HealthFrom
बाल चिकित्सा सर्जरी

हाइपोथैलेमिक हमर्टोमा

परिचय

बच्चों में हाइपोथैलेमिक हमर्टोमा का परिचय

हाइपोथैलेमिक हैमार्टोमा (हाइपोथैलेमिकमार्टोमा), जिसे हाइपोथैलेमिक न्यूरॉन हमर्टोमा के रूप में भी जाना जाता है, मुख्य रूप से बच्चों और शिशुओं में पाया जाता है और नैदानिक ​​अभ्यास में अत्यंत दुर्लभ है। यौन गति, हास्यास्पद मिर्गी, कुछ अन्य प्रकार की मिर्गी या व्यवहार संबंधी असामान्यताओं से जुड़े हो सकते हैं। हाइपोथैलेमिक हमर्टोमा की घटनाओं पर कोई सटीक आंकड़े नहीं हैं। घटना ज्यादातर बचपन में है। यह बताया गया है कि शुरुआत की औसत उम्र 29 महीने है, और महिलाएं पुरुषों की तुलना में थोड़ी अधिक हैं। इस समूह में, 17 मामलों की शुरुआत की औसत आयु 1994 से मार्च 2000 तक 20 महीने थी, और पुरुष से महिला का अनुपात 1: 1.1 था।

मूल ज्ञान

बीमारी का अनुपात: 0.003%

अतिसंवेदनशील लोग: बच्चे

संक्रमण की विधि: गैर-संक्रामक

जटिलताओं: अनिश्चित यौवन

रोगज़नक़

बच्चों में हाइपोथैलेमिक हमर्टोमा का कारण

रोग का कारण:

दो प्रकार के न्यूरोपीथेलियल ट्यूमर हैं, एक का गठन तंत्रिका तंत्र (यानी, ग्लियाल कोशिकाओं) के अंतरालीय कोशिकाओं द्वारा किया जाता है, जिसे ग्लिओमास कहा जाता है, दूसरा सामान्य नाम के बिना तंत्रिका तंत्र (यानी, न्यूरॉन्स) के पैरेन्काइमल कोशिकाओं द्वारा बनता है। रोगजनक और रूपात्मक पहलुओं के कारण, इन दो प्रकार के ट्यूमर को पूरी तरह से अलग करना संभव नहीं है, और ग्लियास आम हैं। इसलिए, न्यूरोनल ट्यूमर ग्लियोमास में शामिल हैं, और न्यूरोपीथेलियम मूल के ट्यूमर सबसे आम हैं। इंट्राक्रैनील ट्यूमर में इंट्राक्रानियल ट्यूमर की कुल संख्या का लगभग 44% हिस्सा होता है।

रोगजनन:

हाइपोथैलेमिक हमर्टोमा को ग्रे नोड्यूल में एक्टोपिक "मस्तिष्क के ऊतकों" की विशेषता है। पैथोलॉजिकल सेक्शन बताते हैं कि हमर्टोमा विभिन्न न्यूरॉन्स से अच्छी तरह से विभेदित और अनियमित रूप से वितरित, एस्ट्रोसाइट्स और गैंग्लियर कोशिकाओं से बना है। तंतुमय मैट्रिक्स में बिखरे हुए, जिसमें रेशेदार संयोजी ऊतक और संवहनी संरचना स्पष्ट नहीं होती है। इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी से पता चलता है कि न्यूरॉन्स की परिधि में विभिन्न आकारों के छोटे गोल शरीर हैं। प्रोट्रूशियन्स में कई पुटिकाएं और सूक्ष्मनलिकाएं होती हैं, और सिनैप्टिक संरचना देखी जा सकती है। कभी-कभी, माइलिन अक्षतंतु होते हैं, जिनके अंत में बड़ी संख्या में उच्च घनत्व वाले स्रावी कणिकाएं होती हैं। कुछ लोगों ने इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री द्वारा GnRH स्रावी कणिकाओं के स्राव की पुष्टि की है, यह दर्शाता है कि हाइपोथैलेमिक हामर्टोमा में कुछ न्यूरोएंडोक्राइन कार्य, न्यूरॉन-गहन और हैं। कई सिनैप्स का सुझाव है कि इस हिस्से में न्यूरॉन्स बेहद सक्रिय हैं और परिधीय अंग प्रणाली के साथ कनेक्शन की एक विस्तृत श्रृंखला है, जो कि डाइसेंफिलिक मिर्गी से संबंधित हो सकती है।

निवारण

बच्चों में हाइपोथैलेमिक हमर्टोमा की रोकथाम

1. हानिकारक पदार्थों से बचें (कारकों को बढ़ावा देना)

यह हानिकारक पदार्थों के संपर्क से बचने या कम करने में हमारी मदद करने में सक्षम है।

ट्यूमरजेनिसिस के कुछ संबंधित कारकों को शुरुआत से पहले रोका जाता है, और कई कैंसर को बनने से पहले ही रोका जा सकता है। 1988 में संयुक्त राज्य अमेरिका में एक रिपोर्ट में अंतरराष्ट्रीय घातक ट्यूमर की विस्तार से तुलना की गई और ज्ञात घातक ट्यूमर के कई बाहरी कारकों का प्रस्ताव दिया। सिद्धांत रूप में, इसे रोका जा सकता है, अर्थात, लगभग 80% घातक ट्यूमर को सरल जीवन शैली में परिवर्तन से रोका जा सकता है, और वापस पता लगाया जा सकता है। 1969 में, डॉ। हिगिन्सन के शोध ने निष्कर्ष निकाला कि 90% घातक ट्यूमर पर्यावरणीय कारकों के कारण होता है, " "पर्यावरणीय कारक", "जीवनशैली" से तात्पर्य उस हवा से है जो हम सांस लेते हैं, जिस पानी को हम पीते हैं, वह भोजन जिसे हम बनाना चाहते हैं, गतिविधियों और सामाजिक रिश्तों को।

2. ट्यूमर के खिलाफ शरीर की प्रतिरक्षा में सुधार

शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली और कैंसर को मजबूत करने और मजबूत करने में मदद कर सकता है।

हमारे वर्तमान कैंसर की रोकथाम के प्रयासों पर सबसे पहले ध्यान देना चाहिए और उन कारकों में सुधार करना चाहिए जो हमारे जीवन से निकटता से संबंधित हैं, जैसे धूम्रपान छोड़ना, ठीक से भोजन करना, नियमित रूप से व्यायाम करना और वजन कम करना। जो कोई भी इन सरल और उचित जीवन शैली का पालन कर सकता है। कैंसर की संभावना को कम करें।

प्रतिरक्षा प्रणाली के कार्य में सुधार करने के लिए सबसे महत्वपूर्ण बात यह है: आहार, व्यायाम और परेशानियों को नियंत्रित करना। स्वस्थ जीवन शैली विकल्प हमें कैंसर से दूर रखने में मदद कर सकते हैं। अच्छी भावनात्मक स्थिति और उचित शारीरिक व्यायाम को बनाए रखना शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली को अपने सबसे अच्छे रूप में रख सकता है। ट्यूमर और अन्य बीमारियों की रोकथाम समान रूप से लाभकारी है। अन्य अध्ययनों से पता चला है कि उचित गतिविधियां न केवल शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली को बढ़ाती हैं, बल्कि मानव आंतों की प्रणाली के क्रमाकुंचन में वृद्धि करके पेट के कैंसर की घटनाओं को भी कम करती हैं। यहां हम मुख्य रूप से ट्यूमरजन्यजनन को रोकने में आहार को समझते हैं। कुछ सवाल।

मानव महामारी विज्ञान और पशु अध्ययनों से पता चला है कि विटामिन ए कैंसर के खतरे को कम करने में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। विटामिन ए सामान्य म्यूकोसा और दृष्टि का समर्थन करता है। यह शरीर के अधिकांश ऊतक कार्यों में प्रत्यक्ष या अप्रत्यक्ष रूप से भाग लेता है। विटामिन ए जानवरों के ऊतकों में मौजूद होता है। जिगर, पूरे अंडे और पूरे दूध में, संयंत्र β-कैरोटीन और कैरोटीनॉयड के रूप में होता है, जिसे मानव शरीर में विटामिन ए में परिवर्तित किया जा सकता है। विटामिन ए के अत्यधिक सेवन से शरीर और β-गाजर में प्रतिकूल प्रतिक्रिया हो सकती है। कैरोटीनॉयड के साथ ऐसा नहीं है, और रक्त में कम विटामिन ए सामग्री घातक ट्यूमर के जोखिम को बढ़ाती है। अध्ययनों से पता चला है कि रक्त में विटामिन ए के कम स्तर वाले लोग फेफड़ों के कैंसर की संभावना को बढ़ाते हैं, जबकि धूम्रपान करने वालों में निम्न रक्त स्तर के साथ। विटामिन ए के स्तरों में फेफड़े के कैंसर को दोगुना करने की क्षमता होती है। विटामिन ए और इसका मिश्रण शरीर में मुक्त कणों को हटाने में मदद कर सकता है (मुक्त कण आनुवंशिक सामग्री को नुकसान पहुंचा सकता है), और दूसरा प्रतिरक्षा प्रणाली को उत्तेजित करता है और शरीर में कोशिकाओं को अलग करने में मदद करता है। आदेशित ऊतक (जबकि ट्यूमर विकार की विशेषता है), कुछ सिद्धांतों का सुझाव है कि विटामिन ए प्रारंभिक कार्सिनोजेन्स की मदद कर सकता है आक्रमण उत्परिवर्तित कोशिकाओं बन कोशिकाओं के सामान्य विकास की घटना को उलट दिया।

इसके अलावा, कुछ अध्ययनों से पता चलता है कि अकेले,-कैरोटीन के साथ पूरक कैंसर के खतरे को कम नहीं करता है, बल्कि फेफड़ों के कैंसर की घटनाओं को बढ़ाता है। हालांकि, जब β-कैरोटीन विटामिन सी, ई और अन्य एंटीटिटिन पदार्थों को बांधता है, तो इसका सुरक्षात्मक प्रभाव पड़ता है। यह दिखाया गया है, क्योंकि यह शरीर में मुक्त कणों को बढ़ा सकता है जब इसका सेवन किया जाता है। इसके अलावा, विभिन्न विटामिनों के बीच होते हैं। मानव और माउस दोनों अध्ययनों से पता चला है कि β-कैरोटीन के उपयोग से शरीर में 40% विटामिन कम हो सकते हैं। ई-स्तर पर, कैंसर से बचाव के लिए संतुलित विटामिन को बनाए रखने के लिए विभिन्न खाद्य पदार्थों को खाना सुरक्षित है, क्योंकि अभी तक कुछ सुरक्षात्मक कारकों की खोज नहीं की गई है।

विटामिन सी, ई एक अन्य एंटी-ट्यूमर पदार्थ है, जो भोजन में नाइट्रोसामाइन जैसे कार्सिनोजेन्स के नुकसान को रोकता है। विटामिन सी शुक्राणु को आनुवंशिक क्षति से बचाता है और उनके वंश में ल्यूकेमिया, किडनी कैंसर और ब्रेन ट्यूमर के जोखिम को कम करता है। विटामिन ई त्वचा के कैंसर के खतरे को कम कर सकता है। विटामिन ई में विटामिन सी के समान ही एंटी-ट्यूमर प्रभाव होता है। यह एक मेहतर है जो विषाक्त पदार्थों और मैला मुक्त कणों से बचाता है। विटामिन ए, सी और ई का संयोजन शरीर को विषाक्त पदार्थों से बचाता है। इसे अकेले लगाने से बेहतर है।

वर्तमान में, फाइटोकेमिस्ट्री पर शोध ने व्यापक ध्यान आकर्षित किया है। फाइटोकेमिस्ट्री पौधों में पाया जाने वाला एक रसायन है, जिसमें विटामिन और पौधों में पाए जाने वाले अन्य पदार्थ शामिल हैं। हजारों पौधों के रसायन पाए गए हैं, जिनमें से कई में एंटीकैंसर गुण हैं। इन रसायनों का सुरक्षात्मक तंत्र न केवल कार्सिनोजेन्स की गतिविधि को कम करता है, बल्कि कार्सिनोजेन्स के खिलाफ शरीर की प्रतिरक्षा को भी बढ़ाता है। अधिकांश पौधे एंटीऑक्सिडेंट गतिविधि प्रदान करते हैं जो विटामिन ए, सी, और ई के सुरक्षात्मक प्रभाव से अधिक होते हैं, जैसे कि एक कप गोभी। इसमें विटामिन सी के 50mg और विटामिन E के 13U शामिल हैं, लेकिन इसकी एंटीऑक्सिडेंट गतिविधि 800 मिलीग्राम विटामिन सी और विटामिन ई के 1100u की एंटीऑक्सिडेंट गतिविधि के बराबर है। यह अनुमान लगाया जा सकता है कि फलों और सब्जियों में एंटीऑक्सिडेंट प्रभाव हमारे द्वारा ज्ञात से कहीं बेहतर है। विटामिन का प्रभाव मजबूत है, और इसमें कोई संदेह नहीं है कि प्राकृतिक पौधों के उत्पाद भविष्य में कैंसर को रोकने में मदद करेंगे।

उलझन

बच्चों में हाइपोथैलेमिक हमर्टोमा की जटिलताओं जटिलता जटिल

यह रोग अक्सर अन्य जन्मजात विकृतियों के साथ संयुक्त होता है, एकल या कई मस्तिष्क और बाह्य मस्तिष्क संबंधी जन्मजात विकृतियों के साथ, सेरिबैलर गाइरस, अल्सर, कॉरपस कॉलोसम, कई उंगलियां, हाइपोथैलेमिक हैमार्टोमा को घ्राण बल्ब हाइपोप्लेसिया, पिट्यूटरी अनुपस्थित के साथ जोड़ा जा सकता है। , अधिवृक्क ग्रंथि, थायरॉयड और हृदय और गुर्दे की खराबी। लड़की ने रजोनिवृत्ति और स्तन विकास, जघन बाल विकास, और योनी रंजकता से भरा था; लड़के ने मोटा लिंग, बवासीर, दाढ़ी, मोटी आवाज, और मांसपेशियों के विकास जैसे यौवन विशेषताओं को दिखाया।

लक्षण

बच्चों में हाइपोथैलेमिक हमर्टोमा के लक्षण सामान्य लक्षण एपिसोड, मुस्कुराहट, बरामदगी, दु: ख, पतन, एपिसोड, अनिश्चित यौवन, मानसिक मंदता, सामान्यीकृत टॉनिक ...

हाइपोथैलेमिक हैमार्टोमा में एक अद्वितीय नैदानिक ​​अभिव्यक्ति होती है, जिनमें से अधिकांश प्रारंभिक बचपन में होती हैं, असामयिक यौवन, हास्यास्पद मिर्गी, और कुछ अन्य प्रकार की मिर्गी या व्यवहार संबंधी असामान्यताएं हो सकती हैं।

1. गेलैस्टिक बरामदगी: एक प्रकार का मिरगी का दौरा, जिसमें स्माइर्क के एपिसोड की विशेषता होती है, जो अचानक कुछ सेकंड या दसियों सेकंड के लिए रुक जाता है। हमले के दौरान चेतना का कोई नुकसान नहीं होता है। यह दिन में दर्जनों बार बिना किसी के हो सकता है। प्रोत्साहन, रोग के विकास के साथ, धीरे-धीरे अन्य प्रकार की मिर्गी, शिशुओं और छोटे बच्चों की शुरुआत में हास्यास्पद, उम्र में वृद्धि और हमलों की आवृत्ति के साथ प्रकट हो सकता है।

2. Precocious puberty: शिशुओं और युवा लड़कियों में स्तन विकास के रूप में प्रकट, menarche या लड़के का लिंग वृद्धि, जघन बाल, बवासीर और आवाज का गाढ़ा होना, आदि। कुछ लेखकों की रिपोर्ट है कि 74% हैमार्टोमास में असामयिक यौवन है, इस समूह में, असामयिक युवावस्था वाले 53% बच्चों में समय से पहले हड्डियों के अत्यधिक विकास, प्रारंभिक विकास मंदता, लेकिन शुरुआती विकास, ऊंचाई के विकास में कमी के कारण, समय से पहले युवावस्था में एलएच, एफएसएच और एस्ट्रोजन और एण्ड्रोजन का स्तर बढ़ जाता है। छोटे कद, पूर्व यौवन के लिए संभावित हैमार्टोमास में स्वतंत्र अंतःस्रावी फ़ंक्शन इकाइयों के अस्तित्व से संबंधित हो सकता है।

3. मानसिक मंदता: यह रोग जन्मजात मस्तिष्क के विकास की असामान्यता है, इसलिए यह अक्सर खराब बुद्धि के साथ होता है।

4. अन्य प्रकार की मिर्गी: अक्सर मिर्गी के दौरे और ड्रॉप के हमलों के साथ।

की जांच

बच्चों में हाइपोथैलेमिक हमर्टोमा की परीक्षा

हैमार्टोमा में तंत्रिका तंत्र से ग्रंथि हार्मोन की रिहाई के कारण, प्रयोगशाला परीक्षणों से गोनडाल हार्मोन के ऊंचे स्तर का पता चला।

इस बीमारी के निदान के लिए न्यूरोइमेजिंग बेहद जरूरी है:

1.CT: काठी के रूप में प्रकट, पीछे के पिट्यूटरी डंठल, अंतर-पैर पूल, मध्य-मस्तिष्क पूर्वकाल पूल और समान घनत्व वाले स्थान-व्यस्त घावों की काठी-ऊपरी पूल। सामान्य रक्त-मस्तिष्क बाधा के कारण बड़ी मात्रा में तीन-कक्ष पूर्वकाल विरूपण हो सकता है। इसलिए, इंजेक्शन की कोई वृद्धि नहीं है, और सच्चे ट्यूमर के इस हिस्से से स्पष्ट अंतर है।

2. एमआरआई: यह इस बीमारी के निदान के लिए पहली पसंद माना जाता है। टी 1-भारित छवि का धनु और कोरोनल स्कैन ट्यूमर की आकृति विज्ञान और पिट्यूटरी डंठल और आसपास की संरचनाओं के साथ इसके रिश्ते को सटीक रूप से प्रदान कर सकता है। यह आइसोसॉर्टिकल संकेतों की विशेषता है; यदि संकेत बराबर या थोड़ा अधिक है, तो इंजेक्शन नहीं बढ़ाया जाता है। जब घाव छोटा होता है या हाइपोथैलेमस में पूरी तरह से स्थित होता है, तो इसे सामान्य पैपिलरी शरीर से सावधानीपूर्वक अलग किया जाना चाहिए। बड़े हाइपोथैलेमिक हैमरोमा व्यास में 3 सेमी तक पहुंच सकते हैं।

निदान

बच्चों में हाइपोथैलेमिक हमर्टोमा का निदान और निदान

निदान

हाइपोथैलेमिक हमर्टोमा की अनूठी नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों और न्यूरोइमेजिंग विशेषताओं के अनुसार, इसका निदान करना मुश्किल नहीं है। जब बच्चों में अनिश्चित यौवन, मूढ़ जैसे मिर्गी, एमआरआई या सीटी होते हैं, तो अंतरालीय अंतरिक्ष-कब्जे वाले घावों को दर्शाता है। एक हाइपोथैलेमिक हमर्टोमा पर विचार करें।

विभेदक निदान

इसे निम्नलिखित बीमारियों से अलग करने की आवश्यकता है: क्रानियोफेरीन्जिओमा, काठी ग्लियोमा या जर्म सेल ट्यूमर। असामान्य ट्यूमर संकेत या घनत्व के अलावा, सबसे महत्वपूर्ण बात यह है कि घावों में वृद्धि और प्रगतिशील वृद्धि के विभिन्न डिग्री हैं। हाइपोथैलेमिक हमर्टोमा को हाइपोथैलेमिक एस्ट्रोसाइटोमा, सुपरसैलर जर्म सेल ट्यूमर, ऑप्टिक ग्लियोमा, क्रानियोफेरीन्जिओमा और काठी सेप्टल मेनिंगियोमा से विभेदित किया जाना चाहिए। ट्यूमर सिग्नल और घनत्व के बीच अंतर के अलावा, सबसे महत्वपूर्ण बात यह है कि घावों में वृद्धि और प्रगतिशील वृद्धि के विभिन्न डिग्री हैं।

क्या इस लेख से आपको सहायता मिली?

इस साइट की सामग्री सामान्य सूचनात्मक उपयोग की है और इसका उद्देश्य चिकित्सा सलाह, संभावित निदान या अनुशंसित उपचारों का गठन करना नहीं है।