Giriş

Hande-Schüller-Kesi'ye Giriş

Subakut veya kronik olarak farklılaşmış histiyositoz olarak da bilinen Hand-Schüller-Christiandisease'in akut farklılaşmış histiyositozdan daha fazla kemik yıkımına yol açma olasılığı daha yüksektir, ancak Letterer- Siwe hastalığının prognozu iyidir. Sağ kalp yetmezliği, hipofiz veya hipotalamik tutulum ve diabetes insipidusa neden olabilir.

Temel bilgi

Hastalık oranı:% 0.001

Duyarlı insanlar: 3 yaşından büyük çocuklar

Enfeksiyon modu: bulaşıcı olmayan

Komplikasyonlar: ülser kanaması

patojen

Hande-Schüller-Kesi'nin nedeni

Hastalığın nedeni:

Nedeni bilinmemektedir, immün fonksiyon bozukluğu ile ilişkili olabilir, hastalık 3 yaşın üzerindeki çocuklarda daha sık görülür, yetişkinler nadirdir, hastalığın geç evrelerinde hastalığın komplikasyonları çoğunlukla diabetes insipidustur.

Patogenez:

Patogenezi belirsizdir. Hastanın yüzü, göz kapakları, gövde, perine ve koltuk altı cilt ülserleri veya sarı tümörler, oral mukozal ülserler, hiler ve doku hücreleri ve enflamatuar hücrelerin infiltrasyonuna bağlı pulmoner interstisyel fibrozis.

önleme

Hande-Schüller-Kesi hastalığının önlenmesi

Çoğunlukla hafif gıdalara dayanan 1, diyet yasasına dikkat edin.

2. Doktor tavsiyesine göre uygun şekilde yiyin.

3, hastalık diyet üzerinde çok fazla tabu yok, makul bir diyet olabilir.

komplikasyon

Hande-Schüller-Kesi hastalığı komplikasyonları Komplikasyonlar ülser hastalığı kanama

Vücutta çoklu ülserler oluşur.

semptom

Hande-Schüller-Kisser'in hastalık semptomları Sık görülen semptomlar Oral mukozal ülserler Göze çarpan harita benzeri kemik defektleri Sağ kalp yetmezliği Triadlar Üriner çöküntü enflamatuar hücre infiltrasyonu

Hastalık 3 yaşın üzerindeki çocuklarda daha sık görülür, yetişkinlerde nadir görülür, yüzdeki ülser veya ksantoma, göz kapakları, gövde, perine ve koltuk altı cildi, oral mukozal ülserler, hiler ve doku hücreleri ve enflamatuar hücreler nedeniyle interstisyel hücreler Sızma ve fibroz, sağ kalp yetmezliğine, hipofiz veya hipotalamik tutulum ve diabetes insipidus, kafatası, kafatası tabanı, eyer, üst ve alt çene, pelvis, femur, kaburga ve tibiaya neden olabilir, özellikle sınırlamalar olabilir. Cinsel, eşit olmayan boyutta, düzensiz sınırlar, açık kenarlar, bir harita şeklinde biçimlendirilmiş hiçbir sklerozif alan yok, bu nedenle harita benzeri kemik defekti, göz kapağının dış duvarı ve kubbe kemiği hasar görmüş, göz kapağının yumuşak dokusu göz küresi çıkıntısı oluşturabilir; Asıl neden bilinmemektedir, tipik vakalarda, kafatasına benzer kusurlar, ekoftalmi ve diyabet insipidus vardır, ancak atipik olguların üç özelliği aynı anda ortaya çıkmaz, bunlardan sadece bir veya ikisinde bulunur Diabetes insipidus, hastalığın geç evresidir. komplikasyonları.

Muayene etmek

Hande-Schüller-Kisser hastalığının muayenesi

Atipik lezyonlar üzerinde laboratuar testleri yapılmalı, kemik iliği anemisi, lökopeni ve trombositopeni bulunabilmekte, kemik iliğinde lipid dev hücreler, lenfositler, eozinofiller bulunur ve kemik iliği varlığını veya yokluğunu belirlemek için biyopsi yapılır. anemi.

Patolojik inceleme: Olgun doku hücre çekirdeğinin oval olduğu, nükleer membranın hafif depresyonda olduğu, kromatinin kalın ve yoğun olduğu, sitoplazmik eozinofilinin belirgin olduğu ve mononükleer inflamatuar hücrelerin olgun doku hücrelerinin arka planında göründüğü ve daha fazlası olduğu görülebilir. Lenfositlerde ve plazma hücrelerinde saçılan eozinofiller ayrıca çok çekirdekli dev hücrelerde, doku hücrelerinde ve çok çekirdekli dev hücrelerde fagositoz lipitlerde lipidat olarak da görülebilir, lezyonlar fibröz bağ dokusu hiperplazisi ile iyileştirilebilir.

1. Kardiyak fonksiyon kontrolü: Sağ kalp yetmezliği olup olmadığını belirleyin.

2. Görüntüleme muayenesi: Kafatasının, göz kapağının dış duvarının ve üst duvarın yıkımını belirlemek için röntgen, BT veya MRG incelemesi.

Teşhis

Hande-Schüller-Kesi'nin teşhisi ve tanımlanması

Tipik triadları, diabetes insipidus, egzoftalmi ve harita benzeri kemik defekti olan hastaları teşhis etmek zor değildir, tanıyı belirlemek için görüntüleme bulguları ile birlikte atipik lezyonlarda laboratuvar testleri yapılmalıdır.

Kemik duvarı yıkımına neden olan lezyonlar aynı zamanda miyelom, metastaz, vb .dir. Miyelom yaşı 40 yaşın üzerindedir, lezyonlar küçük ve sık görülür ve idrarda propolis olabilir, metastatik tümörleri olan hastalar genellikle yaşlıdır ve lezyonları vardır. Daha küçük, kenarlar net olmayabilir ve primer tümörün performansı teşhise yardımcı olabilir.