HealthFrom
रुधिर

प्राथमिक मायलोफिब्रोसिस

परिचय

प्राथमिक मायलोफिब्रोसिस का परिचय

प्राथमिक माइलोफिब्रोसिस (पीएमएफ) एक पुरानी माइलोप्रोलिफेरेटिव विकार है जो अस्पष्टीकृत हेमटोपोइएटिक स्टेम सेल असामान्यताओं के कारण होता है। माइलोफिब्रोसिस और एक्स्ट्र्रामुलर रक्तगुल्म के स्पष्ट प्रसार पीएमएफ के रोग संबंधी आधार हैं।

मूल ज्ञान

रोग का अनुपात: बुजुर्गों की घटना अधिक आम है, लगभग 0.05% - 0.1%

अतिसंवेदनशील लोग: कोई विशेष लोग नहीं

संक्रमण की विधि: गैर-संक्रामक

जटिलताओं: एनीमिया, जलोदर, यकृत एन्सेफैलोपैथी

रोगज़नक़

प्राथमिक मायलोफिब्रोसिस

(1) रोग के कारण

पशु प्रयोगों में, एमएफ को कुछ रसायनों, दवाओं और वायरस से प्रेरित किया जा सकता है। एंटी-बोन मैरो सीरम का इंजेक्शन भी एमएफ के एक पशु मॉडल को सफलतापूर्वक स्थापित कर सकता है। हालांकि, मानव पीएमएफ का कारण अज्ञात है। पीएमएफ के साथ कुछ रोगियों को टोल्यूनि, बेंजीन या आयनीकरण के संपर्क में लाया गया है। विकिरण, जापान के परमाणु बम विस्फोट विकिरण क्षेत्र की आबादी, पीएमएफ की घटना उन लोगों की 18 गुना है जो विकिरण के संपर्क में नहीं आए हैं।

(दो) रोगजनन

प्राथमिक माइलोफिब्रोसिस एक एकल प्लूरिपोटेंट स्टेम सेल से उत्पन्न होने वाला एक क्लोनल रक्त रोग है। प्राथमिक माइलोफिब्रोसिस वाले रोगियों के हेमटोपोइएटिक कोशिकाएं एक ही प्रकार के 6-फॉस्फेट ग्लूकोज डिहाइड्रोजनेज (जी -6 पीडी) isoenzyme, अर्थात् व्यक्त करती हैं G-6PD ए या बी प्रकारों में से एक, एक्स-लिंक्ड प्रतिबंध टुकड़ा लंबाई पॉलीमॉर्फिज़्म (RFLP) द्वारा विश्लेषण किया गया, और बाद में पाया गया कि गुणसूत्र 11 पर कैल्सीटोनिन जीन के मिथाइलेशन ने पुष्टि की कि रोगी की परिधीय रक्त कोशिकाएं क्लोनल कोशिकाएं थीं; एन-रास ऑन्कोजीन 12 कोडन म्यूटेशन और पी 53 ट्यूमर दमनकारी निष्क्रियता रोगियों के रक्त कोशिकाओं में पाए गए। इन विट्रो स्टेम सेल कल्चर सिस्टम में, परिधीय रक्त और अस्थि मज्जा में मेगाकार्योसीट पूर्वज कोशिकाओं (सीएफयू-एमके) की संख्या में काफी वृद्धि हुई है। CFU-GM, CFU-E, BFU-E और CFU-GEMM सहित अन्य हेमटोपोइएटिक पूर्वज कोशिकाओं की संख्या बदलती हुई डिग्री तक बढ़ गई, और यहां तक ​​कि परिधीय रक्त हेमटोपोइएट पूर्वज कोशिकाओं की संख्या सामान्य से 10 से 20 गुना अधिक बढ़ गई। क्लिनिकल पीएमएफ और अन्य मायलोप्रोलिफेरेटिव रोगों के साथ संयुक्त प्रायोगिक परिणाम, तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया में परिवर्तित हो सकते हैं, और क्लोनिमाटोपोएटिक स्टेम सेल रोग के लिए आईएमएफ का समर्थन करने वाले सभी तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया में भी तब्दील हो सकते हैं।

अस्थि मज्जा फाइबर ऊतक एक ट्यूमर हाइपरप्लासिया नहीं है। फाइब्रोब्लास्ट्स के इन विट्रो कल्चर सिस्टम में, रोगी का सीएफयू-एफ (फाइब्रोब्लास्ट पूर्वज कोशिकाएं) सामान्य लोगों से अलग नहीं होता है; रोगी के गैर-हेमटॉएटिक कोशिकाएं, जिनमें फाइब्रोब्लास्ट शामिल हैं, जी -6 पीपीडी व्यक्त करते हैं। दो isozymes, और क्लोनल हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं के गुणसूत्र असामान्यताएं, सुझाव देते हैं कि अस्थि मज्जा फाइब्रोब्लास्ट के असामान्य प्रसार, हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं के क्लोनल प्रसार के लिए एक द्वितीयक प्रतिक्रिया है, जो कि एलोजेनिक अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण, दीर्घकालिक रसायन चिकित्सा के अलावा है। अल्फा इंटरफेरॉन के साथ उपचार के बाद, एमएफ गायब हो सकता है, और यह दृश्य भी समर्थित है।

प्राथमिक अस्थि मज्जा मेगाकारियोसाइट्स अक्सर प्रोलिफायरिंग, मेगाकार्योसाइट्स में संश्लेषित होते हैं, और अल्फा कणों में संग्रहीत विभिन्न विकास कारक, जैसे प्लेटलेट-व्युत्पन्न वृद्धि कारक (पीडीजीएफ), एपिडर्मल ग्रोथ फैक्टर (ईजीएफ), और एंडोथेलियल सेल ग्रोथ फैक्टर (ईसीजीएफ)। ) बेसिक फाइब्रोब्लास्ट ग्रोथ फैक्टर (bFGF), transform-ट्रांसफॉर्म्ड ग्रोथ फैक्टर (β-TGF) और शांतोडुलिन रेशेदार ऊतक प्रसार को बढ़ावा दे सकते हैं। PDGF महत्वपूर्ण है और इसमें माइटोजेनिक गतिविधि होती है, जो सेल चक्र में फाइब्रोब्लास्ट को बढ़ावा देती है। और इसके प्रसार और कोलेजन के स्राव को उत्तेजित करते हैं। हाल के अध्ययनों से पता चला है कि T-TGF PMF कोलेजन बयान का एक प्रमुख नियामक है, जिसे एंडोथेलियल कोशिकाओं और मैक्रोफेज में भी संश्लेषित किया जा सकता है, और मेगाकार्टोसाइट्स द्वारा जारी प्लेटलेट फैक्टर 4 (PF4) को रोक दिया जाता है। कोलेजन एक्टिविटी, गठित कोलेजन के क्षरण को कम करती है। यह देखा जा सकता है कि मेगाकारियोसाइट्स के अत्यधिक प्रसार और विभिन्न साइटोकिन्स की रिहाई पीएमएफ के रोगजनन में महत्वपूर्ण है। प्रारंभिक पीएमएफ के अस्थि मज्जा रोग अनुभागों में, मेगाकाराइटोसाइट्स के लिए लगभग कोई अपवाद नहीं हैं। कोशिकाओं में काफी वृद्धि हुई, और आकृति विज्ञान से भी सहायता प्रदान की गई। यह भी बताया गया कि ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर (TNFα, TNFβ) और अस्थि मज्जा कोशिकाओं द्वारा जारी इंटरल्यूकिन। -1 (IL-1) भी फाइब्रोब्लास्ट प्रसार को उत्तेजित करता है। इन विभिन्न साइटोकिन्स को अन्य क्लोनल हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं से भी छोड़ा जा सकता है, और उनका स्तर परिधीय रक्त और अस्थि मज्जा में ऊंचा हो जाता है।

प्रतिरक्षा असामान्यताएं तंतुमय ऊतक हाइपरप्लासिया का मध्यस्थता करती हैं। कुछ पीएमएफ रोगियों के सीरम में कुछ ऑटोएंटिबॉडीज का पता लगाया जा सकता है, जैसे कि एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी, रुमेटीड फैक्टर, एंटी-कार्डियोलिपिड वसा शरीर; कॉम्ब्स परीक्षण सकारात्मक प्रतिक्रिया; प्रतिरक्षण जटिल, पूरक गतिविधि। और इम्युनोग्लोबुलिन में वृद्धि हुई है, अस्थि मज्जा में प्लाज्मा सेल की तरह लिम्फोसाइट्स; ग्लूकोकॉर्टिकॉइड उपचार का एक निश्चित प्रभाव है, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस की एक छोटी संख्या, गांठदार पॉलीटेरिटिस, स्कोडोडर्मा और एमॉयलोइड को एमएफ रिपोर्ट के साथ जोड़ा गया है। कुछ लोग सोचते हैं कि प्रतिरक्षा परिसरों एफसी रिसेप्टर्स के माध्यम से प्लेटलेट्स को बांध सकते हैं, जिससे उन्हें PDGF जैसे साइटोकिन्स को छोड़ने के लिए प्रेरित किया जाता है, जिससे रेशेदार ऊतक प्रसार होता है। इसलिए, कुछ पीएमएफ को एक अन्य प्रतिरक्षा असामान्य बीमारी के रूप में माना जाता है जो कि क्लोनल हेमटोपोइएटिक स्टेम सेल रोग से संबंधित है, इसे कहा जाता है। मेरी अपनी प्रतिरक्षा माइलोफिब्रोसिस है।

एक्स्ट्रामेडुलरी हेमटोपोइजिस का रोगजनन, प्रारंभिक साहित्य इस बात पर जोर देता है कि अस्थि मज्जा तंतुमय ऊतक के प्रसार के कारण, हेमटोपोइएटिक कोशिकाएं धीरे-धीरे कम हो जाती हैं। क्षतिपूर्ति के रूप में, भ्रूण के हेमटोपोइएटिक फ़ंक्शन में अंगों, जैसे कि प्लीहा, यकृत, लिम्फ नोड्स, आदि जिम्मेदार होते हैं। एक्स्ट्रामेडुलरी हेमटोपोइजिस, जिसे मायलोइड मेटाप्लासिया के रूप में भी जाना जाता है, की पुष्टि लीवर पैथोलॉजी में हेमटोपोइएटिक कार्य करने के लिए की गई है। स्प्लीनिक शिरापरक रक्त में CFU-GM की संख्या प्लीहा धमनी रक्त और परिधीय रक्त में की तुलना में काफी अधिक है, जो हेमटोपोइएटिक समारोह के प्रमाण है। प्रतिपूरक हेमटोपोइएटिक सिद्धांत पीएमएफ के प्रारंभिक चरण में सामान्य हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं की व्याख्या नहीं कर सकता है। यहां तक ​​कि जब हाइपरप्रोलिफरेशन होता है, तो प्लीहा ने मायलॉइड मेटाप्लासिया विकसित किया है। इसलिए, लेखकों ने कहा कि एक्सट्रैम्डलरी हेमटोपोइजिस असामान्य हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं के कारण हड्डी से बचने के लिए होता है। यह भी पुष्टि की गई है कि रोगी की अस्थि मज्जा साइनसोइडल प्रकार IV कोलेजन जमाव और फाइब्रोसिस, साइनस की दीवार की अखंडता नष्ट हो जाती है, जिससे असामान्य हेमटोपोइएटिक कोशिकाएं परिसंचरण में प्रवेश कर सकती हैं। इसके अलावा, एक्सटिमेडुलरी हेमटोपोइजिस पीएमएफ के देर से चरण में भी प्रणालीगत हेमटोपोइजिस के लिए जिम्मेदार नहीं है। मुख्य स्थिति।

निवारण

प्राथमिक मायलोफिब्रोसिस रोकथाम

1. विकिरण और रसायनों जैसे बेंजीन और सीसे के संपर्क से बचें। सुरक्षात्मक उपायों को कड़ाई से व्यावसायिक आवश्यकताओं के लिए लागू किया जाना चाहिए जो अक्सर इन हानिकारक कारकों के संपर्क में होते हैं।

2, पोषण, अधिक प्रोटीन और विभिन्न प्रकार के विटामिन को मजबूत करें। गुर्दे के लिए अधिक उपयुक्त हो सकता है, जैसे अखरोट के रूप में पौष्टिक भोजन। लाल खजूर, मूंगफली आदि। कीमोथेरेपी के बाद अस्थि मज्जा दमन के एनीमिया, कमजोरी और अन्य लक्षणों पर लागू होता है।

3, दैनिक जीवन, भोजन और पेय नियमित होना चाहिए, काम और आराम करना चाहिए, आहार मध्यम होना चाहिए, विशेष रूप से बहुत ज्यादा फ्राइंग, स्मोक्ड, ओवर-फोकस, रबर भोजन नहीं खाने पर ध्यान देना चाहिए।

उलझन

प्राथमिक मायलोफिब्रोसिस जटिलताओं जटिलताओं, एनीमिया, जलोदर, यकृत एन्सेफैलोपैथी

सबसे आम जटिलताओं में संक्रमण, बुखार, एनीमिया, एनीमिया, दिल की विफलता, पोर्टल उच्च रक्तचाप, जलोदर, यकृत विफलता, यकृत एन्सेफैलोपैथी, और प्लीहा रोधगलन हैं।

लक्षण

प्राथमिक मायलोफिब्रोसिस के लक्षण आम लक्षण पेट में दर्द, वजन में कमी, थकान, पक्षाघात, मूत्र लसीकापर्वशोथ, इंट्राक्रैनील दबाव में वृद्धि, कोमा, जलोदर रोग

पीएमएफ उग्र शुरुआत, धीमी प्रगति, अक्सर निदान से पहले स्पर्शोन्मुख अवधि की एक लंबी अवधि होती है, और कुछ साल, यहां तक ​​कि 10 साल से अधिक, इस अवधि में रोग के पूरे पाठ्यक्रम के लगभग 2/3, केवल नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ हो सकती हैं। यह एक स्प्लेनोमेगाली है। कुछ लोग अनुमान लगाते हैं कि बढ़े हुए प्लीहा प्रति वर्ष 1cm (पसलियों के नीचे) के बारे में 1 वर्ष की बीमारी का प्रतिनिधित्व करता है। निदान के समय लगभग 20% रोगियों में कोई लक्षण नहीं होते हैं। वे अक्सर नियमित परीक्षा या अन्य बीमारियों में पाए जाते हैं। पीएमएफ पाया जाता है। पैथोफिज़ियोलॉजिकल परिवर्तनों के निम्नलिखित समूहों की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ हैं।

एक्स्ट्रामेडुलरी हेमटोपोइजिस

उनमें से ज्यादातर में तिल्ली शामिल होती है, जो अक्सर सूज जाती है। 40% मामलों में, यह पहला प्रदर्शन है। 1/3 से 1/2 रोगियों की स्प्लेनोमेगाली गर्भनाल से अधिक नहीं होती है, और अन्य 2/3 से 1/2 रोगियों में स्प्लेनोमेगाली होती है। और श्रोणि गुहा तक फैली हुई, अक्सर मध्य रेखा से परे दाईं ओर, प्लीहा की बनावट कठिन होती है, बलगम और चीरा को स्पष्ट रूप से साफ कर सकती है, प्लीहा बाएं ऊपरी पेट को महसूस करने का कारण बन सकती है, जब पेट दबाया जाता है, पूर्णता की भावना होती है और भोजन की हानि होती है, और प्लीहा रोधगलन या मोच या तिल्ली। परिधीय सूजन दुर्लभ है, गंभीर ऊपरी बाएं पेट में दर्द, यहां तक ​​कि बाएं कंधे में दर्द, प्लीहा क्षेत्र में कोमलता, घर्षण और गंध और घर्षण को छू सकता है, और बाएं उत्तरदायी फुफ्फुस से जुड़ा हो सकता है। कुछ रोगियों को निदान के समय कोई तिल्ली नहीं है, लेकिन बी। अल्ट्रासाउंड या सीटी परीक्षा के दौरान प्लीहा बढ़ गया है।

लिवर इज़ाफ़ा 50% से 80% के लिए होता है, ज्यादातर हल्के से मध्यम वृद्धि के लिए, केवल 20% लिवर इज़ाफ़ा वाले रोगियों में> 6 सेमी रिब के नीचे, लेकिन कुछ रोगियों में स्प्लेनेक्टोमी के बाद उत्तरोत्तर विमान से परे, यकृत में वृद्धि हो सकती है, या यहां तक ​​कि प्रवेश कर सकते हैं पैल्विक गुहा में, सूजन लिम्फ नोड्स दुर्लभ हैं, और 10% से 20% मामलों में हल्के रूप से बढ़े हुए हैं।

एक्स्ट्रामेडुलरी हेमटोपोइजिस कभी-कभी एक अधिक विशिष्ट नैदानिक ​​अभिव्यक्ति होती है:

(1) फाइब्रोहेमोपोएटिक एक्स्ट्रामेडुलरी ट्यूमर: ट्यूमर हेमटोपोइएटिक ऊतक से बना होता है और यह स्पष्ट फाइब्रोसिस से जुड़ा हो सकता है। यह त्वचा, श्लेष्म झिल्ली, श्वसन पथ, जठरांत्र संबंधी मार्ग, अधिवृक्क ग्रंथि, गुर्दे, मीडियास्टिनम और थाइमस, स्तन और प्रोस्टेट में पाया जाता है। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में एक छोटी संख्या हो सकती है, जिसमें इंट्राकैरेनियल या स्पाइनल एपिड्यूरल स्पेस शामिल है, तंत्रिका तंत्र के गंभीर लक्षण पैदा करता है, जैसे सिरदर्द, उल्टी, ऑप्टिक डिस्क एडिमा और बढ़े हुए इंट्राकैनल दबाव के अन्य अभिव्यक्तियाँ, आक्षेप, कोमा और अन्य चेतना भी हो सकती हैं। बाधाएं, इसके अलावा, अंग संवेदनाएं और असामान्य गतिविधियां हैं, और यहां तक ​​कि हेमटर्जिया, पैराप्लेजिया, ट्यूमर का निदान विभिन्न इमेजिंग परीक्षाओं जैसे सीटी, एमआरआई, माइलोग्राफी और पॉज़िट्रॉन इमोटिकॉन टोमोग्राफी (पीईटी), गुणात्मक निर्णय द्वारा किया जा सकता है। हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं को भी सेरोसा में प्रत्यारोपित किया जा सकता है, मुख्य रूप से मेगाकारियोसाइट्स, या अपरिपक्व ग्रैनुलोसाइट्स, कभी-कभी अपरिपक्व लाल रक्त कोशिकाएं, जो क्रमशः छाती, पेट या पेरिकार्डियल संलयन का कारण बनती हैं। अधिकांश संलयन स्प्लेनेक्टोमी, एक्सयूडेट के बाद होता है। उपर्युक्त भोले हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं को पाया जा सकता है, और एक्स्ट्रामेडुल्लेरी हेमटोपोइएटिक ट्यूमर परिसंचरण में वृद्धि हुई हेमटोपोइएटिक पूर्वज कोशिकाओं का परिणाम हो सकता है। समारोह के नुकसान भी कारकों predisposing।

(2) पोर्टल उच्च रक्तचाप और जलोदर: उन्नत मामलों के 6% से 8% में देखा गया, प्लीहा के कारण पोर्टल रक्त प्रवाह, स्थानीय संवहनी मात्रा में विस्तार और रक्त ठहराव और यहां तक ​​कि घनास्त्रता में उल्लेखनीय वृद्धि हुई; इंट्राहेमैटिक हेमेटोपोएटिक सेल घुसपैठ और फाइब्रोसिस और फाइब्रोसिस; यकृत का संवहनी अनुपालन कम हो जाता है, और उपरोक्त पैथोलॉजिकल परिवर्तन पोर्टल हाइपरटेंशन का कारण बनते हैं, जलोदर, इसोफेजियल और गैस्ट्रिक संस्करण रक्तस्राव, और पोर्टल थ्रॉम्बोसिस के रूप में प्रकट होते हैं, और कुछ मामलों में हेपेटिक एन्सेफैलोपैथी भी जटिल हो सकती है।

हाइपरमेटाबोलिक सिंड्रोम

मुख्य रूप से बीमारी के शुरुआती और मध्य चरणों में देखा जाता है, जब अस्थि मज्जा हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं को अत्यधिक रूप से फैलता है, चयापचय अतिगलग्रंथिता होता है, और रोगी में थकान, रात को पसीना, वजन घटाने और यहां तक ​​कि हाइपोथर्मिया जैसे लक्षण होते हैं, लेकिन केवल कुछ रोगियों में उपर्युक्त प्रदर्शन होता है।

3. अस्थि मज्जा विफलता

ज्यादातर पीएमएफ के अंतिम चरण में देखा जाता है, अस्थि मज्जा हेमटोपोइएटिक विकारों के कारण, एनीमिया सबसे आम है, अस्थि मज्जा एरिथ्रोइड अवसाद और अप्रभावी हेमटोपोइजिस, लाल रक्त कोशिका जीवन छोटा, लाल रक्त कोशिकाएं बढ़े हुए प्लीहा, प्लाज्मा मात्रा विस्तार और संबंधित रक्तस्राव या हेमोलिसिस एनीमिया हैं। इसका कारण यह है कि रिपोर्ट के एक समूह में पैरोक्सिस्मल नोटोर्नल हेमोग्लोबिनुरिया जैसे दोषों के 54% रोगी हैं।

अन्य प्रदर्शन

असामान्य रूप से क्लोन किए गए मेगाकारियोसाइट्स खराब प्लेटलेट गुणवत्ता का उत्पादन करते हैं, उन्नत मेगाकार्योसाइट्स की संख्या घट जाती है, और तिल्ली की अवधारण थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का कारण बनती है, जिससे रक्तस्राव होता है, सफेद रक्त कोशिकाओं, विशेष रूप से न्यूट्रोफिल को कम करने के लिए मायोइडॉइड ग्रैन्यूल और हाइपरप्लेनिज्म का निषेध होता है। , समवर्ती संक्रमण के लिए आसान, अन्य नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ अभी भी हैं:

(1) हड्डी का दर्द: विदेशी मामले आम हैं, घरेलू मामले दुर्लभ हैं, दर्द ट्रोबेकुलर बोन हाइपरप्लासिया से जुड़ा हो सकता है, ऑस्टियोस्क्लेरोसिस या पेरीओस्टाइटिस से जुड़ा हो सकता है, अधिक सामान्य निचले हिस्से में दर्द, समवर्ती ग्रैनोसाइटिक सार्कोमा के कारण दुर्लभ मामले (ग्रैनुलोसाइटिक सरकोमा) ), हड्डी की क्षति के कारण, हड्डी का दर्द भी पैदा कर सकता है।

(2) डर्मेटाइटिस: दर्दनाक मैकुलोपापुलर दाने, पैथोलॉजी में न्यूट्रोफिल घुसपैठ है, स्वीट सिंड्रोम के समान, त्वचा के घाव बलाउ या प्योडर्मा और गैंग्रीन की प्रगति कर सकते हैं, त्वचा के घाव घरेलू मामलों में दुर्लभ हैं, पैथोलॉजिकल रूप से यह ल्यूकेमिया से अलग है और इसका संक्रमण और वास्कुलिटिस से कोई लेना-देना नहीं है।

(3) गाउट: विदेशी मामलों की घटना 6% है, जो गुर्दे की शूल के साथ हो सकती है। यह मूत्र पथ में यूरिक एसिड क्रिस्टल के जमाव के कारण होता है। कुछ मामलों में, गाउट पीएमएफ की पहली अभिव्यक्ति है।

की जांच

प्राथमिक मायलोफिब्रोसिस की जांच

परिधीय रक्त

(१) क्रोनिक मेडुलरी फाइब्रोसिस: १/२ से १/३ रोगियों को शुरुआती दौरे में हल्के या मध्यम सकारात्मक साइटोक्रोम एनीमिया होता है, और शुरुआती रोगियों में हल्के लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में मामूली वृद्धि होती है, और गंभीर मज्जा फाइब्रोसिस वाले रोगियों में गंभीर लगातार एनीमिया हो सकता है। रक्त के नमूनों में परिपक्व लाल रक्त कोशिकाएं अक्सर विभिन्न आकारों और विकृतियों को दिखाती हैं। कभी-कभी वे आंसू, अंडाकार, लक्ष्य या पॉलीट्रोपिक लाल रक्त कोशिकाओं, परिधीय रक्त में अश्रु-आकार की लाल रक्त कोशिकाओं और लाल रक्त कोशिकाओं को देखते हैं। मायलोसाइट्स और विशाल प्लेटलेट्स इस बीमारी के परिधीय रक्त प्रयोगशाला की विशेषताओं में से एक हैं। शंघाई में 50 मामलों के 36 मामलों के परिधीय रक्त नमूनों में, प्रत्येक 100 श्वेत रक्त कोशिकाओं के लिए 1 से 21 न्यूक्लियेटेड कोशिकाओं को एक ही समय में देखा गया था। ऐसे मामलों में जहां प्लीहा का आकार बदल दिया गया है, nucleated लाल रक्त कोशिकाओं में अधिक स्पष्ट रूप से वृद्धि हुई है, और रेटिकुलोसाइट्स को थोड़ा बढ़ाकर 3% से 5% किया जाता है।

श्वेत रक्त कोशिकाओं की कुल संख्या भिन्न होती है, और निदान ज्यादातर (4-10) × 109 / एल पर होता है। लगभग आधे मामलों में, सफेद रक्त कोशिकाओं को (10-20) × 109 / एल तक बढ़ाया जा सकता है, हालांकि व्यक्तिगत श्वेत रक्त कोशिकाओं की कुल संख्या 100 × 109 / एल जितनी अधिक है। हालांकि, यह शायद ही कभी (60 ~ 70) × 109 / एल से अधिक है, कुछ मामलों में 15% ~ 25% रोगियों में निदान के समय, सफेद रक्त कोशिकाओं की कुल संख्या सामान्य है, सफेद रक्त कोशिकाओं की एक छोटी संख्या में कमी आई है, परिधीय रक्त के लगभग 70% युवा और देर से पाए जाने वाले मामलों में कोशिकाएं, यहां तक ​​कि मायलोब्लास्ट्स के 1% से 5%, हमने क्रोनिक मेडुलरी फाइब्रोसिस के 2 मामले देखे हैं, और परिधीय रक्त ग्रैन्युलोसाइट्स कई वर्षों के लिए 12% से 24% तक उच्च होते हैं। इसलिए, इस बीमारी के रक्त के ग्रैनुलोसाइट्स बढ़ जाते हैं, जरूरी नहीं। यह इंगित करता है कि रोग तीव्र ल्यूकेमिया में बदल गया है, लेकिन अगर अल्पकालिक परिधीय रक्त और अस्थि मज्जा में प्रोटोजोआ तेजी से बढ़ता है, तो यह सावधान रहना चाहिए कि क्रोनिक माइलिन को तीव्र ल्यूकेमिया में बदल दिया गया है, और कुछ रोगियों में रक्त ईोसिनोफिल या बेसोफिल में वृद्धि हुई है। कुछ मामलों में, सफेद रक्त कोशिकाओं में पेल्गर-हुअत परमाणु असामान्यता दिखाई दी।

प्लेटलेट काउंट अलग-अलग होते हैं। शुरुआती मामलों में प्लेटलेट्स की संख्या 1000 × 109 / L तक बढ़ाई जा सकती है, लेकिन यह रोग के विकास के साथ कम हो जाती है। प्लेटलेट्स बड़े और विकृत होते हैं। कभी-कभी, मेगाकारियोसाइट टुकड़े देखे जा सकते हैं, और प्लेटलेट्स का कार्य दोषपूर्ण हो सकता है।

(2) एक्यूट मेड्यूलेरी फाइब्रोसिस: तीव्र मैड्यूलरी फाइब्रोसिस के परिधीय रक्त में संपूर्ण रक्त कोशिकाओं में कमी या महत्वपूर्ण एनीमिया या थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ सफेद रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी होती है, और रेटिकुलोसाइट्स की संख्या कम होती है, और आंसू जैसी लाल रक्त कोशिकाएं आमतौर पर नहीं देखी जाती हैं। कोई लाल रक्त कोशिकाएं नहीं हो सकती हैं, लेकिन अधिक आदिम कोशिकाएं हो सकती हैं। प्रोमाइलोसाइट्स या युवा लाल रक्त कोशिकाएं ल्यूकेमिया से मिलती-जुलती हैं। अस्थि मज्जा ज्यादातर हाइपरप्लासिया या सूखी पंपिंग होती है। अस्थि मज्जा बायोप्सी या पराबैंगनी की रिपोर्ट होती है, जो प्रोटोमोग्लोबलास्ट की वृद्धि को दर्शाती है। ।

(3) बच्चों के मध्यस्थ फाइबर: बच्चों के रोगियों में अधिक परिधीय रक्त ल्यूकोसाइट्स होते हैं, और प्लेटलेट्स की संख्या ज्यादातर कम होती है।

2. हिस्टोकेमिकल धुंधला हो जाना

लगभग 2/3 क्रोनिक मामलों में, ग्रैनुलोसाइट अल्कलीन फॉस्फेट स्कोर असामान्य रूप से बढ़ जाता है, कुछ सामान्य होते हैं, और व्यक्ति कम हो जाता है, इसलिए कभी-कभी इस बिंदु को धीमी ग्रेन्युल चरण से अलग किया जा सकता है, जबकि तीव्र मामलों के स्कोर ज्यादातर सामान्य होते हैं, जैसे क्रोनिक मेडुलरी फाइबर संयुक्त या संयुक्त होते हैं। जब ल्यूकेमिया में तब्दील हो जाता है, तो ग्रैनुलोसाइट्स को इसी प्रकार के ल्यूकेमिया के हिस्टोकेमिकल धुंधला द्वारा व्यक्त किया जा सकता है। उदाहरण के लिए, रोगी की अस्थि मज्जा में प्राइमर्डियल कोशिकाएं प्लेटलेट पेरोक्साइड धुंधला के लिए सकारात्मक हैं, और प्लेटलेट ग्लाइकोप्रोटीन IIb / III के खिलाफ मोनोक्लोनल एंटीबॉडी सकारात्मक हैं। यह मेगाकारियोब्लास्टिक ल्यूकेमिया में रूपांतरण की संभावना को इंगित करता है।

3. अस्थि मज्जा स्मीयर परीक्षा

अस्थि मज्जा तरल पदार्थ को पंप करते समय शुष्क पंपिंग की घटना इस बीमारी की विशिष्ट अभिव्यक्तियों में से एक है। तथाकथित शुष्क पंपिंग इस घटना को संदर्भित करता है कि रोगी की कठोर हड्डी के कारण अस्थि मज्जा प्राप्त करना मुश्किल है। हेमटोपोइएटिक कोशिकाएं, विशेष रूप से मेगाकारियोसाइट्स, फिर भी हाइपरप्लासिया को देखते हैं, लेकिन जैसा कि मेडुलेरी फाइब्रोसिस बिगड़ता है, अस्थि मज्जा की मेगाकारियोसाइट कभी-कभी फैल सकती है। अन्य हेमेटोपोएटिक दवाओं का प्रसार होता है। जब तीव्र ल्यूकेमिया में बदल जाता है, तो अस्थि मज्जा की ब्लास्ट कोशिकाएं। काफी बढ़ गया।

4. अस्थि मज्जा बायोप्सी

इसमें अस्थि मज्जा का एक महत्वपूर्ण रोग परिवर्तन है, जो इस बीमारी के निदान के लिए एक अनिवार्य आधार है। ऐसा लगता है कि अस्थि मज्जा जालीदार फाइबर और कोलेजन फाइबर सभी मामलों में बढ़ जाते हैं, और अस्थि हाइपरप्लासिया गंभीर मामलों में देखा जा सकता है, लेकिन यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि घाव के प्रारंभिक चरण में ही बिखरे हुए देखा जा सकता है। फ्यूसीफॉर्म फाइब्रोब्लास्ट्स में स्पष्ट कोलेजन रेशेदार ऊतक नहीं देखा गया है, और कभी-कभी फ्यूसिफॉर्म कोशिकाओं को ढूंढना मुश्किल होता है। उदाहरण के लिए, हेमटॉक्सिलिन-ईओसिन या गिमेसा अकेले धुंधला हो जाना, जालीदार फाइबर रंग विकसित करना आसान नहीं है, लेकिन चांदी जोड़ा जाता है। धुंधला हो जाना जालीदार तंतुओं में उल्लेखनीय वृद्धि दिखा सकता है। मेड्यूलेरी फाइब्रोसिस के प्रारंभिक चरण में, न्यूक्लियेटेड कोशिकाओं, ग्रैन्यूलोसाइट्स और मेगाकैरोसाइट्स की संख्या का प्रसार किया जाता है, और एरिथ्रोइड कोशिकाएं सामान्य या कम हो जाती हैं। मेगाकार्योसाइट्स में देखी गई असामान्यताओं के अलावा, नाभिक न्यूक्लियस हो सकता है। बहुत सारे या बहुत कम लोब हैं, अधिग्रहित पेलग-हुट असामान्यताएं, और न्यूक्लियोप्लाज्म विकास सिंक्रनाइज़ नहीं है।

5. गुणसूत्र परीक्षा

फिलाडेल्फिया गुणसूत्रों में विशिष्ट औसत दर्जे के तंतुओं के प्रकट होने के अलावा, अधिकांश लेखकों का मानना ​​है कि कोई फिलाडेल्फिया गुणसूत्र या अन्य विशिष्ट गुणसूत्र असामान्यताएं नहीं हैं जो निदान के लिए सकारात्मक हैं, और केवल कुछ मामलों में त्रिसोमी गुणसूत्र असामान्यताएं हैं। Reilly 1994। क्रोनिक प्राइमरी मेडुलरी फ़ाइबर्स (इम्यूनोस्प्रेसिव एजेंट्स वाले 3 सहित) के 63 रोगियों में से नौ ने गुणसूत्र संबंधी असामान्यताएं बताईं, जिनमें सबसे आम 13 वां है, क्रोमोसोम 20 (डेल) (13 q) की लंबी भुजा का विलोपन। डेल (20q)] और भाग III ट्राइसॉमी असामान्यताएं; करियोटाइप असामान्यताएं काफी बढ़ गई जब रोग को तीव्र ल्यूकेमिया में बदल दिया गया था, और यह सुझाव दिया गया था कि निदान के समय जैसे गुणसूत्र असामान्यताएं संकेत दे सकती हैं कि रोग का निदान अच्छा नहीं है।

6. जैव रासायनिक परीक्षा

सीरम यूरिक एसिड, रक्त और मूत्र लाइसोजाइम सामग्री बढ़ सकती है, सीरम विटामिन बी 12, विटामिन बी 12 बाइंडिंग प्रोटीन मूल्य में भी वृद्धि देखी जा सकती है, बेसल चयापचय दर में वृद्धि हुई है, एरिथ्रोसाइट अवसादन दर को थोड़ा बढ़ाया जा सकता है।

7. एक्स-रे परीक्षा

30% से 70% मामलों की एक्स-रे परीक्षा में ऑस्टियोस्क्लेरोसिस के लक्षण होते हैं; विशिष्ट एक्स-रे निष्कर्षों में हड्डी के घनत्व में वृद्धि होती है, एक धब्बेदार पारभासी क्षेत्र के साथ, तथाकथित "ग्लास जैसी" घटना होती है। यह देखा जा सकता है कि ट्रिब्युलर हड्डी मोटी या फजी है, मज्जा गुहा संकीर्ण है, किनारा अनियमित है, पेरीओस्टेम अनियमित रूप से मोटा होता है, आदि, बी-अल्ट्रासाउंड परीक्षा, हेपेटोसेनोमेगाली।

8 रेडियोन्यूक्लाइड अस्थि मज्जा स्कैन

99mTc- सल्फर कोलाइड के साथ, 99mTc- सोडियम फाइटेट अस्थि मज्जा के मोनोन्यूक्लियर मैक्रोफेज को दिखा सकता है, सामान्य मानव ट्रंक हड्डी, लंबी हड्डी, प्लीहा और यकृत विकसित किया जा सकता है। एक्स्ट्रामुल्लेरी हेमटोपोइजिस को मेडुलरी फाइबर वाले रोगियों में देखा जा सकता है। भाग में बड़ी मात्रा में 99mTc जमा होता है।

9. बी अल्ट्रा

लिवर स्प्लेनोमेगाली दिखाएँ।

10. पूर्वज कोशिका संवर्धन

इन विट्रो में अर्ध-ठोस माध्यम की संस्कृति से पता चला कि माइलिन वाले कुछ रोगियों के परिधीय रक्त में CFU-G, CFU-MM और CFU-GEMMeg की संख्या बढ़ सकती है।

निदान

निदान और प्राथमिक मायलोफिब्रोसिस का निदान

निदान

1. घरेलू नैदानिक ​​मानदंड

(१) तिल्ली बड़ी होती है।

(2) परिधीय रक्त में एनीमिया, अपरिपक्व अनाज और लाल रक्त कोशिकाएं दिखाई देती हैं।

(3) अस्थि मज्जा पंचर या "सूखी पंपिंग" की कई विफलताएं, या स्मीयर "हाइपोप्लासिया" दिखा रहा है।

(4) यकृत, प्लीहा और लिम्फ नोड्स की पैथोलॉजिकल परीक्षा ने हेमटोपोइएटिक फॉसी को दिखाया।

(5) अस्थि मज्जा बायोप्सी ने जालीदार फाइबर और / या कोलेजन फाइबर के महत्वपूर्ण प्रसार को दिखाया।

ऊपर दी गई वस्तु (5) एक शर्त है, साथ ही अन्य चार वस्तुओं में से कोई दो, और द्वितीयक माइलोफिब्रोसिस को बाहर कर सकती है, जिसे आईएमएफ के रूप में निदान किया जा सकता है।

2. अमेरिकन पॉलीसिथेमिया (PV) सहयोगी समूह ने 1983 में IMF के नैदानिक ​​मापदंड विकसित किए।

(१) तिल्ली बड़ी होती है।

(2) परिधीय रक्त स्मीयरों में अपरिपक्व कणिकाएं और लाल रक्त कोशिकाएं होती हैं।

(3) लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या सामान्य है, और पीएच गुणसूत्र नकारात्मक है।

(4) अच्छी सामग्री के साथ अस्थि मज्जा बायोप्सी के रोग अनुभाग में, रेशेदार ऊतक 1/3 से अधिक के लिए जिम्मेदार होता है।

(५) अन्य प्रणालीगत रोगों को छोड़कर।

विदेशी नैदानिक ​​मानदंड पीवी को बाहर करने की आवश्यकता पर जोर देते हैं, इसलिए लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या सामान्य होने की आवश्यकता होती है, लेकिन वास्तव में प्रारंभिक चरण में कुछ पीएमएफ रोगियों में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में थोड़ी वृद्धि हो सकती है, और देर से चरण में एनीमिया से जुड़ा हो सकता है। घरेलू मानकों का सुझाव है कि विवाहेतर हेमटोपोइजिस अधिक सार्थक हैं, लेकिन। वास्तविक नैदानिक ​​कार्य में प्रदर्शन करना अक्सर मुश्किल होता है। इसलिए, अभी भी इस बात पर जोर दिया जाता है कि अस्थि मज्जा बायोप्सी पैथोलॉजी से पता चलता है कि फाइब्रोसिस सबसे महत्वपूर्ण नैदानिक ​​आधार है। अन्य सभी आइटम संदर्भ की स्थिति हैं, और पीएमएफ अंत में माध्यमिक के बहिष्कार का निदान किया जा सकता है।

विभेदक निदान

1. माध्यमिक माइलोफिब्रोसिस (SMF)

(1) मायलोप्रोलिफेरेटिव रोग (एमपीडी): क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया (सीएमएल), पीवी, आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया (ईटी) और पीएमएफ सभी एमपीडी श्रेणी में हैं। पहले तीन एमपीडी का इलाज बीमारी के पाठ्यक्रम में किया जा सकता है, विशेष रूप से उन्नत चरण में। एमएफ में विलय, इसे सावधानी से पहचाना जाना चाहिए।

1 सीएमएल: पीएमएफ और सीएमएल दोनों में स्प्लेनोमेगाली हो सकती है, परिधीय रक्त अपरिपक्व कणिकाओं, लाल रक्त कोशिकाओं, और उन्नत सीएमएल के कई मामलों में मायलोफिब्रोसिस के साथ होता है। दोनों के बीच का अंतर है: सीएमएल में एसएमएफ से पहले ल्यूकेमिया कोर्स होता है। Ph गुणसूत्र सकारात्मक, Bcr-abl संलयन जीन पॉजिटिव, सामान्य या कम न्यूट्रोफिल एएलपी स्कोर और सामान्य लाल रक्त कोशिका आकृति विज्ञान, कोई अश्रु लाल रक्त कोशिकाओं नहीं।

2PV: कुछ पीएमएफ रोगियों ने लाल रक्त कोशिकाओं और यहां तक ​​कि लाल रक्त कोशिका की क्षमता में वृद्धि की है, जबकि उन्नत पीवी में, एसएमएफ के साथ 15% से 20% मामलों में होते हैं, इसलिए दोनों कभी-कभी भ्रमित होते हैं। पहचान बिंदु है: पीवी के एफएफ होने से पहले एक लंबा समय है। एरिथ्रोसाइटोसिस और ऊंचा लाल रक्त कोशिका की मात्रा का कोर्स, रक्त की गुणवत्ता के कई संकेत हैं, आमतौर पर कोई विकृति और अश्रु-लाल रक्त कोशिकाएं नहीं होती हैं, परिधीय रक्त अपरिपक्व कणिकाएं, लाल रक्त कोशिकाएं दुर्लभ होती हैं, इसके अलावा, एसएमएफ पीवी के साथ संयुक्त, इसका रोग विकास पीएमएफ की तुलना में बहुत तेज है। मृत्यु के 3 साल के औसत के बाद, तीव्र ल्यूकेमिया के लिए 25% से 50% प्रगति।

3ET: कुछ पीएमएफ रोगियों में रोग के दौरान प्लेटलेट्स में उल्लेखनीय वृद्धि होती है, और ईटी अक्सर एसएमएफ के साथ होता है। दोनों के बीच अंतर यह है कि ईटी में एसएमएफ की घटना से पहले प्लेटलेट उत्थान का एक लंबा कोर्स होता है, जो थ्रोम्बोम्बोलिज्म के साथ हो सकता है। रक्तस्रावी जटिलताओं, आमतौर पर विकृत लाल रक्त कोशिकाओं और अश्रु के आकार की लाल रक्त कोशिकाओं के बिना, अपरिपक्व अनाज, लाल रक्त कोशिका रक्त दुर्लभ है, ईटी एसएमएफ में विकसित होता है, सीएमएल और पीवी की तुलना में बहुत कम।

(2) मायलोइड एनीमिया: अस्थि मज्जा मेटास्टेसिस (सबसे आम एडेनोकार्सिनोमा), फैलाना एटिपिकल माइकोबैक्टीरियल संक्रमण एनीमिया, अपरिपक्व कणिकाओं, लाल रक्त कोशिका रक्त के साथ जुड़ा हो सकता है, अस्थि मज्जा भी फाइब्रोसिस के साथ जुड़ा हो सकता है, इसलिए कभी-कभी ज़रूरत होती है और पीएमएफ पहचान, प्राथमिक रोग निदान और अस्थि मज्जा में ट्यूमर कोशिकाओं और मायकोबैक्टीरिया की पहचान पहचान बिंदुओं के रूप में, और अन्य रिपोर्ट, एसएमएफ के साथ ट्यूमर, मूत्र हाइड्रॉक्सिप्रोलाइन उत्सर्जन में वृद्धि हुई, जबकि एसएमएफ के बिना पीएमएफ या ट्यूमर के रोगी सामान्य हैं ।

2. मायेलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम (एमडीएस) और माइलोफिब्रोसिस के साथ तीव्र ल्यूकेमिया (एएल): लगभग सभी हेमटोपोइएटिक स्टेम सेल रोगों को माइलोफिब्रोसिस के साथ जोड़ा जा सकता है, लेकिन उनमें से ज्यादातर रेटिना फाइबर, कुछ कोलेजन फाइबर प्रोलिफेरेट हैं, कई लेखकों का मानना ​​है कि फाइब्रोसिस प्रतिक्रियात्मक प्रतिक्रिया है। एसएमएस के साथ एमडीएस या एएल के निदान में, 30% से 72% तक, लेकिन गंभीर मामलों में केवल 10%। गंभीर मायेलोफिब्रोसिस के साथ केवल एमडीएस नीचे चर्चा की गई है। और ए.एल.

(1) SMF के साथ MDS: बिना किसी अंग के इज़ाफ़ा, पूर्ण रक्त कोशिका में कमी और इसके संबंधित नैदानिक ​​संकेतों, परिधीय रक्त और अस्थि मज्जा सहित विशिष्ट एमडीएस विशेषताओं वाले मरीज़ों में रुग्ण हेमटोपोइजिस, ब्लास्ट कोशिकाओं <3% की 2 या 3 लाइनें दिखाई गईं। अस्थि मज्जा बायोप्सी:

1 फाइब्रोसिस दिखाता है, मुख्य रूप से जालीदार फाइबर।

2 में विषम मेगाकारियोसाइट्स होते हैं।

3 आदिम कोशिकाओं, विविध रूपों, टुकड़ों या समूहों में नहीं, ल्यूकेमिया का निदान करने के लिए पर्याप्त नहीं, हिस्टोकेमिकल धुंधला हो जाना और इम्युनोफेनोटाइपिंग निर्धारित करना मुश्किल है, अस्थि मज्जा फाइब्रोसिस के साथ एमडीएस अक्सर तेजी से प्रगति करते हैं, नैदानिक ​​प्रक्रिया खतरनाक है, तीव्र में विकसित करना आसान है मायलोइड ल्यूकेमिया (एएमएल), खराब कीमोथेरेपी प्रभाव के साथ, ज्यादातर 1 वर्ष के भीतर मर गए। कुछ लोग सोचते हैं कि यह एक विशेष प्रकार का तीव्र मायलोफिब्रोसिस है। कुछ लेखकों ने सुझाव दिया है कि यह एएमएल में पीएमएफ रूपांतरण की प्रक्रिया में त्वरण की अवधि है।

एसएमएफ के साथ एमडीएस के विशिष्ट एमडीएस नैदानिक ​​और हीमेटोलॉजिकल विशेषताओं के अनुसार, अधिकांश प्लीहा सूजन या केवल थोड़ा बढ़े हुए नहीं हैं। अस्थि मज्जा फाइब्रोसिस हल्का है और मुख्य रूप से जालीदार तंतुओं से बना है। ज्यादातर मामलों में, आईएमएफ से अंतर करना मुश्किल नहीं है।

(2) तीव्र माइलोफिब्रोसिस (एएमएफ): एएमएफ रोगियों में अक्सर अस्थि मज्जा पंचर का एक "सूखा पंपिंग" होता है, या स्मीयर प्रसार में कमी दिखाता है, जिसमें प्राइमर्डियल कोशिकाओं की थोड़ी मात्रा होती है या प्राइमर्डियल कोशिकाओं के बिना परिधीय रक्त अक्सर पूर्ण रक्त कोशिका में कमी, कोई आँसू दिखाता है; ड्रिपलेट के आकार की लाल रक्त कोशिकाएं, लेकिन प्राइमर्डियल कोशिकाओं की एक छोटी मात्रा के साथ; अस्थि मज्जा बायोप्सी ने प्रकार निर्धारित करने के लिए मुश्किल के साथ आदिम सेल घुसपैठ को दिखाया, स्पष्ट फाइब्रोसिस के साथ, इस आदिम सेल को इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोप के तहत देखा गया, प्लेटलेट मायेलोपरोक्सीडेस पॉजिटिव पॉजिटिव; बोन मैरो इम्यूनोफेनोटाइप या समूह। धुंधला परीक्षा, प्लेटलेट ग्लाइकोप्रोटीन GPIIB / IIIA, (CD41) और GPIb (CD61) पॉजिटिव, तेजी से नैदानिक ​​प्रगति, खराब कीमोथेरेपी के साथ रोगियों, अक्सर समय की एक छोटी अवधि में मृत्यु हो गई, उपरोक्त के कारण साहित्य को घातक माइलोफिब्रोसिस और AMF नाम दिया गया है। हिस्टोकेमिकल धुंधला और इम्युनोफेनोटाइपिक या हिस्टोकेमिकल धुंधला ने इस मूल सेल लाइन में मेगाकार्योसाइट्स के स्रोत की पुष्टि की है। इसलिए, इसे आधिकारिक तौर पर तीव्र मेगाकैरोसाइटिक ल्यूकेमिया के रूप में नामित किया गया है। एफएबी वर्गीकरण एम 7 प्रकार के एएमएल के अंतर्गत आता है, जो लगभग 5% एएमएल के लिए जिम्मेदार है। लिम्फ नोड्स, हेपेटोमेगाली और स्प्लेनोमेगाली दुर्लभ हैं। एम 7 की नैदानिक ​​शुरुआत के अनुसार, अंगों और उपरोक्त रूपात्मक और इम्यूनोफेनोटाइपिक या हिस्टोकेमिकल धुंधला की घुसपैठ, यह मुश्किल और पीएमएफ नहीं है। मत करो।

3. तिल्ली के साथ अन्य रोग

(1) चित्तीदार सिंड्रोम: मुख्य अभिव्यक्ति के रूप में स्प्लेनोमेगाली के साथ पीएमएफ, विशेष रूप से परिधीय रक्त कोशिका में कमी और / या पोर्टल उच्च रक्तचाप के साथ, चित्तीदार सिंड्रोम के साथ भ्रमित होना, रक्त स्मीयरों की सावधानीपूर्वक जांच करना, अपरिपक्व कणिकाएं, लाल रक्त कोशिकाओं का पता लगाना मुख्य बिंदुओं की पहचान करने के लिए, कठिन मामलों को अस्थि मज्जा बायोप्सी द्वारा विभेदित करने की आवश्यकता होती है।

(2) क्रोनिक लिम्फोइड ल्यूकेमिया: क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया (CLL), क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया (CPLL) और बालों वाली सेल ल्यूकेमिया (HCL) सहित, तिल्ली के साथ सभी, विशेष रूप से HCL अस्थि मज्जा पंचर "ड्राई पंपिंग" के साथ। पीएमएफ के साथ उलझन में, रक्त स्मीयर की सावधानीपूर्वक जांच पहचान की कुंजी है, सीएलएल, सीपीएलएल मुख्य रूप से लिम्फोसाइट्स हैं, बाद वाले भोले लिम्फोसाइट्स भी प्रकट कर सकते हैं; एचसीएल बालों की कोशिकाओं में पाया जा सकता है, चरण विपरीत माइक्रोस्कोप और इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोप का उपयोग करना मुश्किल है; पहचान, जबकि पीएमएफ अपरिपक्व कणिकाओं और लाल रक्त कोशिकाओं की विशेषता है। आगे अस्थि मज्जा आकांक्षा और बायोप्सी को स्पष्ट रूप से पूरा किया जा सकता है।

क्या इस लेख से आपको सहायता मिली?

इस साइट की सामग्री सामान्य सूचनात्मक उपयोग की है और इसका उद्देश्य चिकित्सा सलाह, संभावित निदान या अनुशंसित उपचारों का गठन करना नहीं है।