Introduksjon

Introduksjon til Guillain-Barre syndrom

Guillain-Barréssyndrome (GBS), også kjent som akutt smittsom polyneuritt, er en autoimmun sykdom forårsaket av virusinfeksjon eller infeksjon og andre årsaker, de viktigste patologiske endringene Ekstensiv inflammatorisk demyelinisering for det perifere nervesystemet. Klinisk er symmetri slapp lammelse av lemmene den viktigste manifestasjonen.

Grunnleggende kunnskap

Andelen sykdom: forekomsten er omtrent 0,001% - 0,0005%

Mottakelige personer: ingen spesifikk befolkning

Smittemåte: ikke-smittsom

Komplikasjoner: 吞 dysfagi, høyt blodtrykk

patogen

Årsak til Guillain-Barre syndrom

(1) Årsaker til sykdommen

Det er ennå ikke helt forstått. Det har blitt antatt å være relatert til virusinfeksjoner, luftveisinfeksjoner, diaré, etc. Det er nå klart at GBS er en sykdom forårsaket av cellulær og humoral immunitet, og antistoffer forårsaket av perifere nervespesifikke antigener forårsaker tap av myelin.

Infeksjonshastigheten til Campylobacter jejuni (CJ) før GBS er høy, noe som er en viktig faktor for å fremme denne sykdommen.

(to) patogenese

Tidlige serologiske studier fant at 48% av pasientene var positive til forskjellige virale komplementbindingsforsøk, for eksempel forkjølelses- og paracolitisvirus, monocytisk virus, adenovirus, etc. De siste årene har GBS-pasienter funnet å ha en prevalens av Campylobacter jejuni-infeksjon før og etter sykdommen. høy.

Asbury et al. Sammenlignet den kliniske patologien til pasienter med denne sykdommen med ytelsen til eksperimentell allergisk nevritt (EAN), og konkluderte med at de to var veldig like. Innenlandske forskere testet cerebrospinalvæske og perifere blodlymfocytter hos pasienter med akutt GBS. Gruppen fant at økningen av T-celler i cerebrospinalvæsken og reduksjonen av T-celler i perifert blod (Zhou Shanren et al., 1983), nylig fant at plasmanivåene av tumor nekrose faktor-a (TNF-α) og interleukin-2 (IL-2) ble funnet hos pasienter. Betydelig forhøyet, og i utvinningsperioden for glukokortikoidbehandling forbedret, reduserte begge konsentrasjonene og var nesten normale, noe som antydet at TNF-α og IL-2 utskilt av makrofager og antigenaktiverte T-celler kan direkte Indirekte involvert i den patologiske skaden ved demyelinisering av perifer nerve (Ocean et al., 2000).

Andre studier har påvist anti-myelin IgM antistoffer som binder seg til komplement og forskjellige anti-sphingolipid antistoff med høyt titer og anti-GM1 antistoffer i serumet til pasienter.I tillegg blir IgG, IgA i cerebrospinalvæske forhøyet, og oligoklonalt IgG vises. Nyere studier antyder at autoimmune T-celler og aktiverte monocytter og makrofager kommer inn i den perifere nerven fra blodet for å delta i prosessen med å skade de perifere nervene. Intercellulære vedheftende molekyler (ICAM-1) spiller en rolle.

Selv om noen eksperimentelle studier ikke er helt konsistente, er det fastslått at GBS er mediert av cellulær og humoral immunitet, og antistoffer forårsaket av perifere nervespesifikke antigener forårsaker sykdommer med myelin tap.

Nevropologiske forandringer er hovedsakelig i det perifere nervesystemet, som er ryggmargets rotsystem og omfattende segmental demyelinisering og infiltrasjon av inflammatorisk celle. De aksonale endringene er relativt lette, bare hevelse og forvrengning.

Den fremre roten av ryggmargen er skadet og tyngre enn den bakre roten. Den proksimale delen av den perifere nerven er tyngre og den distale enden er relativt lett. Det tidlige stadiet av sykdommen er hovedsakelig neuroedem. Lymfocyttene og makrofagene danner perivaskulær erme, ryggmargets rot og perifer nerv. Det er også mononukleær celleinfiltrasjon og økning. Monocytter og makrofager ødelegger Schwann-celles kjellermembran og forårsaker omfattende segmentell demyelinisering. Noen ganger kan ryggmargen involveres. I midten av sykdommen kan neuroendoteliale fibroblaster tydeligvis spredes. Synlig Schwann-celleproliferasjon.

I noen tilfeller av eksplosjonssykdom, aksonal skade, brudd eller til og med granulering i den akutte fasen på grunn av en sterk immunrespons, noen få tilfeller av alvorlig aksonal degenerasjon i restitusjonsperioden (6-7 uker).

GBS-varianten som ble funnet i den nordlige delen av Kina på begynnelsen av 1990-tallet, er akutt motorisk aksonal nevropati (AMAN). De patologiske endringene er hovedsakelig i akson, Wallerian-lignende degenerasjon av fremre rot og perifere nerver. Myelinetapet er mildt, de inflammatoriske lesjonene er sjeldne, og de syke fibrene har ingen lymfocyttinfiltrasjon, men makrofager kan finnes i det degenererte området, og denne typen er spesielt nær beslektet med CJ-infeksjon (Li Chunyan et al., 1993).

Forebygging

Guillain-Barre syndrom forebygging

Det er ingen gode forebyggende tiltak for autoimmune sykdommer. Vær oppmerksom på følgende punkter hos klinisk kurerte pasienter for å forhindre tilbakefall:

1. Styrke ernæringen, styrke fysisk form og forebygge forkjølelse.

2. Øv på riktige metoder for å hoste og hoste for å forhindre sekundære infeksjoner i lungene.

3. Vaksinasjon, graviditet, kirurgi kan indusere denne sykdommen.

4. Kritisk syke pasienter, plutselig tap av bevegelighet, utsatt for angst, spenning og andre følelser, bør være passende psykologisk rådgivning.

Komplikasjon

Komplikasjoner av Guillain-Barre syndrom Komplikasjoner, dysfagi, høyt blodtrykk

Ofte ledsaget av ansiktsnervspasmer, svelgevansker, vokal svakhet og luftveisspasmer, lungebetennelse, noen ekstraokulære sener, takykardi, hyperhidrose, plutselig hypertensjon eller blære i sphincter og andre dysfunksjoner i det autonome nervesystemet Alvorlige tilfeller kan være livstruende på grunn av luftveismuskulatur.

Symptom

Symptomer på Guillain-Barre syndrom Vanlige symptomer Diaré, tetthet i brystet, pustelyder, svekket luft, kraniale nerver, lammelse, dysfunksjon, koma, symmetri, takykardi

1. Aura-symptomer går ofte foran utbruddet av øvre luftveier eller infeksjoner i fordøyelseskanalen som feber, diaré og så videre.

2. Bevegelsesforstyrrelser

(1) lammelse av lemmer: lemmene er symmetriske under den motoriske nevronspasmen, og starter ofte fra underekstremitetene, gradvis påvirker de øvre lemmer, men også fra den ene siden til den andre siden, veldig få pasienter er først begrenset til underekstremitetene, vanligvis i 1 I løpet av 2 uker utvikler tilstanden seg til den høyeste toppen, og har en tendens til å være stabil. Senen er generelt tyngre i den proksimale enden, muskelspenningen i lemmene er lav, senrefleksen er svekket eller forsvunnet, bukveggen og cremasterrefleksen er normal, og noen få kan vises på grunn av involvering av den pyramidale bunten. Patologiske refleks-tegn, muskelatrofi dukket gradvis opp etter 2 til 3 ukers begynnelse.

(2) bagasjeromsmuskulatur: livmorhalsen kan ikke heve hodet, interkostale muskler, sene i sene kan vises respirasjonsmuskuløs lammelse (20% ~ 30%), manifestert som tetthet i brystet, pustebesvær, lav stemme (som meow) Manglende evne til å legge seg, pusten i brystet eller underlivet ble redusert (generelt er interkostal lammelse av muskler tidligere enn mellomgulvet) og luftveiene er svekket. I alvorlige tilfeller kan koma og død oppstå på grunn av hypoksi eller luftveiskomplikasjoner.

(3) cranial nerv parese: omtrent halvparten av pasientene kan ha skader på nerven i hjernen, med tungen svelget, vagus og perifer lammelse av en eller begge sider av nerven er mer vanlig, etterfulgt av øyebevegelse, brokk, nerveutvidelse, sporadisk optisk skiveødem Kan være forårsaket av inflammatoriske forandringer i synsnerven i seg selv eller hjerneødem; det kan også være forbundet med en betydelig økning i cerebrospinalvæskeprotein, som hindrer arachnoid villi, som påvirker absorpsjonen av cerebrospinalvæske.

3. Sensoriske forstyrrelser er ofte det første symptomet. Subjektive sensoriske forstyrrelser er hovedsakelig forårsaket av nummenhet og akupunktur ved enden av ekstremitetene. Å trekke nerverøttene under undersøkelsen forverrer ofte smerte (som positivt Kernig-tegn), og musklene kan være tydelige. Ømheten (spesielt på de bilaterale gastrocnemius-musklene), objektiv undersøkelse kan ha følelsen av tap av hansker, sokklignende og / eller trigeminal innervasjon, eller ingen sensorisk forstyrrelse, og den sensoriske forstyrrelsen er mye lettere enn bevegelsesforstyrrelsen, som er en av egenskapene til denne sykdommen. .

4. Autonom dysfunksjon har ofte overdreven svette og lukt i begynnelsesfasen eller restitusjonsperioden.Det kan være et resultat av sympatisk stimulering. Et lite antall pasienter kan ha kortsiktig urinretensjon i begynnelsen, noe som kan være midlertidig feiljustert eller dominert av autonom funksjon som styrer blæren. Spinalnervene i den ytre sfinkteren er skadet. Noen pasienter kan ha hjerte- og karsykdommer, for eksempel blodtrykksstabilitet, takykardi og unormal EKG.

5. Laboratorieundersøkelse av cerebrospinalvæskeproteinseparasjon skjedde 1 til 2 uker etter begynnelsen, og mest signifikant i den andre til åttende uken, og gradvis kommet seg, overstiger ikke antall hvite blodlegemer 10 × 106 / L, cytologisk klassifisering av lymfocytter og Mononukleære celler er overveiende, og makrofager er synlige, proteininnholdet økes betydelig, og sukker og klorid er normalt.

6. Elektrofysiologisk undersøkelse Den motoriske nerveledningshastigheten er tydeligvis redusert. Forlengelsen eller forsvinningen av F-bølgelatens sees ved demyeliniserende GBS. Hvis det er AMAN, er motorens nerveledningshastighet normal eller litt langsom, og F-bølgelatensen til sensorisk fiber er normal eller lett. Grad utvides.

GBS kan forekomme igjen. Generelt kalles det tilbakevendende GBS etter flere måneder til flere år. Symptomer er ofte mer alvorlige enn den første episoden når tilbakefall. Fisher syndrom er en annen variant av GBS. Denne typen utbrudd er akutt, hovedsakelig for øyet. Ekstern sene, ataksi og sputumrefleks forsvant triade, noen ganger ledsaget av lemmer lammelse og CSF-proteinsellseparering. Patogenesen til disse variantene av GBS er forskjellig fra de med myelintap.

Undersøke

Undersøkelse av Guillain-Barre syndrom

1. Cerebrospinalvæske har et protein-celleseparasjonsfenomen med økt protein og normale eller nær normale celler. Et annet kjennetegn ved denne sykdommen er at cerebrospinalvæskeprotein ofte begynner å øke 7 til 10 dager etter oppstart (økningsområdet varierer), 4 Etter 5 uker ble toppen nådd, og gradvis redusert etter 6-8 uker. Økningen av cerebrospinalvæskeproteininnhold var ikke relatert til tilstanden. Etter utvinning av lammelammelse hos noen få pasienter, var proteininnholdet i cerebrospinalvæske fortsatt høyt. Noen pasienter hadde normalt proteininnhold, cerebrospinalvæske og Immunologisk undersøkelse av blod er ofte unormal.

2. Det totale antall hvite blodlegemer og blodsedimentering øker og erytrocyttsedimentasjonshastigheten øker, noe som indikerer at tilstanden er alvorlig eller at det er lungekomplikasjoner.

Elektromyografiundersøkelse er relatert til alvorlighetsgraden av sykdommen og sykdomsforløpet. I den akutte fasen (innen 2 uker etter sykdommen) reduseres ofte motorenhetens potensial, amplituden reduseres, motorens nerveledningshastighet er normal, og noen kan ha forlenget latent tid, men ofte F-bølge (proksimal motorfiberledning) latensforlengelse eller bølgeformforsvinning, kan også måles med motorisk fremkalt potensial (MEP), for å forstå graden av skade på de proksimale nerverøttene og perifere nervene, den unormale frekvensen kan nå 74,1%, vises gradvis etter 2 uker Denerveringspotensial [som flimmer og / eller positiv skarp bølge], når sykdomsforløpet går inn i utvinningsperioden eller senere, kan det sees at flerfasepotensialet øker, et lite motorisk potensial (neonatal potensial) vises, og motorens nerve ledningshastighet blir ofte redusert. , og terminalen er forsinket, og sensorisk nerveledningshastighet kan også bremses.

Diagnose

Diagnostisering og identifisering av Guillain-Barre syndrom

Diagnostiske kriterier

I 1993 har redaksjonen for Chinese Journal of Neuropsychiatry utviklet diagnosekriteriene for GBS i Kina med henvisning til internasjonale data. Generelt har det symptomer på øvre luftveier eller gastrointestinal infeksjon før sykdommen, og utvikler seg raskt til nedre ekstremitet etter 1 til 2 uker. Nevron spasme, alvorlige tilfeller av medullær lammelse og respirasjonsmuskelspasmer bør vurderes.

Hvis CSF skilles ut med proteinceller, antyder elektrofysiologisk undersøkelse av sakrale lemmer at den proksimale eller distale nerveskaden til den perifere nervestammen er mer nyttig for å bekrefte diagnosen.

Differensialdiagnose

1. Når polio er begynt, er det mer feber, muskelspasmer er segmentert, og asymmetri, ingen sensorisk forstyrrelse, antall cerebrospinalvæske hvite blodlegemer øker ofte.

2. Selv om akutt myelitt også er slapp lammelse i den akutte fasen, har den ofte pyramidale kanaltegn og tverrgående sanseforstyrrelser, og sphincter dysfunksjon er mer tydelig, cerebrospinalvæskeprotein og celler er litt økt eller normal.

3. Periodisk lammelse (periodisk lammelse) Akutt utbrudd, kan være symmetrisk slapp lammelse av lemmene, noen få tilfeller kan også ha lammelse av luftveiene, men ofte endrer serumkaliumnivå og lave kaliumelektrokardiogram kort tid etter kaliumtilskudd Kan raskt gjenopprettes, mer enn noen få timer til 3 til 4 dager for å leges.

Oppmerksomhet bør rettes mot identifisering av akutt toksisk, perifer nevropathy og kreftsyk perifere nevropathy forårsaket av bly og arsen.