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Cirrosi biliare primaria

introduzione

Introduzione alla cirrosi biliare primaria

La cirrosi biliare primaria (PBC) è una malattia colestatica intraepatica cronica L'anticorpo anti-mitocondriale sierico (AMA) è un marker specifico per la diagnosi di PBC L'acido ursodesossicolico (UDCA) è l'unico randomizzato Un farmaco sicuro ed efficace per il trattamento della PBC, come dimostrato da studi clinici. Sebbene la patogenesi della PBC possa essere correlata all'autoimmunità, l'efficacia degli agenti immunosoppressori non è stata confermata e le reazioni avverse correlate al farmaco ne hanno limitato l'applicazione clinica. Le condizioni della PBC sono progressive, portando infine alla cirrosi e all'insufficienza epatica Il trapianto di fegato è l'unico trattamento efficace per i pazienti con PBC allo stadio terminale.

Conoscenza di base

La percentuale di malattia: 0,002%

Persone sensibili: donne di mezza età

Modalità di infezione: non infettiva

Complicanze: prurito osteoporosi

Patogeno

Causa di cirrosi biliare primaria

La causa attuale non è chiara e potrebbe essere correlata all'autoimmunità.

Prevenzione

Prevenzione della cirrosi biliare primaria

Prevenzione e trattamento delle complicanze della colestasi refrattaria.

Complicazione

Complicanze della cirrosi biliare primaria Complicazioni prurito osteoporosi

Molti pazienti hanno bilirubina sierica elevata con disturbi autoimmuni. Può anche causare prurito, osteoporosi, ipertensione portale e malattie della tiroide.

Sintomo

Sintomi della cirrosi biliare primaria Sintomi comuni Atrofia epatica Stasi venosa portale Iperplasia delle cellule stellate epatiche Cirrosi biliare Steatosi epatica lieve Calcoli biliari Sclera cutanea Macchie gialle Ascite Effusione di grasso Ingrandimento della cistifellea

Storia e sintomi

La malattia coesiste spesso con altre malattie immunitarie come articolazioni reumatoidi, sindrome di Sjogren, sclerodermia, tiroidite linfocitica cronica, ecc., Più comuni nelle donne di mezza età, insorgenza insidiosa, dopo che i sintomi lenti e precoci sono lievi, Il paziente è generalmente in buone condizioni e l'appetito e il peso corporeo non sono significativamente ridotti. Circa il 10% dei pazienti potrebbe non presentare sintomi.Per i pazienti con ittero ostruttivo cronico di causa sconosciuta, in particolare quelli con steatorrea, la causa dell'insorgenza deve essere dettagliata. E il progresso della malattia, se ci sono altre malattie immunitarie, presta attenzione all'identificazione dell'ittero con cirrosi biliare secondaria e altre cause di cirrosi.

Vivi la scoperta

La pelle, la colorazione giallo sclera, i graffi multipli e la desquamazione visibili, il fegato, la superficie splenomegalia è ancora liscia, senza tenerezza.

Ispezione ausiliaria

I lipidi nel sangue, l'acido biliare sierico, in combinazione con bilirubina, AKP e GGT e altri enzimi microbiliari erano anticorpi significativamente elevati, normali o leggeri, moderati, moderatamente elevati, anti-mitocondriali nel sangue, IgM elevata, tempo di protrombina prolungato, La bilirubina urinaria è positiva, la bile urinaria è normale o ridotta.

Ecografia di imaging, ERCP, CT, PTC, ecc. Per capire se ci sono dilatazione intraepatica ed extraepatica del dotto biliare e malattie che causano l'ittero ostruttivo extraepatico.

Esaminare

Esame della cirrosi biliare primaria

I lipidi nel sangue, l'acido biliare sierico, in combinazione con bilirubina, AKP e GGT e altri enzimi microbiliari erano anticorpi significativamente elevati, normali o leggeri, moderati, moderatamente elevati, anti-mitocondriali nel sangue, IgM elevata, tempo di protrombina prolungato, La bilirubina urinaria è positiva, la bile urinaria è normale o ridotta.

Ecografia di imaging, ERCP, CT, PTC, ecc. Per capire se ci sono dilatazione intraepatica ed extraepatica del dotto biliare e malattie che causano l'ittero ostruttivo extraepatico.

Diagnosi

Diagnosi e diagnosi di cirrosi biliare primaria

Le malattie da diagnosticare comprendono: ostruzione biliare extraepatica, epatite cronica attiva, colangite sclerosante primaria, colestasi indotta da farmaci, ostruzione biliare extraepatica che può essere curata dovrebbe essere esclusa il più presto possibile. Ultrasuoni ed ERCP in alcuni casi È anche necessario un controllo: una biopsia epatica può confermare la diagnosi, ma spesso non è specifica e in alcuni casi è necessaria una laparotomia diagnostica.

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