Гепатопульмональный синдром

Вступление

Введение в гепатопульмональный синдром

Гепатопульмональный синдром (HPS) - это гипоксемия, вызванная аномальной легочной вазодилатацией и оксигенацией артерий, вызванной различными острыми и хроническими заболеваниями печени. Потому что гепатопульмональный синдром является триадой легочной вазодилатации и недостаточной оксигенации артерий, вызванной первичным заболеванием печени.

Базовые знания

Доля пациентов: частота этого заболевания у пациентов с заболеваниями печени составляет около 0,02% -0,1%

Восприимчивая популяция: чаще встречается при тяжелых заболеваниях печени

Режим заражения: неинфекционный

Осложнения: паутинный клещ, асцит

патогенный микроорганизм

Причины гепатопульмонального синдрома

Причина:

Причина заболевания печени, вызванного гипоксемией: все виды острых и хронических заболеваний печени могут быть связаны с аномалиями легочных сосудов и артериальной гипоксемией, наиболее важным является цирроз печени, вызванный хроническим заболеванием печени, особенно криптогенным циррозом, алкоголем Цирроз печени, цирроз печени и первичный билиарный цирроз печени, также наблюдаемый при хроническом гепатите, остром тяжелом гепатите, холестазе, дефиците мокроты-антитрипсина, болезни Вильсона, тирозинемии и нецирротической воротной вене Высокое давление, такое как идиопатическая портальная гипертензия, цирроз шистосомоза и т. Д., Непроходимость внепеченочной воротной вены также может осложняться артериальной гипоксемией. Наблюдение за этими пациентами предполагает, что портальная гипертензия может быть основным патогенезом гепатопульмонального синдрома, Binay et al. Исследование показало, что гепатопульмональный синдром чаще всего встречается при прогрессирующей печеночной недостаточности с высокой циркуляцией энергии, и было обнаружено, что он не связан с тяжестью цирроза.

патофизиология

Сущность гепатопульмонального синдрома - гипоксемия, вызванная легочной вазодилатацией и ненормальной артериальной оксигенацией при заболеваниях печени, а артериальная гипоксемия - из-за недостатка эритроцитов в крови, протекающей через легкие. Оксигенация или часть крови не протекает через альвеолы, чтобы вызвать оксигенацию.Так как HPS исключил первичное сердечно-легочное заболевание, аномальные пути, по которым могут проходить эритроциты: через плевральные и иральные бронхиальные сосуды, не доходя до Альвеолярный, в средостении - кровоток непосредственно в легочные вены из-за более высокого давления портальной системы, что обходит циркуляцию в легких, через расширенные альвеолярные капилляры или легочные артериовенозные фистулы непосредственно в легочные вены, альвеолярная телеангиэктазия при гипоксемии Формирование может быть более важным.Существующие данные исследований показывают, что возникновение гепатопульмонального синдрома, по меньшей мере, связано с системным гипердинамическим состоянием, портальной гипертензией, печеночной энцефалопатией, гепаторенальным синдромом и легочной гипертензией, поэтому причиной является также системный метаболизм. И вызванные нарушениями гемодинамики, но также участвуют в формировании системного обмена веществ и нарушений гемодинамики, имеет важное значение Патофизиологическое значение.

(1) Основным патологическим изменением гепатопульмонального синдрома является легочная вазодилатация, которая выражается в виде:

1 большое количество прекапиллярного расширения.

2 Формирование и открытие артерио-венозной транспортной ветви у основания легкого.

У 3 плевральной «паучьей мокроты» сформировалась ранее телеангиэктазия.

При вскрытии было обнаружено, что основные патологические изменения в легких у пациентов с хроническим заболеванием печени, таким как цирроз печени, распространены в легких.

профилактика

Профилактика гепатопульмонального синдрома

Активное и эффективное лечение первичного заболевания печени является основой для профилактики этого заболевания.

усложнение

Осложнения печеночно-легочного синдрома Осложнения паук асцит

У пациентов могут появиться: печеночная пальма, гепатоспленомегалия, паутинный клещ, асцит, из-за гипоксемии у больного произошли изменения в положении лежа на спине с учащенным сердцебиением, стеснение в груди, одышка.

симптом

Симптомы печеночного и легочного синдрома Общие симптомы Желтуха, одышка, гипоксемия Клюющая кожа (носок) Пурпурная печень, пальмарный асцит, грыжа паука, короткое дыхание на спине

Поскольку гепатопульмональный синдром представляет собой триаду легочной вазодилатации и недостаточной оксигенации артерий, вызванной первичным заболеванием печени, его клиническими проявлениями являются главным образом заболевание печени и поражение легких.

1. Клинические проявления первичного заболевания печени. Печеночный и легочный синдром могут возникать при различных заболеваниях печени, но наиболее распространенным является хроническое заболевание печени, особенно цирроз, вызванный различными причинами, такими как криптогенный цирроз, алкогольный цирроз, цирроз гепатита. после цирроза печени и билиарного цирроза большинство пациентов (около 80%) видят клинические проявления различных заболеваний печени, и у этого способа отсутствуют респираторные симптомы, клинические проявления различных заболеваний печени из-за причины, течения заболевания и Степень дисфункции и осложнений гепатоцитов различна, и наиболее распространенные клинические проявления включают печеночную пальму, паутинного клеща, желтуху, гепатоспленомегалию, асцит, желудочно-кишечные кровотечения, дисфункцию печени и т. Д., Но с печенью и легкими Не существует значительной корреляции между синдромами. У некоторых пациентов со стабильным заболеванием печени также могут быть клинические проявления прогрессирующего снижения функции легких. Существуют данные, показывающие, что у пациентов с хроническим заболеванием печени у пациентов с циррозом появляются паутинные клещи, что позволяет предположить, что могут быть легочные сосудистые русла. Аномальные изменения, и даже некоторые люди думают, что при мозолистом теле паука системная и легочная вазодилатация очевидна, нарушения газообмена являются серьезными, предполагая, что это может быть легочная вазодилатация Знак эпидермиса.

2. Клинические проявления легочной дисфункции Поскольку у пациентов с этим заболеванием нет первичного сердечно-легочного заболевания, у большинства (от 80% до 90%) пациентов постепенно развиваются респираторные проявления на основе различных заболеваний печени, таких как цианоз, затруднение дыхания и симптомы. Палец (палец), ортостатическая гипоксия, плоскостопие и т. Д. Среди них прогрессирующая одышка является наиболее распространенным легочным симптомом гепатопульмонального синдрома. Бинай и др. Считают, что цианоз является единственным надежным клиническим признаком, дыхание на спине, эрекция. Сексуальная гипоксия является наиболее характерным проявлением внутреннего исследования мозга. При обследовании легких нет явных положительных признаков. Небольшое количество пациентов (от 16% до 20%) могут лечиться от одышки при отсутствии клинических проявлений различных заболеваний печени. Клиническое внимание должно быть уделено предотвращению ошибочного диагноза. Отечественные Gaozhi и др. Сообщили, что два пациента с гепатопульмональным синдромом лечились цианозом, сердцебиением после активности и одышкой. Также были обнаружены клинические проявления цирроза (такие как печень ладонь и паук). Геморрой, гепатоспленомегалия, асцит) способствует диагностике этого заболевания, например, у пациентов с заболеваниями печени с другими заболеваниями легких (такими как хронический бронхит, эмфизема и пневмония, плевральный выпот и т. Д.) Могут сосуществовать с гепатопульмональным синдромом, затем Может быть Следует отметить очевидные респираторные симптомы: есть данные исследований, которые показывают, что пациентам с гепатопульмональным синдромом требуется в среднем от 2 до 7 лет от начальной одышки до окончательного диагноза, и около 18% пациентов уже появились, когда диагноз заболевания печени ясен. Затрудненное дыхание.

(1) Ортостатическая гипоксия (ортодезокисление): PaO2 снижается на> 10%, когда пациент переходит из положения лежа на спине в положение стоя.

(2) плоскостопие: учащенное сердцебиение, стеснение в груди, одышка и симптомы улучшения у пациентов с положением на спине. Согласно Krowka, приблизительно от 80% до 90% гепатопульмонального синдрома Вышеуказанные два проявления связаны с тем, что легочная вазодилатация пациентов с гепатопульмональным синдромом в основном распределяется в средних и нижних полях легкого. Когда пациент переходит из положения лежа на спине в положение стоя, кровоток в средних и нижних легких увеличивается из-за силы тяжести, которая усиливается. Вызванный гипоксемией, хотя две вышеуказанные характеристики не являются специфичными для гепатопульмонального синдрома, это говорит о том, что у пациентов наблюдаются явные аномалии в легочной сосудистой сети.Например, у пациентов с различными заболеваниями печени есть эти два проявления, и необходимо провести дополнительное обследование для подтверждения ,

исследовать

Исследование печеночно-легочного синдрома

Анализ газов крови: гипоксемия является основным патофизиологическим изменением гепатопульмонального синдрома, поэтому для диагностики этого заболевания необходим анализ газов крови.У пациентов с заболеванием печени без первичной сердечно-легочной болезни, если есть явная гипоксемия, это указывает на заболевание. Диагноз в основном следующий: парциальное артериальное давление кислорода (PaO2) <9,33 кПа (70 мм рт. Ст.), Насыщение крови кислородом (SaO2) <94%, градиент кислорода в альвеолярно-артериальной крови (> 4,53 кПа или 34 мм рт. Ст.), Пациент Респираторный алкалоз из-за гипоксии: например, снижение парциального давления углекислого газа в артериальной крови (PaO2), повышение pH, в настоящее время считается предпосылкой снижения PaO2, но некоторые люди считают, что градиент кислорода в альвеолярно-артериальной крови может быть более чувствительным ,

1. Измерение легочной функции : может измерять жизненную емкость, максимальную вентиляцию, функциональную остаточную емкость, общий объем легких, резервный объем дыхания, R / T, объем форсированного выдоха в течение 1 с, диффузию окиси углерода в легких и т. Д., Без явной грудной клетки, асцита Хотя объем легких и объем выдоха у пациентов с гепатопульмональным синдромом могут быть в основном нормальными, степень диффузии все еще значительно изменяется. Даже если гемоглобин корректируется, он все еще ненормальный. Как правило, заболевание печени развивается до поздней стадии и имеет легочную дисфункцию, которая может быть выражена в виде легкого Уменьшенный объем воздуха, повышенное сопротивление дыхательных путей, нарушение функции диффузии газа и т. Д. Следует проверять, когда тесты на легочную функцию обнаруживают увеличение сопротивления выдоху, например, мокроту-антитрипсин и фенотип, чтобы различать цирроз и эмфизему. Он существует.

2. Рентгенологическое исследование. Рентгенограмма грудной клетки общего пациента может не иметь явных отклонений от нормы, а у некоторых пациентов может наблюдаться двойное усиление интерстициальной тени поля под легким, главным образом следующим образом:

(1) Интерстициальная текстура легких увеличивается и усиливается.

(2) диффузные небольшие милиарные тени, в которых преобладают следующие легочные поля.

(3) расширение легочной артерии.

Некоторые люди думают, что базальные узелки или ретикулярные узелки являются проявлением вазодилатации в легких, но это трудно обнаружить при вскрытии. Типичное проявление рентгенологического исследования составляет 1,3-1,6 мм у основания легкого. Узловатые или узловые тени умеренного размера, от 5% до 13,8% у пациентов с хроническим заболеванием печени и от 46% до 100% у пациентов с ГПС, но эта характеристика не рассматривается Он специфичен и может также присутствовать при фиброзе легких или гранулематозных заболеваниях, которые можно различить с помощью функциональных тестов легких, ангиографии или КТ.

3. КТ: может показать дистальную вазодилатацию, и есть большое количество аномальных периферических ветвей, и может исключить другие причины гипоксемии, такие как эмфизема или фиброз легких, но вышеупомянутые изменения не являются специфическими, существующие люди Предполагается, что реконструкция изображений легочных сосудов с помощью трехмерной реконструкции спиральной КТ может стать горячей точкой в ​​будущем и имеет ту же точность, что и селективная легочная ангиография при распознавании видимых артериовенозных аномалий.

4. Двумерная эхокардиография с контрастным усилением: Двумерная эхокардиография с контрастным контрастом является предпочтительным методом неинвазивного исследования дилатации сосудов в легких. Этот метод был впервые применен для пациентов с циррозом печени Хиндом и Вонгом и соавт. Выявление легочной вазодилатации, принцип: перемешивание физиологического солевого раствора и индоцианинового зеленого красителя может привести к образованию микропузырьков размером 60 ~ 90 мкм после инъекции из периферических вен микропузырьков из правого сердца через расширенные легочные сосуды, осажденные в левом предсердии, при нормальных условиях. Пузырь вдыхается в альвеолы, когда он проходит через капиллярное русло (диаметром от 8 до 15 мкм) или растворяется в крови и не может появиться в левом предсердии.Этот метод основан на том времени, когда микропузырь появляется в левом предсердии, чтобы различать внутрисердечный шунт и внутрилегочный. Диверсия, внутрисердечный шунт справа налево может появиться микропузырьками в левом предсердии сразу после появления микропузырьков в правом предсердии.Если в лёгких имеется передняя телеангиэктазия, микропузырьки появляются после 4-6 сердечных циклов в правом предсердии. В левом предсердии метод состоит в том, чтобы дать пациенту внутривенную инъекцию индоцианинового зеленого. Когда микропузырьки появляются в правом предсердии, двумерная эхокардиограмма может вызвать мгновенное эхо или облачную тень в правом предсердии. Вышеуказанные изменения в ультразвуковых изменениях в левом предсердии после 3-6 сердечных циклов позволяют предположить, что существует легочная вазодилатация, и отрицательный результат может в основном исключать диагноз гепатопульмонального синдрома.Этот метод больше, чем парциальное артериальное давление кислорода и сканирование легких. Чувствительный является наиболее подходящим методом скрининга в настоящее время, но недостатком является то, что невозможно определить конкретную часть пораженного кровеносного сосуда, и степень шунта не может быть оценена. В последнее время легче обнаружить микропузырь с помощью чреспищеводной двумерной эхокардиографии, и ее можно определить Распределение в бронхах, которое используется для локализации вазодилатации в легком, происходит в верхнем или нижнем легком.

5. Легочная ангиография: это травматический метод диагностики. Несмотря на то, что он имеет определенные риски, он все еще считается золотым стандартом для определения легочных сосудистых изменений и локализации. Он может не только различать гепатопульмональный синдром, гипоксемию и легочную эмболию. Гипоксемия может также послужить основой для выбора хирургического лечения пациентов с гепатопульмональным синдромом. Если легочное повреждение сосудов является относительно изолированным, может рассматриваться селективная легочная эмболия или лобэктомия. Легочное сосудистое заболевание может иметь следующие три типа. Производительность: диффузная дилатация типа паука I, более распространенная на ранней стадии гепатопульмонального синдрома, эта стадия имеет хороший отклик на чистый кислород, дилатация кавернозной артерии типа II, в основном расположенная в нижней части легкого, чаще встречается на средней стадии гепатопульмонального синдрома, этот период Реакция на чистый кислород ограничена: прямое легочное движение III типа, венозное движение может наблюдаться на уровне икры или у основания легкого, с изолированными тенями скорпиона или сквамозными, похожими на артериовенозные мальформации, клинически выраженной гипоксией, цианозом Очевидно, что реакция на поглощение чистого кислорода отсутствует. Отечественные Гао Чжи и др. Полагают, что чувствительность легочной ангиографии не так хороша, как чувствительность двухмерной эхокардиографии с контрастным усилением и следующих снимков легких. У некоторых людей также будет иметься легочная ангиография. Типы суммированы следующим образом: диффузная дилатация перед капилляром I типа, ангиография показывает изображение, похожее на паука, или губчатое изображение (вдыхание 100% кислорода может вызвать повышение PaO2), прерывистый локальный порок развития II типа или образование ветвей трафика, ангиография Он показан в виде изолированного крестцового или комковатого изображения (вдыхание 100% кислорода мало влияет на PaO2). Недостатком является то, что легочная ангиография не показывает небольших периферических артериовенозных мальформаций и может давать ложноотрицательные результаты.

Сканирование легких альбумином с гигантской коагуляцией 6,99 мМ (99mTc-MAA) : принцип этого метода тот же, что и в двумерной эхокардиографии с контрастным усилением с использованием микропузырьков, в которой в нормальных условиях используется макрогелевый альбумин с диаметром частиц более 20 мкм. Не может пройти через капиллярную сеть, все вещества, сканирующие легкие, сконцентрированы в сосудистой сети легких, но легочная вазодилатация и легочный артериовенозный шунт могут проходить и откладываться в печени, мозге и почечной ткани, используя этот метод С помощью радионуклидного сканирования можно полуколичественно выявлять легочную вазодилатацию и внутрипульмональный шунт, а также отслеживать изменения в состоянии. Abrams и соавторы считают, что HPS может оценивать гипоксию у пациентов с циррозом печени с HPS с первичным заболеванием легких. Степень воздействия крови помогает определить, является ли трансплантация печени лечением, потому что гипоксемия, вызванная тяжелым первичным заболеванием легких, является противопоказанием для трансплантации печени, но отрицательные результаты не полностью исключают ГПС.

7. Манометрия внутривенного катетера: градиент давления в легочной вене (HVPG), среднее давление в легочной артерии (PAP) и давление в легочной капилляре (PCWP) можно измерить с помощью катетеризации легочной и венозной катетеризации, чтобы понять наличие или отсутствие легочной гипертонии, Binay Исследование 3 пациентов с гепатопульмональным синдромом показало легочное сосудистое сопротивление (PAR), и значения PCWP были ниже, чем у пациентов с отрицательной эхокардиографической эхокардиографией.

8. Патологические изменения: это самый надежный показатель для диагностики HPS. Основными патологическими изменениями являются легочная вазодилатация, которая характеризуется диффузной массивной передней телеангиэктазией или прерывистым образованием артериовенозных ветвей, молниеносной печеночной недостаточностью и терминальной стадией хронической болезни печени. Пациенты продемонстрировали легочную вазодилатацию, один тип структурных изменений - это передняя телеангиэктазия, примыкающая к нормальной единице газообмена легкого, а другой - большая артериовенозная ветвь вдали от единицы газообмена легкого. Аномальные кровеносные сосуды, их взаимоотношения и пути могут отличать только крупные шунты и гемангиомы от больших исследований и световой микроскопии тканей. Легче найти анатомически аномальные пути (включая изменения в мелких кровеносных сосудах), например, такие как фритты Радионуклид Kr85 растворяется в водорастворимом красителе внутривенно, и соотношение между артериальной кровью kr85 и красителем может быть проанализировано для оценки шунта. Метакрилат может быть использован для более детального исследования сосудистой отливки.

9. Другие исследования : биохимические анализы крови часто показывают дисфункцию печени, но степень не пропорциональна развитию гепатопульмонального синдрома, функциональных тестов печени, классификации белков, вирусологических маркеров и других пунктов исследования заболеваний печени, см. Соответствующее содержание и другие возможные Гастроскоп и др. Для выявления наличия портальной гипертонии.

диагностика

Диагностика и дифференциальная диагностика печеночно-легочного синдрома

Диагностические критерии

В настоящее время не существует единого стандарта для диагностики HPS. Диагноз должен основываться на клинических проявлениях, и должны быть диагностированы свидетельства легочной вазодилатации.

1.Rodriguer-Roisin соответствует диагностическим критериям HPS в 1992 году.

(1) Существует хроническое заболевание печени, и нет серьезной дисфункции печени.

(2) Отсутствие сердечно-легочных заболеваний, рентгенологическое исследование грудной клетки в норме или сопровождается узелковыми тенями на основании легкого.

(3) Аномальный газообмен в легких, повышенный альвеолярно-артериальный кислородный градиент (≥20 кПа), может иметь гипоксемию.

(4) Улучшенная контрастом двумерная эхокардиография и / или легочная перфузия. Легочная ангиография демонстрирует наличие легочной вазодилатации и / или внутрипульмонального сосудистого короткого замыкания, а клинические проявления, такие как ортостатическая гипоксия и одышка, являются важными контрольными показателями. ,

2. Чанг SW равен диагностическим критериям заболевания в 1996 году.

(1) Дисфункция печени.

(2) Гипоксемия, разность парциального давления альвеолярного газа и артериального кислорода [P (Aa) O2] ≥2,67 кПа или ортостатическая гипоксия в положении покоя с дыхательным воздухом.

(3) Расширение сосудов в легких.

3. Krowka равен 1997. Когда пациенты страдают портальной гипертензией, паутинным клещом и клубами, они настоятельно рекомендуют поставить диагноз этого заболевания. Для подтверждения диагноза необходимы соответствующие обследования. Критерии диагностики:

(1) сканирование 99mTc-MAA, двумерная эхокардиография с контрастным усилением, легочная ангиография и т. Д. Подтвердили наличие внутрилегочной телеангиэктазии.

(2) Хроническое заболевание печени и гипоксемия PaO2 <9,3 кПа (70 мм рт. Ст.).

Домашний Гаожи равен 1998. Диагноз этого заболевания основан на гепатоспленомегалии пациента, асците, пальме печени, клещах паука, одышке при нагрузке, дыхании на спине и ортостатической гипоксии. Рентгенограмма грудной клетки показывает интерстицию основания легкого. И текстура сосудов увеличена, может быть пятнистой или узелковой, ретикулярная нодулярная тень, КТ показывает базальную легочную вазодилатацию, легочную сосудистую ветвь увеличена, анализ газов крови не обязательно имеет тяжелую гипоксемию, но альвеолярно-артериальный Повышенный градиент кислорода ≥ 20 кПа, 82% тестов на легочную функцию имеют всесторонний анализ диффузных нарушений, в дополнение к необходимости перекрестного обследования, такого как сканирование 99mTc-MAA, двумерная эхокардиография с контрастным усилением, ангиография легких и т. Д. Однако последний не так чувствителен, как первые два, потому что дилатация небольших кровеносных сосудов в легких не обязательно проявляется при ангиографии.

Бинай и др. Считают, что у пациентов с циррозом печени нет цианоза, клубных и паутинных клещей, анализ газов артериальной крови, тесты на PaO2 и функции легких являются нормальными, а у пациентов с положительной эхокардиографической эхокардиографией развивается легочная вазодилатация. Для «субклинического» гепатопульмонального синдрома необходимо уделить клиническое внимание.

Дифференциальный диагноз

Прежде всего, необходимо исключить исходные сердечно-легочные заболевания пациентов с заболеваниями печени, такими как хроническая обструктивная эмфизема, легочная инфекция, интерстициальная пневмония, силикоз и т. Д., И необходимо исключить цирроз легких с легочной гипертензией, плевральным выпотом, вторичной инфекцией, интерстициальной Отек легких, ателектаз, синдром гипервентиляции и т. Д., Пациенты с гепатопульмональным синдромом могут также одновременно с вышеупомянутыми заболеваниями, но также нуждаются в тщательном и тщательном обследовании, чтобы облегчить идентификацию.