Primär gallcirrhos

Introduktion

Introduktion till primär gallvägscirrhos

Primär gallcirrhos (PBC) är en kronisk intrahepatisk kolestatisk sjukdom.Serum anti-mitokondriell antikropp (AMA) är en specifik markör för diagnosen PBC Ursodeoxycholic acid (UDCA) är den enda randomiserade Ett säkert och effektivt läkemedel för behandling av PBC, vilket visas i kliniska prövningar. Även om patogenesen av PBC kan vara relaterad till autoimmunitet har effekten av immunsuppressiva medel inte bekräftats, och läkemedelsrelaterade biverkningar har begränsat dess kliniska tillämpning. PBC: s tillstånd är progressivt och leder så småningom till cirros och leversvikt.levertransplantation är den enda effektiva behandlingen för patienter med slutstadium PBC.

Grundläggande kunskaper

Andelen sjukdom: 0,002%

Känsliga personer: medelålders kvinnor

Infektionssätt: icke-smittsamt

Komplikationer: klåda Osteoporos

patogen

Orsak till primär gallvägscirrhos

Den aktuella orsaken är inte klar och kan vara relaterad till autoimmunitet.

Förebyggande

Primär gallvägscirrosförebyggande

Förebyggande och behandling av komplikationer av eldfast kolestas.

Komplikation

Primära gallvägscirrhoskomplikationer Komplikationer pruritus osteoporos

Många patienter har förhöjd bilirubin i serum med autoimmuna störningar. Det kan också orsaka klåda, osteoporos, portalhypertoni och sköldkörtelsjukdom.

Symptom

Symtom på primär gallvägscirrhos Vanliga symtom Leveratrofi Portal venös stasis Lever-stellatcellhyperplasi Biliär cirrhos Lever mild statos Gallstenar Hudsklera Gulfärgad skrotning Fettutflöde Gallblåsa utvidgning

Historia och symtom

Sjukdomen existerar ofta med andra immunsjukdomar såsom reumatoidled, Sjogren's syndrom, sklerodermi, kronisk lymfocytisk tyroidit, etc., vanligare hos medelålders kvinnor, lumskt uppkomst, efter långsamma, tidiga symtom är milda, Patienten är i allmänhet i gott skick, och aptiten och kroppsvikt minskas inte signifikant. Cirka 10% av patienterna kan inte ha några symtom. För patienter med kronisk obstruktiv gulsot av okänd orsak, särskilt de med steatorré, bör orsaken till uppkomsten vara detaljerad. Och utvecklingen av sjukdomen, oavsett om det finns andra immunsjukdomar, uppmärksamma identifieringen av gulsot med sekundär gallvägscirrhos och andra orsaker till skrumplever.

Upplev upptäckten

Hud, sclera gulfärgning, synliga flera repor och desquamation, lever, splenomegaly ytan är fortfarande slät, ingen ömhet.

Hjälpkontroll

Blodlipider, serumgallsyra, kombinerat med bilirubin, AKP och GGT och andra mikrobiliära enzymer var signifikant förhöjda, normala eller lätta, milda, måttligt förhöjda, anti-mitokondriella antikroppar i blodet, förhöjd IgM, förlängd protrombintid, Urinbilirubin är positivt, urinväggen är normal eller reducerad.

Imaging ultraljud, ERCP, CT, PTC, etc. för att förstå om det finns intrahepatisk och extrahepatisk gallvägsdilatation och sjukdomar som orsakar extrahepatisk obstruktiv gulsot.

Undersöka

Undersökning av primär gallvägscirrhos

Blodlipider, gallsyra i serum, kombinerat med bilirubin, AKP och GGT och andra mikrobiära enzymer var signifikant förhöjda, normala eller lätta, milda, måttligt förhöjda, antimitokondriella antikroppar i blodet, förhöjd IgM, förlängd protrombintid, Urinbilirubin är positivt, urinväggen är normal eller reducerad.

Imaging ultraljud, ERCP, CT, PTC, etc. för att förstå om det finns intrahepatisk och extrahepatisk gallvägsdilatation och sjukdomar som orsakar extrahepatisk obstruktiv gulsot.

Diagnos

Diagnos och diagnos av primär gallcirrhos

Sjukdomar som ska diagnostiseras inkluderar: extrahepatisk gallvägsobstruktion, kronisk aktiv hepatit, primär skleroserande kolangit, läkemedelsinducerad kolestas. Extrahepatisk gallvägsobstruktion som kan botas bör uteslutas så snart som möjligt. Ultraljud och ERCP i vissa fall En kontroll är också nödvändig. En leverbiopsi kan bekräfta diagnosen, men den är ofta ospecifik. I några få fall krävs en diagnostisk laparotomi.

Hjälpte den här artikeln dig?

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.