Hepatopulmonary syndrom

Introduktion

Introduktion till hepatopulmonary syndrom

Hepatopulmonary syndrom (HPS) är hypoxemi orsakad av onormal pulmonal vasodilation och arteriell syresättning orsakad av olika akuta och kroniska leversjukdomar. Eftersom hepatopulmonary syndrom är en triad av pulmonell vasodilatation och otillräcklig arteriell syresättning orsakad av primär leversjukdom.

Grundläggande kunskaper

Andelen patienter: förekomsten av denna sjukdom hos patienter med leversjukdom är cirka 0,02% -0,1%

Känslig population: vanligare vid svår leversjukdom

Infektionssätt: icke-smittsamt

Komplikationer: spindelkvalster, ascites

patogen

Orsaker till hepatopulmonary syndrom

Orsak:

Orsaken till leversjukdom orsakad av hypoxemi: alla typer av akuta och kroniska leversjukdomar kan vara förknippade med lungvaskulära abnormiteter och arteriell hypoxemi, den viktigaste är levercirrhos orsakad av kronisk leversjukdom, särskilt kryptogen skrump, alkohol Levercirrhos, hepatit cirrhosis och primär gallvägscirros, också sett vid kronisk hepatit, akut svår hepatit, kolestas, sputum-antitrypsinbrist, Wilsons sjukdom, tyrosinemi och icke-cirrotisk portalvene Högt tryck, såsom idiopatisk portalhypertoni, schistosomiasiscirros, etc., extrahepatisk portalvenorhindring kan också kompliceras av arteriell hypoxemi. Observation av dessa patienter antyder att portalhypertoni kan vara den huvudsakliga patogenesen för hepatopulmonary syndrom, Binay et al. Studien fann att hepatopulmonary syndrom mest troligt inträffar vid progressivt leversvikt med hög kraftcirkulation, och det visade sig inte vara förknippat med svårighetsgraden av cirros.

patofysiologi

Kärnan i hepatopulmonary syndrom är hypoxemi orsakad av pulmonell vasodilatation och onormal arteriell syresättning vid leversjukdom. Arteriell hypoxemi beror på otillräckliga röda blodkroppar i blodet som flyter genom lungorna. Oxygenation eller del av blodet rinner inte genom alveolerna för att orsaka syresättning. Eftersom HPS har uteslutit primär hjärt-lungsjukdom är de onormala vägar som röda blodkroppar kan passera: genom pleural och hilar bronkiala kärl utan att nå Alveolär; i mediastinum flödar blod direkt in i lungvenerna på grund av det högre trycket i portalsystemet, och därmed kringgår lungcirkulationen, genom de utspädda alveolära kapillärerna eller pulmonala arteriovenösa fistlarna direkt i lungvenerna, alveolära telangiectasia för hypoxemi Bildningen kan vara viktigare.De befintliga forskningsdata visar att förekomsten av hepatopulmonärt syndrom åtminstone är relaterat till systemiskt hyperdynamiskt tillstånd, portalhypertoni, leverenscefalopati, hepatorenalt syndrom och pulmonal hypertoni, så orsaken är också systemisk metabolism. Och orsakat av hemodynamiska störningar, men också involverade i bildandet av systemisk metabolism och hemodynamiska störningar, är viktigt Patofysiologiska betydelse.

(1) Den grundläggande patologiska förändringen av hepatopulmonary syndrom är pulmonal vasodilation, vilket uttrycks som:

1 en stor mängd pre-kapillär expansion.

2 Bildningen och öppningen av den arteriovenösa trafikgrenen vid lungans bas.

3 pleural "spindel sputum" bildades, tidigare telangiectasia.

Vid obduktion har det visat sig att de grundläggande patologiska förändringarna i lungorna hos patienter med kronisk leversjukdom såsom cirrhos är omfattande i lungorna.

Förebyggande

Förebyggande av hepatopulmonary syndrom

Aktiv och effektiv behandling av primär leversjukdom är grunden för att förebygga denna sjukdom.

Komplikation

Komplikationer i lever- och lungsyndromet Komplikationer spindel ascites

Patienter kan förekomma: leverpalm, hepatosplenomegali, spindelkvalster, ascites; på grund av hypoxemi förändrades patienten från ryggraden till att stå med hjärtklappning, täthet i bröstet, andnöd.

Symptom

Lever- och lungsyndromsymtom Vanliga symtom Gulsot dyspnö hypoxemi Klubba (tå) Purpura lever palmar ascites spindelbråck kort rygg andning

Eftersom hepatopulmonary syndrom är en triad av pulmonell vasodilatation och otillräcklig arteriell syresättning orsakad av primär leversjukdom, är dess kliniska manifestationer främst leversjukdomar och lungskador.

1. Kliniska manifestationer av primär leversjukdom Lever- och lungsyndrom kan förekomma vid olika leversjukdomar, men kronisk leversjukdom är den vanligaste, speciellt skrumplever orsakade av olika orsaker såsom kryptogen skrump, alkoholcirrhos, hepatit cirrhos efter levercirrhos och gallvägscirrhos ser de flesta patienter (cirka 80%) de kliniska manifestationerna av olika leversjukdomar, och på detta sätt saknas luftvägar, de kliniska manifestationerna av olika leversjukdomar på grund av orsaken, sjukdomsförloppet och Graden av hepatocytdysfunktion och komplikationer är olika, och de vanligaste kliniska manifestationerna inkluderar leverpalmer, spindelkvalster, gulsot, hepatosplenomegali, ascites, gastrointestinal blödning, leverdysfunktion etc., men med lever och lunga Det finns ingen signifikant korrelation mellan syndromen. Vissa patienter med stabil leversjukdom kan också ha kliniska manifestationer av progressiv minskning av lungfunktionen. Det finns data som visar att hos patienter med kronisk leversjukdom förekommer spindelkvalster hos patienter med skrump, vilket antyder att det kan finnas lungkärlsängar. Onormala förändringar, och till och med vissa människor tror att med spindel corpus callosum, systemisk och lungvaskodilation är uppenbar, är gasutbytestörningar allvarliga, vilket tyder på att det kan vara pulmonell vasodilatation Epidermis-märket.

2. Kliniska manifestationer av lungdysfunktion Eftersom patienter med denna sjukdom inte har någon primär hjärt-lungsjukdom utvecklar de flesta (80% till 90%) patienter gradvis andnings manifestationer på grund av olika leversjukdomar, såsom cyanos, andningssvårigheter och symtom. Finger (tå), ortostatisk hypoxi, platypnea, etc. Bland dem är progressiv dyspné det vanligaste lungsymptomen vid hepatopulmonal syndrom. Binay m.fl. anser att cyanos är det enda tillförlitliga kliniska tecknet, andning av ryggraden, upprätt Sexuell hypoxi är den mest karakteristiska manifestationen av inneboende cerebral undersökning. Det finns inget tydligt positivt tecken vid lungundersökning. Ett litet antal patienter (cirka 16% till 20%) kan behandlas med övningsdyspné i avsaknad av kliniska manifestationer av olika leversjukdomar. Klinisk uppmärksamhet bör uppmärksammas för att förhindra feldiagnos. Inhemska Gaozhi et al rapporterade att två patienter med hepatopulmonal syndrom behandlades med cyanos, hjärtklappning efter aktivitet och andnöd. De kliniska manifestationerna av skrump (såsom leverpalm och spindel) hittades också. Hemorrojder, hepatosplenomegaly, ascites), bidrar till diagnosen av denna sjukdom, såsom leversjukdomspatienter med andra lungsjukdomar (såsom kronisk bronkit, emfysem och lunginflammation, pleural effusion, etc.) kan samexistera med hepatopulmonary syndrom, sedan Kan vara Uppenbara andningssymptom bör observeras. Det finns datastudier som visar att patienter med hepatopulmonärt syndrom behöver i genomsnitt 2 till 7 år från den initiala dyspnéen till en definitiv diagnos, och cirka 18% av patienterna har redan dykt upp när diagnosen av leversjukdom är klar. Andningssvårigheter.

(1) Ortostatisk hypoxi (ortodeoxidation): PaO2 minskade med> 10% när patienten bytte från ryggläge till stående läge.

(2) platypnea: palpitnea, täthet i bröstet, andnöd och symtom på förbättring hos patienter med ryggläge. Enligt Krowka, cirka 80% till 90% av hepatopulmonary syndrom Ovanstående två manifestationer beror på det faktum att pulmonell vasodilatation hos patienter med hepatopulmonary syndrom huvudsakligen fördelas i mitten och nedre lungfältet. När patienten är från ryggläge till stående läge, ökar blodflödet i mitten och nedre lungorna på grund av tyngdkraften, vilket förvärras. Orsakat av hypoxemi, även om ovanstående två föreställningar inte är specifika för hepatopulmonärt syndrom, tyder det på att patienter har uppenbara avvikelser i lungkärlsystemet. Till exempel har patienter med olika leversjukdomar dessa två manifestationer, och ytterligare undersökningar bör utföras för att bekräfta .

Undersöka

Undersökning av lever- och lungsyndrom

Blodgasanalys: hypoxemi är den grundläggande patofysiologiska förändringen av hepatopulmonary syndrom, så blodgasanalys är nödvändig för diagnosen av denna sjukdom. Hos patienter med leversjukdom utan primär hjärt-lungsjukdom, om det finns uppenbar hypoxemi, indikerar det sjukdomen. Diagnosen är huvudsakligen enligt följande: arteriellt syrepartiellt tryck (PaO2) <9,33 kPa (70 mmHg), blodsyramättnad (SaO2) <94%, alveolär-arteriellt blodsyregradient (> 4,53 kPa eller 34 mmHg), patient Andningsalkalos på grund av hypoxi: såsom minskat arteriellt blodkoldioxidpartiellt tryck (PaO2), förhöjd pH, anses för närvarande vara en förutsättning för att PaO2 minskar, men vissa människor tror att alveolär-arteriellt blodsyregradient kan vara mer känsligt .

1. Mätning av lungfunktionen : kan mäta vital kapacitet, maximal ventilation, funktionell restkapacitet, total lungvolym, andningsreservvolym, R / T, 1s tvungen expirationsvolym, lungkolmonoxid diffusion, etc., utan uppenbar bröst, ascites Även om lungvolymen och expirationsvolymen hos patienter med hepatopulmonal syndrom i grund och botten kan vara normala, är det fortfarande en betydande förändring i mängden diffusion. Även om hemoglobinet korrigeras är det fortfarande onormalt. Generellt utvecklas leversjukdomen till det avancerade stadiet och har lungdysfunktion, som kan uttryckas som lunga Minskad luftvolym, ökad luftvägsresistens, nedsatt gasdiffusionsfunktion etc. bör kontrolleras när lungfunktionstester finner en ökning av utandningsresistensen, såsom sputum-antitrypsin och fenotyp för att skilja mellan cirrhos och emfysem. det existerar.

2. Röntgenundersökning : den allmänna patientens röntgenfoto för bröstet kan inte ha någon uppenbar abnormitet, och vissa patienter kan ha interstitiell skuggförbättring av sub-lungfält, främst enligt följande:

(1) Den mellanliggande strukturen i lungorna ökas och förbättras.

(2) diffusa små miljonskuggor dominerade av följande lungfält.

(3) lungartärutvidgning.

En del människor tror att de basala nodulerna eller retikulära nodulerna är manifestationerna av vasodilatation i lungorna, men denna skada är svår att hitta vid obduktion. Den typiska manifestationen av röntgenundersökning är 1,3 till 1,6 mm vid lungans bas. Knut- eller retikulära nodulära skuggor av måttlig storlek, 5% till 13,8% hos patienter med kronisk leversjukdom och 46% till 100% hos patienter med HPS, men denna prestanda beaktas inte Det är specifikt och kan också förekomma vid lungfibros eller granulomatösa sjukdomar, vilket kan särskiljas genom lungfunktionstester, angiografi eller CT-undersökning.

3. CT: kan visa distal vasodilatation, och det finns ett stort antal onormala perifera grenar, och kan utesluta andra orsaker till hypoxemi, såsom emfysem eller lungfibros, men ovanstående förändringar är inte specifika, befintliga personer Det föreslås att rekonstruktion av lungvaskulära bilder med tredimensionell rekonstruktionsspiral CT kan vara en hot spot i framtiden. Den har samma noggrannhet som selektiv lungangiografi för att skilja de synliga arteriovenösa anomalierna.

4. Kontrastförstärkt tvådimensionell ekokardiografi : Tvådimensionell ekokardiografi med kontrastförstärkt kontrast är den föredragna metoden för icke-invasiv undersökning av vaskulär dilatation i lungan. Denna metod applicerades först på patienter med cirros av Hind och Wong et al. Upptäckt av pulmonell vasodilatation, principen är: omröring av fysiologisk saltlösning och indocyanin grönt färgämne kan producera 60 ~ 90μm mikrobubblor, efter injektion från perifera venmikrobubblor från höger hjärta genom de dilaterade lungkärlen avsatta i vänstra atrium, under normala omständigheter Bubblan inhaleras i alveolerna när den passerar genom kapillärbädden (8 till 15 mikrometer i diameter) eller upplöses i blodet och kan inte uppträda i vänster atrium. Denna metod bygger på den tid då mikrobubblan uppträder i vänster atrium för att skilja mellan intracardiac shunt och intrapulmonal. Omledning, intracardiac shunt från höger till vänster kan förekomma mikrobubblor i vänster atrium omedelbart efter att mikrobubblor dyker upp i höger atrium. Om det finns anterior telangiectasia i lungan, uppträder mikrobubblor efter 4 till 6 hjärtcykler i höger atrium. I det vänstra atriumet är metoden att ge patienten en intravenös injektion av indocyaningrönt. När mikrobubblorna uppträder i höger atrium kan ett tvådimensionellt ekokardiogram ge ett momentant eko eller en molnliknande skugga i höger atrium. Ovanstående förändringar i ultraljudsförändringarna i vänster atrium efter 3 till 6 hjärtcykler, vilket tyder på att det förekommer pulmonell vasodilation, och det negativa resultatet kan i princip utesluta diagnosen hepatopulmonary syndrom. Denna metod är mer än partiellt syrepartiellt tryck och lungskanning. Känslig är den mest lämpliga screeningsmetoden för närvarande, men bristen är att det är omöjligt att bestämma den specifika delen av det sjuka blodkärlet, och graden av shunt kan inte utvärderas. Nyligen är det lättare att upptäcka mikrobubblan genom transesofageal tvådimensionell ekokardiografi, och den kan bestämmas Distributionen i bronkierna, som används för att lokalisera vasodilatationen i lungan, sker i övre eller nedre lungan.

5. Pulmonär angiografi: Det är en traumatisk diagnostisk teknik. Även om den har vissa risker betraktas den fortfarande som guldstandarden för att bestämma lungvaskulära förändringar och lokalisation. Det kan inte bara skilja hepatopulmonal syndrom hypoxemi och lungemboli. Hypoxemia kan också utgöra en grund för valet av kirurgisk behandling för patienter med hepatopulmonary syndrom. Om lungvaskulären är relativt isolerad kan selektiv lungemboli eller lobektomi övervägas. Pulmonal vaskulär sjukdom kan ha följande tre typer. Prestanda: Spindelliknande diffus dilatation av typ I, vanligare i det tidiga stadiet av hepatopulmonary syndrom, detta steg har ett bra svar på rent syre; typ II kavernös artärutvidgning, huvudsakligen belägen i botten av lungan, vanligare i mitten av hepatopulmonary syndrom, denna period Reaktionen på rent syre är begränsad; typ III direkt lungrörelse, venös trafik, kan ses på nivån av hilar eller vid basen av lungan, med isolerade skorpioner eller skvamskuggor, liknande arteriovenösa missbildningar, kliniskt allvarlig hypoxi, cyanos Det finns uppenbart inget svar på ren syreupptagning. Inhemska Gao Zhi m.fl. tror att känsligheten för lungangiografi inte är lika bra som för kontrastförbättrad tvådimensionell ekokardiografi och följande lungskanningar. Vissa människor kommer också att ha lungangiografi. Typerna sammanfattas enligt följande: typ I diffus pre-kapillär dilatation, angiografi visar en spindelliknande eller svampig bild (inandning av 100% syre kan orsaka att PaO2 stiger), typ II intermittent lokal arteriell malformation eller bildning av trafikfilial, angiografi Det visas som en isolerad sakral eller klumpig bild (inandning av 100% syre har liten effekt på PaO2). Nackdelen är att lungangiografi inte visar små perifera arteriovenösa missbildningar och kan ge falska negativa resultat.

6,99 m 锝-märkt jätte-koaguleringsalbumin-lungskanning (99mTc-MAA) : Principen för denna metod är densamma som för mikrobubblekontrastförbättrad tvådimensionell ekokardiografi, som använder makrogelalbumin med en partikeldiameter större än 20 μm, under normala förhållanden Kan inte passera genom kapillärnätverket, alla lungskannande ämnen är koncentrerade i lungans vaskulatur, men pulmonal vasodilation och pulmonal arteriovenös shunt kan passera genom och avsättas i levern, hjärnan och njurvävnaden med denna metod Radionuklidescanning kan semi-kvantitativt upptäcka lungvaskodilation och intrapulmonal shunt och kan spåra förändringar i tillståndet. Abrams m.fl. tror att HPS kan utvärdera hypoxi hos patienter med cirros med HPS med primär lungsjukdom. Omfattningen av blodpåverkan hjälper till att avgöra om levertransplantation är en behandling, eftersom hypoxemi orsakad av allvarlig primär lungsjukdom är en kontraindikation för levertransplantation, men negativa resultat utesluter inte helt HPS.

7. Intravenös katetermanometri: pulmonal ventryckgradient (HVPG), genomsnittligt lungartärstryck (PAP) och pulmonell kapillär inkarcerationstryck (PCWP) kan mätas genom lever- och lungveterkateterisering för att förstå närvaron eller frånvaron av pulmonell hypertoni, Binay En studie av 3 patienter med hepatopulmonärt syndrom visade pulmonell vaskulär resistens (PAR), och PCWP-värden var lägre än de med negativ ekokardiografisk ekokardiografi.

8. Patologiska förändringar: Det är den mest pålitliga indikatorn för diagnos av HPS. De grundläggande patologiska förändringarna är lungvaskodilation, som kännetecknas av diffus massiv anteriär telangiektasi eller diskontinuerlig arteriovenös trafikgrenbildning, fulminant leversvikt och kronisk leversjukdom i slutstadiet. Patienter har visat lungvaskodilatation, en typ av strukturell förändring är den främre telangiektasien intill den normala lunggasutbytesenheten, och den andra är en stor arteriovenös gren bort från lunggasutbytesenheten. Onormala blodkärl och deras förhållande och vägar kan bara skilja stora shunts och hemangiomas från de stora undersökningarna och vävnadsljusmikroskopi.Det är lättare att hitta anatomiskt onormala vägar (inklusive förändringar i små blodkärl), applikationer som Fritts Radionukliden Kr85 upplöses i ett vattenlösligt färgämne intravenöst, och förhållandet mellan artärblodet kr85 och färgämnet kan analyseras för att uppskatta shuntmetaket. Metakrylatet kan användas för mer detaljerad vaskulär gjutningsforskning.

9. Övriga undersökningar : biokemiska tester i blodet visar ofta leverdysfunktion, men graden är inte proportionell mot utvecklingen av hepatopulmonary syndrom, leverfunktionstester, proteinklassificering, virologiska markörer och andra undersökningsartiklar om leversjukdomar, se relevant innehåll och annat genomförbart Gastroskop, etc. för att hitta förekomsten av portalhypertoni.

Diagnos

Diagnos och differentiell diagnos av lever- och lungsyndrom

Diagnostiska kriterier

För närvarande finns det ingen enhetlig standard för diagnos av HPS.Diagnosen bör baseras på kliniska manifestationer och avbildningsbevis för lungvaskodilation bör diagnostiseras.

1.Rodriguer-Roisin är lika med de diagnostiska kriterierna för HPS 1992.

(1) Det finns kronisk leversjukdom och det finns ingen allvarlig leverdysfunktion.

(2) Ingen hjärt-lungsjukdom, röntgenundersökning i bröstet är normal eller åtföljs av nodulära skuggor på lungans bas.

(3) Onormalt lunggasutbyte, ökad alveolär-arteriell syregradient (≥20 kPa), kan ha hypoxemi.

(4) Kontrastförstärkt tvådimensionell ekokardiografi och / eller pulmonell perfusionssök. Pulmonär angiografi visar närvaron av pulmonell vasodilatation och / eller intrapulmonal vaskulär kortslutning, och de kliniska manifestationerna som ortostatisk hypoxi och andnöd är viktiga referensindikatorer. .

2. Chang SW är lika med diagnoskriterierna för sjukdomen 1996.

(1) Leverdysfunktion.

(2) Hypoxemi, alveolär gas-arteriell syrepartiell tryckskillnad [P (Aa) O2] ≥2,67 kPa eller ortostatisk hypoxi i viloläge andningsluft.

(3) Vaskulär dilatation i lungorna.

3. Krowka är lika med 1997. När patienter har portalhypertoni, spindelkvalster och klubba, föreslår de starkt diagnosen av denna sjukdom. Relevanta undersökningar behövs för att bekräfta diagnosen. Kriterierna för diagnos är:

(1) 99mTc-MAA-skanning, kontrastförbättrad tvådimensionell ekokardiografi, lungangiografi etc. bekräftade närvaron av intrapulmonal telangiektasi.

(2) Kronisk leversjukdom och hypoxemi PaO2 <9,3 kPa (70 mmHg).

Inhemska Gaozhi är lika med 1998. Diagnosen av denna sjukdom är baserad på patientens hepatosplenomegali, ascites, leverpalmer, spindelkvalster, ansträngande dyspné, ryggrad andning och ortostatisk hypoxi. Bröstradiografen visar lungformens mellanrum. Och ökad kärlstruktur, kan vara fläckig eller nodulär, retikulär nodulär skugga, CT visar basal lungvaskodilation, pulmonell vaskulär gren ökad, blodgasanalys har inte nödvändigtvis svår hypoxemi, men alveolär arteriell Ökad syregradient ≥ 20 kPa, 82% av lungfunktionstesterna har en omfattande analys av diffusionsstörningar, utöver behovet av tvärflödesundersökning, såsom 99mTc-MAA-skanning, kontrastförbättrad tvådimensionell ekokardiografi, lungangiografi, etc. Den senare är emellertid inte lika känslig som de förstnämnda två eftersom liten dilatation i blodkärlen i lungan inte nödvändigtvis visar sig i angiografi.

Binay m.fl. anser att patienter med skrumplever inte har cyanos, klubba- och spindelkvalster, arteriell blodgasanalys, PaO2- och lungfunktionstester är normala, och patienter med positiv ekokardiografisk ekokardiografi har utvecklat pulmonal vasodilation. För det "subkliniska" hepatopulmonala syndromet måste det ges klinisk uppmärksamhet.

Differensdiagnos

Först och främst är det nödvändigt att utesluta de ursprungliga hjärt- och lungsjukdomarna hos patienter med leversjukdomar, såsom kronisk obstruktiv emfysem, lunginfektion, interstitiell lunginflammation, silikos, etc., och måste utesluta cirros med lunghypertoni, pleural effusion, sekundär infektion, interstitiell Lungödem, atelektas, hyperventilationssyndrom, etc., patienter med hepatopulmonärt syndrom kan också samtidigt med ovan nämnda sjukdomar, men behöver också noggrann och noggrann undersökning för att underlätta identifiering.