İdiyopatik pulmoner hemosideroz

Giriş

İdiyopatik pulmoner hemosideroza giriş

İdiyopatik pulmoner hemoglobinoz (İPH) (demir akciğerde bulunur), kılcal damarlardan akciğerlere kanın bilinmeyen nedenlerle sızdığı nadir ve ciddi bir hastalıktır. Hastalık esas olarak çocukları etkiler, ancak yetişkinlerde de görülür. Kılcal damarlardan sızan kanın bir kısmı akciğerlerdeki berrak hücreler tarafından yutulabilir. Kanın ayrışma ürünleri, akciğer dokusunu izler oluşturmak için uyarır. Başlıca semptom, sıklığı ve büyüklüğü, kılcal damarlardan akciğerlere sızan kan miktarına bağlı olan hemoptizidir. Akciğerlerde yara izlerinin oluşmasından sonra solunum zorluğu oluşabilir. Aşırı kan kaybı anemiye neden olabilir, çok sayıda kanama ölüme neden olabilir. Tedavinin asıl amacı semptomları hafifletmektir. Kortikosteroidler ve azatiyoprin gibi sitotoksik ilaçlar nöbetleri kontrol altına almaya yardımcı olur. Aşırı kan kaybına sahip olanlar kan transfüzyonuna ihtiyaç duyarlar ve hipoksemisi olanlar oksijen tedavisi almalıdır.

Temel bilgi

Hastalık oranı:% 0.005

Duyarlı insanlar: belirli bir nüfus yok

Enfeksiyon modu: bulaşıcı olmayan

Komplikasyonlar: pulmoner hipertansiyon, pulmoner kalp hastalığı, kardiyomiyopati, demir eksikliği anemisi, solunum yetmezliği

patojen

İdiyopatik pulmoner hemosideroz

Bağışıklık faktörü (% 30):

Birçok bilim adamı bu hastalığın bağışıklık ile ilişkili olduğuna inanmaktadır Serum IgG, IgA ve IgM artar ve IgA daha belirgindir Bazı hastalarda eozinofiller artar, akciğer mast hücreleri konsantre olur ve antinükleer antikorlar ile soğuk globulin antikorları pozitif olur. Bazı vakalar, hastalığı ve immün fonksiyon bozukluğunu destekleyen adrenal kortikal hormon, immünosüpresif ajanlar veya plazma değişimi ile etkilidir.

Süt alerjisi (% 20):

Bazı süt alerjisi olan çocuklar sütte pozitif deri testine sahiptir Serumun süt antijeni ile reaksiyona girdiği, sütün kesilmesinden sonra klinik semptomların kaybolduğu yazar Heiner, süt alerjisi olan 4 hastaya IPH tanısı konduğunu bildirmiştir. Bu hastalara Heiner sendromu denir, ancak süt alerjisi tüm çocukların başlangıcını açıklamaz.

Organofosforlu pestisitlere maruz kalma ile ilgili (% 10):

Yunanistan'da Cassimos, hastalığı geliştiren 30 çocuğu araştırdı ve çocukların% 80'inin kırsal kesimde büyüdüğünü, ekonomik koşulların düşük olduğu ve diyette daha az protein bulunduğunu, çocukların% 50'sinin organofosforlu pestisitlere sürekli maruz kalma öyküsü olduğunu tespit etti. Cassimos, bazı çocuklarda pestisitlerin bu hastalığı tetikleyebileceğine inanıyor ve bunun kesin temeli daha fazla araştırmaya ihtiyaç duyuyor.

Genetik faktörler (% 10):

Hastaya ebeveynler veya kardeşleri ve ikizleri arasındaki yakın ilişki nedeniyle genetik faktörler tanısı kondu ancak genetik doğrulama yok.

Alveoler epitel hücre gelişimi ve fonksiyon bozukluğu (% 15):

Alveoler kılcal damarların stabilitesini bozar ve tekrarlayan kanamalara neden olur, ancak epitel hücre anormalliklerinin etiyolojisi hala belirsizdir.

Anormal pulmoner fibroz (% 10):

Elastik fiber, kan damarı duvarını zayıflatan ve genişleten anormal asidik bir mukopolisakkarite sahiptir.

Patogenez

Genel sınav

Akciğerlerin görünümü kahverengi ve katıdır, ağırlık ve hacim artar, yüzey ve kesilen yüzey kanama lekelerine dağılır ve dağınık kahverengi pigmentasyon, hiler ve mediastinal lenf bezleri şişirilir ve hemosiderin kahverengi ve akuttur. Kanama görülebilir ve yaygın interstisyel fibrozis kronik fazda daha belirgindir.

2. Optik mikroskopi

Alveoler epitel hücreleri şişer, dejenerasyon, dökülme ve hiperplazi, kırmızı kan hücreleri veya hemosiderin içeren fagositik hücreler, alveolar duvar elastik lif dejenerasyonu, kılcal çoğalma, bazal membran kalınlaşması, pulmoner arter elastik lif dejenerasyonu Hemosiderin, intimal fibroz, hyalinizasyon, lenfatik damarların etrafındaki lenfositler, plazma hücrelerinin ve hemosiderin makrofajlarının infiltrasyonu, lenfatik damar genişlemesi, hastalığın sonraki aşamalarında yaygın pulmoner fibrozis, amfizem bronşektazi vb.

3. Elektron mikroskobu

Yaygın alveoler kılcal damar hasarı, endotel hücre ödemi, tip II alveolar epitel hücre hiperplazisi, bazal membranın fokal rüptürü, bazal membrandaki protein birikmesi, bazal membranın normal yapısının kaybı.

önleme

İdiyopatik pulmoner hemosiderin önleme

Süt, süt ürünleri veya glütenden dolayı IPH yasaklanmalıdır.

komplikasyon

İdiyopatik pulmoner hemosideroz komplikasyonları Komplikasyonlar pulmoner hipertansiyon pulmoner kalp hastalığı kardiyomiyopati anemi anemi solunum yetmezliği

1. Pulmoner hipertansiyon, geniş pulmoner interstisyel fibrozis, bunu takiben pulmoner kalp hastalığı ve kalp yetmezliği olabilir, az sayıda hasta kardiyomiyopati geliştirebilir ve ölebilir.

2. Büyük karaciğer ile birlikte, splenomegali de daha yaygındır.

3. İskemik anemi ile birlikte. Tekrarlayan spontan intrapulmoner kanama nedeniyle, akciğerlerdeki hemoglobin biriktirilir ve demirin çoğu balgamdan kaybolur, bu nedenle hastalığın anemisi, kronik kan kaybının neden olduğu bir demir eksikliği anemisidir, pulmoner kanama ve solunum yetmezliği ile birleştirilebilir. .

semptom

İdiyopatik pulmoner hemosideroz semptomları yaygın semptomlar hemosiderin depresyonu tekrarlanan kanama vokal dispne düşük ateş göğüs gerginliği yorgunluk durgunluk kan soluk

Klinik bulgular ve lezyonlar dereceye ve performansa göre değişir.

Akut kanama süresi ani başlangıçta, nefes darlığı, öksürük, hemoptizi, anemi, hemoptizi atakları az ya da çok olabilir, hastalar göğüste sıkışma, nefes darlığı, hızlı solunum, çarpıntı, yorgunluk, düşük ateş, soluk yüz, akciğer muayenesi normal olabilir Duyulabilir ve hırıltılabilir, nefes sesi azaltılabilir veya ince ıslak ses duyulabilir Şiddetli vakalarda, miyokardit, aritmi, atriyoventriküler blok ve hatta ani ölüm oluşabilir.

Kronik tekrarlayan öksürük, hemoptizi, tekrarlayan nefes darlığı, tekrarlayan alveoler kanama nöbetleri ve son olarak akciğerlerde yoğun interstisyel fibrozise yol açan hastalar sıklıkla kronik öksürük, nefes darlığı, düşük ateş, anemi, genel yorgunluk, yorgunluk, hastalığın geç evresi ile komplike olabilir Şişlik, pulmoner hipertansiyon, pulmoner kalp hastalığı ve solunum yetmezliği, bazı hastalarda clubbing, birkaç hastada hepatosplenomegali olabilir.

Muayene etmek

İdiyopatik pulmoner hemosiderozun incelenmesi

1, kan resim: demir eksikliği gösteren küçük hücreli hipokromik anemi, alveoler makrofajlarda demir birikimi nedeniyle retikülosit artışı, sentetik hemoglobin olarak taşınamaz, serum demir ve demir doygunluğu önemli ölçüde azalır, kırmızı kan hücresi kırılganlığı azalır Test normaldir, periferik kan eozinofilleri arttırılabilir, eritrosit sedimantasyon hızı arttırılabilir ve alveollerde hemoglobin arttırılabilir, böylece serum bilirubini arttırılabilir, serum IgA arttırılabilir, direkt Coombs testi, yoğuşma ayarlı test arttırılabilir ve fagik aglütinasyon testi yapılabilir. Serum laktat dehidrojenazı arttırılabilir ve kalbin elektrokardiyografisi anormal olabilir .. Gastrik meyve suyu, bronkoalveolar lavaj sıvısı veya akciğer biyopsi dokusunda bulunan tipik hemosiderin makrofajları tanı için önemlidir.

2, kan gazı analizi: daha erken normal, alveoler kanama veya geniş pulmoner interstisyel fibrozisi olan hastalar, PaO2 azalmış, normal veya azalmış, tip I solunum yetmezliği, geç amfizem, pulmoner kalp hastalığı ve solunum yetmezliği olan ciddi vakalar olabilir. PaO2 düşüşü sırasında PaCO2 yükseltilebilir ve kan gazı analizi tip II solunum yetmezliği olarak ifade edilebilir.

3, solunum fonksiyon testi: alveoler kanama nedeniyle akut faz, kırmızı kan hücresi hemoglobini belli miktarda CO alabilir, bu nedenle akciğer fonksiyon Dco'nun CO difüzyonu arttı, Dco anemi, hemoglobin değeri ile düzeltilmelidir, kronik pulmoner fibroz, akciğer dispersiyonu Azalan fonksiyon, akciğer kompliyansı, toplam akciğer hacmi ve rezidüel hacim, kısıtlayıcı ventilatör disfonksiyonu, geç amfizem, pulmoner kalp hastalığı, maksimum ventilasyon, bir saniye zorunlu ekspiratuar (FEV1) azaldığını, karışık olduğunu belirtiyor Havalandırma bozukluğu.

4, X-ışını muayene:

(1) Akut atak: Göğüs röntgeni normal olabilir, ancak aynı zamanda çeşitli belirtiler gösterebilir, daha yaygın iki akciğerde doku artmış, her iki akciğerin dağınık yama, spot benzeri gölge, orta ve alt akciğer alanına ve akciğerlere yayılmış Bazen büyük yamalar veya bulutsu gölgeler içine kaynaşabilir, birkaç hastada lokalize veya tek taraflı akciğer lezyonları görülür.Hiller ve mediastinal lenf düğümleri genişleyebilir, çoğu durumda akciğer lezyonları 1-2 hafta içinde emilir. Aylarca veya tekrar tekrar sürebilir.

(2) Kronik nöbet aralıklı periyodu: geniş interstisyel fibrozis değişikliklerine bakın ve şiddetli akciğer dilimlerinde kistik saydam alanlar olabilir.

5, toraks BT muayenesi: toraks BT muayenesi bilateral orta ve alt akciğerlerde daha erken, küçük nodüler gölgeler şeklinde görülebilir.

6, akciğer biyopsisi ve fiberoptik bronkoskopi: uzun süre alveoler kanaması, fiberoptik bronkoskopi akciğer biyopsisi veya açık akciğer biyopsisi ile fiberoptik bronkoskopi akciğer biyopsisi veya açık akciğer biyopsisi ile fiberoptik bronkoskopi görülebilir ve diğer yöntemler ışık ve elektron mikroskobik patolojik incelemesi ile yapılabilir. Alveoler kanamasının nedenini belirleyin.

Teşhis

İdiyopatik pulmoner hemosiderozun tanısı ve tanısı

Tanı noktaları

Hemoptizili tüm demir eksikliği anemisi vakaları bu hastalığın olasılığını göz önünde bulundurmalıdır, özellikle tanı konulmaması ve yanlış teşhisten kaçınmak için çocuk doktorlarının hastalığın anlaşılmasını güçlendirme olasılığı:

1 klinik belirtiler;

2 demir eksikliği anemisinin çeşitli belirtileri;

3 tekrarlanan hemoptizi, fagositoz hemosiderin partiküllerinin çok sayıda makrofajı vardır, akciğer röntgeni incelemesi referans olarak kullanılabilir;

Patolojik kanıt elde etmek için 4 şartlı akciğer biyopsisi yapılmalıdır.

Ayırıcı tanı

1. Hastalık, pulmoner hemorajik nefrit sendromu (pulmoner-renal sendrom, Goodpasture sendromu) ile yakından ilgilidir, sendrom, glomerulonefrit eşliğinde tekrarlayan alveoler kanama ve demir eksikliği anemisi ile karakterizedir. Aynı zamanda nadir görülen bir hastalıktır, hastaların çoğu genç, erkeklerin yaklaşık% 75'ini oluşturuyor, 78 yaşındaki kadınların raporları var, ilk belirtiler genellikle hemoptizi ve nefes darlığıdır. Nadiren, çok sayıda hemoptizi X-ışını muayenesinde her iki akciğerde de bulut örnekleri vardır. Görüntünün infiltre edilmesi, idrar proteininde kırmızı kan hücrelerinin ve döküntülerinin, akut glomerülonefritin klinik belirtilerinin ortaya çıkmasından sonra tekrarlayan ve glomerülonefrit ortaya çıkması, böbrek fonksiyonu ilerleyen, çoğu erken nitrojen Hememi, genellikle haftalar veya yıllar içinde üremiden ölüyor.

2. Pulmoner hemosideroz, anemi ve hemoptizi ile diğer hastalıklardan ayrılır: özellikle bronşektazi ve tüberküloz, son iki hastalık sadece kemik iliğinde kaybolmaz, aynı zamanda bronşektazi de artar. Balgam genellikle cürufludur ve hastalık, hemosiderin granülleri, sitoloji ve bu hastalıkların tanımlanmasına yardımcı olmak için balgam ve akciğer röntgeni incelemesinin bakteriyolojik incelemesini içerir.

3. Bu hastalığın bazı vakalarında artmış serum bilirubini, artmış idrar bilirubini, artmış retikülositler ve kemik iliğinde hiperplastik anemi vardır, özellikle hemoptizi ılımlı ise hemolitik anemi olmak kolaydır, ancak bu hastadaki serbest hemoglobin artmaz. Globinin kombinasyonu azalmaz, balgamın sitolojik muayenesi ve akciğerin histopatolojik muayenesi hemolitik anemiden ayrılabilir, ayrıca bebeklerin ve küçük çocukların yutulacağı ve gastrointestinal kanama için klinik olarak hatalı olduğu bildirilir. Hastalığın uyanıklığını iyileştirmek için, durumun dikkatlice gözlenmesi ve gerekli laboratuvar ve X-ışını muayenesinin tanımlanması çok zor değildir.