विकारों को रोकें।

5. आघात की रोकथाम को निर्देशित करें, जैसे कि एक कठिन टूथब्रश का उपयोग न करना, नथुने की खुदाई न करना, कठोर और कांटेदार भोजन करना। बेड रेल नरम प्लास्टिक उत्पादों के साथ लिपटे हुए हैं। तेज खिलौने खेलने से बचें और चोटों, छुरा के घाव और गिरने से होने वाले रक्तस्राव से बचने के लिए तीव्र गतिविधियों को प्रतिबंधित करें। मल को सुचारू रखें, ताकि शौच के कारण पेट के दबाव में वृद्धि के कारण इंट्राकैनायल रक्तस्राव न हो।

6. त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली को सुरक्षित रखें। मरीजों को त्वचा और श्लेष्म झिल्ली को जलन कम करनी चाहिए। अपने दांतों को ब्रश करते समय, मसूड़ों को नुकसान से बचाने और रक्तस्राव का कारण बनने के लिए एक नरम टूथब्रश या एक कपास की गेंद का उपयोग करें। कपड़े थोड़े चौड़े होने चाहिए। गतिविधियों के दौरान तेज उपकरणों का उपयोग करने से बचें। अंगों और बाहरी वस्तुओं के बीच टकराव से बचने की कोशिश करें, त्वचा को नुकसान और चमड़े के नीचे के रक्तस्राव को रोकें।

7. गहरी हेमेटोमा से बचने के लिए इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन को छोटा करें।

8. बच्चों में रक्तस्राव और हेमोस्टेसिस के संचालन के कारण होने वाले भय और आशंका को दूर करें और बच्चों के साथ सहयोग के लिए प्रयास करें।

9. यदि दर्दनाक रक्तस्राव घर पर होता है, तो रक्तस्राव को रोकने की कोशिश करें और रक्तस्राव स्थल पर संयुक्त गतिविधि को सीमित करें। हेमोस्टेसिस की विधि में रक्तस्राव को रोकने के लिए दबाव ड्रेसिंग है, और घाव में एक सूखा तौलिया और एक रूमाल के साथ कवर किया गया है, उंगली के दबाव हेमोस्टेसिस विधि का उपयोग हृदय के करीब रक्तस्रावी धमनी के अंत को उंगली, हथेली या मुट्ठी के साथ दबाने के लिए किया जाता है, जो रक्त प्रवाह को काट सकता है और अस्थायी रूप से रक्तस्राव को रोक सकता है। यदि आप थोड़े समय में पूर्ण हेमोस्टेसिस तक नहीं पहुंच सकते हैं, तो आपको उपचार के लिए तत्काल अस्पताल जाना चाहिए।

10. उत्पीड़न और हेमोस्टेसिस की विधि का मार्गदर्शन करना चाहिए, माता-पिता को रक्तस्राव के संकेतों की पहचान करने के लिए मार्गदर्शन करें, जैसे कि थूक, थूक, एक बार जब रक्तस्राव पाया जाता है, तो समीक्षा और उपचार के लिए अस्पताल लौटें।

11. आघात से बचने और संक्रमण, विशेष रूप से श्वसन संक्रमण को रोकने के लिए देखभाल की जानी चाहिए। एस्पिरिन जैसे प्लेटलेट फ़ंक्शन को बाधित करने वाली दवाओं को न लें। गंभीर रक्तस्राव या दीर्घकालिक उपचार वाले रोगियों के लिए, निम्नलिखित विशेष उपचार किए जाने चाहिए।

12. ड्रग्स जो अक्सर जीवन के लिए उजागर होते हैं, जैसे कि एस्पिरिन, डिपाइरिडामोल, इंडोमेथासिन, फेनिलबुटाज़ोन और डेक्सट्रान, रक्तस्राव विकारों के रोगियों के लिए असुरक्षित दवाएं हैं क्योंकि उनमें प्लेटलेट एकत्रीकरण को बाधित करने और रक्त वाहिकाओं को पतला करने का प्रभाव होता है। रक्तस्राव को बढ़ा सकता है।

13. रोगी के घर में हमेशा आइस पैक रखें। रक्त रोगों वाले मरीजों में शरीर की प्रतिरोधक क्षमता कम होती है और अक्सर बुखार होता है। जब आपको बुखार होता है, तो आपके परिवार को शारीरिक शीतलन विधि का उपयोग करना चाहिए। आप ठंडा करने के उद्देश्य को प्राप्त करने के लिए सिर के नीचे और हाथ के नीचे बर्फ के पैक लगा सकते हैं। शीतलन से बचने के लिए स्नान करने के लिए आप ठंडे पानी या अल्कोहल का उपयोग कर सकते हैं।

14. घर में क्रॉस-संक्रमण को रोकें। क्रॉस-संक्रमण रक्त रोगों के माध्यमिक संक्रमण का एक सामान्य कारण है। जब रिश्तेदार और दोस्त श्वसन संक्रमण या अन्य संक्रामक रोगों से पीड़ित होते हैं, तो रोगियों के संपर्क से बचें और इनडोर वातावरण को साफ रखें।

उलझन

बाल चिकित्सा रक्तस्राव विकारों की जटिलताओं जटिलताओं एनीमिया दिल की विफलता जठरांत्र खून बह रहा है

लंबे समय तक दोहराया रक्तस्राव एनीमिया से जटिल हो सकता है, गंभीर रक्तस्राव हृदय की विफलता हो सकती है, तीव्र भारी रक्तस्राव रक्तस्रावी सदमे हो सकता है, संयुक्त विकृति, डिस्केनेसिया हो सकता है, रेटिना रक्तस्राव अंधापन का कारण बन सकता है, मूत्र पथ रक्तस्राव, इंट्राक्रैनील रक्तस्राव, जठरांत्रीय रक्तस्राव मृत्यु का कारण बन सकता है। ।

लक्षण

हेमोरेजिक बीमारी के साथ बच्चों के लक्षण सामान्य लक्षण मेंटल कोगुलोपैथी लिम्फ नोड इज़ाफ़ा ऊपरी जठरांत्र संबंधी रक्तस्राव रेटिना रक्तस्राव इंट्राक्रानियल रक्तस्राव नवजात हेमटैसिस और मल में रक्त रक्त वाहिकाओं थ्रोम्बोसाइटोपेनिया संयुक्त विकृति

रक्तस्रावी रोग में नैदानिक ​​रक्तस्राव में विभिन्न अभिव्यक्तियाँ होती हैं:

1. 1., झाई केशिका, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया या प्लेटलेट असामान्यताएं, अक्सर थूक के रूप में प्रकट होती हैं, छोटी, बिखरी हुई एक प्रकार का रोग, संवहनी कारकों के कारण रक्तस्राव, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया में भी देखा जाता है, बड़ा परतदार परितंत्रता को रक्तस्रावी रक्तस्राव में देखा जाता है, और व्यापक इंट्रास्कुलर संवहनी और फाइब्रिनोलिसिस में व्यापक और बड़े परतदार परजीवी होते हैं।

2. नाक से खून बहना, ओरल म्यूकोसल ब्लीडिंग, नाक से खून बहना, ओरल म्यूकोसल ब्लड ब्लिस्टर, जीभ के श्लेष्मा से खून आना, रक्त वाहिकाओं में देखा जाना और रक्तस्राव के कारण प्लेटलेट फैक्टर।

3. जोड़ों, मांसपेशियों में रक्तस्राव आम तौर पर घुटनों, टखनों, कूल्हों, कोहनी, कलाई और अन्य बड़े जोड़ों में होता है जो तनाव या आघात के लिए कमजोर होते हैं, गंभीर वंशानुगत जमावट कारक की कमी में अधिक सामान्य, विशेष रूप से हेमिलीशिया ए और बी, जोड़ों में। रक्तस्राव अक्सर संयुक्त विकृति का कारण बन सकता है, अत्यधिक थक्कारोधी पदार्थ और हीमोफिलिया ए और बी मांसपेशियों में रक्तस्राव का कारण बन सकता है।

4. रेटिना से खून आना

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में अधिक आम है।

5. इंट्राक्रैनील रक्तस्राव

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा और हीमोफिलिया में पाया जाता है।

6. पाचन तंत्र और मूत्र पथ से खून आना

यह रक्तस्राव के कारण किसी भी कारक में देखा जा सकता है।

7. पोस्ट-ट्रॉमेटिक रक्तस्राव

पश्चात रक्तस्राव विभिन्न रक्तस्रावी रोगों का एक सामान्य अभिव्यक्ति है। यदि सर्जरी के दौरान और बाद में फाइब्रिनोलिसिस या प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट होता है, तो घाव नहीं हटेगा, स्थानीय संपीड़न अप्रभावी होगा, और सर्जिकल घाव पर कोई रक्त के थक्के नहीं बनेंगे। रक्त वाहिकाओं और प्लेटलेट्स के कारण रक्तस्रावी रोगों में रक्तस्राव अधिक आम है।

की जांच

बाल चिकित्सा रक्तस्राव विकारों की जांच

रक्तस्रावी रोगों का निदान प्रयोगशाला परीक्षणों पर अत्यधिक निर्भर है। नमूना संग्रह प्रक्रिया रक्त जमावट परीक्षणों के परिणामों पर बहुत प्रभाव डालती है। नमूना संग्रह प्रक्रिया के दौरान निम्नलिखित बिंदुओं पर ध्यान दिया जाना चाहिए: शिरापरक पंचर होना चाहिए: "एक स्ट्रोक पर एक शॉट", रक्त के नमूनों का उपयोग नहीं किया जाना चाहिए। हवा के बुलबुले या ऊतक द्रव के साथ मिश्रित; रक्त को विवेकी सुई पर नहीं लिया जाना चाहिए क्योंकि हेपरिन या अन्य दवाओं को मिश्रित किया जा सकता है, रक्त में थक्कारोधी (3.2% या 3.8% सोडियम साइट्रेट) का अनुपात 1:10 होना चाहिए, यदि रक्त कोशिकाएं यदि विशिष्ट मात्रा बहुत अधिक है (जैसे नवजात शिशु या सियानोटिक हृदय रोग), तो टैनिक एसिड की मात्रा को समायोजित किया जाना चाहिए, ताकि परीक्षण के परिणामों की सटीकता की गारंटी दी जा सके। कमरे के तापमान पर लगाए गए नमूने को रक्त लेने के 2 घंटे बाद मापा जाना चाहिए, यदि नहीं। तुरंत, प्लाज्मा को तुरंत जमे हुए होना चाहिए, जमे हुए प्लाज्मा को परीक्षण से पहले 37 डिग्री सेल्सियस पर जल्दी से पिघलना चाहिए, और तुरंत परीक्षण किया जाना चाहिए। सावधानीपूर्वक चिकित्सा इतिहास और विस्तृत शारीरिक परीक्षण के बाद, निदान की पुष्टि करने के लिए निम्नलिखित प्रयोगशाला परीक्षण किए जाने चाहिए।

स्क्रीनिंग टेस्ट

केशिका नाजुकता परीक्षण, प्लेटलेट काउंट, रक्तस्राव समय (बीटी), थक्के समय (सीटी), आंशिक रूप से सक्रिय थ्रोम्बोप्लास्टिन समय (एपीटीटी), प्रोथ्रोम्बिन समय (पीटी), प्रोथ्रोम्बिन खपत परीक्षण (पीसीटी), जमावट शामिल हैं एंजाइम समय (टीटी), आदि, पीटी बहिर्जात जमावट के रास्ते के लिए एक स्क्रीनिंग टेस्ट है, लेकिन आम तौर पर केवल जब जमावट कारक II, V, VII या X का स्तर 30% से कम होता है या फाइब्रोजेन का स्तर 1.0 / L से कम होता है, पीटी लम्बी है, APTT अंतर्जात जमावट मार्गों, फाइब्रिनोजेन, कारक II, V, VIII, IX, X, XI, XII, प्रोकेनिन विमोचन एंजाइम या उच्च आणविक भार किनिनोजेन के लिए एक स्क्रीनिंग टेस्ट है। कारकों की कमी से एपीटीटी का प्रसार हो सकता है। अंतिम तीन जमावट कारकों की कमी नैदानिक ​​रूप से महत्वपूर्ण रक्तस्राव के बिना एपीटीटी को काफी हद तक लम्बा कर सकती है। एपीटीटी का उपयोग एंटीकोआगुलेंट पदार्थों को प्रसारित करने के लिए भी किया जा सकता है। हेपरिन की उपस्थिति में, एपीटीटी भी लंबे समय तक, फाइब्रिन की उपस्थिति में होता है। जब मूल सामग्री और फ़ंक्शन कम हो जाते हैं, तो टीटी को लम्बा किया जा सकता है। जब टीटी को लंबे समय तक बढ़ाया जाता है, तो यह अक्सर हेपरिन जैसे पदार्थों की उपस्थिति को इंगित करता है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि एपीटीटी परीक्षण की संवेदनशीलता और पुनरावृत्ति विशाल बहुमत के लिए चुने गए अभिकर्मकों पर निर्भर करती है। अभिकर्मक ऐसा कहा जाता है कि APTT को केवल तभी लंबे समय तक रखा जा सकता है जब कारक VIII का स्तर 35% से कम हो। आम तौर पर, बच्चों और वयस्कों में APTT की सामान्य सीमा अरबी है, और यह कि शिशुओं में शिशु की उम्र लंबी (30-54 s), समय से पहले शिशु होती है। यह लंबे समय तक है, खून बह रहा समय और थक्के का समय बहुत अधिक प्रभावित करने वाले कारकों के कारण नैदानिक ​​अभ्यास में मानकीकृत होना मुश्किल है, अक्सर उपयोगी जानकारी प्रदान नहीं कर सकते हैं और अब समाप्त हो गए हैं, निश्चित रूप से, अगर रक्तस्राव का समय औपचारिक ऑपरेशन के अनुसार सख्ती से निर्धारित किया जाता है प्राथमिक अस्पतालों में रक्तस्राव विकारों की पहचान करने के लिए अभी भी एक निश्चित महत्व है।

2. पुष्टि परीक्षण

उपरोक्त प्रारंभिक स्क्रीनिंग टेस्ट पूरा होने के बाद, यह आमतौर पर निर्धारित किया जाता है कि बच्चे की स्थिति असामान्य प्लेटलेट्स, असामान्य रक्त जमावट या असामान्य रक्त वाहिकाओं के कारण हो सकती है। इस समय, निदान की पुष्टि करने के लिए विशेष जमावट संबंधी संकेतकों की और जांच करना आवश्यक है। असामान्य, विशिष्ट थक्के कारक गतिविधि निर्धारित की जानी चाहिए: 1 जमावट पहला चरण: कारक VII और TF का एंटीजन और गतिविधि निर्धारण, थ्रोम्बोप्लास्टिन उत्पादन और सुधारात्मक परीक्षण; 2 जमावट दूसरे चरण: प्रोथ्रोम्बिन प्रतिजन और गतिविधि, प्रोथ्रोम्बिन; फ्रैगमेंट 1 2 (एफ 1 2) दृढ़ संकल्प; 3 जमावट तीसरा चरण: फाइब्रिनोजेन, असामान्य फाइब्रिनोजेन, रक्त (मूत्र) फाइब्रिन पेप्टाइड ए (एफपीए) दृढ़ संकल्प, कारक XII प्रतिजन और गतिविधि निर्धारण, आदि, यदि संदिग्ध थक्कारोधी प्रणाली। असामान्य, निम्नलिखित परीक्षण किए जा सकते हैं: 1AT-III एंटीजन और गतिविधि या थ्रोम्बिन-एंटीथ्रॉम्बिन कॉम्प्लेक्स (TAT) निर्धारण; 2 प्रोटीन सी और संबंधित कारक निर्धारण; 3 ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट निर्धारण, आदि, यदि फाइब्रिनोलिटिक असामान्यता का संदेह है; निम्नलिखित परीक्षण किए जा सकते हैं: 1 प्रोटामीन माध्यमिक जमावट (3 पी) परीक्षण; 2 रक्त, मूत्र फाइब्रिन क्षरण उत्पाद (एफडीपी) निर्धारण; 3 डी-डिमर; 4 प्लास्मिनोजेन निर्धारण; 5 टी-पीए निर्धारण, यदि रक्त वाहिकाओं का संदेह है; विसंगति प्रवेश कर सकती है केशिका एंजियोस्कोपी और vWF निर्धारण, अगर प्लेटलेट की शिथिलता का संदेह है, तो प्लेटलेट आसंजन और एकत्रीकरण परीक्षण आदि की जांच कर सकते हैं, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि शरीर का जमावट सूचकांक काफी हद तक उम्र से प्रभावित होता है, कई प्रोलोगुलेंट कारक, फिब्रिनोलिसिस में शामिल एंटीकोआगुलेंट कारक और प्रोटीन गर्भावस्था से प्रभावित होते हैं। नवजात हीमोस्टैटिक प्रणाली जन्म के बाद पहले कुछ हफ्तों में धीरे-धीरे परिपक्व होती है, और जन्म के 6 महीने बाद सामान्य वयस्कों के स्तर के करीब होती है। हेमोरेज या थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताओं को भी नवजात जमावट-संबंधित संकेतकों और वयस्कों के सामान्य मूल्यों के बीच अंतर को ध्यान में रखना चाहिए। यदि वयस्कों के सामान्य मूल्यों के अनुसार परिभाषित किया गया है, तो कुछ सामान्य नवजात शिशुओं को एक निश्चित थक्के कारक की कमी के रूप में गलत तरीके से समझा जा सकता है। रोग।

सारांश में, रक्तस्रावी रोगों के मूल्यांकन के लिए, चिकित्सा इतिहास पर सावधानीपूर्वक पूछताछ की जानी चाहिए। यह एक स्पष्ट निदान के लिए महत्वपूर्ण है। केवल एक पूर्ण और सटीक चिकित्सा इतिहास प्राप्त करने के आधार पर, आवश्यक जमावट स्क्रीनिंग और पुष्टिकरण परीक्षणों को अंजाम देना संभव है। अंत में, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि बच्चों के नैदानिक ​​और प्रयोगशाला मूल्यांकन में, गैर-हीमेटोलॉजिकल रोगों के निदान में देरी से बचने के लिए विचार किया जाना चाहिए। फ्लू, मेनिन्जाइटिस या यकृत रोग वाले बच्चों में डीआईसी, कुपोषण हो सकता है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया या विटामिन के-आश्रित थक्के कारक की कमी हो सकती है। जन्मजात हृदय रोग वाले बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, असामान्य प्लेटलेट फ़ंक्शन और यहां तक ​​कि थक्के के स्तर में कमी भी हो सकती है।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों और रोग के कारण के अनुसार, विभिन्न इमेजिंग परीक्षाएं, जैसे कि एक्स-रे परीक्षा, बी-अल्ट्रासाउंड परीक्षा, सीटी परीक्षा, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम परीक्षा, आदि का चयन किया जाता है।

निदान

बच्चों में रक्तस्रावी रोगों का निदान और निदान

पहला, मेडिकल इतिहास

रोगियों में रक्तस्राव के इतिहास को समझना महत्वपूर्ण है। निम्नलिखित पहलुओं पर ध्यान दें:

(१) रक्तस्राव का प्रकार

त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली के मुख्य बिंदु, इकोस्मोसिस, अधिक विचारोत्तेजक प्लेटलेट या संवहनी रक्तस्राव, जैसे कि पट्टिका उभार, संवहनी का अधिक विचारोत्तेजक। यदि गहरी ऊतक (मांसपेशी और संयुक्त गुहा) रक्तस्राव मुख्य है, तो यह जमावट कारकों की कमी को इंगित करता है। इसके अलावा, पहले दो आघात के तुरंत बाद खून बहते हैं और एक छोटी अवधि होती है; उत्तरार्द्ध धीरे-धीरे होता है और लंबे समय तक रहता है।

(२) रक्तस्राव का कारण

ड्रग एक्सपोज़र का एक इतिहास है, प्लेटलेट का अधिक विचारशील; जैसे कि मामूली चोटों के बाद रक्तस्राव, ज्यादातर थक्के कारक विकार।

(३) पारिवारिक इतिहास

वंशानुगत रक्तस्राव रोगों के कारण, अक्सर कुछ आनुवंशिक तरीके होते हैं। माता-पिता, माता-पिता, भाई-बहन, दादा-दादी और चाचा को समान चिकित्सा इतिहास और रक्तस्राव के इतिहास के लिए कहा जाना चाहिए।

दूसरा, शारीरिक परीक्षा

रक्तस्राव के आकार और वितरण का निरीक्षण करें, चाहे वह त्वचा से सममित, सपाट या अधिक हो। चाहे मांसपेशियों में रक्तस्राव हो या संयुक्त गुहा में रक्तस्राव, बिना या प्रणालीगत बीमारी के।

तीसरा, प्रयोगशाला निरीक्षण

चिकित्सा इतिहास और शारीरिक परीक्षा के अनुसार कुछ नैदानिक ​​सुराग प्रदान कर सकते हैं, पहले स्क्रीन पर कुछ सरल परीक्षणों का उपयोग करें, उस बिंदु पर पता करें और फिर अधिक जटिल नैदानिक ​​परीक्षण करें।

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