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Neuropatia por deficiência de niacina

Introdução

Introdução à neuropatia por deficiência de niacina

A niacina geralmente se refere à niacina (ácido nicotínico), nicotinamida (nicotinamida) e outros derivados da piridina biologicamente ativos. A deficiência de niacina é também conhecida como deficiência de niacina, também conhecida como pelagra (doença de pele) e doença da pelagra.Em 1937, a deficiência de niacina foi a causa da doença. Organismos humanos podem sintetizar niacina endógena, mas a ingestão exógena é necessária para evitar a deficiência de niacina. A ocorrência dessa doença está relacionada à ingestão de niacina, nicotinamida, triptofano, diminuição da absorção e distúrbios metabólicos. Pertence a uma doença crônica debilitante, com dermatite, demência e diarréia como os principais sintomas clínicos.

Conhecimento básico

A proporção de doença: 0,005%

Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais

Modo de infecção: não infecciosa

Complicações: amenorreia vaginite, perda de libido, deficiência de vitamina B1, deficiência de vitamina B2

Patógeno

Neuropatia por deficiência de niacina

Ingestão insuficiente, defeitos congênitos (25%):

Encontrado em alimentos à base de milho, porque a niacina contida no milho é principalmente combinada, não pode ser usada pelo organismo, e a falta de aminoácidos coloridos na proteína do milho. Defeitos congênitos: como a doença de Hartnup, devido a defeitos no transporte de triptofano e vários outros aminoácidos no intestino delgado e nos túbulos renais.

Abuso de álcool, distúrbios gastrointestinais (5%):

Ingestão dietética insuficiente durante o consumo e ingestão irregular, quando há ingestão insuficiente de outros nutrientes, é fácil afetar a absorção e o metabolismo da niacina. Distúrbios gastrintestinais: diarreia de longo prazo causada por várias causas, obstrução pilórica, obstrução intestinal crônica, tuberculose intestinal, etc. pode causar má absorção de niacina.

Drogas, outras (10%):

Algumas drogas podem interferir no metabolismo da niacina, a mais conhecida é a isoniazida, que interfere na ação da piridoxina, enquanto a piridoxina é o triptofano, importante coenzima no metabolismo da nicotinamida, e também o ácido valpróico. Relatos de deficiência de niacina, algumas drogas anticâncer, especialmente o uso prolongado de escarro, também podem levar à deficiência de niacina. Síndrome carcinóide: causada pela conversão de uma grande quantidade de triptofano em serotonina sem conversão para niacina.

Patogênese

Niacina e nicotinamida são quase completamente absorvidas no estômago e intestino delgado.E baixas concentrações, eles são dependentes da fácil absorção de Na. Em altas concentrações, eles são principalmente difusão passiva.A principal forma na corrente sanguínea é nicotinamida, e ácido nicotínico está presente em todas as células. Apenas uma pequena quantidade pode ser armazenada no organismo.Niacina em excesso é metilada no fígado para N-mononucleotídeo (NMN) e 2-piridona.É descarregada a partir da urina. A quantidade de niacina e o estado nutricional da niacina humana.

Cerca de 1,5% do triptofano na dieta pode ser convertido em niacina, 60mg de triptofano alimentar pode ser convertido em 1mg de niacina humana, por isso a ingestão de niacina da dieta deve incluir niacina e triptofano, amônia cor A eficiência da conversão ácida em niacina é afetada por vários nutrientes: quando a vitamina B6, a vitamina B2 (riboflavina) e o ferro são deficientes, a conversão é diminuída quando proteínas, triptofano, energia e niacina são absorvidos. Quando restrito, a conversão de triptofano aumenta.

A niacina é convertida em nicotinamida, que é essencial para que a nicotinamida adenina dinucleotídeo (NAD) mantenha a função e o metabolismo celular.NAD (Coenzima I) é fosforilada em NADP (Coenzima II), também colorida O produto final do metabolismo ácido, cerca de 200 enzimas dependem do NAD e NADP para oxidação e redução, estas enzimas estão envolvidas na glicólise, metabolismo do piruvato, biossíntese de pentoses e metabolismo de gorduras, aminoácidos, proteínas e purinas.

Experiências em animais mostraram que a taxa de absorção de zinco na deficiência de niacina, zinco intestinal, hemoglobina e ferro intra-hepático aumentou significativamente mais do que a niacina adequada na dieta, sugerindo que a niacina desempenha um papel importante na melhoria da utilização de zinco e ferro. A deficiência de ácido também pode ter efeitos carcinogênicos em potencial, de modo que a deficiência de niacina pode afetar uma variedade de órgãos, funções sistêmicas e diversas manifestações clínicas.

As alterações patológicas incluem vasodilatação cutânea, hiperplasia citoplasmática epitelial e exsudação de linfócitos perivasculares, hiperqueratose excessiva e atrofia da pele, edema da mucosa do trato digestivo, inflamação e posterior atrofia, glossite e atrofia da língua são alterações características, alterações patológicas do sistema nervoso Encontrados no cérebro, medula espinhal e nervos periféricos, os neurônios cerebrais são centralmente nissolíticos, e as células do corno anterior da medula espinhal têm as mesmas alterações.A medula espinhal é funda, o trato cerebelar da medula espinhal e os tratos piramidais são degenerados e as fibras nervosas centrais e periféricas são irregulares. Desmielinização e degeneração axonal.

Prevenção

Prevenção de neuropatia por deficiência de niacina

A chave para a deficiência de niacina é que a preparação dietética não é razoável.A ingestão diária recomendada de niacina é 2-6mg para lactentes, 7-12mg para crianças e adolescentes, 13-14mg para adultos, trabalhadores manuais pesados, mulheres grávidas e lactantes. Em áreas à base de milho, 0,6% de bicarbonato de sódio pode ser adicionado à farinha de milho.Depois de cozinhar, a niacina combinada pode ser convertida em forma livre para fácil uso pelo corpo humano.A adição de 10% de soja em milho pode melhorar a relação de aminoácidos. Ele também pode atingir o objetivo de prevenir a deficiência de niacina e, ao mesmo tempo, ingerir niacina e dietas ricas em triptofano.A niacina é amplamente encontrada em alimentos de origem animal e vegetal.Fígado, rim, vaca e ovelha são ricos em niacina. carne de porco, peixe, amendoim, soja, farelo de trigo, farelo de arroz, painço, etc, teor médio de feijão, frutas duras, arroz, trigo, etc, enquanto milho, legumes, frutas, ovos, leite, baixo teor, devido à grande A maioria das proteínas contém 1% de triptofano, por isso é possível manter uma boa nutrição com niacina mantendo uma dieta rica em proteínas de alta qualidade.

Complicação

Neuropatia por deficiência de niacina Complicações, vaginite, amenorreia, libido, deficiência de vitamina B1, deficiência de vitamina B2

Outros sintomas mulheres podem ter vaginite e distúrbios menstruais, amenorréia, os machos têm uma sensação de ardor durante a micção, às vezes a libido, esta doença muitas vezes com deficiência de vitamina B1, deficiência de vitamina B2 e outras deficiências nutricionais.

Sintoma

Sintomas neurológicos por deficiência de niacina Sintomas comuns Obstipação diarréia Dor abdominal Disfunção de náusea após redirecionamento da disfunção Demência 谵妄 coma

A doença é de início lento, ocasionalmente de início agudo, envolvendo principalmente a pele, a digestão e o sistema nervoso.A deficiência típica de niacina tem três sintomas de grupo (3D): dermatite, diarreia, demência, Os sintomas precoces são inespecíficos, os pacientes são fracos, preguiçosos, anorexia e lesões cutâneas típicas, sintomas gastrointestinais e sintomas neuropsiquiátricos aparecem em breve.

1. Alterações da pele As lesões da pele são principalmente nas costas da mão, punho e pé, nariz, bochechas, testa, pescoço e outras partes expostas, distribuição simétrica, manifestada como dermatite fotossensível, a pele torna-se áspera, grossa, pigmentação marrom, bolhas , esfoliação, os pacientes podem ter coceira, dor.

2. Sintomas gastrointestinais Constipação precoce, seguido por parede intestinal, glândula digestiva, parede intestinal e membrana mucosa, atrofia das vilosidades e enterite, muitas vezes ocorrem diarréia, fezes é aguado ou mole, uma grande quantidade de mau cheiro Ele também pode transportar sangue, fezes sanguinolentas ou com aspecto de muco e, se a lesão estiver próxima ao ânus, pode ser urgente e pesada, a diarréia é freqüentemente severa e refratária e pode ser combinada com má absorção.

A gastrite e a atrofia da mucosa gástrica fizeram com que o paciente se queixasse de anorexia, náusea, desconforto estomacal, dor abdominal, e a glossite causou vermelhidão, ulceração e dor na língua.

3. Sintomas do sistema nervoso A maioria dos nervos periféricos é acompanhada por estagnação simétrica dos membros, reflexos de expectoração desaparecem ou desaparecem, tensão muscular é reduzida, membros são perda de sensibilidade do tipo terminal, lesão medular não é incomum e pode haver paralisia de membro, sensação profunda Obstáculos e sinais do trato piramidal foram positivos.Os manifestações precoces do envolvimento cerebral foram depressão, ansiedade, irritabilidade e falta de energia.Mais tarde, houve desorientação, confusão, paralisia, demência e, eventualmente, o paciente estava em coma e estupor.

Examinar

Exame neurológico de deficiência de niacina

1. Ácido nicótico e metabolitos da urina A determinação da N-metilnicotinamida (NMN), o principal metabolito do ácido nicotínico, foi inferior a 5,8 μmol / d em 24 horas e 5,8 a 17,5 μmol / d foi baixa.

A proporção de 2-piridona para NMN na urina foi usada como índice de avaliação, 1,3 a 4,0 foi normal, <1,3 foi insuficiente, mas foi afetada pelo nível de ingestão de proteína, e a ingestão marginal de niacina foi equivalente a 10 ácido nicotínico por dia. A proporção não é sensível.

2. Determinação de metabolitos da niacina no plasma A determinação da 2-piridona no plasma é um indicador de deficiência de niacina A determinação da concentração de 2-piridona após a administração oral de 20 mg de nicotinamida (70 kg de peso corporal) pode reflectir o estado nutricional da niacina. Eu não acho que seja muito confiável.

3. O conteúdo de NAD nos glóbulos vermelhos pode ser usado como um indicador sensível de deficiência de niacina A proporção de NADP para NADP <1,0 indica o risco de deficiência de niacina, mas também há relatos diferentes de que a concentração de NAD e NADP no sangue pode diminuir. A falta de niacina, então o valor destes ensaios bioquímicos ainda é controverso, o diagnóstico ainda precisa ser baseado nos sintomas e na resposta do tratamento experimental.

Tratamento do teste de diagnóstico: O paciente recebeu uma dieta padrão contendo 100 mg de ácido nicotínico e 1000 mg de triptofano, e a quantidade de N-metilnicotinamida e piridona na urina de 24 horas foi determinada e geralmente menos de 3 mg foi diagnosticado como ausente.

Diagnóstico

Diagnóstico e identificação de neuropatia por deficiência de niacina

Diagnóstico

O alcoolismo causado pela deficiência de niacina pode ser encefalopatia aguda, pacientes com demência, turbidez consciente, aumento do tônus ​​muscular dos membros ou rigidez extensa, e forte aderência e reflexo de sucção, cerca de 50% com diarréia, 30% com glossite Existem também graus variados de danos na medula espinhal e nos nervos periféricos, muitas vezes com deficiência de vitamina B1 e vitamina B6, suplementação de niacina significativa, distúrbio de absorção do triptofano hereditário autossômico recessivo, podem mostrar as características clínicas da pelagra típica, O tratamento com niacina é eficaz, síndrome carcinoide (síndrome carcinóide), devido à conversão de triptofano em serotonina, não pode produzir niacina e causar deficiência de niacina.

Se a deficiência de niacina é mais grave e o paciente tem manifestações clínicas típicas, o diagnóstico clínico pode ser feito de acordo com os sinais clínicos e o diagnóstico pode ser feito em combinação com exames laboratoriais na fase inicial da doença ou na ausência de sinais clínicos típicos.

Diagnóstico diferencial

A deficiência de niacina deve ser diferenciada de outras causas de dermatite, glossite, gastrite e atrofia da mucosa gástrica, diarreia, demência e outros sintomas neurológicos.

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