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कोई मायोपैथी जिल्द की सूजन

परिचय

मायोपथी-मुक्त डर्मेटोमायोसिटिस का परिचय

मायोसिटिस डर्माटोमायोसाइटिस एक नए प्रकार का डर्माटोमोसाइटिस है। इसमें 24 महीनों तक मायोसिटिस के बिना त्वचा में परिवर्तन के साथ डर्मेटोमायोसिटिस होता है। इसमें डर्माटोमोसाइटिस के समान घातक ट्यूमर होता है। दर नियोप्लास्टिक संयोजी ऊतक रोग के साथ जुड़ा हुआ है।

मूल ज्ञान

बीमारी का अनुपात: 0.003% -0.004%

अतिसंवेदनशील लोग: 20-40 आयु वर्ग की महिलाओं में अधिक आम है

संक्रमण की विधि: गैर-संक्रामक

जटिलताओं: घातक ट्यूमर

रोगज़नक़

मायोपथी डर्मेटोमायोसिटिस का कोई कारण नहीं

यह हो सकता है कि अतिसंवेदनशील प्रणाली कुछ वायरस से संक्रमित है, और शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली अव्यवस्थित है, जिससे संयोजी ऊतक की सूजन मुख्य रूप से कंकाल की मांसपेशी के घावों से बनी होती है।

निवारण

कोई मायोपैथी जिल्द की सूजन की रोकथाम नहीं

1. मानव शरीर पर संभव प्रोत्साहन, जैसे कि ठंड, नम गर्मी और अन्य प्रतिकूल कारकों को हटा दें। 2. शारीरिक व्यायाम के नियम को मजबूत करें और काम और आराम पर ध्यान दें। 3. पोषण को मजबूत करें और संक्रमण को रोकें। 4. अपनी भावनाओं को समायोजित करें और अपने मूड को खुश रखें।

उलझन

कोई मायोपैथी जिल्द की सूजन जटिलताओं घातक ट्यूमर की शिकायत

मुख्य रूप से अंग की मांसपेशियों, गर्दन की मांसपेशियों, गले की मांसपेशियों को शामिल किया जाता है, जैसे कि एक ही समय में त्वचा को शामिल करना, जिसे डर्माटोमोसाइटिस कहा जाता है। 20-40 वर्ष की आयु की महिलाओं में अधिक आम है, कुछ रोगियों में रोग से पहले संक्रमण का इतिहास हो सकता है, सममित अंग समीपस्थ मांसपेशियों की कमजोरी, दर्द और कोमलता के साथ। ग्रसनी की मांसपेशियों, सांस की मांसपेशियों और गर्दन की मांसपेशियों को शामिल कर सकते हैं। उन्नत चरण में, मांसपेशी शोष हो सकता है। कुछ में त्वचा या आंत का नुकसान होता है, या घातक ट्यूमर होता है।

लक्षण

कोई मायोपथी जिल्द की सूजन के लक्षण आम लक्षण पलक शोफ पलकें बैंगनी-लाल erythematous लाल चकत्ते लाल या बैंगनी, थोड़ा ... telangiecta dermatomyositis Gott ... त्वचा शोष और रंजकता

1. पलकों के चारों ओर एडेमेटस पर्पल-रेड स्पॉट (वायलेट) होते हैं (विशेषकर ऊपरी पलकों में बैंगनी-लाल रंग के धब्बे होते हैं, पलकों के आसपास एडिमा होती है, जिसे सकारात्मक त्वचा के घाव भी कहा जाता है), और सममित वितरण। गर्दन, कंधे, ऊपरी छाती, प्रकोष्ठ और ऊपरी बांह में अस्थानिक एरिथेमा होते हैं (त्वचा के घावों में टेलेंजेक्टेसिया, हल्के शोष होते हैं। रंजकता और हाइपोपिगमेंटेशन दोनों)।

2, गोट्रॉन पपुल्स और गोट्रॉन संकेत: पोर के पीछे, मेटाकार्पोफैन्जियल जोड़ों, कोहनी, घुटने के जोड़ों में बैंगनी लाल पपल्स का एक सममित वितरण होता है, जिसे गोट्रोन कैप्सूल कहा जाता है, इन पिंपल्स में बैंगनी धब्बे, शोष या संलयन होते हैं। यह एक पट्टिका है (टेलंगीक्टेसिया के साथ, फ्लशिंग और स्केलिंग) जिसे गॉट्रॉन साइन कहा जाता है।

3, नेल फोल्ड में टेलंगीक्टेसिया होता है (नाखून के चारों ओर टेलंगीक्टेसिया होता है)।

4, त्वचा एरिथेमा का उजागर हिस्सा: एडिमाटस एरिथेमा के उजागर क्षेत्र का उजागर हिस्सा। सबसे विशिष्ट छाती वी-आकार के क्षेत्र या गोल गर्दन की गोल गर्दन की बाहरी त्वचा में पाया जाता है, जो फोटोसेंसिटिविटी के कारण होता है। (वी-आकार के क्षेत्र में एट्रोफिक डर्मेटाइटिस, एरिथेमा, टेलैंगिएक्टेसिया और सिगार पेपर जैसे संकोचन हैं)। क्षेत्र स्पष्ट है।

5, नैदानिक ​​कोई मांसपेशी सूजन, कोई मांसपेशियों की कमजोरी, creatine और myalgia।

6, मांसपेशी zymogram, EMG, मांसपेशी बायोप्सी, मायोसिटिस विशिष्ट एंटीबॉडी सामान्य हैं। स्नायु इमेजिंग परीक्षा (, स्कैन, सीटी, एमआरआई, मांसपेशी अल्ट्रासाउंड परीक्षा सामान्य थी।

की जांच

नो मायोपैथी डर्माटोमोसाइटिस की जांच

स्नायु ज़ीोग्राम, इलेक्ट्रोमोग्राफी, मांसपेशी बायोप्सी और मायोसिटिस-विशिष्ट एंटीबॉडी सामान्य थे। स्नायु इमेजिंग परीक्षा (, स्कैन, सीटी, एमआरआई, मांसपेशी अल्ट्रासाउंड परीक्षा, सीरम सीके स्तर हल्के से बढ़ा हुआ था। मांसपेशी ऊतक विज्ञान ने मांसपेशी फाइबर संरचना, सीडी 8 टी सेल घुसपैठ में असामान्य भड़काऊ परिवर्तन दिखाया था। इम्यूनोहिस्टोकेमेस्ट्री का उपयोग करके विकृतीकरण की पुष्टि। मांसपेशियों के तंतुओं के साइटोप्लाज्म और नाभिक बनते हैं, और am-एमाइलॉयड प्रोटीन सकारात्मक रूप से दागदार होता है।

निदान

निदान और मायोपथी मुक्त जिल्द की सूजन का भेदभाव

निदान

1. नैदानिक ​​त्वचा की क्षति (6 महीने से अधिक समय तक), 4 मुख्य वस्तुएं हैं:

(1) ऊपरी और निचली पलकें और सममितीय वितरण के आसपास एडेमेटस बैंगनी-लाल धब्बे होते हैं।

(२) अंगुली, हथेली के जोड़ के पीछे, गोट्रान पपल्स और कोहनी और घुटने के विस्तार पर गोट्रॉन साइन।

(3) नाखून की सिलवटों में फ्लशिंग और टेलंगीक्टेसिया होता है।

(४) उजागर स्थल पर त्वचा का इरिथेमा: उजागर क्षेत्र सूर्य के प्रकाश के संपर्क में है और एडिमाटस एरिथेमा स्पष्ट है। सबसे विशिष्ट छाती वी-आकार के क्षेत्र या गोल गर्दन की गोल गर्दन की बाहरी त्वचा में पाया जाता है, जो फोटोसेंसिटिविटी के कारण होता है। (वी-आकार के क्षेत्र में एट्रोफिक डर्मेटाइटिस, एरिथेमा, टेलैंगिएक्टेसिया और सिगार पेपर जैसे संकोचन हैं)।

2, डीएम हिस्टोपैथोलॉजिकल परिवर्तन के साथ त्वचा की बायोप्सी, त्वचा की बायोप्सी की विशेषता है, अर्थात्, त्वचा के अन्य रोगों को बाहर कर सकता है।

3. त्वचा के घावों की उपस्थिति के 24 महीने बाद, कंधों और कूल्हों की कंकाल की मांसपेशियों में सूजन के कोई लक्षण नहीं होते हैं, जैसे कि मांसपेशियों की कमजोरी, क्रिएटिन और माइलगिया।

4. प्रयोगशाला मांसपेशी एंजाइम परीक्षण त्वचा के घावों की शुरुआत के बाद 24 महीनों के भीतर सामान्य सीमा के भीतर होता है, विशेष रूप से क्रिएटिन किनेज (सीके) और एल्डोलस (एएलडी)।

विभेदक निदान

अन्य त्वचा रोगों से अलग।

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