Neuroblastoma pediatrico

introduzione

Introduzione al neuroblastoma pediatrico

Il neuroblastoma (NB) si è evoluto dalle cellule primitive della cresta neurale. La catena simpatica e il midollo surrenale sono i siti primari più comuni. Le diverse età, i siti tumorali e i diversi gradi di differenziazione dei tessuti rendono le loro caratteristiche biologiche e Le manifestazioni cliniche variano ampiamente, alcune delle quali possono naturalmente risolversi o trasformarsi in tumori benigni, ma altri pazienti sono molto difficili da trattare e hanno una prognosi sfavorevole. Negli ultimi 30 anni, la prognosi dei neonati o della prima NB è migliorata significativamente, ma la prognosi dei pazienti in età avanzata è ancora molto scarsa. Ci sono molti fattori nella NB che possono influenzare la prognosi e l'età e lo stadio sono ancora i fattori più importanti.

Conoscenza di base

La percentuale di malattia: il tasso di incidenza è di circa lo 0,3% - 0,7%

Persone sensibili: i bambini

Modalità di infezione: non infettiva

Complicanze: anemia, ipertensione, discinesia

Patogeno

Eziologia del neuroblastoma pediatrico

(1) Cause della malattia

È un tumore embrionale, localizzato principalmente nell'emisfero cerebrale.

(due) patogenesi

NB è derivato dalle cellule nervose simpatiche pluripotenti originarie originate dalla cresta neurale La morfologia è di piccole cellule rotonde blu Il grado di differenziazione, tipo e sito di transizione delle cellule dopo la transizione dalla cresta neurale forma diversi tessuti normali del sistema nervoso simpatico, compresi i gangli simpatici spinali. Le cellule surrenaliche della cromaffina, i sottotipi istologici NB sono coerenti con i normali modelli di differenziazione del sistema nervoso simpatico.La classificazione patologica classica divide NB nel tipo 3, cioè neuroblastoma, tumore a cellule gangliari, ganglioneuroma, che Tre tipi riflettono la differenziazione e la maturazione della NB: la NB tipica è costituita da piccole cellule coerenti, circa dal 15% al ​​50% dei casi, ci sono reti di fibre nervose eosinofile intorno alle cellule madri e un'altra NB ben differenziata e completamente differenziata. È un tumore a cellule gangliari composto da cellule gangliari mature, rete di fibre nervose e cellule di Schwann.Il ganglio è tra i primi due e contiene neuroblasti e cellule gangliari.

La classificazione di Shimada combinata con l'età ha diviso la patologia in 4 sottotipi, divisi clinicamente in 2 gruppi, 4 sottotipi incluso NB (Schwannin meno tipo di matrice); Tipo misto GNB (ricco di matrice); Tipo maturo GN e (tipo nodulare 3NB ( Compresi meno tipo di matrice e tipo ricco di matrice), i primi 3 tipi rappresentano il processo di maturazione di NB, mentre l'ultimo tipo è policlonale, mentre per NB la differenziazione cellulare è divisa in 3 livelli, compresi indifferenziati, scarsamente differenziati e differenziati. Tipo; indice mitotico cellulare (MKI) è anche diviso in basso, medio e alto grado 3, classificazione Shimada grado di differenziazione completa delle cellule tumorali, indice mitotico ed età, NB è diviso in gruppo di prognosi clinica (FH) e gruppo di prognosi sfavorevole ( UFH):

1.FH include i seguenti tipi

(1) NB, l'MKI è da basso a moderato, età <1,5 anni.

(2) NB differenziato, MKI è basso, tra 1,5 e 5 anni.

(3) Tipo ibrido GNB.

(4) GN.

2. UFH include

(1) NB, MKI avanzato.

(2) NB, MKI è intermedio, da 1,5 a 5 anni.

(3) NB indifferenziati o scarsamente differenziati, di età compresa tra 1,5 e 5 anni.

(4) Tutti i NBs> 5 anni.

(5) Tipo di nodulo GNB.

In patologicamente, oltre alla colorazione HE, è possibile eseguire un esame immunoistochimico per distinguerlo dagli altri tumori a piccole cellule rotonde: l'esterasi specifica del nervo (NSE) è positiva a NB, e un tipico nucleo denso può essere visto al microscopio elettronico. I granuli neurosecretori hanno microfilamenti e microtubuli disposti in parallelo nella rete delle fibre nervose.

Prevenzione

Prevenzione del neuroblastoma pediatrico

Secondo i metodi generali di prevenzione del tumore, la comprensione dei fattori di rischio dei tumori e la formulazione delle corrispondenti strategie di prevenzione e trattamento possono ridurre il rischio di tumori. Ci sono due indizi di base per prevenire i tumori. Anche se i tumori hanno iniziato a formarsi nel corpo, possono aiutare il corpo a migliorare la resistenza. Queste strategie sono le seguenti:

1. Evitare le sostanze nocive (fattori promotori) che possono aiutarci a evitare o ridurre al minimo l'esposizione a sostanze nocive.

Alcuni fattori correlati di tumorigenesi sono prevenuti prima dell'inizio e molti tumori possono essere prevenuti prima che si formino.Un rapporto negli Stati Uniti nel 1988 ha confrontato in dettaglio i tumori maligni internazionali e ha proposto molti fattori esterni di tumori maligni noti. In linea di principio, si può prevenire, cioè circa l'80% dei tumori maligni può essere prevenuto da semplici cambiamenti nello stile di vita, e risalire indietro. Nel 1969, la ricerca del Dr. Higginson ha concluso che il 90% dei tumori maligni è causato da fattori ambientali " "Fattori ambientali", "stile di vita" si riferisce all'aria che respiriamo, all'acqua che beviamo, al cibo che scegliamo di fare, alle abitudini delle attività e alle relazioni sociali.

2. Migliorare l'immunità del corpo contro i tumori

Può aiutare a rafforzare e rafforzare il sistema immunitario e il cancro.

Il focus dei nostri attuali sforzi di prevenzione del cancro dovrebbe prima concentrarsi e migliorare quei fattori che sono strettamente correlati alle nostre vite, come smettere di fumare, mangiare correttamente, allenarsi regolarmente e perdere peso. Chiunque segua questi stili di vita semplici e ragionevoli può Ridurre le possibilità di cancro.

La cosa più importante per migliorare la funzione del sistema immunitario è: problemi di dieta, esercizio fisico e controllo Le scelte di stile di vita sano possono aiutarci a stare lontano dal cancro. Mantenere un buono stato emotivo e un corretto esercizio fisico può mantenere al meglio il sistema immunitario. I tumori e la prevenzione di altre malattie sono ugualmente utili: altri studi hanno dimostrato che le attività appropriate non solo migliorano il sistema immunitario, ma riducono anche l'incidenza del cancro del colon aumentando la peristalsi del sistema intestinale umano.In questo caso comprendiamo principalmente la dieta nella prevenzione della tumorigenesi. Alcune domande

L'epidemiologia umana e gli studi sugli animali hanno dimostrato che la vitamina A svolge un ruolo importante nel ridurre il rischio di cancro: la vitamina A supporta la normale mucosa e visione e partecipa direttamente o indirettamente alla maggior parte delle funzioni dei tessuti del corpo, mentre la vitamina A è presente nei tessuti animali. Nel fegato, nelle uova intere e nel latte intero, la pianta ha la forma di β-carotene e carotenoidi, che possono essere convertiti in vitamina A nel corpo umano. Un consumo eccessivo di vitamina A può causare reazioni avverse nel corpo e β-carota Questo non è il caso dei carotenoidi e il basso contenuto di vitamina A nel sangue aumenta il rischio di tumori maligni Gli studi hanno dimostrato che quelli con bassi livelli di assunzione di vitamina A nel sangue aumentano la probabilità di cancro ai polmoni, mentre quelli con bassi livelli di sangue nei fumatori I livelli di ingestori di vitamina A hanno il potenziale per raddoppiare il cancro ai polmoni: la vitamina A e la sua miscela possono aiutare a rimuovere i radicali liberi nel corpo (i radicali liberi possono causare danni al materiale genetico), e in secondo luogo stimolare il sistema immunitario e aiutare a differenziare le cellule del corpo. Tessuto ordinato (mentre il tumore è caratterizzato da disturbo), alcune teorie suggeriscono che la vitamina A può aiutare i primi agenti cancerogeni cellule Invasion mutato diventare invertito il verificarsi del normale crescita delle cellule.

Inoltre, alcuni studi suggeriscono che l'integrazione con il solo β-carotene non riduce il rischio di cancro, ma piuttosto aumenta l'incidenza del cancro ai polmoni, tuttavia, quando il β-carotene si lega alla vitamina C, E e altre sostanze antitossine, il suo effetto protettivo. È dimostrato, perché può aumentare i radicali liberi nel corpo quando viene consumato da solo.Inoltre, ci sono interazioni tra diverse vitamine.Gli studi sull'uomo e sul topo hanno dimostrato che l'uso del β-carotene può ridurre il 40% delle vitamine nel corpo. A livello di E, una strategia più sicura è quella di mangiare cibi diversi per mantenere una vitamina equilibrata per proteggersi dal cancro, poiché finora non sono stati scoperti alcuni fattori protettivi.

La vitamina C, E è un'altra sostanza antitumorale che previene il danno di agenti cancerogeni come le nitrosammine negli alimenti.La vitamina C protegge lo sperma dai danni genetici e riduce il rischio di leucemia, cancro ai reni e tumori cerebrali nella loro prole. La vitamina E può ridurre il rischio di cancro della pelle La vitamina E ha lo stesso effetto antitumorale della vitamina C. È uno spazzino che protegge dalle tossine e pulisce i radicali liberi.La combinazione di vitamine A, C ed E protegge il corpo dalle tossine. Meglio che applicarlo da solo.

Allo stato attuale, la ricerca sulla fitochimica ha attirato l'attenzione diffusa: la fitochimica è una sostanza chimica presente nelle piante, tra cui vitamine e altre sostanze presenti nelle piante, e sono state trovate migliaia di sostanze chimiche vegetali, molte delle quali hanno proprietà antitumorali. Il meccanismo protettivo di queste sostanze chimiche non solo riduce l'attività degli agenti cancerogeni, ma migliora anche l'immunità del corpo contro gli agenti cancerogeni: la maggior parte delle piante fornisce attività antiossidante che supera gli effetti protettivi delle vitamine A, C ed E, come una tazza di cavolo. Contiene 50 mg di vitamina C e 13 U di vitamina E, ma la sua attività antiossidante è equivalente all'attività antiossidante di 800 mg di vitamina C e 1100u di vitamina E. Si può dedurre che l'effetto antiossidante in frutta e verdura è molto meglio di quello che conosciamo. L'effetto delle vitamine è forte e senza dubbio i prodotti vegetali naturali aiuteranno a prevenire il cancro in futuro.

Complicazione

Complicanze del neuroblastoma pediatrico Complicanze, anemia, ipertensione, discinesia

Possono verificarsi anemia, perdita di peso, ipertensione, disturbi del movimento e metastasi.

Sintomo

Sintomi del neuroblastoma pediatrico Sintomi comuni Perdita di peso Dolore addominale Sintomi gastrointestinali Chirurgia addominale Falso crisantemo Struttura Ipertensione Bulbo oculare Evidenziazione Panda Palpebra Ciano Viburno

Le manifestazioni cliniche erano correlate al sito primario, all'età e allo stadio.Il 65% dei bambini aveva tumori primari nella cavità addominale. Le ghiandole surrenali primarie rappresentavano il 40% dei bambini più grandi, ma solo il 25% dei neonati. Gli altri siti comuni erano il torace e il collo. Circa il 10% dei casi ha siti primari poco chiari, circa il 70% degli NB si sviluppa prima dei 5 anni e pochissimi si sviluppano dopo i 10 anni.

1. Grumi in diverse parti

I sintomi più comuni sono grumi in diverse parti.

(1) Primario nell'addome: la catena simpatica della ghiandola surrenale e della colonna vertebrale è comune nel primario e i sintomi di solito compaiono quando la massa è grande: possono esserci dolore addominale, circonferenza addominale, pienezza della schiena, intorpidimento e massa, stomaco. Sintomi intestinali

(2) primario al torace: ci sono sintomi associati a compressione mediastinica e sintomi respiratori, come mancanza di respiro, tosse e così via.

2. Performance tardiva

I pazienti hanno spesso dolore agli arti, anemia, febbre, perdita di peso, metastasi palpebrali, metastasi orbitali per formare un caratteristico occhio panda, che è caratterizzato da bulbi oculari prominenti, cianosi periorbitale e altri sintomi di ipertensione e compressione correlati alla massa, se presenti Nell'infiltrazione del canale spinale, ci sono disturbi del movimento, incontinenza e così via.

3. Rotta del trasferimento

La principale via di metastasi di NB è il linfatico e il sangue. Circa il 35% dei pazienti con lesioni localizzate presenta infiltrazioni linfonodali locali. La trasfusione di sangue si verifica principalmente nel midollo osseo, nelle ossa, nel fegato e nella pelle. Possono esserci metastasi cerebrali e polmonari nella fase terminale o recidiva, ma Raramente, lesioni localizzate in casi infantili, linfonodi localizzati con metastasi linfonodali localizzate, lesioni disseminate sono state rispettivamente del 39%, 18% e 25%, ma rispettivamente del 19%, 13% e 68% nei bambini più grandi. %, cioè la maggior parte dei bambini di età avanzata sono nella fase avanzata della malattia.

Esaminare

Esame neuroblastoma pediatrico

Cerca di ottenere una biopsia patologica per confermare la diagnosi e la classificazione. Per determinare l'estensione della lesione e dello stadio clinico, devono essere eseguite la biopsia o lo striscio del midollo osseo. NB Le cellule tumorali devono essere trovate nel midollo osseo e dall'85% al ​​90% dei bambini con metaboliti catecol catecolici dello stesso tipo di acido urico ( HVA), aumento dell'acido vanillico mandelico (VMA), LDH in NB può essere aumentato ed è proporzionale al carico tumorale, l'ibridazione in situ a fluorescenza (FISH) può essere utilizzata per rilevare l'espansione della cellula tumorale N-MYC, come maggiore di 10 Tempi, che spesso suggeriscono una prognosi sfavorevole, l'esame citogenetico può trovare un'amplificazione 1p o N-myc.

Pellicola radiografica selettiva a raggi X, pellicola a raggi X, scansione ossea, torace, TC addominale o risonanza magnetica, l'imaging mostra che spesso ci sono calcificazioni nella massa, primaria nella cavità toracica più comune nella colonna mediastinica posteriore, primaria nella cavità addominale Più spesso visto su entrambi i lati della colonna vertebrale peritoneale surrenale o posteriore.

Diagnosi

Diagnosi e diagnosi di neuroblastoma nei bambini

1. Metodo di diagnosi

L'esame istopatologico è il mezzo più importante per la diagnosi di NB: a volte deve essere combinato con immunoistochimica, microscopia elettronica per confermare la diagnosi, l'esame di imaging rivela un tumore che è coerente con le caratteristiche di NB e le cellule tumorali NB si trovano nel midollo osseo e c'è un marcato aumento della catecolamina. Possono anche essere diagnosticati i metaboliti (HVA o VMA) Se la diagnosi patologica è difficile, l'esame cromosomico ha rivelato una delezione di 1p o un'amplificazione N-myc per supportare la diagnosi NB.

2. Messa in scena diagnostica

Dovrebbe includere anche la stadiazione diagnostica e il Sistema di collaborazione collaborativa oncologica degli Stati Uniti (CCSG) è il seguente:

(1) Stadio I: il tumore è limitato all'organo primario.

(2) Stadio II: il tumore si trova oltre l'organo primario, ma non supera la linea mediana e può essere coinvolto il linfonodo ipsilaterale.

(3) Stadio III: il tumore supera la linea mediana e possono essere coinvolti linfonodi bilaterali.

(4) Fase IV: trasferimento distante.

(5) Periodo VI: <1 anno, il tumore primario è lo stadio I, II, ma ci sono metastasi limitate a fegato, pelle e midollo osseo.

Diverso dagli altri tumori, diagnosticato principalmente in base all'esame patologico.