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सही वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ

परिचय

परिचय

फैलोट का टेट्रालॉजी सबसे आम जन्मजात हृदय विकृतियों में से एक है। इस बीमारी के साथ 3.6 शिशु 10,000 जन्मों, 12% से 14% जन्मजात रोगों में पाए जाते हैं, और सियानोटिक हृदय विकृतियों में पहले। बिट, 50% से 90% के लिए लेखांकन। 1988 में, फैलोट ने इस बीमारी के चार रोगविज्ञान और नैदानिक ​​विशेषताओं का व्यापक विस्तार किया, इसलिए बाद में इसे फैलॉट की टेट्रालजी के रूप में जाना गया। 1944 में, Blalock ने सायनोसिस से छुटकारा पाने के लिए सबक्लेवियन धमनी के एनास्टोमोसिस को पहली बार शंट सर्जरी लागू की। 1954 में, लीलेही नियंत्रित क्रॉसओवर चक्र के दिल में सफल होने वाले पहले व्यक्ति थे और फॉलोट टेट्रालॉजी के प्रत्यक्ष दर्शन।

चतुष्कोण सिंड्रोम के दो प्रमुख शारीरिक असामान्यताएं, दाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ स्टेनोसिस और वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष काफी परिवर्तनशील हैं।

दाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ: सही वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ स्टेनोसिस फ़नल, फुफ्फुसीय वाल्व, फुफ्फुसीय वाल्व कुंडली, फुफ्फुसीय धमनी ट्रंक या फुफ्फुसीय धमनी शाखा में स्थित हो सकता है, और कुछ मामलों में दो स्थानों पर स्टेनोसिस हो सकता है।

रोगज़नक़

बीमारी का कारण

सही वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ का कारण:

1970 में, VanPraagh et al ने माना कि टेट्रालॉजी का भ्रूण विकास संबंधी विकार फुफ्फुसीय धमनी के डिस्टल खंड के हाइपोप्लेसिया या दाएं वेंट्रिकल के कारण था। कोई उलटा नहीं था, इसलिए महाधमनी वाल्व भ्रूण की स्थिति में, फुफ्फुसीय वाल्व के दाईं ओर बना रहा। दीवार का अंतराल, यानी दीवार का बंडल सामान्य रूप से विकसित होने पर पीछे और नीचे की ओर होना चाहिए, जबकि चौगुनी बीमारी वाला रोगी आगे और बाईं ओर अपनी दिशा बदलता है और शंकु की सामने की दीवार पर रुक जाता है, ताकि जब शंकु पास हो कार्डियक फ्यूजन के बाद राइट वेंट्रिकुलर आउटफ्लो ट्रैक्ट स्टेनोसिस होता है। एक ही समय में, क्योंकि फ़नल का अंतराल आगे और ऊपर की ओर होता है, बाएं मोर्चे की ऊपरी शाखा और बाफ़ल की दाहिनी पीछे की निचली शाखा के बीच का अंतर निलय सेप्टम के ऊपर कब्जा नहीं होता है, जिससे फ़नल भाग अंतराल, यानी ऊपरी कक्ष के निचले हिस्से में एक विशाल स्थान बनता है। वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष, फुफ्फुसीय प्लेक्सस डिसप्लासिया ने वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष पर सवारी करते हुए महाधमनी को दाईं ओर ले जाने के लिए प्रेरित किया।

की जांच

निरीक्षण

संबंधित निरीक्षण

इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम कार्डियक संवहनी अल्ट्रासाउंड

सही वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ का निदान:

टेट्रालॉजी के सबसे आम प्रमुख नैदानिक ​​लक्षण पुरपुरा और रक्त हाइपोक्सिया हैं। नैदानिक ​​लक्षणों की प्रस्तुति का समय और गंभीरता सही वेंट्रिकुलर बहिर्वाह अवरोध की सीमा और फुफ्फुसीय संचलन प्रवाह की मात्रा पर निर्भर करती है। जन्म के बाद अल्पावधि में, क्योंकि धमनी कैथेटर बंद नहीं किया गया है, फुफ्फुसीय परिसंचरण रक्त प्रवाह पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस से आ सकता है, इसलिए नैदानिक ​​रूप अक्सर उपस्थित नहीं होता है। ज्यादातर मामलों में, पुरपुरा धमनी कैथेटर बंद होने के कई हफ्तों या महीनों के बाद दिखाई देने लगता है, और धीरे-धीरे बिगड़ जाता है। हालांकि, अगर सही वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ की रुकावट गंभीर है, जैसे फुफ्फुसीय अलिंद, बहिर्वाह पथ के डिसप्लेसिया, और फ़नल, फुफ्फुसीय वाल्व, और फुफ्फुसीय वाल्व के गंभीर स्टेनोसिस, जन्म के बाद प्रकट हो सकते हैं। दायां वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ अवरोध हल्का है, और बाएं रक्त प्रवाह का अधिकार कम है। पुरपुरा की डिग्री हल्की है। यदि वेंट्रिकुलर स्तर को बाएं से दाएं विभाजित किया जाता है, तो पुरपुरा मौजूद नहीं हो सकता है। भोजन करना, रोना, गतिविधियों के दौरान कसाव और सांस लेने में कठिनाई।

बाल रोगियों को एक स्क्वाट स्थिति लेना पसंद है। Ven निचले छोरों के शिरापरक वापसी प्रवाह को कम कर सकता है, संचलन प्रतिरोध में वृद्धि कर सकता है, जिससे फेफड़ों में रक्त प्रवाह बढ़ जाता है, धमनी ऑक्सीजन संतृप्ति बढ़ जाती है, पुरपुरा और डिस्पेनिया को कम किया जाता है। जब फ़नल स्टेनोसिस होता है, तो स्टेनोसिस बढ़ जाता है, और फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह में अचानक कमी से हाइपोक्सिक एपिसोड हो सकता है, जिससे सांस लेने में कठिनाई, बेहोशी और आक्षेप हो सकता है। गंभीर मामलों में, मौत हो सकती है। जब जलवायु गर्म होती है और शरीर का तापमान बढ़ जाता है तो हमला करने की संभावना अधिक होती है। जेट सिस्टोलिक बड़बड़ाहट अक्सर दौरे के दौरान कमजोर या गायब हो जाती है। मॉर्फिन 0.2 मिलीग्राम / किग्रा, या प्रोप्रानोलोल 2.5 मिलीग्राम / किग्रा प्रतिदिन इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन हाइपोक्सिक एपिसोड को कम कर सकता है। थोड़े से मामलों में, बड़े वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के कारण, जन्म के बाद जनवरी से फरवरी तक फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध कम हो जाता है, और बाएं से दाएं उप-प्रवाह फुफ्फुसीय परिसंचरण की भीड़ को बढ़ाता है, जो नैदानिक ​​रूप से हृदय की विफलता के लक्षण पेश कर सकता है। लेकिन जन्म के 6 महीने बाद, प्यूरपुरा धीरे-धीरे बढ़ गया। ऐसे मामलों में जहां पुरपुरा की डिग्री भारी होती है और लाल रक्त कोशिकाएं काफी बढ़ जाती हैं, घनास्त्रता मस्तिष्क की रक्त वाहिकाओं में हो सकती है, जिससे हेमटेजिया या मस्तिष्क का फोड़ा हो सकता है। सेरेब्रल थ्रॉम्बोसिस पानी की कमी की अनुपस्थिति में होने की अधिक संभावना है। पुराने पुरपुरा के गंभीर मामलों में, ब्रोन्कियल धमनी संपार्श्विक संचलन प्रचुर मात्रा में है, और एक बार टूटना हेमोप्टीसिस की एक बड़ी मात्रा का कारण बन सकता है।

संकेत: शारीरिक विकास धीमा है। झिल्ली से संयुक्त चेहरा, होंठ, जीभ और पलक स्पष्ट रूप से पुरपुरा हैं। क्लबिंग (पैर की उंगलियों) वाले बच्चों के मरीज आम हैं। हार्ट साउंड ज़ोन का विस्तार नहीं होता है, और बाईं ओर की छाती को उठाया जा सकता है। दाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ के संकुचन के कारण होने वाले सिस्टोलिक बड़बड़ाहट को बाएं स्टर्नल सीमा के 2 और 3 पसलियों के बीच सुना जा सकता है, जो कंपकंपी के साथ हो सकता है। स्टेनोसिस की डिग्री भारी है, सही वेंट्रिकल में महाधमनी में रक्त का प्रवाह बढ़ जाता है, और फुफ्फुसीय धमनियों में रक्त का प्रवाह समान रूप से कम हो जाता है, और शोर कम हो जाता है, जो कम है। फुफ्फुसीय गतिभंग की सिस्टोलिक बड़बड़ाहट गायब हो सकती है और इसे संपार्श्विक परिसंचरण या पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस द्वारा उत्पादित निरंतर बड़बड़ाहट द्वारा प्रतिस्थापित किया जा सकता है। फुफ्फुसीय वाल्व क्षेत्र में दूसरी दिल की आवाज कमजोर या सामान्य होती है, और कभी-कभी महाधमनी वाल्व की दूसरी दिल की आवाज से एक जोर की आवाज होती है।

निदान

विभेदक निदान

सही वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ को भ्रमित करने के लक्षण:

चेस्ट एक्स-रे परीक्षा: चौगुनी बीमारी के विशिष्ट मामलों से पता चलता है कि हृदय नहीं बढ़ता है, फेफड़े का क्षेत्र असामान्य रूप से स्पष्ट है, और संवहनी पैटर्न दुर्लभ है। यदि कुल फुफ्फुसीय धमनी छोटी है, तो हृदय का बायां किनारा सपाट या अवतल है। यदि तीसरा वेंट्रिकल बड़ा है, तो हृदय की बाईं फुफ्फुसीय धमनी खंड। सही वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी के कारण शीर्ष झुका हुआ है। पीछे की एक्स-रे तस्वीर पर, दिल की छाया एक जूते के आकार में है। लगभग 1/4 मामलों में दाईं ओर महाधमनी चाप होता है।

इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम परीक्षा: सही वेंट्रिकुलर अतिवृद्धि और तनाव, सही अक्ष विचलन दिखा रहा है। दाएं पूर्वकाल क्षेत्र में सीसा की आर लहर काफी बढ़ गई थी, और टी लहर उलटा था। सीसा I और II वाले कुछ रोगियों ने दाएं अलिंद अतिवृद्धि की उच्च-बिंदु P तरंगें दिखाईं। बाईं ओर की छाती की सीसा Q तरंगों को नहीं दिखाती है, और R तरंग वोल्टेज कम है।

राइट हार्ट कैथीटेराइजेशन: राइट हार्ट कैथीटेराइजेशन दाएं वेंट्रिकुलर दबाव में वृद्धि दर्शाता है जो बाएं वेंट्रिकुलर दबाव स्तर तक पहुंचता है। सीधे वेंट्रिकल से महाधमनी में हृदय कैथीटेराइजेशन एक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष और महाधमनी सवारी की उपस्थिति को इंगित करता है। सही वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ और / या फुफ्फुसीय स्टेनोसिस के रूप में सही वेंट्रिकल और फुफ्फुसीय धमनी के बीच एक संकुचन दबाव कदम दिखाता है। दबाव वक्र के आकार का विश्लेषण तीसरे वेंट्रिकल के स्थान, प्रकार और उपस्थिति या अनुपस्थिति की पहचान कर सकता है। धमनी ऑक्सीजन संतृप्ति में कमी आई; आमतौर पर 89% से कम, व्यायाम के बाद और कम हो गई।

संकेतक को दाहिने वेंट्रिकल में और दाहिने हृदय कैथेटर के माध्यम से फुफ्फुसीय धमनी में अंतःक्षिप्त किया गया था। परिधीय धमनी में संकेतक कमजोर पड़ने से संकेतक को दाहिने वेंट्रिकल में इंजेक्ट किया गया प्रारंभिक रूप दिखाया गया था, और वक्र घुमाव ने एक द्विगुणित दाएं-बाएं शंट वक्र दिखाया। एक संकेतक को फुफ्फुसीय धमनी में इंजेक्ट किया गया था और एक सामान्य वक्र दर्ज किया गया था।

इकोकार्डियोग्राफी: टेट्रालॉजी के निदान के लिए कट-टू-फेस इकोकार्डियोग्राफी मूल्यवान है। सीधे वेंट्रिकुलर दीवार को मोटा होना दिखा सकता है; सही वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ से पता चलता है ट्यूबलर स्टेनोसिस या तीसरे वेंट्रिकल का गठन; फुफ्फुसीय स्टेनोसिस; फुफ्फुसीय धमनी का व्यास महाधमनी से छोटा होता है; वेंट्रिकुलर सेप्टल इको और महाधमनी पूर्वकाल की दीवार सही शिफ्ट, वेंट्रिकल पर सवारी करती है। अंतराल के ऊपर।

सेलेक्टिव राइट वेंट्रिकुलोग्राफी: फैलोट के टेट्रालजी के इलाज से पहले सेलेक्टिव राइट वेंट्रिकुलर एंजियोग्राफी आवश्यक है। कार्डियक कैथेटर इंजेक्शन कंट्रास्ट एजेंट को दाएं वेंट्रिकुलर चैंबर में रखा गया था। निरंतर एक्स-रे फिल्म परीक्षा में फुफ्फुसीय धमनी और महाधमनी और महाधमनी के विकास का एक साथ विकास दिखाया गया था। उसी समय, विपरीत एजेंट वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के माध्यम से दाएं वेंट्रिकल से बाएं वेंट्रिकल में प्रवेश किया। एंजियोग्राफिक परीक्षा अभी भी सही वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ और / या फुफ्फुसीय स्टेनोसिस के स्थान और सीमा को दिखा सकती है, फुफ्फुसीय धमनी विकास को समझ सकती है और फुफ्फुसीय ट्रंक और आरोही महाधमनी के व्यास को माप सकती है और दोनों के बीच के अनुपात की गणना कर सकती है।

रेट्रोग्रेड महाधमनी एंजियोग्राफी: पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस, ब्रोन्कियल धमनी संपार्श्विक परिसंचरण विकास और महाधमनी वाल्व खोलने और समापन समारोह दिखा सकता है। मैकगून बाएं और दाएं फुफ्फुसीय धमनी और डायाफ्राम के अवरोही महाधमनी के व्यास को मापता है। यदि अवरोही महाधमनी के व्यास के लिए बाएं और दाएं फुफ्फुसीय धमनी के व्यास का अनुपात 2.0 से अधिक है, तो फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह बाधित नहीं होता है।

रक्त परीक्षण: लाल रक्त कोशिका की गिनती, हीमोग्लोबिन और हेमटोक्रिट को काफी ऊंचा किया गया था। गंभीर मामलों में, लाल रक्त कोशिका की संख्या 10 मिलियन तक पहुंच सकती है, हीमोग्लोबिन 258% है, और हेमटोक्रिट आमतौर पर 50-70% है, लेकिन 90% तक भी हो सकता है।

कई बालों वाले जन्मजात हृदय रोगों को फैलोट के टेट्रालॉजी से अलग करने की आवश्यकता होती है।

शिशु की अवधि में, चतुर्भुज सिंड्रोम से विभेदित सियानोटिक हृदय विकृति है: 1 बड़ी धमनी अव्यवस्था, जन्म के बाद सियानोसिस होता है, बड़े संवहनी पेडल संकरी होती है, हृदय बड़ा होता है और फुफ्फुसीय रक्त वाहिकाओं में वृद्धि या कमी होती है;

2 त्रिकपर्दी रोड़ा, विशेषता इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम के साथ, मोटर अक्ष 30 ° से अधिक और बाएं वेंट्रिकुलर अतिवृद्धि है;

फुफ्फुसीय स्टेनोसिस के साथ 3 एकल वेंट्रिकल;

छोटी फुफ्फुसीय धमनी या कोई फुफ्फुसीय धमनी के साथ 4 स्थायी धमनी ट्रंक;

फुफ्फुसीय स्टेनोसिस के साथ 5 सही वेंट्रिकल डबल आउटलेट।

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