परिचय

अंतरालीय निमोनिया का परिचय

इंटरस्टीशियल लंग डिजीज (ILD), जिसे इंटरस्टीशियल लंग डिजीज, डिफ्यूज लंग डिजीज, इत्यादि, एक बीमारी के नाम के रूप में, केवल 10 वर्षों से अधिक के इतिहास के रूप में जाना जाता है, जैसा कि इसके नाम से पता चलता है कि यह फेफड़े के बीच का घाव है। इंटरस्टीशियल निमोनिया एक बीमारी नहीं है, लेकिन बीमारियों के एक बड़े वर्ग के लिए एक सामान्य शब्द है। लगभग सौ प्रकार की बीमारियां हैं। कम संख्या में कारणों को जाना जाता है, जैसे कि न्यूमोकोनियोसिस, ड्रग न्यूमोनिया, विकिरण न्यूमोनिटिस, आदि; लेकिन काफी कुछ कारण हैं। अज्ञात, जैसे कि इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस, सारकॉइडोसिस। हालांकि अंतरालीय निमोनिया को "निमोनिया" कहा जाता है, यह मुख्य रूप से बैक्टीरिया और वायरस जैसे सूक्ष्मजीवों द्वारा संक्रमण के कारण नहीं होता है।

मूल ज्ञान

बीमारी का अनुपात: 0.001%

अतिसंवेदनशील लोग: कोई विशेष लोग नहीं

संक्रमण की विधि: गैर-संक्रामक

जटिलताओं: फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस, श्वसन विफलता

रोगज़नक़

अंतरालीय निमोनिया का कारण

अकार्बनिक धूल की साँस लेना (15%):

सिलिका, अभ्रक, तालक, सुरमा, बिस्मथ, कोयला, एल्यूमीनियम, टिन, लोहा।

जैविक धूल की साँस लेना (15%):

मोल्ड घास धूल, गन्ना धूल, मशरूम फेफड़े, कबूतर रोग, कपास धूल, सिंथेटिक फाइबर, बैक्लाइट विकिरण नुकसान।

माइक्रोबियल संक्रमण (10%):

वायरस, बैक्टीरिया, कवक, न्यूमोसिस्टिस कारिनी, परजीवी।

दवा के कारक (10%):

साइटोटॉक्सिक कीमोथेरेपी दवाएं, मेसामाइन, साइक्लोफॉस्फेमाइड।

रोग कारक (15%):

कैंसरयुक्त लिम्फैंगाइटिस, फुफ्फुसीय एडिमा आदि।

साँस लेना गैस (15%):

ऑक्सीजन, सल्फर डाइऑक्साइड, क्लोरीन, नाइट्रोजन ऑक्साइड, कालिख, लिपिड, पारा वाष्प

अज्ञात कारण

इडियोपैथिक पल्मोनरी इंटरस्टिशियल फाइब्रोसिस (जिसे क्रिप्टोजेनिक फाइब्रोइटिक एल्वोलिटिस, इडियोपैथिक इंटरस्टिशियल निमोनिया के रूप में भी जाना जाता है), तीव्र अंतरालीय निमोनिया; डिक्वामैटिव इंटरस्टीशियल निमोनिया; कोलेजन संवहनी रोग: प्रणालीगत; ल्यूपस एरिथेमेटोसस, रुमेटीइड आर्थराइटिस, एंकाइलोसिंग स्पॉन्डिलाइटिस, पॉलीमायोसिटिस-डर्माटोमायोसिटिस, सोजोग्रेन सिंड्रोम; सार्कोइडोसिस; हिस्टियोसाइटोसिस; फुफ्फुसीय रक्तस्रावी-नेफ्रैटिस सिंड्रोम; इडियोपैथिक पल्मोनरी हेमोरेज। ज़ेन्थिनोसिस; वीगनर ग्रेन्युलोमा; क्रोनिक इओसिनोफिलिक न्यूमोनिया; वायुकोशीय प्रोटीन; वंशानुगत फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस; ट्यूब्युलर स्क्लेरोसिस, न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस; फुफ्फुसीय संवहनी त्वचीय फुफ्फुस रोग; प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप। डिफ्यूज़ अमाइलॉइडोसिस; ऑब्ज़र्वेटिव ब्रोंकियोलाइटिस और निमोनिया का आयोजन।

यह ज्ञात है कि एटियलजि श्रेणी में सभी ILD का लगभग 35% हिस्सा है। उनमें से व्यावसायिक जोखिम बीमारी का सामान्य कारण है, जिसमें अकार्बनिक धूल सबसे आम कारण है, और कार्बनिक धूल की संख्या बढ़ रही है, और कार्बनिक धूल भी होती है। एलर्जी एल्वियोलाइटिस, अक्सर एलर्जी के इतिहास के कारण, जब एलोजेनिक प्रोटीन या पॉलीसेकेराइड में फंस जाते हैं, अज्ञात आईएलडी का कारण सभी मामलों के 2/3 के लिए जिम्मेदार होता है, जिसमें इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस, सारकॉइडोसिस और कोलेजन शामिल हैं। संवहनी रोग फेफड़े, हिस्टियोसाइटोसिस एक्स, फुफ्फुसीय-वृक्क सिंड्रोम और फुफ्फुसीय वास्कुलिटिस और इडियोपैथिक हेमोसाइडरिन में सबसे आम है।

रोगजनन

ILD के सटीक रोगजनन को अभी तक पूरी तरह से स्पष्ट नहीं किया गया है, लेकिन अलग-अलग कारणों से ILD के परिवर्तन एल्वोलिटिस से शुरू होते हैं, और विकास और मरम्मत के दौरान फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस का कारण बनने की प्रवृत्ति में कुछ सामान्य है। सक्रिय मैक्रोफेज में लिम्फोसाइटों को विनियमित करने का कार्य है। और पूरक घटकों, प्रोस्टाग्लैंडिंस, कोलेजनैस, इलास्टेज, न्यूट्रल प्रोटीज, प्लास्मिन एक्टिवेटर, बीटा ग्लुकोरोनिडेज, एंजियोजेनिक फैक्टर, फाइब्रोब्लास्ट ग्रोथ फैक्टर और न्यूट्रोफिल जैसे स्रावी भड़काऊ मध्यस्थ केमोकाइन्स की भूमिका, सक्रिय टी लिम्फोसाइट्स लिम्फोसाइट्स को सुरक्षित कर सकते हैं, जैसे कि मैक्रोफेज प्रवास निरोधात्मक कारक, ल्यूकोसाइट अवरोधक कारक, मोनोकाइट कीमोथैक्टिक कारक और मैक्रोफेज सक्रिय कारक, बी लिम्फोसाइट्स आईजीजी, आईजीए स्रावित कर सकते हैं और आईजीएम, आदि, न्युट्रोफिल कोलेजन, इलास्टेज, न्यूट्रल प्रोटीज (कैथेप्सिन जी), एसिड प्रोटीज (कैथेप्सीन डी), बीटा ग्लुकोरोनिडेज और इन्फ्लेमेटरी पाथवे को स्रावित कर सकते हैं जो विभिन्न प्रकार के तरल पदार्थों को सक्रिय करते हैं।

पैथोलॉजिकल वर्गीकरण

(1) रोग परिवर्तन द्वारा वर्गीकरण:

1 गैर-भड़काऊ गैर-नियोप्लास्टिक रोग: जैसे कि सारकॉइडोसिस, बहिर्जात ग्रैनुलोमैटस एल्वोलिटिस।

2 ग्रेन्युलोमेटस इंटरस्टिशियल लंग डिजीज: जैसे क्रॉनिक इंटरस्टिशियल पल्मोनरी एडिमा, एल्वोलर प्रोटीनोसिस, प्राइमरी पल्मोनरी हेमोसिडरोसिस, यूरीमिया इत्यादि।

3 फेफड़े-विशिष्ट सूजन: जैसे कि आम अंतरालीय निमोनिया, तिर्यक ब्रोंकिओलाइटिस और आयोजन निमोनिया (बीओओपी), बहिर्जात चिड़चिड़ाहट धुआं, द्रव और अन्य विषाक्त उत्तेजक जीर्ण अंतरालीय निमोनिया, तीव्र श्वसन तनाव सिंड्रोम (एआरडीएस), अज्ञातहेतुक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस और फुफ्फुसीय वास्कुलिटिस।

4 अकार्बनिक धूल साँस लेना व्यावसायिक बीमारी।

5 हाइपरप्लासिया और नियोप्लास्टिक घाव: जैसे कि प्राथमिक ब्रोंकोइलोवेलर कार्सिनोमा प्रेरित फुफ्फुसीय अंतरालीय घाव, हॉजकिन के लिंफोमा को फैलाना।

6 फुफ्फुसीय अंतरालीय फाइब्रोसिस और मधुकोश फेफड़े (अंत फेफड़े)।

(2) वायुकोशीय संरचना में एकत्रित कोशिकाओं के प्रकार के अनुसार वर्गीकरण:

1 मैक्रोफेज-लिम्फोसाइट-न्यूट्रोफिल प्रकार: न्यूट्रोफिलिक एल्वोलिटिस के रूप में संदर्भित, मैक्रोफेज अभी भी बहुमत के लिए जिम्मेदार है, लेकिन न्यूट्रोफिल बढ़ जाती है, और वायुकोशीय संरचना में दीर्घकालिक संचय, इस प्रकार का सबसे विशिष्ट इस प्रकार के घावों की विशेषताएं हैं: इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस (क्रिप्टोजेनिक फाइब्रोसिस एल्वोलिटिस), पारिवारिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस, कोलेजन संवहनी रोग, ऊतक से संबंधित क्रोनिक इंटरस्टीशियल पल्मोनरी फाइब्रोसिस सेल हाइपरप्लासिया एक्स और एस्बेस्टोसिस फेफड़े।

2 मैक्रोफेज लिम्फोसाइट प्रकार: संक्षिप्त लिम्फोसाइटिक एल्वोलिटिस, मैक्रोफेज और लिम्फोसाइटों में वृद्धि हुई है, लेकिन मैक्रोफेज की तुलना में लिम्फोसाइटों में वृद्धि हुई है, न्युट्रोफिल में वृद्धि नहीं हुई, सार्कोइडोसिस, एलर्जी निमोनिया और थूक जहर, आदि, इस प्रकार के हैं।

पल्मोनरी पैरेन्काइमल कोशिकाएं कुछ रोगजनक कारकों से सीधे प्रभावित होती हैं, या सूजन और प्रतिरक्षा सेल सिस्टम के अप्रत्यक्ष प्रभावों के माध्यम से तीव्र एवेलेलाइटिस होता है। एल्वोलिटिस के चरण में, जैसे कि कारण या उपचार को हटाने से, घाव को उलटा किया जा सकता है; जब तीव्र एल्वोलिटिस; क्रोनिक, न्यूट्रोफिल की ओर मुड़ते हुए कोलेजन और इलास्टेज का स्राव करते हैं, प्रकार I कोलैजेन और एल्वोलर की दीवार को नष्ट करते हैं, घावों की प्रतिवर्तीता को प्रभावित करते हैं, जैसे कि घावों के आगे विकास, अंतरालीय में अव्यवस्थित कोलेजन फाइबर, बड़ी संख्या में तंतुमय ऊतक प्रसार की सूक्ष्म परीक्षा। वायुकोशीय सेप्टल विनाश, सिस्टिक फाइब्रोसिस का गठन, वायुकोशीय दीवार का विनाश अपरिवर्तनीय है, घाव आगे के वायुकोशीय संरचना को पूरी तरह से नुकसान में विकसित होते हैं, सिस्टिक फाइब्रोसिस की एक विस्तृत श्रृंखला का गठन करते हैं।

2. अंतरालीय फेफड़े के रोग का मंचन:

स्टेज I: बिगड़ा फेफड़े के पैरेन्काइमल कोशिकाएं, तीव्र वायुकोशीय, भड़काऊ और प्रतिरक्षा प्रभावकारक कोशिकाएं प्रसार, भर्ती और सक्रिय होती हैं।

इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस के ब्रोंकोएलेवोलर लवेज तरल पदार्थ में, यह पुष्टि की जाती है कि एक प्रतिरक्षा जटिल है जो न्युट्रोफिल केमोटैक्टिक कारकों को स्रावित करने के लिए मैक्रोफेज को उत्तेजित करता है, जिससे न्यूट्रोफिल को वायुकोशीय संरचना में जमा होने की अनुमति मिलती है, मैक्रोफेज को सक्रिय करता है। कोशिकाओं और न्युट्रोफिल कोलेजन को स्रावित कर सकते हैं, और 8 से 24 महीनों के लिए ब्रोन्कोवेलेवलर लैविज का पालन किया जाता है। कोलेजनैस गतिविधि बनी रहती है। सक्रिय कोलेजनैस वायुकोशीय संरचना के अंतरालीय कोलेजन (न्यूमोकॉकल निमोनिया जैसे तीव्र निमोनिया में) को नष्ट कर सकता है। वायुकोशीय संरचना में न्यूट्रोफिल की उपस्थिति बहुत कम है, इसलिए यह अंतरालीय संयोजी ऊतक को प्रगतिशील और स्थायी नुकसान नहीं पहुंचाता है।) इडियोपैथिक फाइब्रोसिस और सारकॉइडोसिस ब्रोन्कोलॉज़ोलर लवेज द्रव का अलगाव। आरपीएमआई -1640-मुक्त माध्यम में सुसंस्कृत मैक्रोफेज, क्रमशः सामान्य मैक्रोफेज की तुलना में 20 गुना गुना और 10 गुना की दर से फाइब्रोनेक्टिन का उत्पादन करता है। फाइब्रोनेक्टिन फेफड़े के फाइब्रोलास्ट पर एक केमोक्टिक प्रभाव है। अंतरालीय फाइब्रोसिस के गठन में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है, सारकॉइडोसिस टी लिम्फोसाइट्स लिम्फोप्रोपटिन को स्रावित कर सकता है, जिससे ग्रैनुलोमा का निर्माण होता है, चरण I में, फेफड़े के पैरेन्काइमल क्षति स्पष्ट नहीं होती है, यदि उत्तेजित हो र निकाल दिया जाता है, घाव बहाल किया जा सकता।

स्टेज II: एल्वोलिटिस क्रॉनिक होता है, और एल्वियोली के गैर-सेलुलर और सेलुलर घटक उत्तरोत्तर क्षतिग्रस्त होते हैं, जिससे फेफड़े के पैरेन्काइमल कोशिकाओं की संख्या, प्रकार, स्थान और / या विभेदन गुण में परिवर्तन होता है, और टाइप I उपकला कोशिकाओं को नुकसान होता है। टाइप II एपिथेलियल सेल हाइपरप्लासिया रिपेयर, स्टेज I से स्टेज II तक, तेज या धीमी, बुजुर्ग कई वर्षों तक पहुंच सकते हैं, विभिन्न कारकों जैसे एक्सपोजर पीरियड, फेफड़े की रक्षा तंत्र प्रभावशीलता, क्षति सीमा, तहखाने झिल्ली अखंडता और व्यक्ति की संवेदनशीलता पर वायुकोशीय संरचना के विनाश को प्रभावित करता है और अपरिवर्तनीय हो जाता है।

स्टेज III: इसे इंटरस्टीशियल कोलेजन डिसऑर्डर की विशेषता है। माइक्रोस्कोपिक जांच से बड़ी मात्रा में तंतुमय ऊतक हाइपरप्लासिया का पता चलता है। फाइब्रोप्लासिया केवल फाइब्रोब्लास्ट सक्रियण के कारण नहीं होता है, लेकिन विभिन्न समग्र कारकों जैसे कोलेजन संश्लेषण और विभिन्न प्रकार की सेल असामान्यताएं। कोलेजन। ऊतक टूट गया है, वायुकोशीय सेप्टम नष्ट हो जाता है, और सिस्टिक परिवर्तन होते हैं। तीसरे चरण तक, अधिकांश वायुकोशीय संरचना क्षतिग्रस्त हो जाती है और काफी अव्यवस्थित हो जाती है, और विमुद्रीकरण असंभव है।

स्टेज IV: बीमारी के उन्नत चरण में, वायुकोशीय संरचना पूरी तरह से क्षतिग्रस्त हो जाती है, और एक फैलाना गैर-कार्यात्मक सिस्टिक परिवर्तन के साथ होता है, और विभिन्न प्रकार के अंतरालीय फाइब्रोसिस की मूल संरचना और विशेषताओं की पहचान नहीं की जा सकती है।

उपरोक्त अवधि की सीमाएं एक-दूसरे को अलग करना और ओवरलैप करना मुश्किल है।

निवारण

अंतरालीय निमोनिया की रोकथाम

ILD जिसके लिए कारण अज्ञात है वह अभी तक रोके जाने योग्य नहीं है।

हालांकि, धूम्रपान करने वालों में इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है और धूम्रपान करने वालों में वृद्धि के साथ जोखिम बढ़ जाता है। आईएलडी की रोकथाम का कारण एक बड़े धूल वाले काम के वातावरण में सभी प्रकार के कर्मियों के लिए होना चाहिए, क्लोरीन, अमोनिया, कार्बन डाइऑक्साइड, फॉर्मलाडेहाइड और विभिन्न प्रकार के एसिड धुंध, विकिरण-क्षतिग्रस्त और पक्षी-पालन जैसी परेशान गैसों के लिए दीर्घकालिक जोखिम। भीड़ और अन्य प्रमुख निगरानी, ​​नियमित रूप से फेफड़े की कार्यक्षमता माप, रक्त गैस विश्लेषण और दिनचर्या एक्स-रे परीक्षा, बीमारी का समय पर पता लगाने, समय पर निदान और उपचार। इसके अलावा, विभिन्न सूक्ष्मजीवों, सूक्ष्मजीवों, विषम प्रोटीन एलर्जी, और हवा में हानिकारक परेशान गैसों के साँस लेना भी फेफड़ों की क्षति का कारण बन सकता है। नैदानिक ​​अवलोकन के माध्यम से, ILD का रोगजनन कभी-कभी बहुत धीमा होता है। नैदानिक ​​रूप से, रोगियों को जो युवावस्था में धूल या जहर के संपर्क में आए हैं और बुढ़ापे में स्पष्ट लक्षण अक्सर सामने आते हैं। इन बुजुर्ग रोगियों के लिए, कम प्रतिरक्षा समारोह के कारण, पोषण की स्थिति। गरीब और हृदय, फेफड़े और किडनी जैसी बुनियादी बीमारियों का इलाज बहुत मुश्किल है और मृत्यु दर बहुत अधिक है। बुजुर्गों की शारीरिक गतिविधि इस बीमारी के कारण होने वाले श्वास कष्ट और सांस की तकलीफ का सामना कर सकती है। इसलिए, बीमारी के उच्च जोखिम वाले समूह को परिवार को इकाई के रूप में लेना चाहिए, स्वास्थ्य देखभाल कार्य को समुदाय के रूप में लेना चाहिए, और नियमित रूप से शिक्षा और स्वास्थ्य परामर्श करना चाहिए।

उलझन

अंतरालीय निमोनिया जटिलताओं फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस श्वसन विफलता

मुख्य रूप से फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस, श्वसन विफलता और इतने पर जटिल है।

लक्षण

अंतरालीय निमोनिया के लक्षण आम लक्षण सीधे थूक सूखी खांसी श्रम डिस्पेनिया क्लबिंग (पैर की अंगुली) दोनों फेफड़ों की साँस फटना ध्वनि थकान बैंगनी itial

सांस लेने में कठिनाई, सूखी खांसी। तब से, यह जुकाम और तीव्र श्वसन संक्रमण द्वारा प्रेरित और उत्तेजित हो गया है, और यह उत्तरोत्तर बढ़ रहा है। धीरे-धीरे श्वास में वृद्धि होती है, लेकिन कोई घरघराहट, चिड़चिड़ाहट या खांसी नहीं होती है, और कुछ को बुखार, हेमोप्टीसिस या सीने में दर्द होता है। गंभीर होने के बाद, आंदोलन दमा है, पसीना, शरीर की कमजोरी, वजन घटाने, होंठ परपूरा और क्लबिंग (पैर की अंगुली) के साथ। शारीरिक परीक्षा के दौरान निचले फेफड़ों में एक गीली लाली सुनाई दे सकती है। समवर्ती फुफ्फुसीय हृदय रोग के मामले में, फुफ्फुसीय धमनी, जुगुलर नस, हेपेटोमेगाली और निचले छोर एडिमा की दूसरी आवाज है।

प्रारंभिक चरण में अंतरालीय निमोनिया का मुख्य लक्षण खांसी है, जो कारण का पता लगाना आसान नहीं है, इसलिए देरी करना आसान है, और रोग केवल स्थिर हो सकता है और ठीक नहीं हो सकता है। चीनी दवा कंडीशनिंग का एक निश्चित प्रभाव है। देर से चरण में, फेफड़े के फाइब्रोसिस हुए और दरारें दिखाई दीं। इससे सांस लेने में कठिनाई होती है। फाइब्रोटिक प्रक्रिया अपरिवर्तनीय है और मूल रूप से देर से चरण में अप्रभावी है। रोग का कारण अंतरराष्ट्रीय स्तर पर ज्ञात नहीं है, और सटीक उपचार ज्ञात नहीं है।

वर्तमान में, ILD / DPLD को अंतर्राष्ट्रीय रूप से चार श्रेणियों में बांटा गया है:

डीपीएलडी का 1 ज्ञात कारण

जैसे दवा-प्रेरित, व्यावसायिक या पर्यावरण के लिए हानिकारक पदार्थ (铍, अभ्रक) डीपीएलडी या फुफ्फुसीय संवहनी रोग, आदि;

2 अज्ञातहेतुक बीचवाला निमोनिया

सात क्लिनिकल पैथोलॉजिकल प्रकार: इडियोपैथिक इंटरस्टिशियल निमोनिया (IIP), इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस (IPF) / इंटरस्टिशियल निमोनिया (UIP), गैर-विशिष्ट इंटरस्टिशियल निमोनिया (NSIP) ), क्रिप्टोजेनिक आयोजन निमोनिया (सीओपी) / आयोजन न्यूमोनिया (ओपी), तीव्र अंतरालीय निमोनिया (एआईपी) / फैलाना वायुकोशीय क्षति (डीएडी), अंतरालीय फेफड़े की बीमारी के साथ श्वसन ब्रोंकियोलाइटिस ( आरबी-आईएलडी) / श्वास ब्रोंकियोलाइटिस (आरबी), डिस्क्वामैटिव इंटरस्टिशियल निमोनिया (डीआईपी), लिम्फोसाइटिक इंटरस्टीशियल लंग (एलआईपी);

3 ग्रैनुलोमैटस डीपीएलडी

जैसे सारकॉइडोसिस, बहिर्जात एलर्जी एल्वोलिटिस, वेगेनर ग्रैनुलोमैटोसिस, आदि;

4 अन्य दुर्लभ डीपीएलडी

जैसे वायुकोशीय प्रोटीनोसिस, फुफ्फुसीय रक्तस्रावी-नेफ्रैटिस सिंड्रोम, फुफ्फुसीय लिम्फैंगिओलेओमीओमा, लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस, क्रोनिक इओसिनोफिलिक निमोनिया, अज्ञातहेतुक फुफ्फुसीय हेमोसिडरोसिस, आदि। ।

की जांच

अंतरालीय निमोनिया

रक्त परीक्षण

अंतरालीय निमोनिया के वायुकोशीय संरचना में भड़काऊ और प्रतिरक्षा कोशिका संबंधी असामान्यताएं अन्य बाह्य घावों से जुड़ी नहीं हैं। कई रोगियों में, एरिथ्रोसाइट अवसादन दर, या ऊंचा रक्त इम्युनोग्लोबिन, फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस से निकटता से संबंधित नहीं है। कुछ रोगियों में, प्रतिरक्षा परिसरों को सीरम में पाया जा सकता है और फेफड़ों से गिराया जा सकता है। कुछ रोगियों में सकारात्मक संधिशोथ कारक और एंटी-परमाणु एंटीबॉडी होते हैं, और कुछ रोगियों में सीरम में फेफड़े के कोलेजन एंटीबॉडी होते हैं। धमनी रक्त गैस विश्लेषण: ज्वारीय मात्रा में कमी, श्वसन दर में वृद्धि, उथले श्वास, अपर्याप्त वायुकोशीय वेंटिलेशन के कारण, जिसके परिणामस्वरूप वेंटिलेशन / रक्त प्रवाह, हाइपोक्सिमिया, लेकिन सामान्य धमनी कार्बन डाइऑक्साइड आंशिक दबाव होता है। व्यायाम के बाद रक्त ऑक्सीजन आंशिक दबाव में काफी कमी आई। ब्रोन्कोएलेवोलर छिड़काव परीक्षा: ब्रोन्कोएलेवोलर लैवेज तरल पदार्थ को बाएं फेफड़े के लिंगुअल लोब या सही मध्य लोब को फ़ाइबरोप्टिक ब्रोन्कोस्कोपी के साथ सम्मिलित करके और सामान्य खारा के साथ सिंचाई करके प्राप्त किया गया था। लैवेज द्रव को साइटोलॉजिकल और गैर-सेलुलर घटकों के लिए स्वीकार किया गया था। इस विधि के निम्नलिखित लाभ हैं: 1 लव्व द्रव की कोशिका संबंधी परीक्षा वास्तव में एलेवोलिटिस के वायुकोशीय संरचना में भड़काऊ और प्रभावशाली कोशिकाओं के प्रकार और संख्या को दर्शा सकती है। 2 विभिन्न अंतरालीय फेफड़ों के रोगों का निदान और विभेदक निदान। गैर-धूम्रपान करने वाले द्रव द्रव में कोशिकाओं की कुल संख्या (0.2-0.5) × 10 4 / मिली है, जिनमें से वायुकोशीय मैक्रोफेज में 85% -90%, लिम्फोसाइटों में लगभग 10% और न्यूट्रोफिल और ईोसिनोफिल्स केवल 10% होते हैं। 1% से नीचे, वायुकोशीय मैक्रोफेज की वृद्धि से कोशिकाओं की कुल संख्या में वृद्धि होती है, और सेल प्रकारों के परिवर्तन ILD में नैदानिक ​​होते हैं। लिम्फोसाइट्स ने एल्वोलिटिस, सार्कोइडोसिस और क्रोनिक सिलिकोसिस में उल्लेखनीय वृद्धि दिखाई। फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के साथ कोलेजन रोग में वृद्धि हुई लिम्फोसाइटों को भी देखा जाता है। बैक्टीरियल निमोनिया, वायुमार्ग संक्रमण और ARDS में न्युट्रोफिल का बढ़ना। निमोनिया के आयोजन के साथ ब्रोंकियोलाइटिस ओब्लास्ट में लिम्फोसाइट्स और ग्रैनुलोसाइट्स बढ़ सकते हैं। ब्रोन्कोएलेवोलर में टी लिम्फोसाइट्स टी कोशिकाओं के 70% से 80% के लिए तरल पदार्थ खाते हैं, और बी कोशिकाएं 10% से 20% तक होती हैं, जबकि टीको वृद्धि में सार्कोइडोसिस, एलर्जी एल्वोलिटिस और क्रोनिक सिलिकोसिस टी कोशिकाएं हैं। मैं हमेशा लेबल टी सेल सबसेट या टी कोशिकाओं और बी कोशिकाओं के सक्रियण की डिग्री के साथ ILD की गतिविधि और रोग का निदान करना चाहता हूं। केवल टी कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि और सारकॉइडोसिस में सक्रिय टी कोशिकाओं की संख्या रोग की प्रगति से संबंधित है। इसके अलावा, इडियोपैथिक पल्मोनरी इंटरस्टिशियल फाइब्रोसिस के दौरान सक्रिय बी कोशिकाओं की वृद्धि रोग की प्रगति का सुझाव देती है, और लिम्फोसाइटोसिस हार्मोन थेरेपी पर बेहतर प्रभाव और बेहतर प्रैग्नेंसी है।

छाती का एक्स-रे

अंतरालीय निमोनिया के निदान के सामान्य तरीकों में से एक। प्रारंभिक एल्वोलिटिस दोनों निचले फेफड़ों के क्षेत्रों में धुंधली छाया दिखाता है, और घनत्व को पाले सेओढ़ लिया गिलास की तरह बढ़ाया जाता है। क्योंकि प्रारंभिक नैदानिक ​​लक्षण स्पष्ट नहीं हैं, रोगी शायद ही कभी डॉक्टर को देखता है, आसानी से नजरअंदाज कर दिया जाता है, रोग आगे बढ़ता है, और फेफड़ों के क्षेत्र में जालीदार छाया या यहां तक ​​कि जालीदार नोड्यूल भी होते हैं। आकार में 1 से 5 मिमी तक छाया, नोड्यूल। देर से चरण में, विभिन्न आकारों के सिस्टिक परिवर्तन होते हैं, जो मधुकोश फेफड़े, फेफड़े की मात्रा सिकुड़ते हैं, डायाफ्रामिक उत्थान, इंटरलोबुलर फिशर शिफ्ट, और निदान देर से चरण में आसान है, लेकिन प्रारंभिक निदान का महत्व खो गया है। लगभग 30% रोगियों में फेफड़े की बायोप्सी द्वारा पुष्टि की जाने वाली अंतरालीय फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस होती है, लेकिन छाती का एक्स-रे सामान्य है, इसलिए एक्स-रे एल्वोलिटिस के प्रति संवेदनशील नहीं है और इसमें विशिष्टता की कमी है। फुफ्फुसीय सीटी या उच्च-रिज़ॉल्यूशन सीटी: फेफड़े के ऊतक और बीचवाला अपने रूपात्मक परिवर्तनों को दिखाने के लिए अधिक विस्तृत होते हैं, जो प्रारंभिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस और हनीकॉम्ब फेफड़े की स्थापना के लिए मूल्यवान है। सीटी छवियों की विशेषताओं में नोड्यूल छाया, ब्रोन्कियल दीवार शामिल हैं। चार छवियां, जैसे कि नियमित छाया, रैखिक छाया और फेफड़ों के क्षेत्र की एकाग्रता, पत्ती के केंद्र में, फुस्फुस के चारों ओर, शिरा के चारों ओर, शिरापरक और ब्रोन्कियल पोत की दीवार की अनियमित छाया में दिखाई दे सकती है। इसी तरह, ब्रोन्कियल धमनी और शिराओं और शिराओं के आसपास, लोबुल के केंद्र में ब्रोन्कियल दीवार की अनियमितताएं होती हैं। उच्च-रिज़ॉल्यूशन सीटी इमेजिंग अंतरालीय फेफड़े की बीमारी के निदान में सामान्य एक्स-रे छाती से बेहतर है, और प्रारंभिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस और मधुकोश फेफड़े की स्थापना के लिए मूल्यवान है। विशेष रूप से, सीटी छवियों का आईएलडी निर्धारित करने में अद्वितीय नैदानिक ​​मूल्य है, जो अक्सर परिधीय घावों पर हावी होता है।

पल्मोनरी फंक्शन टेस्ट

यह परीक्षण केवल एक कार्यात्मक निदान है, न कि एक रोग निदान। प्रारंभिक चरण में, फुफ्फुसीय कार्य परीक्षण पूरी तरह से सामान्य हो सकता है, और रोग बढ़ने पर फुफ्फुसीय समारोह परीक्षण की असामान्यता हो सकती है। ILD में फेफड़े के कार्य में सबसे महत्वपूर्ण परिवर्तन वेंटिलेशन फ़ंक्शन में असामान्यताएं और गैस एक्सचेंज फ़ंक्शन में कमी हैं। वेंटिलेशन फ़ंक्शन मुख्य रूप से प्रतिबंधात्मक वेंटिलेशन विकार पर आधारित है, फेफड़ों की क्षमता में कमी आई है, और रोग बढ़ने के साथ अवशिष्ट गैस की मात्रा कम हो जाती है, और कुल फेफड़ों की मात्रा भी घट जाती है। पहली बार फेफड़ों की क्षमता (FEV1.0) से जबरदस्ती महत्वपूर्ण क्षमता (FVC) का अनुपात 1 की तुलना में काफी अधिक था, और अगर यह 90% तक पहुंच गया, तो ILD के निदान का समर्थन किया गया। ILD के प्रारंभिक चरण में छोटे वायुमार्ग की शिथिलता हो सकती है, और VLD और V25 दोनों में V50 और V25 की कमी होती है, जब ILD फाइब्रोसिस बनाता है। ILD के शुरुआती चरणों में गैस विनिमय की गड़बड़ी भी हो सकती है। उदाहरण के लिए, प्रारंभिक चरण में प्रसार समारोह (DLCO) कम हो जाता है। छाती के एक्स-रे पर अंतरालीय परिवर्तन पाए जाने के बाद, DLCO को 50% से कम कर दिया गया है। फेफड़ों के कार्य में परिवर्तन और फेफड़ों के घावों के बीच सहसंबंध हल्के घाव वाले रोगियों में बेहद खराब था, और गंभीर बीमारी वाले रोगियों में सहसंबंध बेहतर था। गंभीर फेफड़ों के नुकसान के मामलों में, फेफड़े के घावों को गंभीर होना चाहिए। फेफड़े के कार्य के विभिन्न परीक्षणों में, मात्रा-दबाव वक्र परीक्षण और व्यायाम में धमनी ऑक्सीजन में परिवर्तन फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस की गंभीरता के लिए सबसे अधिक संवेदनशील हैं। विशेष रूप से VC, FEV1.0, DLCO और अन्य संकेतकों के गतिशील अवलोकन के लिए, ILD के प्रारंभिक निदान और रोगनिदान के लिए पल्मोनरी फंक्शन टेस्ट बहुत उपयोगी होते हैं। जैसा कि क्या फुफ्फुसीय कार्य परीक्षण आईएलडी के उपचार में हार्मोन या इम्युनोसप्रेसिव एजेंटों की प्रभावकारिता का न्याय कर सकते हैं, अलग-अलग राय हैं। केवल फेफड़े के कार्य में परिवर्तन से प्रभावकारिता का मूल्यांकन करना पर्याप्त नहीं है।

फेफड़े की बायोप्सी

फेफड़े की बायोप्सी ILD के निदान के लिए सबसे अच्छी प्रक्रिया है। फेफड़े की बायोप्सी तब की जाती है जब चिकित्सा इतिहास, एक्स-रे फिल्म, फुफ्फुसीय कार्य परीक्षण, और ब्रोन्कोएलेवोलर लवेज, साथ ही जैव रासायनिक, संक्रामक रोग और अन्य परीक्षणों का अनुमान नहीं लगाया जा सकता है। फेफड़े की बायोप्सी को दो प्रकारों में विभाजित किया जाता है: 1 फेफड़े की बायोप्सी के लिए फाइबरोपॉनिक ब्रॉन्कोस्कोपी का उपयोग करना। इसके फायदे सरल ऑपरेशन और उच्च सुरक्षा हैं। इसे नियमित परीक्षा और समीक्षा में आसान के रूप में इस्तेमाल किया जा सकता है। विद्वानों का मानना ​​है कि फ़ाइबरोप्टिक ब्रोंकोस्कोप द्वारा लिया गया फेफड़े का ऊतक बहुत छोटा है, और पूरे पैथोलॉजिकल स्ट्रक्चर (<2 मिमी) को देखना मुश्किल है। इसके अलावा, गलत निदान और मिस्ड निदान की दर अधिक है, और सकारात्मक दर को बढ़ाने के लिए फेफड़ों के ऊतकों के 5 से 6 टुकड़े लिए जा सकते हैं। 2 स्क्रैच चेस्ट फेफड़े की बायोप्सी: फेफड़े के टिशू को 2cm × 2cm काट लें, पूरी तरह से एल्वोलिटिस के प्रकार और सीमा का निरीक्षण कर सकते हैं। यद्यपि यह विधि आक्रामक परीक्षा का एक साधन है, लेकिन निस्संदेह निदान की स्थापना और अनावश्यक प्रकार की परीक्षाओं और अनपेक्षित उपचारों से बचने के मामले में छाती की बायोप्सी खोलना आवश्यक है। विदेशी विद्वानों ने बताया है कि जिन 90% मामलों में स्पष्ट रूप से फाइबरोपॉक्टिक ब्रोंकोस्कोपी द्वारा निदान नहीं किया जा सकता है, उनका निदान खुली छाती की बायोप्सी द्वारा किया जा सकता है, और इडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस में अंतरालीय निमोनिया और डिक्वामैटिव इंटरस्टीशियल माना जाता है। निमोनिया का निदान केवल तभी किया जा सकता है जब इसे छाती की बायोप्सी द्वारा खोला जाए। इसके विपरीत, चीन में बहुत कम खुले फेफड़े की बायोप्सी होती है, जो नैदानिक ​​स्तर के सुधार में बाधा का मुख्य कारण है।

67Ga रेडियोन्यूक्लाइड स्कैनिंग

67Ga सामान्य ऊतकों और अंगों में जमा नहीं होता है, लेकिन उच्च संवेदनशीलता लेकिन कम विशिष्टता के साथ पुरानी सूजन वाले ऊतकों में जमा होता है। 67Ga सूचकांक, जो कुल फेफड़ों के क्षेत्र का प्रतिशत है जहां 67Ga फेफड़ों में जमा होता है। > 50U का अर्थ है सकारात्मक। 70% अज्ञातहेतुक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस 67Ga सूचकांक> 50U।

महामारी विज्ञान

रोग ज्यादातर बिखरा हुआ है, सभी आयु वर्ग में पाया जाता है, 40 से 70 वर्ष से अधिक आयु के हैं, संयुक्त राज्य अमेरिका में ILD की घटना 20 / 100,000 से 40 / 100,000 है, संयुक्त राज्य अमेरिका के रोग नियंत्रण के आंकड़े, पोस्ट-भड़काऊ फाइब्रोसिस (कोलेजन संवहनी रोग,) ILD रिपोर्टों में वृद्धि के बारे में विकिरण न्यूमोनाइटिस और एस्बेस्टोसिस फेफड़ों से होने वाली मौतों की संख्या 48.6 / 100,000 (1979) से बढ़कर 50.9 / 100,000 (1991) हो गई और 21.4 / 100,000 से 27.2 / 100,000 हो गई। रेट भी बढ़ रहा है। अज्ञातहेतुक फुफ्फुसीय अंतरालीय फाइब्रोसिस की घटना अज्ञात है। 1990 और 1994 के बीच, यह बताया गया कि घटना की दर 3 / 100,000 से 6 / 100,000 थी। इस बीमारी में महिलाओं की तुलना में अधिक पुरुषों, 1994 में न्यू मैक्सिको के सर्वेक्षण के आंकड़ों से पता चला है कि अज्ञातहेतुक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस की घटनाओं में पुरुषों के लिए 20.2 / 100,000 और महिलाओं के लिए 13.2 / 100,000, ज्यादातर मध्यम आयु वर्ग, आमतौर पर 40-70 वर्ष की उम्र के थे। निदान में औसत आयु 66 वर्ष थी और उम्र के साथ घटनाएँ बढ़ीं। 35-44 आयु वर्ग में घटना की दर 2.7 / 100,000 है, 75 वर्षीय व्यक्ति में घटना की दर बढ़कर 175 / 100,000 हो जाती है। कोई स्पष्ट भौगोलिक वितरण अंतर नहीं है, और कोई स्पष्ट जातीय प्रवृत्ति नहीं है, लेकिन मृत्यु दर अश्वेत लोगों की तुलना में अधिक है, और इसका कारण स्पष्ट नहीं है। उम्र के साथ मृत्यु दर बढ़ती जाती है। ILD जिसके लिए कारण अज्ञात है वह अभी तक रोके जाने योग्य नहीं है। हालांकि, धूम्रपान करने वालों में इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है और धूम्रपान करने वालों में वृद्धि के साथ जोखिम बढ़ जाता है। आईएलडी की रोकथाम का कारण एक बड़े धूल वाले काम के वातावरण में सभी प्रकार के कर्मियों के लिए होना चाहिए, क्लोरीन, अमोनिया, कार्बन डाइऑक्साइड, फॉर्मलाडेहाइड और विभिन्न प्रकार के एसिड धुंध, विकिरण-क्षतिग्रस्त और पक्षी-पालन जैसी परेशान गैसों के लिए दीर्घकालिक जोखिम। भीड़ और अन्य प्रमुख निगरानी, ​​नियमित रूप से फेफड़े की कार्यक्षमता माप, रक्त गैस विश्लेषण और दिनचर्या एक्स-रे परीक्षा, बीमारी का समय पर पता लगाने, समय पर निदान और उपचार। इसके अलावा, विभिन्न सूक्ष्मजीवों, सूक्ष्मजीवों, विषम प्रोटीन एलर्जी, और हवा में हानिकारक परेशान गैसों के साँस लेना भी फेफड़ों की क्षति का कारण बन सकता है।

निदान

अंतरालीय निमोनिया का निदान और निदान

नैदानिक ​​मानदंड

1. इतिहास और व्यावसायिक इतिहास

ILD के कारणों में से लगभग 1/3 स्पष्ट हैं। उनमें से, व्यावसायिक वातावरण के काफी अनुपात के लिए बहिर्जात एंटीजन खातों के संपर्क में हैं। इसलिए, चिकित्सीय इतिहास और व्यावसायिक इतिहास महत्वपूर्ण नैदानिक ​​सुराग प्रदान कर सकते हैं। पिछले इतिहास जैसे कब्जे, शौक और दवाओं पर विस्तृत जानकारी एकत्र की जानी चाहिए।

2, नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

ज्यादातर अप्रिय शुरुआत, श्रम डिस्पेनिया में प्रगतिशील प्रगतिशील वृद्धि सबसे आम लक्षण है, आमतौर पर सूखी खांसी, थकान के साथ। मुख्य संकेत उथले श्वास, डबल निचले फेफड़े, सियानोटिक पुरपुरा और क्लबिंग (टो) के साथ धमाकेदार आवाज़ें हैं, देर से चरण में फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और दाएं वेंट्रिकुलर अतिवृद्धि, अक्सर श्वसन विफलता या (और) दिल की विफलता के कारण होता है।

3, छाती इमेजिंग परीक्षा

चेस्ट रेडियोग्राफ़ के शुरुआती असामान्य लक्षणों में ग्राउंड-ग्लास छाया और फेफड़ों की बनावट में वृद्धि होती है, जिन्हें अक्सर अनदेखा किया जाता है। घावों के आगे के विकास, जाल की छाया की एक विस्तृत श्रृंखला हो सकती है, जालीदार नोड्यूल, गांठदार छाया, आदि, सेलुलर फेफड़े जैसे परिवर्तनों में देर हो सकती है, घावों में अक्सर दोनों फेफड़ों के क्षेत्र शामिल होते हैं।

विभेदक निदान

इसके मुख्य प्रदर्शन के रूप में वायुकोशीय सूजन, फेफड़े की बनावट का वजन बढ़ना, एज ब्लर, रेटिक्यूलर और पॉइंट शैडो और वातस्फीति कोएक्सिस्ट की तुलना में इंटरस्टिशियल निमोनिया का निदान करना अधिक कठिन है। इंटरस्टिशियल निमोनिया के एक्स-रे निष्कर्ष अन्य इंटरलेक्टेड पल्मोनरी इंटरस्टीशियल घावों (कोलेजन रोग, न्यूमोकोनियोसिस, हिस्टियोसाइटोसिस एक्स, सारकॉइडोसिस, ब्रोंकोइलाइटिस) के समान हैं, और इनकी पहचान की जानी चाहिए।