Introduktion

Inledning

Peniliknande hypospadi är den vanligaste medfödda missbildningen i det manliga könsorganet, med en förekomst av 1 av 300. Urtral ektopisk öppning i ventralsidan av urinröret kallas hypospadi. Hypospadias öppning kan inträffa var som helst från perineum till penishuvudet. Den distala änden av den yttre urinröret, urinröret och omgivande vävnader är underutvecklade, och bildandet av en fiberkabel involverar penis, vilket får penis att böjas till den ventrala sidan. Medfödd peniskrökning är inte alla hypospadier, men hypospadierna har olika grader av krökning i penis.

patogen

Orsak till sjukdom

Orsaken till penetra urinröret:

(1) Orsaker till sjukdomen: Under senare år har hypospadias etiologi sammanfattats i flera aspekter.

1. Endokrina faktorer: partiella fall av androgenreceptor och 5a-reduktasbrist. Det har också visat sig att efter stimulering med humant korioniskt gonadotropin (HCG) är androgenökningsreaktionen hos patienter med hypospadi betydligt lägre än i den normala kontrollgruppen, vilket antyder att hypotalam-hypofys-gonadalaxeln hos patienter med hypospadi inte är normala.

2. Miljöfaktorer: Vissa studier har visat att förekomsten av hypospadier hos nyfödda som har använt progesteron i början av graviditeten är högre, och studier har visat att nivåerna av östradiol och östron hos patienter med hypospadi ökar. Dessa studier tyder på att östrogener motverkar androgenverkan.

3. Kromosomavvikelser: Kromosomavvikelsen hos patienter med hypospadier är signifikant högre än i den normala populationen, inklusive autosomala avvikelser och kromosomavvikelser.

4. Genmutation: Patienter med hypospadier kan ha visat sig ha en androgenreceptorgen, könbestämande gen, 5a-reduktasgen, anti-Mullerian hormongen och mutation av CYP21B-genen.

(2) Patogenes:

Under embryonutveckling påverkas utvecklingen och fusionen av det centrala könsorganet i penis av hypofysen och androgenen. Om androgenen är brist, kommer fusionen av rynkorna på båda sidor av könsorganen att orsaka en defekt i urinvårdens vinala sidovägg, och urinröret öppnas bakom den normala urinrörsöppningen av ventralsidan av penis för att bilda en hypospadia. Beroende på platsen för urinrörsöppningen kan hypospadierna delas in i fyra typer: penishuvudtyp, penistyp, penisskrotumtyp och perineal typ. Bland dem står penishuvudtypen och penistypen för majoriteten.

Undersöka

Kontroll

Relaterad inspektion

Penil ultraljudundersökning av kromosomcystoskop

Undersökning av penile urinröret:

Symtom: Symtom på penilhypospadier Urinröret är beläget på ventralsidan av någon del av korsningen av koronarsulcus till penisens skrotum. Urinrörsplattan vid den distala änden av urinrörets öppning är separerad, ingen tubulär form bildas, penisen böjs till ventralsidan och urinröret är mer Ju svårare krökningen nära sidan, vilket påverkar samlag och urinering, men påverkar också fertiliteten. Formen på penishuvudet och forhuden är densamma som för penishuvudtypen.

2. Diagnos: Diagnosen är relativt enkel, och diagnosen kan göras utifrån utseendets egenskaper. Laboratorie, röntgen, endoskopi: penisrotrotyp och perineal typ av urinrör ofta åtföljt av skrotal uppdelning, de yttre reproduktionsorganen kön är svårt att bestämma, så oral buccal slemhinnesprut och karyotyp bör undersökas för att bestämma kön. Uretoskopi och cystoskopi kan användas för att förstå utvecklingen av en kolon hos män; utsöndringsurografi kan användas för att förstå om medfödda missbildningar av återkommande njurar och urinledare kombineras. Utskillnads uretrografi för patienter med hypospadi kan klassificeras som en rutinundersökning. Värdet på hypospadier från glans är emellertid litet, eftersom förekomsten av missbildningar i övre urinvägarna hos dessa patienter inte är högre än för vanliga människor.

komplikationer:

1. Kryptorchidism och näshålsbråck: Den vanligaste samtidiga missbildningen av hypospadier är kryptorchidism och näshålsbråck, vars incidens är 7% till 13%, och ju närmare urinrörets öppning är pungen, desto högre förekomst.

2. Malformation i urinvägarna: förekomsten av posterior hypospadier är cirka 1% till 5%. Förekomsten av andra systembildningar är hög, och förekomsten av missbildningar i andra system är 7%, och förekomsten av missbildningar i båda systemen är 13%. Förekomsten av tre systemfel var 37%.

3. Prostatapåse: Protesek är en manifestation av Mülleriansk insufficiens eller sinusdysplasi i urin under embryonutveckling. Förekomsten hos patienter med posterior hypospadi är 10% till 15%. Orsakar urinvägsobstruktion, intrakraniell stenbildning och infektion.

4. Sexuell missbildning: allvarliga hypospadier såsom könsegenskaperna hos de yttre könsorganen, såsom testikelinsufficiens, liten penis, transposition av skrotum i pungen, skrotal uppdelning och andra manifestationer, bör uppmärksamma situationen för hermafroditism, bör kromosomundersökning och Kontrollera om endokrin funktion. Mindre vanliga åtföljande missbildningar inkluderar analatresi och meningocele.

Diagnos

Differensdiagnos

Identifiering av förvirrande symtom på den peniliknande urinröret:

Identifiering av andra typer av hypospadi:

1. Typ av penishuvud: Urinrörets öppning är belägen i den ventrala sidan av kranskärlen, ofta i form av en spricka. Vissa kan ha urinrörsskada, rygghuden är lång och ventralsidan har ingen förhud och ligament. Penishuvudet är naket, litet och något plant och sfäriskt. Penisen böjer sig till den ventrale sidan, men i mindre utsträckning påverkar den inte sexuellt samlag och urination.

2. Penisprotumtyp: Urinrörets öppning är belägen i scrotumens mittlinje, och pungen delas ofta som en kvinnlig labia majora. En fiberkabel bildas vid den distala änden av urinrörets öppning. Penisen är kraftigt böjd och måste urineras. Penisen är kort och platt, och vissa liknar kvinnlig klitoris. Vissa testiklar faller inte in i den delade pungen eller bildar pungen av pungen.

3. Perineal typ: urinrörets öppning är belägen i perineum, pungen delas, utvecklingen är ofullständig och kryptorchidismen kan kombineras. Penisen är liten och krökt, vilket är som en hypertrof klitoris. Hela könsutvecklingen är som en kvinnlig vulva, som misstas av kvinnor av många föräldrar. Behöver urinera.

Symtom: Symtom på penilhypospadier Urinröret är beläget på ventralsidan av någon del av korsningen av koronarsulcus till penisens skrotum. Urinrörsplattan vid den distala änden av urinrörets öppning är separerad, ingen tubulär form bildas, penisen böjs till ventralsidan och urinröret är mer Ju svårare krökningen nära sidan, vilket påverkar samlag och urinering, men påverkar också fertiliteten. Formen på penishuvudet och forhuden är densamma som för penishuvudtypen.

2. Diagnos: Diagnosen är relativt enkel, och diagnosen kan göras utifrån utseendets egenskaper.

Laboratorie, röntgen, endoskopi: penisrotrotyp och perineal typ av urinrör ofta åtföljt av skrotal uppdelning, de yttre reproduktionsorganen kön är svårt att bestämma, så oral buccal slemhinnesprut och karyotyp bör undersökas för att bestämma kön. Uretoskopi och cystoskopi kan användas för att förstå utvecklingen av en kolon hos män; utsöndringsurografi kan användas för att förstå om medfödda missbildningar av återkommande njurar och urinledare kombineras. Utskillnads uretrografi för patienter med hypospadi kan klassificeras som en rutinundersökning. Värdet på hypospadier från glans är emellertid litet, eftersom förekomsten av missbildningar i övre urinvägarna hos dessa patienter inte är högre än för vanliga människor.

komplikationer:

1. Kryptorchidism och näshålsbråck: Den vanligaste samtidiga missbildningen av hypospadier är kryptorchidism och näshålsbråck, vars incidens är 7% till 13%, och ju närmare urinrörets öppning är pungen, desto högre förekomst.

2. Malformation i urinvägarna: förekomsten av posterior hypospadier är cirka 1% till 5%. Förekomsten av andra systembildningar är hög, och förekomsten av missbildningar i andra system är 7%, och förekomsten av missbildningar i båda systemen är 13%. Förekomsten av tre systemfel var 37%.

3. Prostatapåse: Protesäck är en manifestation av Müllerian insufficiens eller sinusdysplasi i urin under embryonutveckling. Förekomsten hos patienter med posterior hypospadi är 10% till 15%. Orsakar urinvägsobstruktion, intrakraniell stenbildning och infektion.

4. Sexuell missbildning: allvarliga hypospadier såsom könsegenskaperna hos de yttre könsorganen, såsom testikelinsufficiens, liten penis, transposition av skrotum i pungen, skrotal uppdelning och andra manifestationer, bör uppmärksamma situationen för hermafroditism, bör kromosomundersökning och Kontrollera om endokrin funktion. Mindre vanliga åtföljande missbildningar inkluderar analatresi och meningocele.